Anemia - Parte 2

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Anemia – Parte 2
Anemia por Perda Sanguínea:
Sangramento agudo:
Perda do volume intravascular: pode levar a colapso cardiovascular e choque;
Medula é exigida para compensar a perda: reticulócitos altos.
Sangramento crônico:
Não afeta o volume sanguíneo, mas leva a deficiência de ferro;
Podem ser assintomáticos;
Sangramentos do TGI, menstruação;
Falta de nutriente (ferro): reticulócitos baixos.
Anemias Hemolíticas:
Caracterizada por:
Destruição prematura dos eritrócitos;
Produtos da degradação da hemoglobina são reaproveitados;
Aumento da eritropoese.
Anemias normocíticas e normocrômicas;
Medula óssea é hiperativa: reticulócitos altos.
Hemólise Intravascular e Extravascular:
Extravascular:
Mais comum;
Hemácias perdem sua capacidade de deformação, dificultando a passagem pelo sinusóides do baço;
Hemácias anormais são sequestradas e destruídas no sistema reticulo-endotelial – pelos macrófagos no baço;
Manifestações clínicas são anemia e icterícia.
Intravascular:
Hemácias são destruídas na própria circulação e seu conteúdo é liberado no plasma;
Causas: trauma mecânico, exposição a fatores externos, induzida pelo complemento;
Caracterizada por hemoglobinemia, hemoglobinúria, icterícia e hemossiderinúria.
Sinais e Sintomas:
Icterícia (associada a palidez);
Esplenomegalia (anemia hemolítica crônica – ex.: talassemia – ou neoplasia hematológica);
Urna avermelhada – hemoglobinúria (sugere hemólise intravascular);
Historia familiar d anemia – anemias hereditárias – esferocitose, talassemias;
Uso prévio de medicamentos (metildopa, dapsona).
Laboratório da Hemólise:
Bilirrubina indireta aumentada;
Aumento de desidrogenase lática – liberação dessa enzima do interior da hemácia;
Redução da haptoglobina (na presença de hemólise as cadeias de globina ligam-se a haptoglobina);
Hemólise intravascular – hemoglobinemia, hemossiderinúria, hemoglobinúria.
Anemia Hemolítica Hereditária:
Esferocitose hereditária:
Transmitida de forma autossômica dominante;
Doença hereditária mais comum das membranas das hemácias;
Anormalidades nas proteínas de membrana – espectrina, anquirina – levando perda gradual da superfície da membrana;
Hemácias assumem forma esférica – e não conseguem atravessar facilmente os sinusóides do baço;
Sinais clínicos variados:
Anemia hemolítica leve;
Icterícia;
Esplenomegalia;
Cálculos biliares de bilirrubina.
Infecção por parvovirus B19 pode causar crise aplástica grave. Muitas vezes necessária esplenectomia.
Anemia falciforme:
Doença hereditária – produção de uma hemoglobina anormal – hemoglobina S (HbS);
Gene HbS é transmitido por herança recessiva e pode manifestar-se como:
Traço falciforme: heterozigoto com um gene HbS;
Doença falciforme: homozigoto com dois genes da HbS.
Etiologia e patogênese:
Mutação do gene da cadeia beta da hemoglobina;
Tem a substituição de um único aminoácido – valina no lugar do ácido glutâmico;
Hemácias em foice;
Mais comum em negros.
Consequências do afoiçamento:
Anemia hemolítica congênita: hemólise devido a membrana rígida ocorre no baço;
Oclusão de vasos sanguíneos: fatores relacionados ao processo de afoiçamento e oclusão vascular incluem frio, estresse, esforço físico, infecção e condições que provoquem hipóxia, desidratação ou acidose.
Manifestações clínicas:
Anemia hemolítica severa;
Hiperbilirrubinemia crônica;
Crises vaso-oclusivas;
Indivíduos heterozigotos podem ser assintomáticos: traço falciforme.
Crises vaso-oclusivas:
Responsável pelas complicações graves;
Episódios de dor aguda decorrentes de oclusão vascular e hipóxia podem ocorrer em qualquer parte do organismo, mas acontece mais comumente no abdome, tórax, ossos e articulações;
Síndrome torácica aguda: pneumonia atípica decorrente de infarto pulmonar;
Crises ósseas dolorosas;
AIT e AVC;
Crianças podem ter atraso no crescimento e suscetibilidade à osteomielite;
Úlceras de perna.
Baço é suscetível a danos por HbS;
Hemoglobina S leva a isquemia – asplenia funcional;
Predispõe a infecções por organismos encapulados:
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo B e Klebsiella spp.
Diagnostico e Triagem:
Eletroforese de hemoglobina;
Já é feito na triagem neonatal.
Talassemias:
Distúrbios hereditários;
Redução na síntese de uma ou mais cadeias globínicas da molécula da hemoglobina;
Alfa talassemia: defeitos na síntese da cadeia α;
Beta talassemia: defeitos na síntese da cadeia β;
Herdada como um traço mendeliano – pessoa pode ser heterozigota e ter forma mais leve ou homozigota e ter forma severa;
Beta talassemia: anemia de Cooley ou anemia do mediterrâneo – mais comum em populações do mediterrâneo no sul da Itália e na Grécia;
Alf talassemia: mais comum entre os asiáticos;
As duas são comuns em africanos e afro-americanos;
Fatores que contribuem para anemia:
Baixa na hemoglobina intracelular (hipocrômia) devido a diminuição da síntese da cadeia afetada – anemia hipocrômica e microcítica;
Produção e acumulação contínua de cadeia de globina não afetada – interfere na maturação da hemácia e contribui com alterações da membrana – levando a hemólise e anemia.
Anemia Hemolítica Adquirida:
Causas:
Por destruição da membrana:
Medicamentos, produtos químicos, toxinas, venenos e infecções como malária;
Fatores mecânicos como próteses valvares, vasculite e queimaduras graves;
Obstruções na microcirculação, como CIVD, PTT, doença renal.
Lise celular mediada por anticorpos:
Auto-anticorpos: AHAI;
Aloanticorpos (provenientes de fonte exógena): reações transfusionais, doença hemolítica do RN.
Anemias Hemolíticas Autoimunes:
Dois tipos de auto-anticorpos destroem as hemácias:
Anticorpos tipo IgG: reagem ao calor e têm atividade máxima a 37º C;
Anticorpos tipo IgM: reagem ao frio e têm atividade máxima a 4º C.
Manifestações clínicas:
Fadiga, icterícia, esplenomegalia. Podem manifestar como angina, ICC. Podem ter rápida manifestação e ser potencialmente fatais.
Causas de anticorpos quentes: 
50% idiopática;
Outras causas: drogas (penicilina) ou algum outro distúrbio;
Hemólise induzida por substância geralmente é benigna.
Anticorpos que reagem ao frio ativam o sistema complemento;
Causas: doenças linfoproliferativas e transtornos idiopáticos.
Manifestações clínicas: obstrução vascular por hemácias resulta em palidez, cianos das partes do corpo expostas a temperaturas frias e o fenômeno de Raynaud;
Raramente é grave;
Teste de Coombs (teste da antiglobulina):
Usado para diagnosticar anemias hemolíticas imunes;
Detecta anticorpos ou proteínas do sistema complemento na superfície das hemácias do paciente.
Anemias por Deficiência na Produção das Hemácias:
Deficiência de nutrientes para:
Síntese de hemoglobina: deficiência de ferro;
Síntese de DNA: deficiência de vitamina B12 e ácido fólico.
Falha na própria medula óssea ou quando é substituída por tecido não funcional: anemia aplástica e anemia doença crônica.
Anemia por Deficiência de Ferro:
É a causa de anemia mais frequente no mundo – acomete todas as idades;
Resulta de deficiência alimentar, perda de ferro através de sangramento ou aumento da demanda;
O ferro é um componente do heme – uma deficiência leva a uma diminuição da síntese de hemoglobina e consequente diminuição da entrega de oxigênio;
Etiologia e Patogênese:
Todo dia pequenas quantidades de ferro são perdidas nas fezes – 1 a 2 mg/dia;
Fontes: dieta ocidental – 20 mg/dia;
Demanda aumentada: crianças em idade pré-escolar, adolescentes e mulheres em idade fértil;
É incomum em países desenvolvidos;
Maior parte derivada da carne.
Causas de deficiência de ferro de acordo com a faixa etária:
Crianças:
Crescimento – dieta inadequada (leita de vaca);
Parasitose: Necator americanos, Ancylostoma duodenale e Trichuris trichuira.
Mulheres pré-menopausa:
Causa ginecológica (menorragia), gestação;
Até 20% do sangramento do TGI associado.
Homens e mulheres pós-menopausa:
Sangramento gastrointestinal (úlcera péptica, lesões vasculares, pólipos intestinais, hemorroidas ou câncer).Diminuição da ingesta ou absorção:
Vegetarianos, desnutrição, dieta não balanceada;
Síndromes de má absorção: sprue, doença celíaca, doença de Crohn;
Após cirurgia gástrica e/ou intestinal;Pacientes refratários à terapia com ferro oral
Parasitose intestinal;
Infecção por Helicobacter pylori.
Manifestações clínicas:
Dependem da gravidade da anemia;
Fadiga, palpitações, dispneia, angina e taquicardia;
Palidez;
Cabelos quebradiços;
Unhas quebradiças, às vezes, uma deformidade em forma de colher – coliníquia;
Língua lisa;
Feridas nos cantos da boca – queilite angular.
Diagnóstico:
Anemia hipocrômica microcítica com reticulócitos normais ou diminuídos – anemia hipoproliferativas;
Diminui VCM e HCM e aumenta RDW (anisocitose);
Diminui ferritina sérica (< 10 ng/ml);
Diminui ferro sérico (< 70 ug/dl);
Aumento de CTFL e diminui saturação de transferrina (< 15%);
Mielograma: medula hipoplásica, diminuição de grânulos de ferro nos normoblastos e quase ausência de ferro corável ou ferritina.
Estudo laboratorial do ferro:
Ferritina: depósito de ferro;
Ferro sérico: mede o ferro ligado a transferrina;
Capacidade total de ligação do ferro (CTFL) mede os sítios de transferrina ligados ao ferro e os não ligados;
Saturação de transferrina: qual o % de transferrina são ocupados pelo ferro.
Orientações nutricionais:
Ingerir mais ferro de origem animal (absorção de 20 a 30%);
Absorção não influenciada por outros alimentos;
Ferro de origem vegetal (absorção de 1 a 7%);
Absorção é influenciada por alimentos ingeridos na mesma refeição;
Vitamina C: aumenta a absorção de ferro de origem vegetal (alimentos facilitadores);
Fitatos, oxalatos, fosfatos e taninos: diminuem a absorção.
Anemias Megaloblásticas:
Causadas por um defeito na síntese do DNA;
Resultam em células maiores – VCM > 100 – devido à maturação e divisão deficientes;
Deficiência de vitamina B12 e ácido fólico são as causas mais comuns;
Desenvolvem-se lentamente, logo costumam ter sintomas com a doença avançada;
Anemia por deficiência de vitamina B12:
Também conhecida por cobalamina;
Funciona como cofator para duas reações importantes:
Essencial para síntese do DNA;
Maturação nuclear – leva a maturação e divisão das hemácias.
Envolvida com a reação que impede as moléculas anormais de ácidos graxos a serem incorporadas em lipídios neuronais – sua deficiência predispõe à decomposição da bainha de mielina – levando a complicações neurológicas;
Causas:
Anemia perniciosa: anemia megaloblástica causada por gastrite atrófica e incapacidade de produção do fator intrínseco;
Acredita-se ser autoimune.
Gastrite atrófica crônica: perda de células parietais e produção de anticorpos que interferem na ligação da vitamina B12 com o FI;
5 a 20% por problemas de má absorção, que pode ser causado por:
Uso em longo prazo de inibidores da bomba de prótons;
Uso de metformina.
Pós-cirurgia de by-pass gástrico – gastrectomia;
Ressecção ileal, inflamação ou neoplasia no íleo terminal;
Síndromas de má absorção;
Crianças com histórico de gastrosquise.
Manifestações clínicas:
Tríade: fraqueza, glossite e parestesias;
Anemia e icterícia – VCM aumentado;
Alterações neurológicas causadas por desarranjo na metilação da proteína mielina;
Parestesia simétrica dos pés e dedos, perda da sensação vibratória e da propriocepção, bem como ataxia espástica;
São comuns relatos de déficit de memória, disfunções cognitivas, demência e transtornos depressivos.
Diagnóstico e tratamento:
Nível sérico baixo de B12;
Usava-se teste de Schilling: mede-se o debito urinário de 24h, com vitamina B12 radiomarcada administrada por VO – documentar a redução de absorção;
Anticorpos anti-fator intrínseco;
Tratamento B12 IM ou VO em doses elevadas.
 Quelite angular Glossite
Anemia por Deficiência de Ácido Fólico:
Também necessária síntese de DNA e maturação de hemácias;
Alterações megaloblásticas = vitamina B12;
Sintomas semelhantes, com exceção dos sintomas neurológicos;
Causas:
Desnutrição;
Etilismo;
Problemas de má absorção – doença celíaca;
Medicações anticonvulsivantes – primidona, fenitoína, fenobarbital (altera a absorção);
Triantereno (diurético);
Doenças neoplásicas – células tumorais competem com ácido fólico;
Metotrexate – análogo do ácido fólico – bloqueia a conversão para a forma ativa.
Gestação:
Aumenta a demanda em 5 a 10 vezes;
Deficiência de ácido fólico – defeitos no tubo neural no feto em crescimento;
Suplementação durante a gestação – iniciar quando já estiver planejando a gestação.
Exames laboratoriais:
Diminuição da hemoglobina – pode ter pancitopenia;
Reticulócitos baixos;
Hipersegmentação de neutrófilos;
Aumento do VCM;
Aumento do DHL sérico e aumento da bilirrubina indireta;
Níveis elevados de homocisteína (deficiência de AF e B12) e ácido metilmalônico (deficiência de B12);
Mielograma: medula óssea megaloblástica;
Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico.
Anemia Aplásica:
Transtorno quantitativo de células precursoras caracterizadas por comprometimento de todas as linhagens celulares: anemia, leucopenia e trombocitopenia;
Aplasia ou hipoplasia da medula óssea;
Etiologia e patogênese:
Exposição a altas doses de radiação;
Produtos químicos e toxinas que suprimem o processo de hematopoese – benzeno, antibióticos cloranfenicol e agentes alquilantes e os antimetabólicos utilizados no tratamento do câncer;
Mecanismos imunológicos;
Complicações de doenças virais – hepatite, mononucleose, HIV;
Idiopática.
Diagnóstico e tratamento:
Sintomas: cansaço, sangramentos;
Laboratório: hemograma – pancitopenia (anemia normo normo). Reticulócitos baixos;
Exame físico: não costuma ter hepato ou esplenomegalia;
História de exposição a medicações ou infecções prévias;
Tratamento: jovens (< 40 anos) – TMO alogênico. Sem indicação TMO – terapia imunossupressora.
Anemia de Doença Crônica:
Desenvolve-se como complicação de uma doença crônica – infecções, inflamação e câncer;
Deficiência de produção ou resistência a EPO;
Insuficiência renal crônica – deficiência de eritropoetina – anemia;
Anemia normocíticas e normocrômica, com baixa contagem de reticulócitos;
Doenças inflamatórias: artrite reumatoide, colite ulcerativa, enterite regional;
Doenças neoplásicas: linfoma de Hodgkin, linfoma não-Hodgkin, carcinomas;
Infecções: tuberculose, endocardite bacteriana; abscesso pulmonar, osteomielite crônica, infecção micótica crônica;
É a anemia mais frequente em pacientes internados em hospitais;
Hemoglobina: 7 a 11 g/dl;
Diminuição de ferro sérico;
Diminuição da capacidade de ligação de ferro do plasma;
Saturação da transferrina normal ou diminuída;
Ferritina normal ou elevada.
Anemias por Infiltração da Medula Óssea:
Leucemias agudas ou crônicas:
Linfomas com infiltração de medula óssea;
Mieloma múltiplo;
Síndromes mieloproliferativas;
Mielodisplasias;
Hipoplasia e aplasia de medula óssea;
Outras neoplasias com infiltração da medula óssea.
 
Hemograma completo – avaliar valores hematimétricos:
Reticulócitos;
Esfregaço de sangue periférico;
Bioquímica (LDH, bilirrubinas, haptoglobina);
Perfil de ferro, vitamina B12 e ácido fólico;
Eletroforese de Hb, teste de fragilidade osmótica;
Aspirado e biópsia de medula óssea.