TUMORES ODONTOGÊNICOS

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TUMORES ODONTOGÊNICOS
CARACTERÍSTICAS GERAIS
1.Grupo amplo de lesões que tem etiopatogenia neoplásica ou hamartomatosa;
2.A dificuldade de se estabelecer uma classificação definitiva bem aceita para esse grupo de lesões;
3.Acometem frequentemente indivíduos jovens, com faixa etária variando entre a 2ª e a 4ª décadas de vida, sem predileção por gênero;
4.Lesões expansivas, que alcançam grandes dimensões clínicas;
5.Lesões de curso crônico, frequentemente assintomáticas;
6.Grande parte das lesões apresentam manifestação intra-óssea, embora lesões periféricas também são documentadas;
7.Grande parte das lesões envolvem a ocorrência de disturbios que afetam tanto tecidos moles quanto tecidos mineralizados associados à odontogênese;
8.A maior parte apresenta comportamento clínico-biológico agressivo localmente o que faz com que essas lesões exijam tratamento cirúrgico extenso;
Classificação dos Tumores Odontogênicos
1.Neoplasias derivados do epitélio odontogênico com estroma fibrosovascular maduro, mas semparticipação do ectomesênquima odontogênico
2.Neoplasias derivadas do epitélio odontogênico com participação do ectomesênquima, com ou sem formação de tecidos mineralizados
3.Neoplasias derivadas do mesênquima e/ou ectomesênquima odontogênico, com ou sem epitélio odontogênico
4.Carcinomas odontogênicos
5.Sarcomas odontogênicos
6.Tumores de origem embrionária a esclarecer
Benignos
Derivados do epitélio odontogênico com estroma fibrosovascular maduro, mas sem participação do ectomesênquima odontogênico 
Ameloblastoma : tipo sólido/multicístico; tipo extraósseo/periférico; tipo unicístico; tipo desmoplásico -9310/0 
Tumor odontogênico escamoso -9312/0
Tumor odontogênico epitelial calcificante -9340/0
Tumor odontogênico adenomatóide -9300/0
Tumor odontogênico ceratocístico -9270/0
Derivado do epitélio odontogênico com participação do ectomesênquima, com ou sem formação de tecidos mineralizados:
Fibroma ameloblástico -9330/0
Fibrodentinoma ameloblástico -9271/0
Fibro-odontoma ameloblástico -9290/0
Odontoma: tipo complexo; tipo composto -9280/0
Odontoameloblastoma -9311/0
Tumor odontogênico cístico calcificante -9301/0
Tumor dentinogênico de células fantasmas -9302/0
Derivados do mesênquima e/ou ectomesênquima odontogênico, com ou sem epitélio odontogênico:
Fibromaodontogênico-9321/0
Mixoma/Mixofibromaodontogênico-9320/0
Cementoblastoma-9273/0
Malignos
Carcinomas Odontogenicos:
Ameloblastoma metastatizante (maligno) -9310/3
Carcinoma ameloblástico –tipo primário -9270/3
Carcinoma ameloblástico –tipo secundário (desdiferenciado), intraósseo ou periférico -9270/3
Carcinoma de células escamosas intraósseo primário –tipo sólido -9270/3
Carcinomas Odontogenicos:
Carcinoma de células escamosas intraósseo primário derivado do Tumor odontogênico ceratocístico 9270/3
Carcinoma de células escamosas intraósseo primário derivado de cistos odontogênicos-9270/3
Carcinoma odontogênico de células claras -9341/3
Carcinoma odontogênico de células fantasmas -9302/3
Sarcomas Odontogênicos: 
Fibrossarcoma ameloblástico -9330/3
Fibrodentino-Fibroodontossarcoma ameloblástico -9290/3
Neoplasias de origem embrionárias a esclarecer
Tumor neuro-ectodérmico melanótico da infância
Tumor de células granulares gengival congênito
TUMORES DERIVADOS DO EPITÉLIO ODONTOGÊNICO COM ESTROMA FIBROSOVASCULAR MADURO, MAS SEM PARTICIPAÇÃO DO ECTOMESÊNQUIMA ODONTOGÊNICO
Ameloblastoma
+ importante e + comum;
 Podem surgir dos restos da lâmina dentária de um órgão do esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico, ou das cls basais da mucosa oral;
 Crescimento lento, localmente invasivo, curso benigno na maior parte dos casos;
Ameloblastoma sólido convencional ou multicístico intraósseo
Classificação: sólido convencional ou multicístico intraósseo (ampla variação etária; raro em crianças – 10 anos e relativamente incomum de 10 a 19 anos; prevalência = 3ª e 7 déc); sem predileção por gênero; 80 a 85% na mandíbula (corpo e ramo); 
Assintomático (detectados no rx);
Dor e parestesia incomum, msm nos maiores;
Clínica: tumefação indolor ou expansão dos ossos gnáticos
RX: lesão radiolúcida multilocular (bolhas de sabão ou favo de mel) ou unilocular-desmoplásico (sólido- pode se assemelhar a qlqr lesão cística);
Expansão da cortical vestibular e lingual; reab de raízes; mts casos o 3º molar está associado;
 Margens radiolúcidas podem mostrar festonamento irregular;
 OBS: ameloblastoma desmoplásico: reg anterior de ossos gnáticos – maxila; rx: lembra lesão fibro-óssea com aspecto misto.
Histopatológico: 
Folicular: + comum; ilhas de epitélio, lembram o epitélio do esmalte em um estroma de conj fibroso; ninhos epiteliais lembrando reticulo estrelado de um órgão do esmalte, cercado por uma única camada de cls colunares altas com polaridade reversa; em outras áreas cls da periferia podem ser + cuboides.
Formação de cistos é comum.
Plexiforme: cordões longos ou lençois maiores de ep odontogênico, delimitados por cls colunares ou cúbicas circundando cls epiteliais arranjadas frouxamente; 
 estroma tende a ser vascular e arranjado frouxamente;
Formação cística incomum.
Acantomatoso: metaplasia escamosa extensiva associada à formação de ceratina na reg central das ilhas epiteliais do ameloblastoma folicular; pode ser confundido com CCE ou tumor odontogênico escamoso.
Padrão de cls granulares: transformação de grupo de cls epiteliais lesionais em cls granulares que apresentam citoplasma preenchido por grânulos eosinofílicos que lembram lisossomos.
Desmoplásico: pequenas ilhas ou cordões de epitélio odontogênico em estroma colagenisado; cls periféricas colunares inconspícuas nas ilhas epiteliais.
Cls basais: -comum; ninhos de cls basaloides uniformes. Mt similar ao carciona basocelular da pele.
Tratamento e prognóstico
Curetagem (insucesso);
Ressecção marginal: +amplamente utilizado, mas com recidiva de 15%;
Ameloblastoma Unicístico
2ª déc de vida (50%); 
Região post de mandíbula;
Assintomático, mas pode causar aum de volume indolor nos ossos gnáticos; 
RX: imagem radiolúcida unilocular circunscrita que envolve coroa de 3º molar inf não erupcionado OU margens festonadas em algns casos; 
Histopatológico: luminal: confinado à superfície luminal de um cisto (parede cística fibrosa com revestimento composto total ou parcialmente por epitélio ameloblástico, que exibe uma camada basal de cls colunares ou cúbicas com núcleo hipercromático, apresentando polaridade reversa e vacuolização citoplasmática basilar;
Cls epiteliais frouxamente coesas lembrando o retículo estrelado.
Intraluminal: se projeta para o lúmen do cisto, preenchendo parcial ou totalmente o lúmen;
Padrão edemaciado e plexiforme;
Mural: parede fibrosa do cisto infiltrada por ameloblastoma folicular ou plexiforme;
Tratamento e prognóstico: são tratados inicialmente como cisto.
Prognóstico bom: quando não há extensão do tumor em direção à parede fibrosa do cisto. 
Ameloblastoma periférico ou extraósseo
Incomum; idade média de 52 anos; provavelmente surge dos restos da lâmina dentária sob a mucosa oral ou das cls basais do epitélio de superfície;
Indolor, não ulcerado, séssil ou pedunculado, que acomete a mucosa gengival posterior de mandíbula ou alveolar, medindo cerca de 1,5mm;
Clinicamente se parece com granuloma piogênico ou fibroma; 
Tumor odontogênico escamoso
Média 33 anos; sem predileção por sítio específico.
Raro, de manifestação multifocal, agressivo;
Tumefação indolor cm frequente mobilidade do dente envolvido;
Ilhas de epitélio estratificado escamoso que usualmente contém microcistos e calcificações dispersas em tecido conj fibroso denso;
= ameloblast. Folicular, porém com cls fusiformes achatadas concêntricas;
Parece-se originar do LP e associada a superfície lateral de um dente erupcionado;
RX: não específico, defeito radiolúcido triangular, lateral à raiz do dente (perda óssea periodontal vertical), pequenas dimensões.
DD: cisto periodontal lateral e cisto radicularinflamatório.
HP: ilhotas de ep escamoso, cls fusiformes em um estroma de tec conjun fibroso maduro. Ceratinização das cls e calcificações distróficas são comuns no epitélio.
Tratamento: curetagem ou excisão conservadora.
Tumor odontogênico epitelial calcificante (Pindborg) – menos agressivo que ameloblast.
30 a 50 anos; mandíbula; aumento de volume indolor e lento em grandes dimensões;
RX: radiolúcido multi ou unilocular, com margens festonadas, bem definidas, geralmente com microcalcificações de tamanho e densidade variável, frequentemente associada a um dente impactado. FLOCOS DE NEVE.
HP: cls epiteliais claras e escamosas organizadas em ilhotas/cordões ou em padrão medular; nota-se calcificações esféricas e depósitos hialinos cm caract de amiloides.
Tratamento: ressecção cirúrgica local conservadora (curetagem + chance de recidiva).
Tumor Odontogênico Adenomatoide – padrão semelhante a gland. salivares
Jovens (10 a 19 anos); maxila reg anterior; pequenas dimensões;
Pequenos aumentos de volume sésseis na gengiva vest semelhante a lesões fibrosas; assintomático;
Completamente benigno devido a presença de cápsula facilmente enucleado;
Usualmente encontrado no folículo pericoronário de um dente não erupcionado; 
RX: região radiolúcida, circunscrita, unilocular, que envolve a coroa de um dente não erupcionado, podendo envolver raízes (caninos) FLOCOS DE NEVE.
HP: Cls epiteliais odontogênicas escamosas dispostas em padrões arquiteturais de redemuinho e pseudoductais, contendo calcificações esféricas (FLOCOS DE NEVE).
Tratamento: curetagem.
Tumor Odontogênico Ceratocístico
Idade variada (desde infância até a velhice);
Era o ceratocisto odontogênico;
Provém dos remanescentes da lâmina dentária;
Se encontra no corpo posterior e ramo da mandíbula;
São assintomáticos, mas os de grande dimensões a dor, edema ou drenagem;
Cresce antero-posterior, sem causar expansão óssea;
Relacionado à Síndrome de Gorlin Godes;
RX: área radiolúcida com margens esclerótidas definidas; grandes podem ser multiloculadas; pode estar relacionado com dente não erupcionado.
DD: cisto dentígero, radicular, residual periodontal lateral;
Tratamento: drenagem (para os grandes); curetagem e enucleação (mas pode dar muita recidiva); cirúrgico.
Derivado do epitélio odontogênico com participação do ectomesênquima, com ou sem formação de tecidos mineralizados
Fibroma Ameloblástico (neoplasia de comportamento benigno)
Indivíduos jovens (20 anos);
Assintomático; mandíbula posterior (pericoronal de molares não erupcionados), podendo atingir grandes dimensões;
Revela componentes de epitélio e conjunt odontogênicos que recaptulas os estágios de capuz ou sino.
RX: lesão radiolúcida multi ou unilocular, com lesões menores tendendo a ser uniloculares; margens tendem a ser bem definidas e podem ser escleróticas; geralm dente associado à lesão.
HP: tumor rico em material fibrovascular misturado ao epitélio odontogênico em proliferação em cordões longos e delgados anastomosados ou em ilhas.
Tratamento: excisão cirúrgica conservadora.
Fibro-odontoma Ameloblástico
Indivíduos jovens (10 anos);
Região posterior de ossos gnáticos;
Tumor intraósseo de crescimento expansivo, que contém esmalte e dentina;
Presença de tecido mole e dentina.
Relacionado com dente não erupcionado.
RX: lesão radiolúcido unilocular, ou raramente multilocular; bem circunscrita; com material calcificado com radiodensidade compatível com a estrutura dentária (dentina).
DD: odontoma; 
Tratamento: curetagem conservadora.
Odontoma
Detectado durante as primeiras décadas de vida (14 anos);
+ comum; 
Lesão intraóssea hamartomosa;
Na região pericoronária de um dente não erupcionado; consiste principalmente de esmalte e dentina, com quantidades variáveis de polpa e cemento;
Pode levar a expansão dos ossos gnáticos; pode se desenvolver totalmente dentro dos tecidos moles gengivais;
Subdivisão: Composto - múltiplas estruturas pequenas, semelhantes a dentes. Complexo - massa conglomerada de esmalte e dentina que não exibe semelhança anatômica com um dente - pode exibir características de fibroma composto e complexo.
RX: lesão radiolúcida circunscrita. 
DD: osteoma.
Tratamento: excisão cirúrgica conservadora
DERIVADOS DO MESÊNQUIMA E/OU ECTOMESÊNQUIMA ODONTOGÊNICO, COM OU SEM EPITÉLIO ODONTOGÊNICO
Fibroma odontogênico central
4 a 80 anos;
Maxila (região anterior ao 1º molar);
As maiores podem causa expansão ósseo e mobilidade dental; menores: assintomáticas.
Derivado do tec conjuntivo (periférico ou central) e tem focos de calcificação;
Associado a um dente não erupcionado;
RX: menores: bem definidas, uniloculares e radiolúcidas; associadas a região perirradicular de dentes erupcionados. Reabsorção comum e blocos radiopacos dentro da lesão.
Tratamento: enucleação e curetagem
Fibroma odontogênico periférico
Aumento de volume gengival firme, de crescimento lento, séssil;
Gengiva vestibular da mandíbula;
RX: aumento de volume em tecido mole, alguns casos mostra áreas de calcificação e não envolve o osso subjacente.
Mixoma odontogênico
Lesão intraóssea localmente agressiva cm expressiva quantidade de material mucoide.
HP: material mucoide amorfo na matriz celular e cls mesenquimais fusiformes indiferenciadas.
RX: o defeito radiolúcido pode conter trabéculas delgadas insignificantes de osso residual em ângulo reto (BOLHA DE SABÃO); reabsorção de dentes no interior do tumor.
DD: ameloblastoma.
Tratamento: pequenos: curetagem, reavaliação por pelo menos 5 anos. Maiores: ressecção mais extensa. 
Não são encapsulados e tendem a infiltrar o osso adjacente. Recorrência local: prognóstico bom exceto na região posterior de maxila metástases não são observadas.
Cementoblastoma
DOLOROSA;
Bem delimitado, perirradicular, com tecido cementoide que mantém em continuidade cm a camada de cemento radicular de molares e pré-molares;
RX: cemento preso ao ápice; cápsula fibrosa que delimita classicamente.
MALIGNAS
CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS
raro dos ossos gnáticos;
Apresentam variável padrão clínico (ampla gama de idade - de 14 a 89 anos);
80% das lesões se desenvolvem na mand. 
DOR e aumento de volume do osso. Outros sem sintoma.
Pode apresentar evidências de envolvimento dos tecidos moles pelo tumor no momento do diagnóstico - a lesão costuma perfurar o osso. 
RX: região radiolúcida - uni ou multilocular; margens radiolúcidas frequentemente com certo grau de indefinição ou são irregulares.
HP: padrão bifásico, monofásico e cls claras.
DD: carc. Mucoepidermoide intraósseo.
Tratamento: Cirurgia razoavelmente radical
FIBROSSARCOMA AMELOBLÁSTICO
Recidiva do fibroma/fibro ontodoma ameloblástico;
80% na mandíbula; DOR e aumento de crescimento rápido; 
RX: lesão radiolúcida mal definida que sugere um processo maligno; 
Tratamento: ressecção radical.