Lúpus Eritematoso Sistêmico

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Lúpus eritematoso sistêmico
O que é lúpus?
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) 
Doença inflamatória crônica de origem autoimune
Cutâneo
Sistêmico
Se manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas), principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar: rosto, orelhas, colo e nos braços.
Um ou mais órgãos internos são acometidos. As manifestações podem ocorrer devido a inflamação na pele, articulações, rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração (pericárdio).
Incidência
O lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém as mulheres são muito mais acometidas. 
Ocorre principalmente entre 20 e 45 anos, sendo um pouco mais frequente em pessoas mestiças e nos afro-descendentes. 
No Brasil, estima-se que existem cerca de 65.000 pessoas com lúpus, sendo a maioria mulheres. Acredita-se assim que uma a cada 1.700 mulheres no Brasil tenha a doença. Desta forma, em uma cidade como o Rio de Janeiro teríamos cerca de 4.000 pessoas com lúpus e em São Paulo aproximadamente 6.000. 
A irradiação UV e outros fatores ambientais desencadeiam apoptose celular.
 A remoção inadequada do núcleo dessas células resulta em uma grande explosão de antígenos nucleares. 
Os polimorfismos em vários genes de suscetibilidade para o lúpus levam à capacidade defeituosa de manter a autotolerância de linfócitos B e T.
As células B autorreativas que não se apresentaram tolerantes são estimuladas pelos antígenos nucleares próprios, sendo produzidos anticorpos contra os antígenos. 
Os complexos de antígenos e anticorpos ligam-se a receptores Fc nas células dendríticas e no receptor de antígeno nas células B. 
Os TLR engatam em componentes do ácido nucleico e estimulam as células B a produzir autoanticorpos e a ativar células dendríticas a produzir INF-α, que potencializa a resposta imunológica e causa mais apoptose.
Causas
Fatores genéticos: cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam algum familiar com quadro reumatológico ou de doença auto-imune 
Hormonais: estrogênios
 
Fatores ambientais: incluem vírus, bactérias, substâncias químicas, medicamentos, exposição excessiva à luz solar e estresse emocional. 
Dessa forma, entendemos que o tipo de sintoma que a pessoa desenvolve, depende do tipo de autoanticorpo que a pessoa tem e, que como o desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona às características genéticas de cada pessoa.
Sintomas
Além de cansaço, desânimo, febre baixa, emagrecimento e perda de apetite, as manifestações clínicas mais frequentes são: 
Ocorrem em cerca de 80% dos casos. 
As mais características são lesões em asa de borboleta. 
Lesões discóides podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. 
Vasculite, causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em pontas dos dedos das mãos ou dos pés. 
Fotossensibilidade: desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional à luz solar. 
A queda de cabelos é muito frequente mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença.
Lesões de pele: 
Articulares: 
Ocorre em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente as articulações das mãos, punhos, joelhos e pés. 
A artrite (inflamação das juntas) tende a ser bastante dolorosa e ocorrer de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às vezes também surgem tendinites.
Inflamação da pleura e pericárdio:
A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleuris) e coração (pericardite) são relativamente comuns.
No caso da pleuris, a dor ocorre ao respirar, podendo causar também tosse seca e falta de ar. 
Na pericardite, além da dor no peito, pode haver palpitações e falta de ar. 
Inflamação nos rins (nefrite): 
Ocorre em cerca de 50% das pessoas com LES. 
No início pode ser assintomática
Nas formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. 
Podem ocorrer casos de insuficiência renal e o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal. 
Alterações neuro-psiquiátricas: 
Essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.
Sangue: 
Acontece devido aos anticorpos contra estas células, causando sua destruição. 
Se os anticorpos forem contra as hemácias, vão causar anemia. 
Contra os glóbulos brancos, leucopenia ou linfopenia
 E se forem contra as plaquetas causarão plaquetopenia.
 Os sintomas causados são muito variáveis. A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática. 
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Diagnóstico 
O diagnóstico é feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas ciados. 
Exames comuns de sangue e urina são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES.
 Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES, a presença do exame chamado FAN (fator antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza. 
Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. 
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Tratamento
Depende do tipo de manifestação apresentada e deve portanto, ser individualizado. Dessa forma a pessoa com LES pode necessitar de um, dois ou mais medicamentos em uma fase (ativa da doença) e, poucos ou nenhum medicamento em outras fases (não ativas ou em remissão). 
Medicamentos que agem na modulação do sistema imunológico no LES incluem os corticóides, os antimaláricos e os imunossupressores, em especial a azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de mofetil. 
Os sintomas mais leves podem ser tratados com analgésicos, anti-inflamatórios e/ou doses baixas dos corticóides (prednisona - 5 a 20 mg/ dia). Na vigência de manifestações mais graves do LES, as doses dos corticóides podem ser bem mais elevadas (prednisona - 60 a 80 mg/ dia).
Fotoprotetores: devem ser aplicados diariamente em todas as áreas expostas à claridade. O produto deve ser reaplicado, ao longo do dia, para assegurar o seu efeito protetor. Em alguns casos podem ser usados cremes com corticosteróides ou com tacrolimus aplicados nas lesões de pele. 
Geralmente, quando há envolvimento dos rins, sistema nervoso, pulmões ou vasculite é necessário o emprego dos imunossupressores.
Em pacientes com LES grave, com rápida evolução, pode-se utilizar altas doses de glicocorticóide por via endovenosa. O uso da cloroquina ou hidroxicloroquina está indicado tanto para as formas mais leves quanto nas mais graves e deve ser mantido mesmo que a doença esteja sob controle, pois auxiliam na manutenção do controle do LES.
Os avanços recentes na compreensão do LES estão contribuindo para novas abordagens terapêuticas. Estudos clínicos têm testado a eficácia de anticorpos anti-INF-α na doença e tentativas se inibir sinais TLR têm sido consideradas. Há um grande interesse na depleção das células B pelo uso de um anticorpo contra a proteína CD20 de superfície da célula B. Um anticorpo que bloqueia o fator de crescimento BAFF da célula B foi recentemente aprovado para o tratamento do LES.
CASO CLÍNICO
	
ERITROGRAMA						Valores de referência
 
Hemácias.....................	3,2 milhões/mm				3,90 a 5,03 milh/mm³
Hemoglobina...............	9,6 g/dL				12,0 a 15,5 g/dL
Hematócrito.................	30,7 %				34,9 a 44,5 %
V.C.M...........................	76 µ³				81,6 a 98,3 µ³
H.C.M...........................	23,8 pg				26,0 a 34,0 pg
C.H.C.M........................	31,0 %				32,0 a 35,0 %
R.D.W...........................	13,1 %				11,9 a 15,5 %
 
 
LEUCOGRAMA				
Leucócitos.....................	3.750/mm³
4.000 a 11.000/mm³
Blastos...........................	0,00 %				0%
Promielócitos................ 	0,00 %				0%
Mielócitos...................... 	0,00 %				0%
Metamielócitos.............. 	0,00 %				0%
Bastonetes......................	3,00 %				0 a 4%
Segmentados.................. 	70,00 %				45 a 65%
Eosinífilos........................	2,00 %				1 a 4%
Basófilos..........................	1,00 %				0 a 1%
Linfócitos......................... 	16,00 %				18 a 36%
Monócitos........................	8,00 %				3 a 8%
 
Plaquetas............................	120 mil/mm³				150 a 400 mil/mm³
Descrição do caso: J.D., sexo feminino, 29 anos, negra, foi encaminhada para o Hospital Universitário de Londrina para acompanhamento no setor de Reumatologia. A paciente apresentou manchas avermelhadas na pele, região dorsal direita e prurido nas lesões, negou febre. Ao exame físico, apresentou bom estado geral, corada, com a presença de manchas eritematosas em membros superiores direito e esquerdo e queixas de artrite.
Hemograma:
Exames imunológicos:
FAN: Reagente 1:640 (Padrão Homogêneo)
Complemento C3: 87,6 mg/dL (VR: 90-180 mg/dL) 
Complemento C4: 9,0 mg/dL (VR: 10-40 mg/dL)
Anticorpo anti-DNA: Reagente
 
 
Exames bioquímicos:
Uréia: 51 mg/dL (VR: 15 a 45 mh/dL)
Creatinina: 1,5 mg/dL (VR: 0,6 a 1,3 mg/dL)
Proteinúria de 24h: 165 mg/dL (VR: até 150 mg/dia)
Interprete os exames laboratoriais e os sinais clínicos e indique um provável diagnóstico.