13 NEUROLOGIA Y NEUROCIRUGIA BY MEDIKANDO

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Manual CTO 
de Medicina y Cirugía 
8. a ed ic ión 
0 1 . Introducción: anatomía, 
semiología y fisiología 
del sistema nervioso 1 
1.1 Breve recuerdo anatómico 1 
1.2. A l terac iones de las f unc i ones super iores 2 
1.3. Trastornos d e la función m o t o r a 4 
1.4. Trastornos de la sens ib i l idad 6 
1.5. Trastornos de la coordinación. Ataxias 8 
1.6. Alteración de los pares craneales 9 
1.7. Trastornos camplmétricos y pupi lares 11 
1.8. Síndromes lobares 12 
1.9. Síndromes troncoencefálicos 13 
1.10. Reflejos y síndromes medu la res 14 
1.11. Sección y shock medu l a r 16 
1.12. Fisiología de l s istema nerv ioso 17 
1.13. Transmisión sináptica 18 
02. Coma. Muerte encefálica 19 
2.1. C o m a 19 
2.2. S ignos de va lor local izados 19 
2.3. M u e r t e encefálica 21 
03. Demencias 22 
3.1. C o n c e p t o y clasificación 22 
3.2. En fe rmedad de A lzhe imer 23 
3.3. Demenc i a f r o n t o - t e m p o r a l 
( En fe rmedad de Pick) 26 
3.4. Demenc i a vascular 26 
3.5. Demenc i a po r cue rpos de Lewy 27 
04. Enfermedades 
vasculares cerebrales 28 
4 .1 . Terr i tor ios vasculares cerebrales 28 
4.2. Clasificación y factores de r iesgo 29 
4.3. Enfermedades cerebrovasculares 
isguémicas 30 
4.4. Hemor rag ia i n t r apa renqu ima tosa 37 
4.5. Ma l fo rmac iones vasculares 39 
4.6. Hemor rag ia subaracno idea 40 
05. Trastornos 
del movimiento 45 
5.1. Temb lo r 46 
5.2. Distonías 47 
5.3. Mioclonías 48 
5.4. Tics 48 
5.5. Síndrome de piernas Inquietas 48 
5.6. Corea. En fe rmedad de H u n t i n g t o n 49 
5.7. En fe rmedad de Parkinson idiopátlca 50 
5.8. Otros síndromes park lnson ianos 54 
5.9. Atrof ias multisistémlcas (AMS) 55 
06. Enfermedades por 
alteración de la mielina 57 
6.1. Esclerosis múltiple (EM) 57 
6.2. Otras en f e rmedades desmie l in izantes 61 
07. Epilepsia 63 
7.1. Clasificación 63 
7.2. Fisiopatología 65 
7.3. Diagnóstico d i ferenc ia 65 
7.4. Etiología 66 
7.5. A l g u n o s síndromes epilépticos específicos 66 
7.6. T ra tamiento . Fármacos ant i comic ia les 67 
7.7. Epilepsia y e m b a r a z o 69 
08. Enfermedades degenerativas 
del sistema nervioso 70 
8.1. Ataxias he redodegenera t i vas 70 
8.2. En fermedades de la m o t o n e u r o n a 72 
09. Enfermedades 
virales y priónicas 
del sistema nervioso 75 
9.1. Encefalitis herpética y otras encefal i t is virales 75 
9.2. Paraparesia espástica t rop ica l 77 
9.3. Leucoencefalopatía mu l t i foca l 
progresiva (LMP) 77 
9.4. Panencefal it is esclerosante 
subaguda (PESS) 78 
9.5. En fermedades priónicas 78 
10. Enfermedades nutricionales 
y metabólicas del sistema 
nervioso 81 
10.1. Enfermedades neurológicas 
deb idas a déficits nut r i c iona les 81 
10.2. En fermedades metabólicas secundar ias 83 
11. Neuropatías 86 
11.1. Cons iderac iones generales 86 
11.2. S índrome d e Guillaln-Barré 88 
11.3. Polineuropatía desmie l i n i zan te 
in f l amator i a crónica (PDIC) 89 
11.4. Neuropatía diabética 90 
11.5. Neuropatías en la infección por VIH 91 
11.6. Neuropatías disproteinémicas 91 
11.7. Neuropatías hereditar ias sin base 
metabólica c o n o c i d a 92 
11.8. M o n o n e u r i t i s múltiple 92 
11.9. Mononeuropatías 93 
12. Enfermedades 
de la placa motora 94 
12.1. Miastenia gravis 94 
12.2. Ot ros síndromes mias ten i fo rmes 97 
V 
13. Miopatías 100 16. Hidrocefalia 114 
13.1. Distrofias musculares 100 16.1. C o n c e p t o y clasificación 114 
13.2. Miopatías congénitas 102 16.2. E t iopa togen ia 115 
13.3. Miopatías metabólicas 103 16.3. Clínica 115 
13.4. Miopatías m i tocondr i a l e s 104 16.4. 
16.5. 
T r a t am ien to 
Hidrocefa l ia crónica de l adu l t o 
116 
117 
14. Cefaleas 105 
17. Tumores intracraneales 118 
14.1. Cons iderac iones genera les 105 
14.2. Cefalea tens iona l 106 17.1. Cons iderac iones generales 118 
14.3. Migraña 106 17.2. Metástasis cerebrales 119 
14.4. Cefalea en cluster.histamínica o de H o r t o n 107 17.3. G l lomas 120 
14.5. Otras cefaleas pr imar las 108 17.4. 
17.5. 
Tumores de l p l exo c o r o i d e o 
Tumores embr iona r i os . Tumores 
neuroectodérmicosprlmitivos (PNET) 
123 
123 
15. Síndrome de hipertensión 
intracraneal 109 
17.6. 
17.7. 
17.8. 
Tumores neurona les y neurogl ia les m ix tos 
M e n i n g i o m a 
N e u r i n o m a del VIII par 
( s c h w a n n o m a vest ibular ) 
124 
124 
125 
15.1. Flslopatología 109 17.9. Tumores de la región pinea l 126 
15.2. Etiología de l síndrome 17.10. Tumores h ipof isar ios 126 
de hipertensión intracraneal 110 17.11. Tumores de o r i g e n disembrioplásico 127 
15.3. Clínica 110 17.12. L i n foma cerebral p r ima r i o 128 
15.4. Síndromes de herniación cerebral 110 17.13. H e m a n g i o b l a s t o m a 128 
15.5. Diagnóstico 111 17.14. Tumores de la base craneal 128 
15.6. T r a t am ien to 111 
15.7. Síndrome de hipertensión intracraneal 
b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí) 112 
15.8. Edema cerebral 113 
* 1 
18. Traumatismos 
craneoencefálicos 130 
18.1. Escala de c o m a de G lasgow 130 
18.2. Mane jo de l TCE en Urgencias 131 
18.3. Fracturas craneales 131 
18.4. Conmoción cerebral 133 
18.5. H e m a t o m a ep idura l 134 
18.6. H e m a t o m a subdura l 134 
18.7. Contusión cerebral hemorrágica 135 
18.8. Lesión axonal difusa 135 
18.9. Neumoencéfalo 135 
18.10. Comp l i cac iones y secuelas 
del n e u r o t r a u m a centra l 135 
19. Absceso cerebral 
y empiema subdural 137 
19.1. Absceso cerebral 137 
19.2. Emp iema subdura l 139 
20. Patología raquimedular 140 
20.1 . Do lor l u m b a r 140 
20.2. Lumbociática. Hernia discal l u m b a r 141 
20.3. Cerv icobraqu ia lg ia . Hernia discal cervical 145 
20.4. Espondi losis cervical 146 
20.5. Estenosis de l canal l u m b a r 146 
20.6. Espondilol lstesis 147 
20.7. Espondi lodisc i t is 147 
20.8. Lesiones medulares traumáticas 148 
20.9. Tumores intrarraquídeos 150 
20.10. Absceso ep idura l espinal 152 
20.11 . S i r ingomie l ia 152 
20.12. Anomalías de la unión craneocerv ica l 153 
2 1 . Anomalías del desarrollo 155 
21.1 . Craneosinostosis 155 
21.2. Malformación de Chiari 156 
21.3. Quistes a racno ideos 157 
21.4. Disraf ismo espinal 157 
21.5. Encefalocele 158 
21.6. Sinus pericranii (variz espuria) 159 
22. Neurocirugía funcional 160 
22.1 . Neuralg ia de l trigémino 160 
22.2. Neuralg ia de l glosofaríngeo 161 
22.3. Cirugía de l do lo r in t ra tab le 161 
22.4. Cirugía de la e n f e r m e d a d de Parkinson 161 
22.5. Cirugía de la epi lepsia 161 
22.6. Neurocirugía de los t ras tornos menta les 
(Psicocirugía) 161 
Bibliografía 162 
Vi l 
Neurología y neurocirugía 
o í . 
INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA 
Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO 
Orientación 
MIR 
r 
Aspectos esenciales 
En los últimos años, ha 
disminuido la importancia de 
este tema en el MIR, pero una 
lectura atenta es fundamental 
porque ayudará a entender 
los demás temas y, por tanto, 
a responder las preguntas de 
tipo caso clínico en las que los 
datos semiológicos son la clave 
diagnóstica. 
f J J La asociación de aprax ia de la marcha , i n con t i nenc i a u r ina r i a y d e m e n c i a aparece característicamente en la 
h id roce fa l i a no rmotens i va y en las lesiones f ronta les b i latera les . 
j~2~] El haz co r t i coesp ina l y el haz co r t i c onuc l e a r (fascículo gen i cu l ado ) son los dos tractos p r inc ipa les que f o r m a n 
el s istema p i r a m i d a l . En este sistema existe una p r imera m o t o n e u r o n a cuya lesión se caracter iza por afec-
tación de amp l i o s grupos muscu lares , ref le jos osteotendinosos exa l tados , s igno de Babinski e hipertonía en 
" h o j a de nava ja " c o n ausenc ia de f ib r i l a c iones y fasc i cu lac iones . La lesión de lasegunda m o t o n e u r o n a (en 
el asta anter ior de la médula espinal ) se caracter iza por afectación de músculos ais lados o pequeños grupos , 
ref lejos miotáticos d i s m i n u i d o s o ausentes y fasc icu lac iones y f ib r i l a c iones . 
["3") Existen fundamenta lmente dos vías sensitivas: el sistema co lumna dorsal-lemnisco media l (sensibil idad epicrítica, 
se decusa a nivel del bu lbo y sus fibras hacen sinapsis en los núcleos de Go l l y Burdach) y el sistema anterolateral 
(sensibil idad protopática: dolor, temperatura y tacto grosero; las fibras cruzan al lado opuesto a nivel medular) . 
["4"] La distribución de l déficit sensorial es i n d i c a t i v o de la localización de la lesión. N i ve l suspend ido para sensi -
b i l i d a d do lo rosa y térmica, c o n conservación de la táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i soc i ado de la sens ib i l idad ) , 
se ve en lesiones cen t romedu la res , c o m o la s i r i ngomie l i a . 
Qfj En el síndrome cerebe loso v e r m i a n o , hay atax ia de la marcha y escasa o nu la atax ia de los m i e m b r o s ; en el 
síndrome cerebe loso hemisférico, l leva asoc iada ataxia de los m i e m b r o s y, c o n mayo r f recuenc ia q u e en el 
anter ior , dismetría, as inergia, d i sd i adococ ines i a y discronometría. 
[~6"j Hay que pensar en lesión del t ronco encefálico siempre que aparezcan asociadas lesiones de pares craneales ip-
silaterales con "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales indican el nivel de la lesión. 
["7") Los síndromes d isar t r ia-mano to rpe y ataxia-hemipares ia se pueden dar t an to en lesiones de la cápsula in ter -
na cont ra la tera l c o m o en las de p ro tube ranc i a . 
f g ] En las lesiones bu lbares , se d i s t i nguen dos síndromes: lateral o de W a l l e n b e r g (oclusión de la arteria ver tebra l 
o cerebelosa postero in fe r io r ) y med ia l (oclusión de la arter ia espinal anter ior o vertebra l ) . 
La neurología se caracteriza por una correlación precisa entre los signos y síntomas que presenta el paciente y 
las estructuras anatómicas dañadas, de manera que la historia clínica, con una correcta exploración neurológica, 
sigue siendo la base del diagnóstico. 
Exploración neurológica 
La exploración neurológica básica debe constar de los siguientes apartados: 1 . Nive l de consc iencia . 2. Explo-
ración de las func iones superiores ( lenguaje, praxias, gnosias). 3. Pares craneales y campo visual . 4. Función 
motora . 5. Función sensitiva. 6. Coordinación, estática y marcha. 
(T) Preguntas 
-MIR 09-10, 222, 224 
• MIR 07-08, 52 
• MIR 05-06, 53,54 
- MIR 04-05, 54 
-MIR 03-04, 28 
-MIR 02-03, 132, 141,204 
MIR 01-02, 221 
- MIR 00-01, 238, 246 
- MIR 00-01F, 66,213 
-MIR 99-00, 197, 198 
- MIR 98-99, 58, 229 
- MIR 98-99F, 228 
-MIR 97-98, 251 
1.1. Breve recuerdo anatómico (Figura 1) 
Hemisferios cerebrales 
En cada hemisfer io se d is t inguen: 
La corteza cerebral o sustancia gris, de unos 2 o 3 m m de espesor. Presenta numerosos pliegues que fo rman 
las c i r cunvo luc iones cerebrales, surcos y fisuras y de l im i tan áreas con func iones determinadas, d iv id idas 
1 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
en cuatro lóbulos, que se denominan f ronta l , parietal , tempora l y 
occ ip i t a l . Los lóbulos frontal y parietal están separados por la cisura 
de Rolando. La cisura par ie toocc ip i ta l separa el lóbulo parietal del 
occ ip i t a l , y el lóbulo tempora l se encuentra por debajo de la cisura 
de Si lv io. 
La sustancia b lanca, fo rmada por sistemas de fibras que conectan 
entre sí diferentes puntos de la corteza cerebral o la corteza con 
los distintos núcleos del neuroeje, f o rmando la cápsula interna, la 
cápsula externa y la cápsula extrema. 
Cuerpo cal loso, fo rmado por fibras que interconectan ambos hemis-
ferios. 
Figura 1. Anatomía del sistema nerv ioso centra l 
Diencéfalo 
• Tálamo: núcleo de sustancia gris loca l izado en la zona media l del 
cerebro, a ambos lados del tercer ventrículo. Es el centro de integra-
ción de las señales sensoriales en su camino hacia la corteza. 
• Hipotálamo: encargado de la regulación de las func iones viscerales: 
homeostasis, c i c l o sueño-vigilia, cont ro l endocr ino , etc. 
Ganglios de la base 
Los núcleos grises del cerebro son formaciones de sustancia gris situa-
das en la p rox im idad de la base del cerebro. Son el núcleo caudado, 
putamen y pálido (los dos últimos const i tuyen juntos el núcleo lent i -
cular) . Entre estos núcleos se encuentran interpuestas dos láminas de 
sustancia blanca, l lamadas cápsula interna y cápsula externa. 
Tronco del encéfalo 
El t ronco del encéfalo está d i v i d i do anatómicamente en: mesencéfalo, 
protuberanc ia y bu lbo raquídeo. 
• Mesencéfalo: en él se pueden encontrar los núcleos de los pares 
craneales III y IV, además de los tubérculos cuadrigéminos, el nú-
c leo ro jo , y la sustancia nigra. 
• Protuberancia o puente: donde se loca l izan los núcleos de los pares 
craneales V motor , V I , VI I y VI I I , y los pedúnculos cerebelosos me -
dios, que conectan el t ronco del encéfalo con el cerebelo. 
• Bulbo raquídeo: en el que se pueden local izar los núcleos de los 
pares craneales IX, X, XI y XII, así c o m o los centros de cont ro l de las 
func iones cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras ac t i v i -
dades reflejas c o m o el vómito. 
Cerebelo 
Posterior al t ronco del encéfalo, se encarga de la vía motora indirecta, 
secuenciando las actividades motoras, rea l izando las correcciones ne-
cesarias en su realización y regulando el t ono postural y el equ i l i b r i o 
(Figura 2). 
Hemisferios cerebelosos 
Figura 2. Partes anatómicas del cerebelo 
1.2. Alteraciones 
de las funciones superiores 
Las alteraciones de las func iones superiores traducen afectación de la 
sustancia gris cor t i ca l . 
Neurología y neurocirugía 
Trastornos del lenguaje 
Los trastornos del lenguaje son los siguientes: 
Disartria. Es un trastorno específico de la 
articulación del lenguaje en el que las ba-
ses del m ismo (gramática, comprensión y 
elección de la palabra) están intactas. 
• Disprosodia. Es una alteración en las i n -
f lexiones y r i tmo del habla, resultando un 
discurso monótono. 
• Afasia. Es una pérdida o deter ioro del 
lenguaje causado por daño cerebral , con 
integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mis-
mo. Responde a lesiones en el hemisfer io dominante . En cuanto a 
la dominancia cerebral, aprox imadamente el 9 0 % de la población 
es diestra; de ellos, más del 9 9 % presentan una fuerte dominanc ia 
hemisférica izquierda para las funciones lingüísticas. 
Por e l lo , en pacientes diestros, prácticamente sólo las lesiones he-
misféricas izquierdas causarán afasia. Las personas zurdas presen-
tan un patrón de dominanc i a hemisférica dist into, de fo rma que las 
func iones lingüísticas se encuentran representadas en ambos hemis-
ferios; en ellos, lesiones en cualquier hemisfer io pueden dar lugar a 
afasia, pero son menos graves que las que aparecen con las mismas 
lesiones en pacientes diestros y t ienen mayor grado de recuperación 
func iona l . 
El área anterior del lenguaje está re lac ionada con la producción 
lingüística, corresponde al área 44 de Brodmann y se conoce c o m o 
"área de Broca". El área de Broca corresponde a la pars opercular o 
pars tr iangular de la circunvolución frontal infer ior. El área posterior 
del lenguaje, t rad ic iona lmente refer ido c o m o "área de Wern i cke " , 
es el área cort ica l re lac ionada con la comprensión del lenguaje ha-
b lado. El área de Wern i cke corresponde al gyrus supramarginales o 
parte posterior de la circunvolución tempora l superior. 
Fluencia Comprensión Nominación Repetición 
BROCA No Sí No NoWERNICKE Sí No No No 
CONDUCCIÓN Sí Sí No No 
GLOBAL No No No No 
TRANSCORTICAL MOTORA No Sí No Sí 
TRANSCORTICAL SENSITIVA Sí No No Sí 
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las afasias 
Estos c inco t ipos de afasia se d i ferenc ian a tendiendo a los conceptos de 
f luencia , comprensión, nominación y repetición (Tabla 1). 
• La fluencia es la producción verbal durante la conversación. La afasia 
no f luente se caracteriza por una escasa producción verbal (menos 
de 50 palabras por minuto) , pobre articulación, tendencia a frases 
cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo (una organiza-
ción anómala de las frases). La afasia fluente se caracteriza por una 
producción verbal normal o excesiva (100-200 palabras por m i n u -
to), ausencia de disartria, longitud normal de la frase y una ausencia 
de conten ido lingüístico en lo que se está hablando; es frecuente la 
sustitución de unas palabras por otras (parafasias), neologismos, o 
incluso presentar un lenguaje del todo in inte l ig ib le (jergafasia). Casi 
sin excepciones, las afasias no fiuentes se deben a lesiones anteriores 
a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a dicha cisura. 
• La comprensión se refiere al en tend imiento del lenguaje hablado, y 
se valora por órdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o 
por preguntas que requieran la contestación sí o no. 
• La nominación es la capac idad del paciente para reproduc i r los 
nombres de objetos, una parte de los mismos o su color , cuando 
son presentados por el examinador . Se pierde en todas las afasias. 
• La repetición es la capac idad para repetir el lenguaje hablado, bien 
sean palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales. 
Tipos de afasia 
Se pueden dist inguir c inco t ipos de afasia (Figura 3): afasia de Broca o 
motora , afasia de Wern i cke o sensitiva, afasia de conducción, afasia 
transcort ical motora y afasia transcort ical sensitiva, que corresponden 
a lesiones en distintas áreas cerebrales. 
Afasia transcortical motora Afasia de conducción 
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical 
o de Wernicke sensitiva 
Figura 3. Localización anatómica de las pr incipales t i pos de afasia 
Los pacientes con afasia de Broca presentan incapac idad para emit i r 
lenguaje, (tanto hablado c o m o escrito, supr imir esta frase), con c o m -
prensión conservada. Se produce por lesión en el área de Broca en el 
lóbulo frontal dominante , y puede ser aislada o bien impl icar hemipa-
resia derecha u otros signos de lesión f ronta l , además de depresión o 
frustración, al ser conscientes de su déficit. El pronóstico de recupera-
ción es generalmente más favorable que en aquéllos con afasia g loba l . 
Las afasias de Wernicke no suelen asociarse a otras focal idades neuro -
log ías . Los pacientes no comprenden , y a su vez, presentan aumento 
de la f luenc ia , inc luso verborrea, con abundantes parafasias. No son 
conscientes de su prob lema lingüístico. T ienen peor pronóstico de re-
cuperación, aún con terapia intensiva. 
La afasia de conducción puede darse con lesiones del fascículo arcuato, y 
la que afecta a la ínsula, córtex auditivo adyacente y sustancia blanca sub-
yacente. La comprensión está conservada, pero el paciente presenta d i f i cu l -
tad para nominar y repetir, con lenguaje fluente y abundantes parafasias. 
Las afasias transcorticales motora o sensitiva t ienen las mismas ca-
racterísticas que las afasias motoras o sensitivas puras correspondien-
tes, pero se caracterizan por conservar la capacidad de repetición. Se 
producen por infartos extensos en las zonas de vascularización frontera 
de las grandes arterias cerebrales. Las causas más frecuentes de afasias 
transcorticales son: anoxia secundaria a parada cardiorrespiratoria, obs-
trucción o estenosis signif icativa de la arteria carótida, intoxicación por 
monóxido de carbono o demencia . 
3 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
RECUERDA 
H a b i t u a l m e n t e sólo se afecta el lenguaje en lesiones del hemisfer ic 
m i n a n t e ( i zqu i e rdo , en pac ientes diestros) : el de recho es un hemis fe r io 
más "práct ico" (apraxia de la construcción y el ves t ido , recuerda m e l o -
días), mientras q u e el i z q u i e r d o es más " i n t e l e c t u a l " (habla, lee, escr ibe, 
suma, interpreta part i turas) . 
La afasia global es la f o rma más grave y f recuente de afasia, secunda-
ria a grandes lesiones que afectan a las áreas anter iores y poster iores 
del lenguaje y con l l e van déficit motores graves. Tales lesiones suelen 
responder a oc lus iones de la arter ia carótida interna o arter ia cere-
bral med ia i zqu ie rda en su o r igen . El pronóstico de recuperación es 
ma lo . 
Agnosias 
La agnosia es la incapac idad para reconocer un estímulo v isual , táctil 
o aud i t i vo cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en 
las sensibi l idades pr imarias visuales, sensitivas o audit ivas. Reflejan un 
prob lema a nivel cor t i ca l . 
Tipos de agnosias 
La agnosia visual se def ine c o m o la incapacidad para conocer los objetos 
o estímulos que se presentan en el campo visual de un paciente alerta, 
atento, no disfásico y con una percepción visual normal . Una variante es 
la prosopagnosia o incapacidad para reconocer rostros humanos previa-
mente conocidos o aprender nuevos. La simultanagnosia es la incapaci -
dad para percibir dos estímulos de forma simultánea. Ambas responden 
a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación. 
La agnosia táctil es, análogamente a la v isual , la incapac idad para re-
conocer el s igni f icado de estímulos táctiles cuando la sensibi l idad táctil 
pr imar ia es normal en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será 
incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados, aunque 
sí describirá sus características de forma, tamaño o consistencia: es la 
astereognosia, que habi tua lmente responde a lesiones en la porción 
anter ior del lóbulo parietal contralateral . 
La atopognosia es la impos ib i l i dad para local izar un estímulo táctil, y la 
agrafoestesia es la incapac idad para reconocer una determinada f igura 
trazada sobre la superf ic ie corpora l . 
Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de reconoc imiento 
de partes del cuerpo como propias (generalmente hemicuerpo izquier-
do), y la anosognosia, o incapacidad para reconocer su enfermedad; 
en estos casos, el paciente no reconoce su hemiparesia u otro defecto 
neurológico que acontece (p. e j . : síndrome de Antón en pacientes con 
afectación occipi ta l bilateral que niegan su ceguera cortical) . Ambas sue-
len responder a lesiones parietales no dominantes (derechas), aunque 
también pueden observarse en lesiones izquierdas. 
Apraxias 
La apraxia es la incapac idad para llevar a cabo actos motores ante una 
orden verbal o imitación en un paciente con una adecuada c o m p r e n -
sión y sin déficit motores o sensitivos pr imar ios que interf ieran con el 
desarrol lo del mov im ien to . 
Tipos de apraxias 
Las más importantes son las siguientes: 
• Apraxia ideomotora: es el t ipo más común de apraxia. Consiste en 
la incapac idad para desarrollar un acto motor prev iamente aprend i -
do en respuesta a una orden verbal . Aparece con lesiones en áreas 
frontales y parietales izquierdas. 
• Apraxia ideatoria: es la incapac idad para llevar a cabo una secuen-
cia ordenada de actos motores (p.ej.: encender un c igarr i l lo ) a pesar 
de poder realizar cada acto por separado de fo rma correcta. Gene-
ra lmente, se ve en enfermedades cerebrales bilaterales. Puede o b -
servarse en demencias t ipo A lzhe imer y en estados confusionales. 
• Apraxia constructiva: es la incapac idad para d ibu jar o construir f i -
guras o formas b id imensionales o t r id imensionales . Se exploraso-
l i c i tando al paciente que efectúe sobre un papel la cop ia de varios 
d ibujos mode lo (círculo, cubo , etc.). Aparece más frecuentemente 
con lesiones hemisféricas derechas. Los pacientes con lesiones de -
rechas pierden las relaciones espaciales entre las distintas partes del 
mode lo , y aquéllos con lesiones izquierdas, los s impl i f i can notab le -
mente. 
• Apraxia del vestido: es la incapac idad del paciente para vestirse de 
forma correcta cuando se le entregan las distintas piezas del vestua-
r io. Se ve más frecuentemente en lesiones par ietooccipi ta les dere-
chas o bilaterales. 
• Un t i p o especial es la apraxia de la marcha , en donde el pac i en -
te en posición bípeda no es capaz de in ic ia r la deambulación 
por haber pe rd i do los patrones motores aprend idos para caminar . 
Sin embargo , en decúbito, puede realizar la dinámica de deam-
bulación. Característicamente, aparece en la hidrocefalia normo-
tensiva (junto a incontinencia urinaria y demencia) y en lesiones 
frontales bilaterales. 
• Apraxia bucolinguofacial: es la incapac idad para abrir o cerrar la 
boca o los ojos cuando se lo indica el examinador , aunque lo puede 
hacer de forma espontánea. 
1.3. Trastornos 
de la función motora 
Fisiología de la función motora 
La función motora está sometida a un cont ro l muy estrecho en el que 
interv ienen distintas partes del Sistema Nerv ioso Central (SNC). Entre 
ellas, es necesario menc ionar la corteza motora , los ganglios básales, 
el cerebelo y la médula espinal . 
Sistema piramidal 
Las neuronas de la capa cort ica l V de la corteza motora pr imar ia (área 
4 de Brodmann) , del área motora suplementar ia (en la cara media l del 
hemisfer io) , de la corteza premotora (rostral a la corteza motora p r ima -
ria) y de la corteza somatosenslt iva poscentral , emiten axones para el 
sistema p i r amida l . Este sistema está fo rmado por dos tractos pr incipales, 
el haz cort icoespinal y el haz cor t i conuc lear o fascículo gen icu lado. 
Ambos están compuestos por dos neuronas motoras: la pr imera moto-
neurona, que se or ig ina en la corteza y cuyas fibras descienden por la 
cápsula interna (MIR 09-10, 224) hasta el asta anter ior de la médula o 
4 
Neurología y neurocirugía 
hasta los núcleos motores de los pares craneales, respect ivamente, y la 
segunda motoneurona , que se ext iende hasta la f ibra muscular. 
Fascículo geniculado: recibe este nombre por su situación en la 
cápsula interna (genus = rodi l la ) y se encarga del contro l vo lun ta r io 
de la musculatura inervada por los pares craneales. 
• Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cápsula i n -
terna, y a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bu lbo 
raquídeo: 
- Tracto corticoespinal lateral (TCEL) : es c ruzado y discurre por la 
región dorsal del cordón lateral de la médula. Sus axones t e r m i -
nan pr inc ipa lmente en las neuronas motoras del asta anter ior de 
la cara dorsolateral (que proyectarán, a su vez, a la musculatura 
distal). 
- Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV) : ipsi lateral, d is -
curre por la región media l del cordón anterior. Sus axones ter-
m inan en las de la cara vent romedia l (musculatura axial) (MIR 
0 0 - 0 1 , 238) . 
La lesión de las neuronas motoras cort icales o del haz p i ramida l , tras 
una fase de shock medular in ic ia l con parálisis f lacc ida, te rmina en 
una parálisis espástica con h iperact iv idad de los reflejos tendinosos. La 
espasticidad depende de la pérdida de la inhibición de las p royecc io -
nes bulboespinales (acompañantes del haz cort icoespinal ) , ya que en 
animales de experimentación se ha c o m p r o b a d o que la sección exc lu -
siva del haz p i ramida l no conduce a espasticidad (MIR 98-99F, 228) . 
Cuando ésta se encuentra establecida, se puede abol i r por la sección 
de las raíces dorsales al in ter rumpir el arco miotático. La lesión de las 
neuronas motoras del asta anterior cursa con una parálisis f lacc ida e 
h ipoac t i v idad de los reflejos tendinosos. 
Fisiología de la placa motora (Figura 4) 
La acet i lcol ina es el neurotransmisor empleado en la placa motora (unión 
neuromuscular) , ya que ésta no es sino un mode lo de sinapsis química. 
La acet i lcol ina se sintetiza en el citosol de la segunda motoneurona y se 
almacena en vesículas en el terminal presináptico. En reposo, se l ibe-
ran espontáneamente pequeñas cantidades, dando lugar a potenciales 
de placa en miniatura. Cuando un potencial de acción recorre el axón y 
alcanza la terminación presináptica, la despolariza, abriéndose canales 
de calc io regulados por voltaje y entrando grandes cantidades de d i cho 
ion a la terminación. El ca lc io atrae vesículas de acet i lcol ina y provoca 
su exocitosis (salen unas 125 vesículas). La acet i lcol ina se une a sus re-
ceptores, situados en la membrana muscular subyacente a la terminación 
axonal y cuya estructura es la de canales iónicos. 
Célula de Schwann 
Figura 4. Placa m o t o r a 
Tras la apertura de los canales, se produce la entrada masiva de sodio a 
favor de gradiente (en el inter ior de la membrana muscular, el potencia l 
es de unos -80 mV) . De este m o d o , hay un c amb io local en el potencia l 
(pasa de -80 a + 6 0 mV) , denominado potencia l de placa motora , que 
se transmite a la f ibra muscular generando un potencia l de acción mus-
cular y la contracción muscular. 
La acet i lco l ina desaparece con rapidez de la hendidura sináptica por 
la presencia de la enz ima aceti lcol inesterasa, y por difusión fuera de 
d icha hendidura . Se considera que la sinapsis ha f ina l izado cuando se 
recapta el neurotransmisor l iberado. 
Cerebelo y ganglios básales 
Ambos fo rman parte de la vía motora indirecta, no consciente, reciben 
estímulos cort icales y modu l an la función del tracto p i ramida l a través 
del tálamo. Son sistemas comple jos y multisinápticos. 
Básicamente, el cerebelo ayuda a secuenciar las act iv idades motoras 
y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas actividades según 
se real izan. Además, interviene en la regulación de la postura y del 
equ i l i b r i o . 
Los gangl ios básales, sin embargo, cont r ibuyen a p lani f icar y regular los 
patrones comple jos de mov im i en to muscular , mediante el cont ro l de la 
intensidad relativa de mov imientos , de la dirección y de la secuencia 
de mov imien tos necesarios. 
Trastornos motores 
Una vez vista la fisiología de la función motora , el siguiente paso es el 
estudio de los trastornos motores def ic i tar ios (paresias o parálisis). El 
déficit de fuerza se cuant i f ica c o m o f igura en la Tabla 2. 
No contracción ni m o v i m i e n t o . Parálisis comp le t a 
Contracción pero no m o v i m i e n t o 
M o v i m i e n t o pero no contra gravedad 
M o v i m i e n t o contra gravedad pero no contra resistencia 
M o v i m i e n t o contra resistencia pero meno r que la ex t r em idad contra-
lateral o la esperada para la edad 
Fuerza no rma l 
Tabla 2. Cuantlficación del déficit de la fuerza motora 
Otras alteraciones de la función motora , c o m o los trastornos extrapi-
ramidales, las crisis comic ia les motoras, los trastornos de la c o o r d i -
nación, así c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paralítico del 
mov im i en to serán tratadas más adelante en este capítulo. 
Las parálisis pueden derivar de: 
• Lesiones de la vía p i ramida l a nivel cort icoespinal o cor t i cobu lbar 
(pr imera motoneurona) . 
• Lesiones de la motoneurona del asta anter ior medular y de los nú-
cleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona) . 
5 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
Lesiones del nerv io periférico. 
Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome 
miasténico de Eaton-Lambert, bo tu l i smo, etc.).Miopatías (Figura 5). 
1. a motoneurona (piramidal) 
Vía corticoespinal medial (10%) 
Decusación 
Vía corticoespinal lateral (90%) 
Nervio periférico 
2. a motoneurona (asta anterior) 
Placa motora 
Músculo 
Figura 5. Vías motoras 
A nivel clínico es de gran impor tanc ia la diferenciación entre lesión de 
pr imera y de la segunda motoneurona (Tabla 3). 
1 . a MOTONEURONA 2 . a MOTONEURONA 
Reflejos 
o s t e o t e n d i n o s o s 
Vivos D isminu idos o ausentes 
Respuesta 
c u t a n e o p l a n t a r Extensora (Babinski) Flexora 
Músculo 
• Amp l i os g rupos 
musculares 
• Atrof ia por desuso 
• Músculos aislados 
o pequeños g rupos 
• Amio t ro f i a precoz 
• Fasciculaciones 
• Fibri laciones 
Tono A u m e n t a d o (parálisis 
espástica) D i sm inu ido (parálisis f laccida) 
Tabla 3. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda motoneurona 
Las lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia b lan-
ca subcortical, cápsula interna, vía piramidal troncoencefálica y me-
dular) producen parálisis de amplios grupos musculares, sin afectar 
nunca a músculos individuales. No suelen cursar con amiotrof ia i m -
portante, salvo la derivada del desuso en fases muy evolucionadas. No 
hay fasciculaciones ni f ibri laciones. Los reflejos miotáticos están exal -
tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski). 
Hay un aumento del tono muscular en "hoja de navaja", consistente 
en una mayor resistencia a la movilización pasiva de los miembros, 
máxima al iniciar el desplazamiento y que cede progresivamente, d i -
ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, donde la 
resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo de todo el 
rango de mov imiento (rigidez plástica o en barra de plomo) . 
En las lesiones corticales, la distribución del déficit motor más co -
mún es la hemiparesia fac iobraqu iocrura l contralateral a la lesión. 
Las lesiones bilaterales de la vía p i ramida l cor t icoespina l , crónica-
mente establecidas, conducen al cuadro de parálisis pseudobulbar , 
caracter izado por disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i la te -
ral y lab i l idad emoc iona l (risa y l lanto inapropiados) . 
Las lesiones troncoencefálicas asocian a la hemiparesia contra la -
teral clínica de pares craneales del lado de la lesión (hemiplejías 
cruzadas) (MIR 05-06, 54) . 
Las lesiones medulares cursan con paraparesia o tetraparesia, según 
la localización lesional. Cuando la paraplej ia se instaura de forma 
aguda, la etiología más frecuente son los traumat ismos; otras causas 
son isquemia y sangrado medular por mal formac iones . Las m i e l i -
tis desmiel in izantes (enfermedad de Devic) , abscesos y hematomas 
epidurales, t ienden a desarrollarse más lentamente, a lo largo de 
horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen deberse a 
espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis múltiple 
en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda comb inada 
de la médula, tumores medulares, men ingomie l i t i s sifilítica o lesio-
nes frontales bilaterales parasagitales. 
Las lesiones de segunda motoneurona p roducen parálisis que puede 
afectar a pequeños grupos musculares, e inc luso músculos aislados. 
Cursa con amiotrof ia importante , fasciculaciones y f ibr i lac iones. El 
tono muscular está d i sm inu ido y los reflejos miotáticos son hipoac-
tivos o ausentes. La respuesta cutaneoplantar es f lexora. La clínica 
de segunda motoneurona no acompañada de trastornos sensitivos 
habla a favor de lesión central (p. e j . : en la fo rma de atrofia muscu -
lar espinal de la ELA); la asociación de trastornos sensitivos apunta 
a lesión del nerv io periférico. Una de las causas más frecuentes de 
tetraparesia f lacc ida y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensit i -
vas y con posib le afectación de pares craneales, es el síndrome de 
Guillain-Barré. 
RECUERDA 
Hay q u e cons iderar si hay síntomas asociados para or ientar el diagnós-
t i c o , por e j e m p l o : 
• 1 . a m o t o n e u r o n a + afasia = cor teza m o t o r a . 
• 1 . a m o t o n e u r o n a + pares craneales contra latera les (síndrome c ruzado ) 
= t r o n c o del encéfalo. 
• 2 . a m o t o n e u r o n a aislada = médula o raíz moto ra . 
• 1 . ' m o t o n e u r o n a + déficit sensi t ivo = ne rv io periférico. 
• 1." motoneurona + 2. a motoneurona = esclerosis lateral amiotrófica (ELA). 
1.4. Trastornos 
de la sensibilidad ( F igura6) 
Sensibilidad somática 
Los sentidos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen i n -
formación sensorial del cuerpo y se d i ferenc ian de los sentidos espe-
ciales, que son: vista, oído, o l fa to , gusto y equ i l i b r i o , cuya fisiología se 
estudia en otros apartados de esta obra. El resto de los sentidos somáti-
cos se pueden clasif icar en tres: 
6 
Neurología y neurocirugía 
Termoalgésica (dolor y temperatura ) 
Sensibilidad vibratoria, posicional y propiocept iva 
Figura 6. Vías sensitivas 
• Sentidos mecanorreceptores somáticos. Sensaciones táctiles y de 
posición, que se est imulan por el desplazamiento mecánico de a l -
gún te j ido corpora l . 
• Sentidos termorreceptores. Detectan frío y calor. 
• Sentido algésico o del dolor. 
Receptores sensoriales 
Para detectar los estímulos, existen una serie de receptores sensoriales 
que son los encargados de captar estos estímulos, que poster iormente 
se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción. 
Los receptores sensoriales pueden ser: 
• Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las propias ter-
minac iones nerviosas las que actúan c o m o sensores. 
Receptores sensoriales secundarios. Const i tuidos por células espe-
cial izadas neurales o no neurales, que actúan c o m o transductoras 
del estímulo a la neurona sensorial pr imar ia a través de mecanismos 
sinápticos. 
Entre las propiedades de los receptores sensoriales, cabe destacar dos 
pr inc ipales : la descarga repetit iva y la adaptab i l idad o fatiga. La p r ime -
ra hace mención al hecho de que cuanto mayor es la intensidad del 
estímulo, mayor es la f recuencia de descarga de los potenciales de ac-
ción (ya que no pueden aumentar en intensidad; recuérdese la ley del 
todo o nada). La segunda (adaptabi l idad) imp l i ca que cuando se apl ica 
un estímulo de fo rma constante, los receptores se adaptan de forma 
total o parc ia l , pasado c ierto t i empo , de forma que responden con una 
frecuencia de descarga cada vez más lenta hasta que, f ina lmente , se 
reduce al mínimo o desaparece. 
Vías sensitivas del SNC 
Los estímulos del cuerpo se detectan en los diversos receptores es-
pec ia l izados (corpúsculos de Pacini , de Meissner, t e rminac iones de 
Ruf f in i , amielínicas, etc.) y l legan a la médula por las raíces dorsales 
de los nervios raquídeos. Desde allí, pueden seguir f u n d a m e n t a l m e n -
te dos vías: 
• El s is tema co lumna dorsal - lemnisco media l . C o n d u c e n i m p u l -
sos l l amados epicríticos o de discriminación f ina y v i b r a t o r i a . 
Suben por las c o l u m n a s poster iores de la médula ips i l a te ra l , ha -
c i e n d o su p r i m e r a s inapsis en los núcleos bu lbares de C o l l y 
Bu rdach , y c r u z a n d o a n i ve l de l b u l b o al l ado opues to , f o r m a n -
d o el l e m n i s c o med i a l y a c a b a n d o en el tálamo (núcleo vent ra l 
pos te ro la te ra l ) . Es una vía de conducc ión m u y rápida y presenta 
un a l to g rado de orientación espac ia l c on respecto al o r i g e n del 
estímulo. 
El sistema anterolateral. La sensibi l idad que conduce se denomina 
protopática, con capac idad de diversas modal idades: do lor , t empe-
ratura y sensaciones de tacto grosero Tiene su pr imera sinapsis en 
las astas dorsales de la sustancia gris medular y, tras cruzaral lado 
opuesto de la médula, asciende por las co lumnas blancas anteriores 
y laterales (fascículo espinotalámico lateral), para terminar en todos 
los niveles del t ronco , y también en el núcleo ventral posterolateral 
del tálamo. Es un sistema más lento, con menor grado de or ienta -
ción espacial (MIR 97-98, 251) . 
Desde el tálamo, se d i s t r ibuyen hacia la cor teza sensorial (tercera 
neurona que p royec ta al córtex par ieta l ) , d o n d e existe una repre -
sentación sensit iva de l cue rpo , el l l a m a d o homúnculo sens i t ivo de 
Penf ie ld . 
La sensibi l idad de la cara es t ransmit ida por el V par craneal (trigé-
mino) . La segunda neurona cruza la línea media en el t ronco y se i n -
corpora a la vía espinotalámica en posición media l , para encontrarse 
con la tercera neurona en el tálamo (núcleo ventral posteromedial ) y 
proyectar hacia el córtex par ieta l . 
Clínica 
La disfunción sensitiva se clasif ica en dos grupos (Figura 7): 
• Síntomas positivos: parestesias (percepc iones de sensaciones 
anómalas sin apl icación de un estímulo aparente) y disestesias 
(sensación anómala tras apl icación de un estímulo). En estos ca -
sos, no se suele ob je t i va r en la exploración un déficit sensoria l 
demos t rab le . 
• Síntomas negativos: con la demostración en la exploración de hi-
poestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia 
comple ta de percepción). 
La distribución de los déficit sensoriales es indicat iva de la localización 
lesional dentro del sistema nervioso. 
La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal en 
miembros , con distribución en guante y calcetín, es indicat iva de po -
li neuropatía. 
7 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición 
Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspendido) para 
la sensibi l idad dolorosa y térmica con conservación de la táctil y pro-
piocept iva , se habla de déficit disociado de la sensibilidad; es típico 
de lesiones centromedulares (s ir ingomiel ia) pero también puede apare-
cer en algunas formas de po l i neuropatía leprosa, ami lo ide , diabética y 
neuropatía sensitiva hereditar ia. 
Las lesiones medulares también dan niveles sensitivos cuya d i s t r ibu -
ción es indicat iva del nivel lesional. 
Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibil idades del hemicuer-
po contralateral , inc lu idas las de la cara. A veces, estas lesiones talá-
micas evo luc ionan para p roduc i r un cuadro de do lor o hiperpatía en el 
hemicuerpo afecto (síndrome de Déjerine-Roussy). 
Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones ta lamocort i-
cales producen una afectación de las denominadas sensibil idades 
combinadas , con conservación relativa de las pr imarias (tacto, do lor y 
temperatura) . Hay pérdida de la discriminación entre dos puntos, ato-
pognosia, extinción parietal (frente a dob le estimulación simultánea en 
áreas corporales simétricas, no se perc ibe la del lado afectado, genera l -
mente el hemicuerpo izqu ierdo , ya que responden a lesiones parietales 
derechas), agrafoestesia y astereognosia. 
ATAXIA 
SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR 
a 
01 
o 
HEMISFÉRICA VERMIANA CENTRAL 
\ 
• Neuropatí 
periférica 
• S. tabético 
Tumoral 
Vasular 
• Postinfeccioso 
• Deg. subaguda 
combinada medular Tóxico (alcohol) 
• Espondilosis 
cervical 
Marcha 
y miembros 
Romberg 
(+) 
• Fármacos 
(fenitoína) 
Y t 
Miembros Marcha 
• Ictus 
vertebrobasilar 
• Esclerosis 
múltiple 
•Tumores 
ángulo 
pontocerebeloso 
PERIFÉRICO 
J 
• Posicional 
• Neuronitis 
• Laberintitis 
• Méniére 
Romberg 
Bipedestación 
y marcha 
Romberg 
(+) 
Figura 8.Tipos de ataxia y etiología 
Médula Nervio Corteza o tálamo 
Figura 7. Anatomía de las alteraciones de las sensib i l idad 
1.5. Trastornos de la coordinación. 
Ataxias (Figura 8) 
• Sistema de la sensibilidad propioceptiva 
consciente (nervio periférico - raíz poste-
rior - cordones posteriores - l emnisco me -
d ia l - tálamo - corteza) . 
• Sistema de la sensibilidad propioceptiva 
inconsciente (haces espinocerebelosos 
poster ior y anter ior - pedúnculos cerebelo-
sos - cerebelo) . 
• Cerebelo (vérmis - hemisfer ios cerebelo-
sos). 
• Sistema vestibular (canales semic i rculares 
- utrículo - sáculo). 
Los dos pr imeros hacen llegar información 
sensorial a la corteza y cerebelo. 
El cerebelo part ic ipa en la coordinación auto -
mática del mov im ien to , la regulación del t ono 
muscular y el manten im ien to del equ i l i b r i o . 
El sistema vest ibu lar está i m p l i c a d o en el 
m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o , el t o n o mus -
cu lar y la orientación en el espac io . Las ace lerac iones l ineales son 
registradas por las máculas de utrículo y sáculo, y las ace lerac iones 
angulares por las crestas ampular is de los canales semic i rcu lares 
(para más detal les véase la Sección de Otorrinolaringología). 
Se def ine la ataxia c o m o t o d o trastorno de la coordinación que, sin de -
b i l i dad motora y en ausencia de apraxia, altera la dirección y amp l i t ud 
del m o v i m i e n t o vo lunta r io , la postura y el equ i l i b r i o . 
Consideraciones anatómicas 
Los sistemas neurológicos impl i cados en la coordinación motora son 
fundamenta lmente cuatro: 
Tipos sindrómicos de ataxia 
Atend iendo a los distintos sistemas neuronales descritos prev iamente, 
se pueden diferenciar tres t ipos sindrómicos de ataxia (véase Figura 
8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o desequ i l ib r io 
vestibular. 
• Ataxia sensitiva. Se produce c o m o consecuencia de trastornos que 
afectan a la vía prop iocept iva consciente a n ive l de nervio periféri-
co, raíces posteriores, cordones posteriores o lemnisco media l en el 
t ronco encefálico. 
Afecta p redominantemente a la marcha y miembros inferiores de 
8 
Neurología y neurocirugía 
forma simétrica. Es característica de la ataxia sensitiva la ausencia 
de vértigo, nistagmo o disartria, y prácticamente diagnóstico el c laro 
empeoramien to cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta m o v i -
mientos en situaciones con escasa luminos idad . 
En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de 
sustentación, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de 
Romberg). El signo de Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas. 
Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afectar a la bipedes-
tación, marcha y miembros y, a di ferencia de la ataxia sensitiva, 
persiste aún con ayuda visual y no se agrava tan intensamente con 
el c ierre de los ojos. Se asocia a hipotonía, disartria, t emblor cinéti-
co y nistagmo (MIR 99-00, 198) . 
Se dist inguen dos síndromes cerebelosos: 1) síndrome vermiano, ca-
racter izado por ataxia de la marcha y escasa o nula ataxia de m i e m -
bros, con infrecuente presencia de hipotonía, nistagmo, disartria o 
temblor . Es característico de la degeneración cerebelosa alcohólica 
y del medulob las toma en niños. 2) Síndrome hemisférico, que cursa 
con ataxia de los miembros ipsilaterales a la lesión e imp l i ca h ipo -
tonía, disartria, n istagmo y temblor . 
Ataxia vestibular. La ataxia o desequi l ibr io vestibular se caracteriza 
por un trastorno del equ i l i b r i o durante la bipedestación y marcha, 
sin incoordinación en los mov imien tos de los miembros cuando el 
paciente es exp lorado en decúbito. El vértigo y el nistagmo están 
típicamente asociados, y no hay disartria. 
Para diferenciar entre síndrome vertiginoso periférico (nervio vesti-
bular y sistema laberíntico) y central (núcleos vestibulares y vías de 
conexión), se valorarán los síntomas asociados y la armonios idad o 
congruencia del trastorno del equ i l ib r io objet ivado en la exploración. 
El síndrome periférico secaracteriza por vértigo o sensación de giro 
de objetos, generalmente in f luenc iab le con los mov imien tos cefáli-
cos y de corta duración, síntomas vegetativos intensos, acúfenos e 
hipoacusia uni la tera l . Hay nistagmo espontáneo hor izontorota tor io 
hacia un lado de la mirada e i nh ib ido por la fijación v isual . La des-
viación en el test de Romberg y en la marcha es en la misma d i rec -
ción y co inc ide con la dirección del componen te lento del nistagmo 
(hacia el lado que presenta hipoacusia) . 
El síndrome vestibular central se caracteriza por la disarmonía de 
las respuestas, y a menudo es incomple to (no conl leva todos los 
componentes) . El vértigo no se inf luenc ia tan marcadamente con los 
mov imientos de la cabeza, su intensidad es menos pronunc iada que 
el trastorno del equ i l i b r i o , los síntomas vegetativos son moderados, 
no hay hipoacusia ni acúfenos, y el nistagmo espontáneo suele ser 
bi lateral y, a menudo , puro (puramente hor izonta l , rotator io o ver t i -
cal). En el test de Romberg, la caída es hacia atrás o hacia los lados y 
atrás. La inclinación durante la marcha no co inc ide con la dirección 
del componen te lento del nistagmo ni con la dirección de caída en 
el test de Romberg. Además, es frecuente la coexistencia de otros 
signos o síntomas de disfunción neurológica troncoencefálica. 
1.6. Alteración 
de los pares craneales ( F i g u r a d 
Parálisis de los pares craneales oculomotores 
Las parálisis o paresias de los pares craneales ocu lomotores (nervios 
motor ocular común (III), patético (IV) y motor ocu lar externo (VI)) p ro -
ducen diplopía binocular. La diplopía monocu la r se observa en la luxa -
ción del cr ista l ino. 
Localización de lesiones del III par craneal 
(núcleo motor ocular común) «MIR 99-00F, 62) 
La lesión puede establecerse a nivel del núcleo, del fascículo, de la 
porción subaracnoidea, del seno cavernoso o de la fisura orb i tar ia . Clí-
n icamente, cursa con deb i l idad de los músculos inervados (constrictor 
pupi lar , recto superior, inferior, interno y ob l i cuo menor) y ptosis (ele-
vador del párpado ipsilateral), p roduc i endo diplopía vert ical u ob l i cua 
b inocular . La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética (MIR 
99-00F, 62) . 
• Las lesiones nucleares aisladas del III par son muy raras. Se m a n i -
fiestan clínicamente por deb i l idad de todos los músculos inervados 
por el III par ipsilateral (constrictor pupi lar , recto superior, inferior, 
interno y ob l i cuo menor) , más deb i l idad del recto superior contra la -
teral y ptosis bi lateral incompleta . 
La porción subaracnoidea puede afectarse especialmente por lesio-
nes compresivas (aneurismas y herniación uncal) , isquémicas (dia-
betes y vasculitis) o aracnoidit is básales. Las lesiones compresivas se 
LOCALIZACIÓN CLINICA DE LA LESIÓN 
III PC Mesencéfalo 
Protubera 
Midriasis arreactiva 
Alteración de la mirada vertical 
Alteración de la mirada horizontal (los ojos se 
desvían al lado contrario a la lesión) 
VII PC Protuberancia 
XII PC Bulbo 
Parálisis facial: (boca se desvía al lado sano) 
• Periférica: completa (superior + inferior) 
• Central: respeta porción superior. 
Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua, 
que se desvía hacia el lado de la lesión 
v p c Núcleo principal (protuberancia) 
Núcleo espinal (prot. y bulbo) Hemihipoestesia facial ipsilateral 
Figura 9. Localización d e los pares craneales e n el t r o n c o d e l encéfalo 
9 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
caracterizan in ic ia lmente por midriasis arreactiva de la pupi la , segui-
da de deb i l idad de la musculatura extraocular. Las lesiones isquémi-
cas respetan la pupi la , ya que están confinadas a la porción central 
del nervio, y las fibras pupi lomotoras se local izan periféricamente. 
En el seno cavernoso, la lesión del III par se suele asociar a lesión 
de otros pares craneales (IV y V I : o f ta lmop le j i a comple ta , la p r ime -
ra y segunda ramas del trigémino). A este n ive l , la pup i l a puede 
ser norma l , pero la asociación de un síndrome de Horner y paresia 
ocu lomoto ra comb inada es patognomónica de lesión en el seno ca-
vernoso (MIR 02-03, 141). 
• Por la fisura orbitar ia supe-
rior discurren los pares III, IV 
y VI y pr imera rama del V 
(oftálmica) y la vena oftálmi-
ca. A este n ive l , el III par se 
d i v ide en dos ramas: supe-
rior (para el recto superior y 
elevador del párpado superior) e infer ior (para el recto infer ior, recto 
interno, ob l i cuo menor y gangl io c i l iar [fibras pup i lomotoras ] ) . Las 
lesiones a este nivel no afectan a la segunda rama del trigémino. 
Localización de lesiones del IV par craneal (núcleo troclear) 
RECUERDA 
Ptosis: 
• M ias ten ia gravis. 
• Síndrome d e Horner . 
• Lesión del III PC 
tracraneal (secundaria a t umor o hipertensión intracraneal benigna) 
pueden cursar con una paresia del V I par. La afectación a nivel de la 
punta del peñasco del tempora l p roduce el síndrome de Gradenigo 
(paresia del VI par, do lor facial ipsilateral por afectación del trigémi-
no y sordera) (MIR 99-00, 197). 
RECUERDA 
El IV PC es el más largo y de lgado y además abandona el t r o n c o del 
encéfalo po r su cara poster ior . Por e l l o , la causa más f recuente de su 
lesión son los t raumat i smos craneoencefálicos. 
El V I PC rea l iza u n largo r e co r r i do a través del espac io subaracno ideo , 
de ahí q u e sea suscept ib le de lesionarse ante e levac iones de la presión 
in t racranea l . 
Dado su trayecto dentro del seno cavernoso en relación con las 
fibras oculosimpáticas que rodean a la carótida interna, es de gran 
valor loca l izador la asociación de un síndrome de Horner y paresia 
ipsilateral del VI par (por aneurismas de carótida interna, fístulas 
carot idocavernosas, etc.). 
Lesión del nervio trigémino o V par craneal 
El núcleo del IV par se loca l iza en el mesencéfalo dorsal inferior. Su 
porción fascicular se decusa y emerge del t ronco en la línea media pos-
ter ior, para dir igirse hacia adelante recorr iendo el mesencéfalo lateral 
en la cisterna perimesencefálica. Penetra en la pared lateral del seno 
cavernoso y alcanza la órbita a través de la fisura orbi tar ia superior para 
inervar el músculo ob l i cuo mayor contralateral . 
La parálisis del IV par produce clínica de diplopía vert ical que aumen -
ta al mirar hacia abajo y al lado opuesto de la lesión. Los pacientes 
presentan, característicamente, desviación de la cabeza hacia el lado 
opuesto a la lesión, ya que la inclinación hacia el m i smo lado aumenta 
la diplopía (test de la inclinación cefálica de Bielschowsky). 
La causa más frecuente de afectación uni lateral o bilateral del IV par 
son los traumat ismos craneales, especia lmente frontales. La segunda 
causa en frecuencia es la neuropatía isquémica por enfermedad de pe-
queño vaso (diabetes, mononeur i t i s múltiple, etc.). 
Localización de lesiones del VI par craneal 
(núcleo motor ocular externo) 
El núcleo del VI par se local iza en la protuberanc ia inferior, en íntima 
relación con la rod i l l a del fac ia l . Este núcleo presenta dos porc iones. 
De una de ellas se or ig ina el fascículo longitudinal medial, interneu-
ronas que cruzan la línea media y ascienden para hacer sinapsis en el 
subnúcleo del recto interno del III par contra latera l , pe rmi t i endo de 
esta fo rma la mirada conjugada en el p lano hor izonta l . 
La otra porción da lugar a las fibras del VI par p rop iamente dichas, que 
se d i r igen hacia adelante en la protuberanc ia y salen del t ronco para 
introducirse en el inter ior del seno cavernoso e inervar f ina lmente el 
recto externo, tras pasar por la fisura orb i tar ia superior. 
• La lesión del fascículo long i tud ina l media l p roduce la l lamada of-
talmoplejia internuclear(parálisis de la aducción de un o jo con 
nistagmo en el o jo abducente) . Sus causas más frecuentes son la 
esclerosis múltiple y las lesiones vasculares. 
La porción subaracnoidea es muy susceptible de lesionarse por su 
largo recorr ido. Procesos tumorales o un aumento de la presión in-
El nervio trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la 
sensibil idad de la hemicara ipsilateral. Se compone de tres ramas: oftál-
mica, maxi lar y mandibular . La manifestación clínica más frecuente es el 
dolor en la hemicara ipsilateral. También puede cursar con hipoestesia 
de la hemicara ipsilateral, desviación de la mandíbula hacia el lado en -
fermo con debi l idad para la masticación y abolición del reflejo corneal . 
Las causas más frecuentes son la infección por herpes zóster, la escle-
rosis múltiple y también la neuralgia idiopática. 
Lesión del nervio facial o VII par craneal 
El nerv io facial inerva los músculos de la mímica facia l , las glándulas 
lagr imal , submaxi lar y subl ingual , y los 2/3 anteriores de la lengua. La 
lesión periférica o nuclear produce deb i l idad de los músculos de la 
hemicara ipsilateral comple ta , de manera que al intentar elevar ambas 
comisuras, la boca se desvía hacia el lado sano, el paciente presenta 
frente lisa y d i f i cu l tad para cerrar el párpado ipsi lateral . 
La lesión supranuclear (cortical) p roduce parálisis únicamente de la 
parte infer ior de la hemicara contralateral (la inervación de la parte 
inferior es contralateral , mientras que la inervación de la parte superior 
es bi lateral y, por tanto, está preservada). La parálisis facial bi lateral 
puede aparecer en el síndrome de Gulllain-Barré, en la enfermedad de 
Lyme y en la sarcoidosis. 
Lesión del nervio estatoacústico 
u VIII par craneal 
Está, a su vez, const i tu ido por dos nervios, el coclear y el vestibular. El 
nervio coclear es sensorial y transmite los estímulos audit ivos. El nervio 
vestibular interviene en la regulación del equ i l i b r i o y en la orientación 
en el espacio. La lesión del nerv io coclear produce tinnitus o acúfenos, 
así c o m o disminución de la agudeza audi t iva . 
10 
Neurología y neurocirugía 
Lesión del nervio glosofaríngeo 
o IX par craneal 
Inerva los músculos constr ictor superior de la far inge y estilofaríngeo, 
la sensibi l idad del terc io posterior de la lengua y de la orofar inge. Su 
lesión produce leve disfagia, pérdida de la sensibi l idad del terc io pos-
ter ior de la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desviación de la pared 
posterior hacia el lado sano (signo de la cort ina de Vernet) . Es muy rara 
su lesión aislada. 
Lesión del nervio vago o X par craneal 
Su lesión intracraneal p roduce disfagia, disartria, disfonía y anestesia 
laríngea. Es muy rara su lesión aislada. 
Lesión del nervio espinal o XI par craneal 
Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleidomastoideo 
y trapecio. Su lesión produce debi l idad muscular ipsilateral a este nive l . 
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal 
Es un nerv io motor puro que inerva la hemi lengua contralateral (mús-
cu lo geniogloso) . Su lesión produce hemiatrof ia ipsilateral de la lengua 
y desviación de ésta hacia el lado de la lesión. 
1.7. Trastornos 
campimétricos y pupilares 
gruentes, mientras que las lesiones próximas a la corteza occ ip i ta l 
p roducen defectos congruentes. 
La lesión de c int i l las ópticas, además de hemianopsia homónima 
contralateral , puede produc i r alteraciones en la react iv idad pupi lar . 
Defectos campimétricos 
Véase la Sección de Oftalmología. 
• Las lesiones retinianas y del nervio óptico conducen a la aparición 
de escotomas. Las lesiones maculares producen escotomas centra-
les. La retinit is p igmentar ia característicamente produce una reduc-
ción concéntrica del c ampo v isual . Los defectos arcuatos responden 
a lesiones isquémicas del nervio óptico anterior, g laucoma y papi-
ledema. Los escotomas centrales y cecocentrales son un signo de 
neuropatía óptica. 
• Las lesiones quiasmáticas, hab i tua lmente compresivas por tumores 
hipof isar ios, craneofar ingiomas o aneurismas, dan lugar general -
mente a hemianopsias heterónimas o bi temporales. Más raras son 
las cuadrantanopsias bi temporales superiores o inferiores y la he-
mianops ia tempora l monocu la r . 
• Las lesiones retroquiasmáticas (c inti l las, cuerpos geniculados, ra-
diac iones ópticas y lóbulo occ ip i ta l ) dan lugar a defectos campimé-
tricos homónimos cuya congruenc ia (s imi l i tud en cuanto al defecto 
campimétrico en cada ojo) está en función de lo anterior o poste-
rior de la lesión. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos incon-
UERDA 
La cuadran tanops ia b i t e m p o r a l super ior se p r o d u c e po r la compresión 
de las f ibras infer iores de l qu i a sma , y una de sus causas suelen ser los t u -
mores h ipof i sar ios . En c a m b i o , los c raneo fa r ing iomas , q u e c o m p r i m e n 
p r i m e r o las f ibras super iores, p r o v o c a n una cuadran tanops ia b i t e m p o r a l 
in fer ior . 
Las lesiones de radiaciones ópticas no producen alteraciones pupila-
res. La afectación de las radiaciones ópticas parietales produce una 
cuadrantanopsia homónima contralateral inferior, y cuando se afectan 
las temporales, se produce una cuadrantanopsia homónima superior. 
La lesión occ ip i ta l a nivel de la cisura calcar ina, genera lmente se-
cundar ia a oclusión embólica de la arteria cerebral posterior, p ro -
duce una hemianopsia homónima contralateral congruente con res-
peto de la visión macular . 
Alteraciones pupilares 
Anisocoria esencial. Un 1 5-30% de la población normal t iene una 
di ferenc ia en el tamaño pupi lar de 0,4-1 m m con una react iv idad 
norma l a la luz. 
Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en una disminución de 
la respuesta pupi la r constr ictora frente a un estímulo luminoso d i -
recto, con una respuesta normal si se est imula el o jo contralateral 
(respuesta consensual normal ) , e ind ica lesión del nervio óptico ip -
silateral (MIR 07-08, 52). 
Síndrome de Horner. Se produce por afectación de las fibras p u -
pilares simpáticas. La inervación simpática que di lata la pup i l a se 
or ig ina a nivel hipotalámico y desciende por el tegmento lateral 
troncoencefáiico hasta el núcleo intermediolatera l de la médula en 
los segmentos C8-D2. Desde aquí, pasa al gangl io cervical superior 
de la cadena simpática paravertebral y asciende con el p lexo pe-
ricarotídeo, para incorporarse a la rama oftálmica del trigémino y 
alcanzar la pup i l a a través de los nervios cil iares largos. La lesión a 
cua lquiera de estos niveles puede produc i r un síndrome de Horner , 
que cursa con la tríada de ptosis, miosis y enofta lmos. A veces se 
suma anhidrosis facial (esto último cuando la lesión es previa a la 
bifurcación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación, no 
hay anhidrosis) . La pup i l a responde adecuadamente a la luz y a los 
estímulos cercanos. La anisocor ia es mayor en la oscur idad y la p u -
pi la responde tanto a midriáticos c o m o a mióticos (MIR 03-04, 28). 
Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas. Se or ig inan en el nú-
c leo de Edinger-Westphal, loca l izado en la porción superior del nú-
c leo del III par. Desde allí, discurren con las fibras del III par craneal 
hasta el gangl io ci l iar , loca l izado a nivel in t raorb i tar io y, a través 
de los nervios cil iares cortos, a lcanza el músculo constr ictor de la 
pup i l a . Las fibras parasimpáticas discurren en la periferia del III par, 
por lo que son muy sensibles a la patología compresiva (aneurismas, 
herniación uncal) . La lesión a cua lqu iera de estos niveles da l u -
gar a dilatación pupi lar sin respuesta a la luz. Cuando la dilatación 
pupi la r arreactiva se acompaña de una relativa preservaciónde la 
mot i l i dad ocular , la etiología suele ser compresiva en el espacio 
subaracnoideo. Las lesiones isquémicas del III par respetan la pup i l a 
in i c ia lmente (ya que la isquemia suele afectar a las fibras internas y, 
c o m o se ha comentado , las parasimpáticas se sitúan en la porción 
externa del III par). 
11 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición 
Pupila tónica de Adié. Se produce secundar iamente a lesión del 
gangl io c i l iar por causas locales (inflamación, infección o t rauma-
t ismo) o c o m o parte de una neuropatía periférica o autonómica 
(síndrome de Cuillain-Barré, síndrome de Fisher, síndrome de Shy-
Drager, ami lo idos is , neuropatía sensitiva hereditar ia, enfermedad 
de Charcot-Marie-Tooth, diabetes, a l coho l i smo o síndrome para-
neoplásico). Es una pup i l a midriática, generalmente uni latera l , que 
no responde a la luz, y cuya respuesta frente a la visión cercana es 
lenta y tónica. La anisocor ia se hace más patente en condic iones de 
luminos idad . Responde tanto a midriáticos c o m o a mióticos. Puede 
acompañarse de mov imien tos vermiformes de los bordes del iris. 
Pupila de Argyll-Robertson. Es una afectación pupi la r bi lateral con 
pupi las pequeñas e irregulares que responden escasamente a la luz, 
pero conservan la acomodación para la visión cercana (disociación 
cerca-luz o DCL). Presenta respuesta adecuada a mióticos y escasa 
a midriáticos. Parece ser secundaria a una lesión mesencefálica ros-
tral y característicamente se ve en pacientes con neurolúes. Otras 
causas de DCL son: sarcoidosis, diabetes, ami lo idos is fami l ia r , sín-
d rome de Adié, distrofia miotónica, h idrocefa l ia y tumores de la 
región p inea l . La DCL uni lateral se observa en lesiones del nervio 
óptico y retinianas ipsilaterales. 
Figura 11 . Organización somatotópica de las áreas cort icales motoras 
y sensitivas. 
1.8. Síndromes lobares (Figura k » 
Lóbulo frontal ( M I R 0 4 - 0 5 , 5 4 ) 
• Las áreas motoras y premotoras están específicamente relacionadas 
con los mov imientos vo luntar ios y su lesión produce parálisis es-
pástica contralateral (pr imera motoneurona) . Las áreas motoras p r i -
marias, al igual que las sensitivas, se organizan somatotópicamente 
de forma que áreas cort icales se corre lac ionan con áreas corporales 
específicas (Figura 11). 
En el lóbulo f ronta l , se sitúa un centro de la mirada conjugada. Su 
lesión produce desviación oculocefálica conjugada hacia el lado 
de la lesión. Sin embargo, su irritación (crisis comicia les) desvía los 
ojos y la cabeza hacia el lado opuesto. 
La lesión del área motora suplementar ia dominan te ¡nicialmente 
produce mut i smo, para poster iormente evo luc ionar a afasia motora 
transcort ical . Cuando se afecta el área de Broca, aparece la afasia 
motora o no f luente. Lesiones más ampl ias en esta zona conducen 
al desarrol lo de agrafía y apraxia buco l inguofac ia l . 
La afectación bi latera l de las áreas frontales media les parasagita-
les conduce a un cuadro de apraxia de la marcha e i ncon t inenc i a 
ur inar ia . 
• Las áreas prefrontales t ienen una función menos específica. Su le-
sión se ha re lac ionado con una ausencia de in ic iat iva y esponta-
ne idad (estado apático o abúlico), disminución de las relaciones 
Área motora y premotora 
(parálisis espástica contralateral) 
Centro de la mirada conjugada 
(desviación hacia la lesión) 
Corteza prefronta l 
(mut ismo, abulia, mona, 
reflejos arcaicos) 
Área de Broca 
(afasia motora) 
Corteza audit iva 
(alucinaciones audit ivas; 
sordera cortical) 
Radiaciones ópticas inferiores 
(cuadrantanopsia superior 
contralateral) 
Área de Wernicke 
(afasia sensitiva) 
Corteza somatosensorial 
(hipoestesia contralateral) 
Radiaciones ópticas superiores 
(cuadrantanopsia 
inferior contralateral) 
Corteza visual primaria 
(hemianopsia homónima 
contralateral con respeto 
macular; ceguera cortical) 
Figura 10. Alteraciones de las funciones superiores y síndromes lobares 
12 
Neurología y neurocirugía 
interpersonales, cambios en la personal idad (a veces con evidente 
desinhibición social , inestabi l idad e impu ls i v idad , especia lmente 
con lesiones frontales básales) y l igero deter ioro inte lectual , con au -
sencia de atención y concentración, incapac idad para anal izar los 
problemas y perseveración. 
Lóbulo parietal 
La afectación occ ip i ta l bi lateral produce : A) ceguera cort ica l por 
afectación de las áreas visuales pr imarias (cisuras calcarinas). Los 
pacientes con lesiones occipi ta les mediales extensas de carácter 
agudo y bilaterales con ceguera cort ica l pueden negar su ceguera 
(anosognosia visual) y confabular sobre lo que están v i endo ; es el 
síndrome de Antón; B) prosopagnosia; C) s imultanagnosia; D) sín-
d rome de Balint, que imp l i ca apraxia óptica (fal lo para d i r ig i r la m i -
rada en una dirección ante una orden , pudiéndolo hacer de forma 
espontánea). 
• Las alteraciones sensitivas que aparecen c o m o consecuencia de la 
lesión del lóbulo parietal han sido descritas prev iamente (véase el 
apartado Síndromes sensitivos y agnosias) e inc luyen astereognosia, 
atopognosia, pérdida de la discriminación entre dos puntos, ex t in -
ción parietal , anosognosia y asomatognosia. 
• El defecto campimétrico por lesión parietal es una hemianopsia 
homónima contralateral congruente , con c laro p r edomin i o en los 
campos inferiores (cuadrantanopsia homónima inferior por afecta-
ción de las radiaciones ópticas superiores). 
• La apraxia construct iva y la del vest ido, así c o m o la anosognosia 
y la negl igencia hemicorpora l (asomatognosia), se observan más 
frecuentemente con lesiones parietales derechas, aunque también 
pueden aparecer en lesiones izquierdas. 
La lesión del lóbulo parietal dominan te conduce a la aparición de 
alexia, síndrome de Gerstmann (agrafía, alexia, aca lcul ia , agnosia 
digi ta l y desorientación derecha-izquierda), astereognosia b imanua l 
(agnosia táctil) y apraxia ideatoria e ideomotora (también pueden 
aparecer en lesiones frontales). 
Lóbulo temporal 
• Las lesiones del lóbulo tempora l dominan te producen cuadranta -
nopsia homónima superior por afectación de las radiaciones ópticas 
inferiores, afasia de Wern i cke o f luente, amusia ( incapac idad para 
leer y escribir música) y alteración en el aprendizaje del material 
verbal presentado por vía audi t iva . 
• La lesión del lóbulo tempora l no dominan te produce el m ismo de-
fecto campimétrico, alteración en las relaciones espaciales, deter io -
ro en el aprendizaje del material no verbal presentado por vía visual 
y una incapac idad para reconocer melodías. 
• La lesión de cualquiera de los lóbulos temporales puede dar lugar a 
a luc inaciones e i lusiones audit ivas y compor tamien to psicótico con 
agresividad. 
• La afectación tempora l bi lateral puede conduc i r a un síndrome 
amnésico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy (apatía, p lac idez, 
incremento en la act iv idad sexual y falta de reconoc imien to de o b -
jetos comestibles) y sordera cor t i ca l . 
Lóbulo occipital 
1.9. Síndromes troncoencefálicos 
De manera general , hay que pensar en una lesión a nivel del t ronco del 
encéfalo siempre que aparezcan asociadas a lesiones de pares cranea-
les ipsilaterales con "vías largas" (motor o sensitivo) contralaterales. Los 
pares craneales nos dan el nivel de la lesión (MIR 05-06, 54). 
Dadas las numerosas vías y núcleos que con fo rman esta área encefá-
l ica, conv iene d i v id i r los síndromes clínicos según las local izaciones 
anatómicas de la fo rma más exacta posible (Figura 12) (MIR 05-06, 53). 
Síndromes mesencefálicos 
• Síndrome de Weber: es un síndrome anterior que afecta a la vía 
p i ramida l y III par craneal, dando lugar a hemiparesia contralateral( inc lu ida la cara) y paresia del III par del lado de la lesión con pupi la 
di latada arreactiva. 
• Síndrome de Claude y Benedikt: afectan a III par y núcleo ro jo . 
Cursan con paresia del III par y temblor o ataxia. 
• Síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de Parinaud: suele ser 
secundario a tumores de la pineal o h idrocefa l ia (MIR 98-99, 58). El 
dato más característico es una parálisis de la mirada con jugada ha-
cia arr iba, con pupi las genera lmente di latadas y acomodación c o n -
servada (fenómeno de disociación cerca-luz). Con los mov imien tos 
oculares en el p lano hor izonta l , el o jo que abduce puede moverse 
más lentamente que el adducente (pseudoparálisis del VI par). 
Síndromes pontinos anteriores o ventrales 
• Síndrome de locked-in o cautiverio: puede ser secundar io a mie l i-
nólisis central pont ina (h iponatremia rápidamente recuperada), i n -
farto (trombosis de la basilar), tumor , hemorragia o t raumat ismo. 
Cursa con tetraplej ia y afectación de la mot i l i dad ocular hor izonta l . 
Sólo conservan la mot i l i dad ocular en el p lano vert ical y el parpa-
deo. 
La lesión uni lateral p roduce una hemianopsia homónima contra-
lateral congruente con respeto de la visión macular y puede cursar 
con a luc inac iones visuales elementales. Síndromes pontinos posteriores o dorsales 
Q RECUERDA 
Las representac iones v isual y aud i t i va son bi latera les . Por eso, a u n q u e 
puede haber parálisis e hipoestesias de un so lo hemis fe r io , para que 
exista ceguera o sordera comp l e t a de o r igen co r t i c a l , son necesarias 
lesiones de a m b o s . 
Síndrome de Foville: consiste en hemiplejía contralateral , parálisis 
facial ipsilateral y desviación conjugada de los ojos al lado opuesto 
de la lesión, con incapac idad para mirar hacia el lado de la lesión 
(ojos m i rando a la hemiplejía). 
13 
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i rugía , 8.a ed i c i ón 
Síndromes bulbares 
MESENCÉFALO • Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba 
Síndrome de Parinaud • Dificultad para la convergencia y acomodado. 
• Anisocoria y midriasis 
Síndrome de Claude Ataxia contralateral (NR) 
Hipar 
Síndrome de Benedikt ipsilateral Mov. anormales contralaterales 
(corea.temblor y balismo) (NR) 
Síndrome de Weber • III par ipsilateral 
• Hemiparesia contralateral (VP) 
PROTUBERANCIA 
Síndrome de Millard-Gubler ' Hemiplejía contralateral 
respetando la cara (VP) 
• Paresia del VI y VII 
pares ipsilaterales 
BULBO Síndrome de Wallenberg 
• Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) 
• Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) 
(sd. sensitivo cruzado) 
Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia, 
diplopia, síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa 
ipsilateral 
Síndrome bulbar medial 
• XII par ipsilateral 
• Hemiplejía contralateral que respeta la cara (VP) 
• Ataxia sensitiva contralateral (LM) 
VP: vía piramidal; LM; lemnisco medial; ET: vía espinotalámica; HR: núcleo rojo 
Figura 12. Síndromes del t r o n c o de l encéfalo 
Síndrome bulbar lateral o síndrome de 
Wallenberg (MIR 02-03, 204) : es secunda-
r io a oclusión de la arteria vertebral o cere-
belosa posteroinfer ior (PICA). 
Clínicamente, se caracter iza por : 1) sín-
d r o m e ver t ig inoso co n náuseas y vómitos 
por afectación de los núcleos ves t ibu la -
res; 2) disartr ia y disfagia por paresia de 
la cuerda voca l , far inge y ve lo del paladar 
ips i latera l , t o d o e l lo secundar io a lesión 
del núcleo a m b i g u o ; 3) diplopía, quizás 
secundar ia a la extensión de la lesión a 
la p ro tuberanc ia infer ior , donde se loca -
l iza el V I par; 4) hipoestesia fac ia l ips i la -
teral por afectación del núcleo t r igemi-
na l ; 5) hipoestesia corpora l contra latera l 
por afectación del t racto espinotalámi-
co ; 6) síndrome de Horner ips i la tera l ; 7) 
ataxia cerebelosa ipsi lateral secundar ia 
a la afectación del pedúnculo cerebelo-
so infer ior y cerebe lo (MIR 02-03, 204 ) . 
RECUERDA 
Síndrome bu lba r med i a l = M o t o r , a d i -
ferenc ia de Síndrome bu lba r lateral = 
W a l l e n b e r g (sensit ivo). 
Síndrome bulbar medial: es consecuencia 
de la oclusión de la arteria espinal anterior 
o de la arteria vertebral . 
Cursa con : 1) paresia, amiotrof ias y fasci -
culac iones de la lengua por afectación del 
XII par craneal (la lengua protru ida se des-
vía hacia el lado de la lesión); 2) hemip l e -
jía contralateral con respeto de la cara; 3) 
ataxia sensitiva contralateral por afectación 
del lemnisco media l . 
RECUERDA 
Los pares craneales nos dan el n ive l de la 
lesión. N o hay que o l v i da r la regla 2-2-4-4: 
los dos p r imeros pares " n o l legan al t r o n -
c o " , el III y el IV l legan al mesencéfalo; los 
pares V, V I , V I I y VI I I a la p ro tube ranc i a , y 
los cua t ro últimos al b u l b o . 
1.10. Reflejos 
y síndromes medulares 
Las neuronas motoras del asta anterior de la 
médula se d i v iden en las motoneuronas a, 
que inervan el músculo estriado, y las moto-
neuronas y, que inervan el huso muscular. 
14 
Neurología y neurocirugía 
Existen, además, en la sustancia gris m e d u -
lar, las interneuronas, con muchas c o n e x i o -
nes entre sí y con las motoneuronas , s iendo 
responsables de muchas de las func iones 
¡ntegradoras de la médula. Así, el haz cor -
t i coesp ina l t e rmina casi to ta lmente en estas 
interneuronas, y sólo una vez que éstas han 
integrado el c o n j u n t o de señales procedentes 
de otros lugares, convergen f i na lmente en las 
motoneuronas anter iores. 
U n t i p o especial de estas interneuronas son 
las células de Renshaw (MIR 01-02, 221 ) , que 
son excitadas por las propias motoneuronas , 
y cuya función es inh ib i r las motoneuronas 
vecinas (inhibición recurrente) de fo rma s i -
mi la r a c o m o ocur re en el sistema sensit ivo, 
para conseguir un cont ro l más f i no del m o v i -
m ien to y supr imi r la tendenc ia de las señales 
eléctricas a d i fund i rse a las neuronas adya -
centes. 
Los pr incipales reflejos medulares son los s i -
guientes: 
• Reflejo miotático o de estiramiento mus-
cular (Figura 13): la excitación de los husos 
(al aumentar la long i tud de la f ibra muscu -
lar) produce una contracción refleja de las 
grandes fibras esqueléticas que los rodean. 
Este reflejo se produce por una vía mono-
sináptica (no part ic ipan interneuronas) en 
la que una f ibra sensitiva t i po la, que t iene 
su or igen en el huso, penetra por el asta 
posterior y realiza una sinapsis directa con 
las neuronas del asta anter ior que inervan 
las fibras del m ismo músculo del que p ro -
cede el estímulo. La cuantificación de los 
reflejos se expone en la Tabla 4. 
REFLEJO FLEXOR Inhibición recíproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO 
\ t / 
Excitada 
Inhibida 
Estímulo doloroso 
de la mano 
Figura 14. Reflejo f lexor 
Nervio proplorreceptor 
t 
Médula espinal 
Nervio motor 
Figura 13. Reflejo miotático 
0 A r r e f l e x i a 
+ H i p o r r e f l e x i a 
++ Ref le jos n o r m a l e s 
+++ H i p e r r e f l e x i a 
++++ Clonus 
Tabla 4. Cuantificación de los reflejos os teotend inosos 
Reflejo tendinoso: se produce cuando se excita el órgano tendinoso 
de Go lg i , capaz de detectar la tensión muscular. El estímulo llega 
a la médula a través de fibras t ipo Ib, que exci tan interneuronas 
inhib idoras que conectan con el asta anterior. Así, un aumento de 
tensión muscular inh ibe d i rectamente el músculo ind i v idua l , sin 
afectar a los músculos adyacentes. 
• Reflejo flexor o de retirada (Figura 14): ante un estímulo sensorial 
cutáneo de cua lqu ier t i po , pero sobre todo do loroso (por esto se ha 
denominado también reflejo noc icept i vo o de dolor ) , se produce 
una contracción de los músculos flexores