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56 Migrâneas cefaléias, v.9, n.2, p.56-57, abr./mai./jun. 2006 Hemicrânia paroxística-TIC: associação com Chiari e seringomielia Paroxysmal hemicrania-TIC: association with Chiari malformation and syringomyelia IMAGENS EM CEFALÉIA Uma paciente de 54 anos passou a apresentar quadro de cefaléia unilateral, de curta duração e acompanhada de ativação autonômica desse mesmo lado. Os paroxismos de dor ocorriam, na média, em número superior a cinco ao dia. Meses após o início desses sintomas, referiu apa- recimento de uma outra dor, descrita como "choque", com duração de segundos, homolateral à primeira e que envolvia principalmente a segunda e terceira divisões do nervo trigêmeo. As descargas ocorriam incontáveis ve- zes ao dia, ocorrendo espontaneamente ou deflagradas pela fala, lavar o rosto ou escovar os dentes. Ambos os paroxismos podiam ocorrer simultaneamente ou de for- ma independente. Os fenótipos acima descritos satisfazi- am os critérios diagnósticos respectivamente para hemi- crânia paroxística (HP) e neuralgia trigeminal (NT), se- gundo a classificação da International Headache Society.1 Em virtude da associação entre HP e NT ser raramen- te encontrada na literatura, com apenas oito descrições até o ano de 2002,2,3 a paciente foi submetida à investigação por neuroimagem (ressonância de crânio) (Figura 1), que mostrava um cérebro anatomicamente sem alterações, mas, de forma incidental, no corte sagital, notou-se a presença de dilatação do canal medular cervical (seringomielia) e uma extensão das tonsilas cerebelares em plano inferior ao do foramen magno (malformação de Chiari tipo I). Não se constatou dilatação ventricular. Em conseqüência desses achados, complementou-se a investigação com uma res- sonância de coluna cervical e de transição crânio-cervical, que confirmou tais alterações (Figura 2). Vale ressaltar, que a paciente não apresentava quaisquer sintomas clíni- cos decorrentes dessas alterações, durante o seguimento realizado. A seringomielia é uma desordem advinda de diferen- tes causas. Caracteriza-se pela presença de um cisto reple- to de líquido céfalo-raquidiano (LCR) dentro do canal me- dular. Geralmente se associa a condições que obstruem a Paulo Hélio Monzillo Coordenador do Ambulatório de Cefaléia da Santa Casa de São Paulo Figura 1. Ressonância de crânio Figura 2. Ressonância de coluna cervical e da transição crânio-cervical Migrâneas cefaléias, v.9, n.2, p.56-57, abr./mai./jun. 2006 57 passagem do LCR na altura da fossa posterior, conseqüente a alterações anatômicas dessa região (malformações de Chiari), cuja associação é freqüentemente relatada.4 A malformação de Chiari I caracteriza-se pela presen- ça das tonsilas cerebelares 3 mm a 5 mm abaixo do forâmen magno, visualizados em exame de imagem.4 Portadores dessa alteração podem estar (temporariamente) assinto- máticos ou relatarem sintomas como: cefaléia, formiga- mento, déficit motor e distúrbios de marcha.5 Existe na literatura menos de uma dezena de casos relatados entre a associação de malformação de Chiari e NT.6 A explicação fisiopatológica é ainda especulativa, sendo a compressão e/ou deformidade sobre o núcleo trigeminal ocasionada pela alteração anatômica da fossa posterior uma das possibili- dades aventadas.6,7 Encontramos na literatura apenas um relato de caso, publicado no ano de 1992, cujo paciente recebeu o diag- nóstico de HP em associação com malformação de Chiari. No entanto, o paciente citado não preenchia os critérios diagnósticos da IHS à época, além do quadro doloroso ser bilateral, segundo publicação de Trucco e colaboradores, em revisão sobre o tema, no ano de 2003.8 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Headache Classification Commitee of International Headache Society. The international classification of headache disorders. Cephalalgia 2004;24:1-160. 2. Boes CJ, Mathau MS, Goadsby PJ. The paroxysmal hemicrania- tic syndrome. Cephalalgia 2003;23:24-28. 3. Zukerman E, Peres MFP, Kaup AO, Monzillo PH, Costa AR. Chronic paroxysmal hemicrania-tic syndrome. Neurology 2000; 54:1.524-1.526. Endereço para correspondência Dr. Paulo Hélio Monzillo Rua Albert Einstein, 627/1306 – Morumbi 05652-000 – São Paulo-SP monzillo@einstein.br 4. Bogdanov EI, Heiss JD, Mendellevich EG, Mikhaylov IM, Haass A. Clinical and neuroimaging features of "idiopathic" syringo- myelia. Neurology 2004;62:791-794. 5. Chakrabortya A, Bavetta S, Leach J, Kitchen N. Trigeminal neural- gia as Chiari malformation. Minim Invasive Neurosurgery 2003;46(1):47-49. 6. Gnanalingham K, Joshi SM, Lopez B, Ellamushi H, Hamlyn P. Trigeminal neuralgia secondary to Chiari' malformation- treatment with ventriculoperitonial shunt. Surgical Neurology 2005; 63: 586-589. 7. Rosetti P, Bentaib NO, Brotchi J, DewitteO. Arnold-Chiari presenting as a trigeminal neuralgia: case report. Neurosurgery 1999;44(5):1122-1123. 8. Trucco M, Mainardi F, Maggioni F, Badino R, Zanchin G. Chronic paroxysmal hemicrania, hemicrania continua and SUNCT syndrome in association with others pathologies: a review. Cephalalgia 2004; 24:173-184. Recebido: 07/06/2006 Aceito: 21/06/2006 IMAGENS EM CEFALÉIA: HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA-TIC: ASSOCIAÇÃO COM CHIARI E SERINGOMIELIA
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