Manual de Reumatologia - USP
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pelas vasculites. Igualmente, apenas uma pequena 
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parcela de pacientes com vasculites sistêmicas se beneficia de plasmaferese, um 
método que potencialmente retira imunecomplexos da circulação. Consequentemente, 
outras alterações da imunidade (celular e humoral) também são consideradas na 
fisiopatologia destas doenças. Finalmente, é preciso lembrar que as próprias células 
endoteliais e da musculatura lisa dos vasos podem participar ativamente na resposta 
imune.
CLASSIFICAÇÃO 
O quadro clinico das vasculites sistêmicas costuma ser mais ou menos 
incaracterístico, uma vez que qualquer órgão ou sistema pode ser acometido. O 
diagnóstico definitivo ainda depende em grande parte de achados de histopatologia. 
No entanto, as alterações histológicas também não são específicas das várias formas 
de vasculites. Assim sendo, o diagnóstico diferencial das diferentes doenças que 
compõe o grupo das vasculites sistêmicas depende do conjunto de características do 
infiltrado inflamatório, do tipo de vaso acometido (TABELA 1) e de manifestações 
clínicas. 
TABELA 1. Vasculites sistêmicas primárias: classificação segundo o tamanho dos vasos 
CALIBRE DO VASO Vênulas e Capilares Pequeno Médio Grande
V. de Hipersensibilidade ++
Henoch Schoenlein ++
Granulomatose de Wegener + ++
Poliangiíte microscópica + ++
Angiíte de Churg Strauss + ++
Poliarterite Nodosa + ++
Arterite de Takayasu ++
Arterite Temporal + ++
Existem várias classificações das vasculites sistêmicas, nenhuma delas 
definitiva. Embora, a maioria dos pacientes se enquadre em uma das formas clássicas 
de vasculite, uma parcela significativa apresenta formas mistas ou incaracterísticas. 
Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre 
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vasculites sistêmicas primárias, vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças 
sistêmicas (infecciosas, neoplásicas e outras) que mimetizam quadro de vasculite. 
Em 1994 foram publicados os critérios do Colégio Americano de Reumatologia 
(ACR) para a classificação das vasculites. Estes critérios foram criados com o objetivo 
de separar entidades distintas dentro do grupo das vasculites sistêmicas e não como 
critérios diagnósticos destas doenças. Outros critérios divergentes também foram 
publicados e ainda não existe um consenso neste sentido. Mais recentemente, a 
descoberta da presença de auto-anticorpos específicos para certas formas de 
vasculites, bem como avanços no conhecimento da imunopatologia de algumas 
doenças têm auxiliado na tarefa de classificar estas doenças com objetivo de 
individualizar o tratamento. 
Neste capítulo iremos abordar apenas as principais formas de vasculites 
sistêmicas, sem nos prender a um critério de classificação específico que inclua todas 
as doenças deste grande grupo: 
1- Vasculite de hipersensibilidade 
2- Vasculite de Henoch Shoeinlein 
3- Vasculites associadas ao anticorpo contra citoplasma de neutrófilos (ANCA) 
Granulomatose de Wegener 
 Poliangiíte Microscópica 
4- Poliarterite nodosa 
5- Síndrome de Churg Strauss 
6- Arterite de Takayasu 
7- Arterite temporal (arterite de células gigantes) 
1- Vasculite de Hipersensibilidade 
Vasculites de hipersensibilidade são formas de vasculites predominantemente 
cutâneas, afetando vênulas e capilares. Clinicamente se manifestam como púrpura 
cutânea disseminada ou outras lesões dermatológicas como pápulas, bolhas, urticária 
e úlceras necróticas. Na maioria dos pacientes o quadro permanece limitado à pele. 
Mais raramente existe algum grau de envolvimento orgânico leve, porém, o quadro 
cutâneo é sempre preponderante. 
A histologia revela o padrão de leucocitoclase caracterizado pelo infiltrado de 
polimorfonucleares apresentando fragmentação dos núcleos (citoclase). Este mesmo 
padrão clínico e histológico pode ser observado na doença do soro, nas vasculites 
secundárias às doenças do conectivo, nas vasculites associadas à neoplasias e 
infecções, ou mesmo em associação com outras formas de vasculites primárias. 
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Portanto, o diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades 
etiológicas. Em geral existe um fator desencadeante (drogas, infecções) que leva ao 
surgimento das lesões. No entanto formas idiopáticas e recidivantes (sem um antígeno 
precipitante reconhecível) também ocorrem. 
Formas leves não necessitam de tratamento, cursando de maneira auto-limitada. 
Quando há um antígeno precipitante reconhecido, basta a retirada do estímulo 
antigênico com suspensão do uso de drogas ou tratamento antibiótico no caso de 
infecções bacterianas. Nas formas recidivantes ou naquelas com algum grau de 
envolvimento orgânico, corticosteróides podem ser utilizados, geralmente com ótima 
evolução.
2- Vasculite de Henoch Shönlein 
Embora também seja uma forma de vasculite de hipersensibilidade, a púrpura de 
Henoch Shönlein merece consideração especial. Clinicamente caracteriza-se pela 
presença invariável de púrpura palpável associada com artralgias difusas, cólicas 
abdominais e glomerulonefrite. A doença acomete preferencialmente crianças com um 
surto único auto-limitado que pode evoluir com quadro de náuseas, vômitos e dor 
abdominal intensa mimetizando abdômen agudo cirúrgico. Raramente evolui com 
intucepção de alça intestinal. 
A glomerulonefrite se manifesta por hematúria microscópica que muito raramente 
evolui com perda da função renal. Formas atípicas acometendo adultos, recorrentes 
ou evoluindo com insuficiência renal também têm sido descritas. 
Biópsias das lesões revelam o padrão típico de vasculite leucocitoclástica com 
depósitos freqüentes de IgA na pele e nos rins que apresenta um quadro de 
glomerulonefrite necrotizante com crescentes. 
3- Vasculites Associadas ao ANCA 
 3.1 Granulomatose de Wegener 
A granulomatose de Wegener (GW) é uma forma de vasculite sistêmica que 
tipicamente envolve o trato respiratório alto, pulmões e rins. A tríade clínica clássica de 
sinusite, nódulos pulmonares e glomerulonefrite, geralmente é acompanhada de uma 
vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. A 
doença afeta homens e mulheres de qualquer idade. 
A lesão característica de uma vasculite necrotizante e granulomatosa é 
observada principalmente no trato respiratório baixo. A histologia renal revela um 
padrão de glomerulonefrite segmentar e focal com crescentes, sem a presença de 
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depósitos ao exame de imunofluorescência (glomerulonefrite pauci-imune). Além disso 
a doença costuma cursar com uma vasculite de pequenos vasos disseminada 
acometendo literalmente qualquer órgão ou tecido. 
Quadros típicos se manifestam com envolvimento inicial de vias aéreas 
superiores. Os pacientes referem quadros de sinusite ou otite média de repetição, 
lesões orais e de septo nasal, febre, astenia e perda de peso. As lesões de vias 
aéreas superiores e retro-orbitárias tendem a evoluir de forma progressiva e 
necrotizante. Complicações comuns como o desabamento do septo nasal e a proptose 
ocular, dão ao paciente um aspecto mais ou menos característico. O envolvimento 
pulmonar se caracteriza pela presença de nódulos, cavidades ou infiltrados intersticiais 
que se manifestam clinicamente com tosse, dispnéia, escarros hemoptoicos ou 
mesmo hemoptise franca. A hemorragia alveolar é uma complicação grave da doença 
que pode surgir como manifestação inicial ou ocorrer na evolução do quadro. O 
envolvimento renal se caracteriza pela hematúria microscópica e insuficiência renal 
rapidamente progressiva. Além disso, o envolvimento sistêmico pode ser 
extremamente florido na dependência do órgão acometido. 
A forma clássica generalizada