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ANEMIAS HEMOLITICAS (MEMBRANOPATIAS)

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ANEMIAs hemoliticas: 
membranopatias
HEMATOON 
Anemia ocasionada por destruição das hemácias morfologicamente alteradas. Pode ser divididas em três classes: Membranopatias, Eritroenzimopatias e Hemoglobinopatias. 
ANEMIA HEMOLÍTICA 
Esferocitose Hereditária
Eliptocitose Hereditária 
Deficiência de G-6PD
Deficiência de Piruvato Quinase
Anemia Falciforme
Hemoglobinopatia C
Talassemias 
Membranopatias 
Anemias hemolíticas causadas por efeitos genéticos que provocam alterações nas proteínas da membrana eritrocitária, causando alterações na forma da hemácia. 
Esferocitose Hereditaria 
Mutação nos genes da membrana dos eritrócitos que provoca o aparecimento de esferócitos em sangue periférico. 
Etiopatogenia 
Deficiência de espectrina (proteína que está na membrana interna da bicamada lipídica) → Ocasiona perda de lipídios ( e como consequência perda de material membranoso) → formação de esferócitos (HEMÁCIAS ESFÉRICAS)
O aparecimento de esferócitos → aumenta a facilidade de hemólise e hipersequestração pelo baço. 
Os esferócitos são incapazes de manter a função normal da bomba de Na+/K+ → passagem anormais de íons → gasto grande de glicose (para tentar manter a bomba normal) → quando os esferócitos passam pelo baço com pouca glicose são facilmente destruídos → aumento da destruição → redução na hemoglobina → anemia. 
Quadro Clínico 
LEVE: Anemia discreta ou ausente, icterícia de pequena intensidade, hemólise discreta.
MODERADO: Icterícia moderada com intensidade variável de esplenomegalia, hemólise bem ativa. 
GRAVE: Anemia e icterícia de maior intensidade, pode apresentar cálculos biliares e em alguns casos falência da atividade da medula óssea. 
Diagnóstico 
ERITROGRAMA
ESFERÓCITOS
5
Eliptocitose Hereditaria 
Mutação nos genes da membrana dos eritrócitos que provoca o aparecimento de eliptócitos em sangue periférico. 
Etiopatogenia 
As mutações genéticas tornam a membrana eritrocitária mais instável permitindo que seja facilmente deformada. 
 A passagem das hemáticas que possuem a mutação genética da espectrina ou proteína 41 por capilares da microcirculação → Deformação eritrocitária. 
Os eritrócitos tornam-se cada vez mais elípticos a medida que envelhecem na circulação, em 90% dos casos não existe hemólise significativa. 
Características 
É a membranopatia mais comum;
Caráter hereditário homozigótico é mais grave;
Pode haver desde pacientes assintomáticos até pacientes apresentando quadro de piropoiquilocitose (Eliptócitos + Esquizócitos + Microesferócitos). 
Diagnóstico 
ERITROGRAMA
ELIPTÓCITOS

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