Distúrbios Menstruais e Reprodutivos

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AMENORRÉIA
INTRODUÇÃO
Menarca
Integridade do eixo H-H-O
Trato genital pérvio
Sistema reprodutivo sensível a variações
CONCEITO
Ausência ou cessação anormal da menstruação de forma temporária ou definitiva quando afastada as causas fisiológicas.
Primária ou secundária
Anormalidade anatômica, genética...
Anovulação crônica, amenorréia hipotalâmica, hiperprolactinemia e falência ovariana
CLASSIFICAÇÃO
PRIMÁRIA
Ausência da menstruação aos 13 (14)anos na ausência de caracteres sexuais ou aos 15 (16) anos com caracteres presentes.
SECUNDÁRIA
Intervalo entre as menstruações ≥ 90 dias (3 ciclos normais).
FISIOLÓGICA
Gravidez
Lactação
Menopausa 
Criptomenorréia:
Falsa amenorréia
Sem exteriorização do fluxo menstrual
Agenesia da porção mulleriana vaginal
Defeito do seio urogenital (hímem imperfurado)
ETIOLOGIA
PRIMÁRIA:
Presença de desenvolvimento mamário:
Agenesia mulleriana
Insensibilidade androgênica
Defeito no seio urogenital
Ausência de desenvolvimento mamário/ ↑FSH
Digenesia gonadal (46XX)
Agenesia gonadal (45XY)
Ausência de desenvolvimento mamário/ ↓FSH
Síndrome de Kallman
Lesão SNC
Distúrbio psiquiátrico
Hiperplasia adrenal congênita
Prolactinoma
ETIOLOGIA
SECUNDÁRIA:
FSH baixo ou normal
Exercício, anorexia
Idiopática, doença crônica
Hipotireoidismo
Síndrome da sela vazia
Síndrome de Sheehan
FSH elevado (falência ovariana)
Cariótipo anormal 
Hiperprolactinemia
Estados hiperandrogênicos
TU ovariano
Indefinida
HAC não-clássica
ETIOLOGIA
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO
DISTÚRBIOS GENÉTICOS
Síndrome de Turner
Disgenesia gonadal (46X0, XX, XY)
Forma mais comum
Estrias gonadais
Não sintetizam esteróides ovarianos 
Estigmas associados
Gonadoblastoma 
SÍNDROME DE TURNER
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO
DEFICIÊNCIA ENZIMÁTICA
Deficiência de 17α-hidroxilase e 17,20 desmolase
Sem caracteres sexuais secundários, amenorréia, hipertensão e hipocalemia
46XX (com útero) ou XY (sem útero)
Gonadodropinas elevadas
ACTH elevado
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO
DEFICIÊNCIA ENZIMÁTICA
Deficiência de aromatase
Autossômica recessiva rara
Impede a aromatização de androgênio em estrogênio
Mãe tem virilização na gestação
Placenta não converte androgênio fetal em estrógeno
Androgênio se difunde para a circulação materna
Menina nasce com clitoromegalia, fusão labioescrotal posterior
Puberdade: virilização aumenta, sem mamas, sem estirão, atraso na idade óssea, ovários policísticos
FSH, LH, DHEAS, testosterona
Estrogenioterapia 
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO
INSUFICIÊNCIA OVARIANA PRIMÁRIA
Irradiação
Quimioterapia (ciclofosfamida)
Auto-imune
Infecção 
HIPOGONADISMO HIPOGONADODRÓPICO
Hipotálamo não secreta GnRH
Hipófise não secreta FSH/ LH
Atraso fisiológico
Mais comum
Reativação tardia do GnRH
Síndrome de Kallman
2ª causa
Anosmia + hipogonadismo + cegueira (cores)
TU do SNC
Craniofaringioma (mais comum)
HIPOGONADISMO HIPOGONADODRÓPICO
DISTÚRBIO GENÉTICO
Deficiência da 5α-redutase
46XY (funcionante)
Virilização na puberdade
Possuem testículos
Hormônio antimulleriano (AMH) funcionante
Testosterona em diidrotestosterona (mais potente)
Órgãos masculinos internos, pêlos com padrão masculino, engrossamento da voz, massa muscular
HIPOGONADISMO HIPOGONADODRÓPICO
DISTÚRBIO GENÉTICO
Deficiência de hormônio folículo estimulante
Hipoestrogenismo
↓FSH
DISFUNÇÃO HIPOTALÂMICA/HIPOFISÁRIA
Desnutrição
Emagrecimento ou anorexia
Estresse
Exercício excessivo
Doença crônica e neoplasia
AMENORRÉIA PRIMÁRIA COM CARACTERES SEXUAIS
ANORMALIDADE ANATÔMICA
Bloqueio transversal do sistema mulleriano
Hímen imperfurado
Septo vaginal transverso
Hematocolpo, hematométrio
Endometriose 
Síndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser
Hipoplasia ou agenesia de útero e vagina
Rim ausente, pélvico ou “em ferradura”
AMENORRÉIA PRIMÁRIA COM CARACTERES SEXUAIS
INSENSIBILIDADE ANDROGÊNICA
Feminização testicular
Pseudo-hermafrodita masculino
46XY
Defeito na função do receptor androgênico
Hormônio antimulleriano presente
Testículos (abdominal ou inguinal)
Vagina em fundo cego, pêlos escassos ou ausentes.
Eunucóide: braços longos com pés e mãos grandes
AMENORRÉIA PRIMÁRIA COM CARACTERES SEXUAIS
HERMAFRODITISMO VERDADEIRO
Gônadas mista
XX (menstruam), XY
Genitália ambígua
AMENORRÉIA PRIMÁRIA COM CARACTERES SEXUAIS
INSUFICIÊNCIA OVARIANA
Menopausa 
Prematura < 40 anos
Tabagismo
Altera hormogênese
Reduz reserva ovariana
Síndrome do X-frágil
Retardo mental hereditário
Radiação e quimioterapia 
Infecção (caxumba, citomegalovírus)
Doença auto-imune
AMENORRÉIA PRIMÁRIA COM CARACTERES SEXUAIS
INSUFICIÊNCIA OVARIANA
Galactosemia
Galactose-1-fosfato uridiltransferase funcional
Metabólitos da galactose são tóxicos aos folículos
Catarata e retardo mental
Modificação alimentar
Síndrome de Savage
Resistência a gonadotropina
Disfunção de FSH
AMENORRÉIA PRIMÁRIA
TRATAMENTO
Estrogenioterapia
Osteoporose 
Estrogênio conjugado 0,625mg/dia
Estradiol 1mg/dia
Acetato de medroxiprogesterona 2,5mg ou 5 a 10mg por 14 dias
Progesterona micronizada oral 100mg/ dia ou 200mg por 14 dias
Corticosteróide 
AMENORRÉIA SECUNDÁRIA
ANORMALIDADES ANATÔMICAS
Síndrome de Asherman
Fibrose endometrial ou cervical
Pós curetagem uterina
Conização 
Infecção (TB, DIP...)
AMENORRÉIA SECUNDÁRIA
LESÕES HIPOTALÂMICAS
Impedem a secreção de GnRH
Cefaléia, alteração visual
Craniofaringioma
Germinoma
Granulomas tuberculares
AMENORRÉIA SECUNDÁRIA
LESÕES HIPOFISÁRIAS
Síndrome de Sheehan
Necrose pós-parto por choque hemorrágico
Hiperprolactinemia 
Prolactinomas
Vasculite diabética
Anemia falciforme
AMENORRÉIA SECUNDÁRIA
ALTERAÇÃO DA SECREÇÃO DO GnRH
Inibição dos pulsos
Desnutrição, doença crônica, distúrbios psiquiátricos
Neurotransmissores e esteróides
Opióides endógenos, CRH, melatonina, GABA
Estimulação dos pulsos
Catecolaminas, acetilcolina e VIP (peptídeo intestinal vasoativo)
Variável
Dopamina e serotonina
AMENORRÉIA SECUNDÁRIA
ALTERAÇÃO DA SECREÇÃO DE GnRH
Outros hormônios com feedback anormal
Hiperprolactinemia
Cushing (excesso de ACTH)
Acromegalia (excesso de GH)
Leptina reduzida
Emagrecimento (distúrbios)
Exercícios 
AMENORRÉIA SECUNDÁRIA
Exercício 
“Tríade da atleta”: amenorréia + osteoporose + transtorno alimentar
Anorexia
Emagrecimento 
Estresse
AMENORRÉIA SECUNDÁRIA
OBESIDADE
Aromatização extraglandular de androgênios em estrogênios (adipócitos)
↓SHBG (globulina carreadora de hormônios sexuais) 
AMENORRÉIA SECUNDÁRIA
FATORES HORMONAIS
Feedback anormal
Produção hormonal excessiva ou deficiente 
Tireóide
Glicocorticóide
Androgênios
Estrogênios 
Prolactina (adenomas)
SOP (anovulação e hiperandrogenismo)
DIAGNÓSTICO
ANAMNESE
Excluir gravidez
Telarca
Pubarca
Lactação 
Climatério
Atividade física
Distúrbios nutricionais
Doenças crônicas (tireóide, DM...)
Sintomas neurológicos
Drogas / medicações
Cirurgia e radioterapia pélvica
DIAGNÓSTICO
EXAME FÍSICO
IMC
Caracteres sexuais secundários e malformações genitais
Sinais de hiperandrogenismo
Acantose nigrans
Atrofia genital
Malformações genitais
Malformações somáticas associadas
Descarga mamilar