Hanseníase: história, características e classificação

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Hanseníase
esclarecer para erradicar
Profª Mestre Ana Carolina Rocha
Marcos históricos
1300 a.c. Descrições da doença nos papiros de Ramsés II
600 a.c Primeira referencia descrita na Índia
583 d.c. Igreja católica cria regras para profilaxia da doença
Sec X a XV Disseminação da doença pela Europa (20.000 leprosários)
1870 Inicio da endemicidade pela America latina
1873 Gerard Hansen descobre o microorganismo causador da hanseníase 
1941 A dapsona é usada pela primeira vez no tratamento da Hanseníase
1991 Resolução mundial para erradicação da doença até 2000
Hanseníase no brasil
Concentra 95% dos casos no continente americano 
Segundo pais no mundo em número de casos
Regiões com maior endemicidade:
 Norte, Centro –oeste, Nordeste (53%) 
Ceará é o 3º estado do nordeste em numero de casos
Incidência maior em homens do que em mulheres
Rara em crianças
O que é a Hanseníase?
Sinonímia: Mal de Hansen; Lepra.
A hanseníase é uma doença crônica, infectocontagiosa, cujo principal agente etiológico é o  Mycobacterium leprae (M. Leprae).
Esse bacilo tem a capacidade de infectar grande número de indivíduos (alta infectividade), no en­tanto poucos adoecem (baixa patogenicidade). 
A doença atinge pele e nervos periféricos (especificamente células de Schwann) podendo levar a sérias incapacidades físicas e deformidades
Hanseníase tem cura!
Hanseníase
Reservatório
O ser humano é reconhecido como a única fonte de infecção
Transmissão
A hanseníase é transmitida principalmente pelas vias respiratórias superiores (gotículas)
Período de transmissibilidade
Os doentes com poucos bacilos – paucibacilares (PB não são considerados importantes como fonte de transmissão da doença devido à baixa carga baci­lar. 
Os pacientes multibacilares, no entanto, constituem o grupo contagiante, assim se mantendo como fonte de infecção, enquanto o tratamento específico não for iniciado.
Período de incubação
A hanseníase apresenta longo período de incubação; em média, de 2 a 7 anos.
Suscetibilidade
Tem baixa mortalidade, podendo ocorrer em qualquer idade, raça ou gênero. 
Observa-se relação entre endemicidade e baixos índices de desenvolvimento humano. 
Maior incidência em indivíduos de baixa escolaridade (53%)
Hospedeiro geneticamente suscepível (10% da população)
O alto potencial incapacitante da Hanseníase está diretamente relacionado as características imunológicas do hospedeiro
Hanseníase
DEFINIÇÃO DE CASO:
Considera-se caso de hanseníase a pessoa que apresenta:
a) lesão(ões) e/ou área(s) da pele com alteração da sensibilidade térmica e/ ou dolorosa e/ou tátil; ou 
b) espessamento de nervo periférico, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; ou 
c) presença de bacilos M. leprae, confirmada na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou na biopsia de pele. 
NOTIFICAÇÃO DE CASOS
A hanseníase é uma doença de notificação compulsória e de investigação obrigatória
Classificação de casos
Para os casos diagnosticados, deve-se utilizar a classificação operacional de caso de hanseníase, visando definir o esquema de tratamento com poliquimioterapia, que se baseia no número de lesões cutâneas de acordo com os seguintes critérios: 
Paucibacilar (PB) – casos com até cinco lesões de pele
Multibacilar (MB) – casos com mais de cinco lesões de pele
Baciloscopia positiva: Multibacilar, independente do número de lesões.
classificação
Classificação
Formas clínicas
Baciloscopia
Paucibacilar
Indeterminada
Negativa
Tuberculóide
Negativa
Multibacilar
Dimorfa(boderlaine)
Positiva
Virchowiana
Positiva
As manifestações clínicas da doença estão diretamente relacionadas ao tipo de resposta ao M. leprae. 
Classificação de Madri:
Formas clínicas
Indeterminada
forma inicial, evolui espontaneamente para a cura na maioria dos casos 
Geralmente, encontra-se apenas uma lesão, de cor mais clara que a pele normal, com distúrbio da sensibilidade, 
Não há comprometimento de nervos
Não ocorrem problemas motores
Formas clínicas
Tuberculóide
forma mais benigna e localizada, as lesões são poucas (ou única), de limites bem definidos e um pouco elevados e com ausência de sensibilidade (dormência).
Lesões eritematosas
 Ocorre comprometimento simétrico de troncos nervosos, podendo causar dor, fraqueza e atrofia muscular. 
Nas lesões e/ou trajetos de nervos pode haver perda total da sensibilidade térmica, tátil e dolorosa, ausência de sudorese e pelos 
Formas clínicas
Dimorfa (Boderline)
Forma intermediária que é resultado de uma imunidade também intermediária
O número de lesões cutâneas é maior e apresentam-se como placas, nódulos eritemato acastanhadas, em grande número, com tendência a simetria.
 As lesões mais características nesta forma clínica são denominadas lesões pré faveolares ou faveolares
Pré- faveolares: eritematosas planas de centro claro
Faveolares: eritematosas acastanhadas
O acometimento dos nervos é mais extenso podendo ocorrer neurites agudas de grave prognóstico.
Formas clínicas
Virchowiana (ou lepromatosa)
nestes casos a imunidade celular é nula e o bacilo se multiplica muito, levando a um quadro mais grave, com anestesia dos pés e mãos que favorecem os traumatismos e feridas que podem causar deformidades, atrofia muscular, inchaço das pernas e surgimento de lesões elevadas na pele (nódulos). 
As lesões cutâneas caracterizam-se por placas infiltradas e nódulos (hansenomas), de coloração eritemato-acastanhada 
Face leonina
Treinando...
Tuberculóide
Dimorfa
Indeterminada
1)
2)
3)
4)
Virchowiana
Virchowiana
5)
Imunologia da hanseníse
Cura espontânea
(indeterminada)
Doença localizada
Tuberculóide
Reações Hansênicas
Os estados reacionais ou reações hansênicas (tipos 1 e 2) são alterações do sistema imunológico que se exteriorizam como manifestações inflamatórias agudas e subagudas, podendo ocorrer em qualquer paciente, porém são mais frequentes nos pacientes MB. 
Reação tipo 1 ou reação reversa caracteriza-se pelo aparecimento de novas lesões dermatológicas (manchas ou placas), infiltrações, alterações de cor e edema nas lesões antigas, com ou sem espessamento e dor de nervos periféricos (neurite). 
Reação tipo 2, a manifestação clínica mais frequente é o Eritema Nodoso Hansênico (ENH), caracteriza-se pelo aparecimento de nódulos subcutâneos dolorosos, acompanhados ou não de manifestações sistêmicas como: febre, dor articular, mal-estar generalizado, com ou sem espessamento e dor de nervos periféricos (neurite). 
Reações hansênicas
Tipo 1
Os estados reacionais são a principal causa de lesões dos nervos e de incapacidades provoca­das pela hanseníase.
Tipo 2
Reações hansênicas
Podem surgir antes, durante (50%) ou depois do tratamento PQT.
Fatores precipitantes:
Gravidez
Parto
Alterações hormonais
Infecções intercorrentes
Vacinações
Cirurgias
Estresse físico e psicológico
Diagnóstico
O diagnóstico é clínico e epidemiológico, realizado por meio da análise da história e condições de vida do paciente, do exame dermatoneurológico, para identificar lesões ou áreas de pele com alteração de sensibilidade e/ou comprometimento de nervos periféricos (sensitivo, motor e/ou autonômico).
Diagnóstico
Diagnóstico laboratorial 
A baciloscopia de pele (esfregaço intradérmico), quando disponível, deve ser utilizada como exame complementar para a classificação dos casos em PB ou MB. 
A baciloscopia positiva classifica o caso como MB, independentemente do número de lesões. 
Observação: O resultado negativo da baciloscopia não exclui o diagnóstico de Hanseníase. 
Diagnóstico
Exame da linfa
Exame laboratorial mais útil no diagnostico de hanseníase
A linfa é colhida nos lóbulos das orelhas direita e esquerda, e cotovelos
Teste de mitsuda
Inoculação de bacilos mortos, via intradermica, 0,1, braço direito.
Leitura: 21 a 28 dias
Reação positiva: pápula ou nódulo > 5mm ou ulceração
Reação negativa: pápula ou nódulo
ausente ou inferior a 5mm
95% da população adulta reage positivamente
Tratamento
Esquema terapêutico para casos Paucibacilares (6 mêses):
Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada
Critérios de de alta: 6 doses supervisionadas em até 9 meses
Adulto
Rifampicina: dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada.
Dapsona: dose mensal de 100 mg supervisionada e dose diária de 100 mgautoadministrada.
Criança
Rifampicina(RFM): dose mensal de 450 mg (1 cápsula de 150 mg e 1 cápsula de 300 mg) com administração supervisionada.
Dapsona(DDS): dose mensal de 50 mg supervisionada e dose diária de 50 mgautoadministrada.
Tratamento 
Esquema terapêutico para casos Multibacilares (12 meses):
 critério de alta: o tratamento estará concluído com 12 doses supervisionadas em até 18 meses. 
Adulto
Rifampicina: dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada
Dapsona: dose mensal de 100 mg supervisionada e dose diária de 100 mgautoadministrada.
Clofazimina: dose mensal de 300 mg (3 cápsulas de 100 mg) com administração supervisionada e 1 dose diária de 50 mgautoadministrada
Criança
Rifampicina(RFM): dose mensal de 450 mg (1 cápsula de 150 mg e 1 cápsula de 300 mg) com administração supervisionada.
Dapsona(DDS): dose mensal de 50 mg supervisionada e dose diária de 50 mgautoadministrada.
Clofazimina(CFZ): dose mensal de 150 mg (3 cápsulas de 50 mg) com administração supervisionada e uma dose de 50 mgautoadministradaem dias alternados
Tratamento reação tipo 1
Iniciar prednisona na dose de 1 mg/kg/dia ou dexametasona 0,15 mg/ kg/dia em casos de doentes hipertensos ou cardiopatas, conforme avaliação clínica.
Manter a poliquimioterapia se o doente ainda estiver em tratamento específico
Imobilizar o membro afetado em caso de neurite associada. 
Avaliar a função neural sensitiva e motora antes do início da corticoterapia
Reduzir a dose de corticoide conforme a resposta terapêutica. 
Programar e realizar ações de prevenção de incapacidades.
Tratamento reação tipo 2
A talidomida é o medicamento de escolha na dose de 100 a 400 mg/dia, conforme a gravidade do quadro
Manter a poliquimioterapia se o doente ainda estiver em tratamento específico
Associar corticosteroide em caso de comprometimento de nervos 
Imobilizar o membro afetado em caso de neurite associada. 
Monitorar a função neural sensitiva e motora. 
Reduzir a dose da talidomida e/ou do corticoide conforme resposta terapêutica. 
 Programar e realizar ações de prevenção de incapacidades.
Os filhos da talidomida
1954. A talidomida foi sintetizada na Alemanha, como antiemético, sedativo e hipnótico.
1959. Os médicos alemães começaram a relatar o aumento da incidência de nascimento de crianças com um tipo peculiar de malformação congênita, com defeitos no seu esqueleto, ausência das extremidades superiores, como os ossos rádio e ulna e, às vezes, malformações nos membros inferiores (focomelia)
Maior desastre farmacêutico de todos os tempos, foram mais de 10 mil crianças mal formadas só na Europa, além dos abortos em decorrência do uso da droga. 
Reintrodução da Talidomida 
1971. A Organização Mundial da Saúde (OMS) coordenou um ensaio clínico que comprovou a rápida melhora em número significativo de pacientes, levando à liberação do medicamento para tratamento do eritema nodoso hansênico, sob estrita regulação e precauções. 
Assim, a partir de estudos clínicos e da descoberta de suas aplicações terapêuticas, a talidomida voltou a ser comercializada em alguns países, entre eles o Brasil.
No brasil a talidomida é proibida na gestação e somente pode ser prescrita para mulheres em idade fértil após avaliação médica com exclusão de gravidez por meio de método sensível e mediante a comprovação de utilização de, no mínimo, dois métodos efetivos de contracepção.
Avaliação da incapacidade física e da função neural
Incapacidade física
Todos os doentes devem ter o grau de incapacidade física avaliado, no mínimo, no diagnóstico e no momento da alta por cura. Para determinar o grau de incapacidade física deve-se realizar o teste de força muscular e de sensibilidade dos olhos, mãos e pés. 
Critérios para avaliação da força muscular:
Força
Pontos
Descrição
Forte
5
Realiza o movimento completo contra a gravidade com resistência
Diminuída
4
Realiza o movimento completo contra a gravidade com resistência parcial.
3
Realiza o movimento completo contra a gravidade sem resistência
2
Realiza o movimento parcial.
Paralisada
1
Contração muscular sem movimento.
0
Paralisia (nenhum movimento).
Teste de força muscular
Teste de sensibilidade
Para o teste de sensibilidade recomenda-se a utilização do conjunto de monofilamentos de Semmes-Weinstein (6 monofilamentos: 0,05 g, 0,2 g, 2 g, 4 g, 10 g e 300 g) nos pontos de avaliação de sensibilidade em mãos e pés e do fio dental (sem sabor) para os olhos. Na ausência dos filamentos poderá ser utilizado a caneta esferográfica
 
Teste de sensibilidade
Avaliação do nervo trigêmio
Fio dental com 5cm de comprimento
Colocar o fio perpendicular a córnea no quadrante inferior externo
Observar se o piscar é imediato, demorado ou ausente 
Classificação do grau de incapacidade
Grau
Características
Zero
Nenhum problema com os olhos,mãos ou pés
Um
Diminuição ou perda da sensibilidade dos olhos
Diminuição ou perda da sensibilidade de mãos ou pés
Dois
Olhos:lagoftalmia,triquíase, opacidadecorneana
Mãos: lesões traumáticas, garras,mão caída
Pés: lesões traumáticas, pé caído.
AÇÕES PARA REDUÇÃO DA CARGA DA HANSENÍASE NO BRASIL
Em virtude de não existir proteção específica para a hanseníase, as ações a serem desenvolvidas para a redução da carga da doença incluem as atividades de: 
Educação em saúde. 
 Investigação epidemiológica para o diagnóstico oportuno de casos. 
Tratamento até a cura. 
 Prevenção e tratamento de incapacidades. 
Vigilância epidemiológica. 
Exame de contatos, orientações e aplicação de BCG.
Vigilância de contatos
A investigação epidemiológica de contatos consiste em: 
 Anamnese dirigida aos sinais e sintomas da hanseníase. 
 Exame dermatoneurológico de todos os contatos dos casos novos
 Vacinação BCG para os contatos sem presença de sinais e sintomas de hanseníase no momento da avaliação, não importando se são contatos de casos PB ou MB.
Vacinação BCG para contactantes
Esquema vacinal:
Contatos de hanseníase com menos de 1 ano de idade, já comprovadamente vacinados, não necessitam da aplicação de outra dose de BCG. 
Cicatriz vacinal
Conduta
Ausência cicatriz BCG
Uma dose
Uma cicatriz
Uma dose
Duas cicatrizes
Não prescrever
Hora da revisão
Caso clínico 1
Homem, 40 anos, apresentendando 3 lesões de pele na região do tronco, eritematosas em alto relevo, com perda da sensibilidade e ausência de pelos.
A) qual o diagnóstico? E como o individuo posse ser classificado de acordo com o número de lesões?
B) que forma clinica o indivíduo apresenta?
C) qual o tratamento indicado?
Hora da revisão
Caso clínico 2
Mulher, 35 anos, compareceu a unidade de saúde apresentando lesões nodulares disseminadas, (face, tronco e membros), perda da sensibilidade dos membros e dor nos nervos periféricos. 
A) Qual a classificação de acordo com o numero de lesões?
B) qual a forma clinica apresentada?
C) qual é o tratamento indicado?
Hora da revisão
Caso clinico 3
Homem, 30 anos, no terceiro mês de tratamento de hanseníase multibacilar, apresentou recentemente aumento repentino do numero de lesões nodulares, com neurite intensa nos membros superiores.
A) Que manifestação o individuo apresenta?
B) qual o tratamento indicado?
obrigada