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HEMATOON Leucemia mieloide aguda e cronica LEUCEMIA: Condição patológica dos glóbulos brancos que geram uma proliferação generalizada das células hematológicas Leucemia Mielóide Leucemia Linfóide - AGUDA - CRÔNICA - AGUDA - CRÔNICA NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS HEMATOON – Hematologia online Leucemias agudas: Alta proliferação de blastos. Leucemias crônicas: Alta proliferação células diferenciadas. 1 1 2 2 • Leucocitose bem acentuada devido infecções ou parasitoses graves; • Leucocitose (30-60 mil); Raramente com a presença de blastos; • Normalmente não altera plaquetas e hemácias; • Reticulocitose → Bom prognóstico. • Facilmente confundida com leucemia mielóide crônica (LMC); • Na reação leucemoide, as anormalidades leucocitárias desaparecem quando a patologia de base é corrigida. • Podem ser mielóides ou linfóides. HEMATOON – Hematologia online Leucemia mieloide cronica • Hiperplasia mielóide → gera leucocitose, neutrofilia e basofilia. • Possui três estágios: fase crônica, fase acelerada e crise blástica. • Presença de células progenitoras mielóides em diversos estágios de maturação. • Granulócitos com mais tempo de sobrevida devido a inibição da apoptose → acúmulo. • Podem ser manifestar de algumas formas: LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA JOVEM/JUVENIL; LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA NEUTROFÍLICA; LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA EOSINOFILICA; LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA MIELOMONOCÍTICA; • Pode existir a presença do cromossomo Filadélfia (Ph) e o gene ABL-BCR; • Maior prevalência em pacientes entre 50-60 anos; HEMATOON – Hematologia online • Sintomatologia inespecífica que se agrava com o tempo; • Duração de 4-5 anos; • Leucocitose (25.000 – 400.000), Granulócitos em todas as fases de maturação. • 0% de blastos; • Anemia normocitica/normocrômica; FASE CRÔNICA • Sintomatologia mais evidente; • Duração de aproximadamente 6 meses; • Basofilia acima de 20% e leucocitose superior a (150.000) • Aumento de blastos (10-20%) • Aumento da resistência terapêutica; FASE ACELERADA • Sintomatologia severa; • Duração varia entre 3-6 meses; • Intensificação da anemia; • Esplenomegalia; • Leucocitose com desvio a esquerda não escalonado. • Blastos superiores a 30%; CRISE BLÁSTICA HEMATOON – Hematologia online LMC deve ser diferenciada de: Leucocitose e reações leucemóides; Basofilia; Leucemia mielóide aguda; Exames para diagnóstico: Hemograma, mielograma, identificação do cromossomo Filadélfia e demais testes imunológicos. HEMATOON – Hematologia online Leucemia mieloide aguda • Aumento de células jovens na medula (blástos/células indiferenciadas) que sofrem infiltração extra-medular devido a alta atividade proliferativa comprometendo drasticamente a maturação de todas as células • Ocorre quadros de Neutropenia, anemias e plaquetopenias. • Acomete paciente em todas as idades. Corresponde a 80% das leucemias agudas em adultos e 15-20% das leucemias agudas em crianças. MUTAÇÕES E CAUSAS: • Deficiência dos fatores de crescimento celular; • Deficiência nos receptores celulares; • Translocações cromossômicas; CLASSIFICADA EM DUAS FORMAS: Citogenética e aspecto morfológico dominante. HEMATOON – Hematologia online MORFOLOGIA DOMINANTE CLASSIFICAÇÃO PELA OMS • CLASSIFICAÇÃO PELOS CRITÉRIOS F.A.B (M0-M7) • LMA COM ANORMALIDADES GENÉTICAS REPETITIVAS; • LMA COM DISPLASIA DE MÚLTIPLAS LINHAGENS • LMA ASSOCIADA A TRATAMENTO PRÉVIO • LMA NÃO CLASSIFICADA NOS ITENS ANTERIORES (F.A.B) HEMATOON – Hematologia online LMA COM ANORMALIDADES GENÉTICAS REPETITIVAS; LMA COM DISPLASIA DE MÚLTIPLAS LINHAGENS LMA NÃO CLASSIFICADA NOS ITENS ANTERIORES (F.A.B) LMA ASSOCIADA A TRATAMENTO PRÉVIO • Translocações cromossômicas que geram genes específicos; • Eosinófilos normais; • Síndrome mielodisplásica sem antecedentes; • Necessita ter 50% das células alteradas em pelo menos duas linhagens. • Associados a medicamentos e terapias após o tratamento de outros tipos de câncer. • Classificação Citogenética e morfológica; • Utiliza os critérios F.A.B HEMATOON – Hematologia online F.A.B Criterio de avaliação: Morfologia predominante + citoquímica M.0 – LMA de mínima diferenciação • Menos que 20% de Blatos; • Células pequenas com poucos grânulos; • Redução na relação núcleo/citoplasma; Blastos: Pequenos com cromatina frouxa, nucléolo evidente, sem bastonetes de auer. M.1 – LMA Sem maturação • Aumento de blastos circulantes; • 90% de Blastos; Blastos: Presença de granulação e bastonete de auer com mieloperoxidase positiva. HEMATOON – Hematologia online M.2 – LMA com maturação • 20-90% de Blastos; • Células monocíticas inferiores a 20% Blastos: Aumento da granulação com citoplasma mais abundante, mieloperoxidase positiva. M.3 – LMA Promielocítica • 40-90% de Blastos; • Aumento da relação núcleo/citoplasma; Blastos: Citoplasma mais abundante, núcleo excêntrico presença de granulações evidentes e bastonetes de auer. M.4 – LMA Mielomonocítica • Componente de granulações e linhagem monocítica; • Presença de mais que 20% de monócitos diferenciados ou não. HEMATOON – Hematologia online HEMATOON – Hematologia online M.5 – LMA Monoblástica e monocítica Aguda • 80% monoblastos, promonócitos e monócitos • Subdividido em: 5.A- Sem diferenciação: 80% células grandes e agranulares; 5.B- Com presença de grânulos. Blastos: Monoblastos com grânulos azurófilos finos, núcleo redondo com cromatina frouxa, promonócitos com vacúolos (característico de 5.A) M.6 – LMA Eritróide Aguda • +50% de eritroblastos; • +20% de Blastos; • Citoplasma azurófilos com presença de bastonete de auer; • Tende a evoluir para M1,M2 ou M4. M.7 – LMA Megacarioblástica Aguda • +20% de megacarioblastos; • Citoplasma grande com cromatina frouxa. Blastos gigantes. • Hb 8,2 e Hematócrito de 25%; • Aniso-poiquilocitose, possível presença de acantócitos; • Hipocromia e plaquetopenia; • HIATO LEUCÊMICO → Ausência das demais formas de maturação. Alta presença de blastos; • Pancitopenia; • Bastonetes de auer e mieloperoxidase positiva em alguns casos; • Ag de linhagem mielóide específico (CD13,CD14,CD33) HEMATOON – Hematologia online
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