Câncer da Vulva

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Câncer da Vulva
80% são carcinomas de células escamosas, correspondendo a 2% dos cânceres genitais
Os outros 20% são preenchidos por cânceres glandulares, mesenquimais e melanocíticos
Neoplasias vaginais são 0,36% dos cânceres genitais 
Na vagina, metástase é 2X mais frequente que neoplasia primária
Carcinoma epidermoide superficial invasivo (microinvasor)
Ia = até 2 cm de extensão e até 1mm de profundidade
São lesões que podem ter invasão vascular, m as não tem mais de um sítio de invasão
Queratinização do epitélio escamoso próximo à camada basal
Projeções digitiformes em direção ao estroma
Pérolas córneas próximas a camada basal
Carcinoma epidermoide invasivo:
Lesões ulceradas, papilíferas ou em placa, principalmente nos grandes lábios
Típicos ou clássicos: bem diferenciados, não associados ao HPV, em mulheres > 77 anos => espinocelular, queratinização e pontes intercelulares, atipias nucleares, formação de pérolas córnea, mitoses são raras nas bem diferenciadas. Na perda da diferenciação, há menos queratinização, aumento da relação núcleo/citoplasma, mais atipia celular e presença de mais figuras mitóticas, distrofia epitelial de líquen escleroso ou NIV
Atípicos ou não clássicos: mulheres > 55 anos, associados ao HPV (principalmente 16), tumores basaloides ou condilomatosos
Carcinoma basaloide: células neoplásicas semelhantes as células profundas basais e do epitélio escamoso normal, dispostas em grupos, não formam pérolas córneas, 
Carcinoma condilomatoso: tumores exofíticos, superfície papiliforme, atipia, coilócitos => alta relação com HPV
Carcinoma verrucoso: lesão exofítica de crescimento rápido, associados a condilomas vulvares. Há proliferação de células escamosas maduras, sem atipias, em cones epiteliais que comprimem o estroma. Presença de coilócitos. HPV 6 e 11. É mais comum em mulheres mais idosas, tem crescimento rápido e tende a recidiva. Raramente há metástases => deve ser evitada a RT por induzir a anaplasia 
Prognóstico: disseminação por via linfática para linfonodos inguinais superficiais (linfonodos sentinela), femorais profundos e pélvicos => sem metástase regional a sobrevida é de 85% em 5 anos, com metástase regional a sobrevida é de 39% em 5 anos
Invasão de 3 – 5 mm: metástase inguinal em 10 – 15%
Invasão > 5 mm: metástase em 42,1% dos casos
Tumor com < 2 cm de diâmetro apresenta metástase em 20,7% dos casos; se > 2 cm, há metástase em 44,8% dos casos
Tumores bem diferenciados têm metástase em 1/3 dos casos; os pouco diferenciados têm metástases em ¾ dos casos
Recidiva local: maior tamanho, NIV II ou III, multifocalidade, comprometimento vascular, comprometimento de margem cirúrgica
Doença de Paget:
Células neoplásicas glandulares de igual espessura ao epitélio escamoso superficial => grandes, poligonais, citoplasma amplo e claro, núcleos redondos, citoplasma com mucopolissacarídeo => em grupos ou isoladas, no meio de células escamosas do epitélio superficial
Ocorre por adenocarcinoma primário de vulva originado de glândulas apócrinas ou por extensão superficial intraepitelial de carcinoma de reto ou bexiga. Pode ter relação com carcinoma mamário ou de ductos glandulares intraepiteliais 
Pode infiltrar a derme => metástase
Carcinoma da glândula de Bartholin:
Adenocarcinomas, carcinoma epidermoide, carcinoma de células transicionais, carcinoma adenocístico, carcinoma adenoescamoso
Carcinoma epidermoide e glandular: origem na área de transição do ducto da glândula, 
Adenocarcinoma: crescimento papilífero, glandular ou cribiforme, formado por células cuboides, cilíndricas ou poligonais, podem secretar mucina
Carcinoma adenocístico: tendência a disseminação local por bainha neural, alta recidiva, raramente há metástases => células pequenas, núcleos ovalados e densos, pouco citoplasma, formam cordões e ninhos com células mioepiteliais modificadas => origem nas células de reserva dos ductos intercalares 
Melanoma maligno:
Nos grandes e pequenos lábios e no clitóris
10% tem origem em nevos melanocíticos pré-existentes
Lesões pigmentadas, planas, nodulares, elevadas ou poliploides, podendo ser ulcerada
Células epitelioides a fusiformes => acrolentiginosa, extensivo superficial (crescimento radial, pagetoide, sobrevida de 66 – 71% em 5 – 10 anos) ou nodular (pior, sobrevida de 25 – 38% em 5 – 10 anos)
Prognostico depende da profundidade da invasão
Se < 0,85 mm, há 100% de sobrevida em 8 anos; se > 4 mm a sobrevida cai para 25 – 35%
Sarcomas:
Mais comum em mulheres jovens 
Leiomiossarcoma são o mais comum nas células mesenquimais 
Precisa de 3 ou mais das seguintes características: maior que 5 cm, contornos infiltrativos, 5 ou mais mitoses em 10 campos aumentados, atipia de moderada a severa
Dematofibrossarcoma protuberans: raro, neoplasia fusocelular de baixo a moderado grau, nódulo de até 5 cm, bordas infiltrativas, fibroblástica, tendência a recidiva, pode metastatizar
Rabdomiossarcoma: sarcoma botrioide
Fibrossarcoma
Fibroistiocitoma maligno
Lipossarcoma
Sarcoma epiteliode
Neoplasia mesenquimal = angiomixoma agressivo => sem metástases, limites imprecisos, alta chance de recidiva, mulheres entre 30 – 40 anos, infiltrativo, células estromais, fusiformes ou estreladas, sem atipias, dispostas em fundo edematoso, muito vascularizado