Imunologia -AULA13

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SDE0029- IMUNOLOGIA 
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS 
1- Conhecer as imunodeficiências primárias e secundárias; 
2- Conhecer imunodeficiências em SIDA e outras condições; 
3- Conhecer as principais imunodeficiências primárias e suas características; 
4- Compreender a relação entre o local da lesão e a imunodeficiência resultante; 
5- Conhecer os testes diagnósticos para as diferentes imunodeficiências. 
IMUNOLOGIA 
Imunodeficiências 
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS 
http://www.microbiologybook.org/Portuguese/immuno-port-chapter19.htm 
IMUNOLOGIA 
Definição 
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS 
• É a falha do sistema imunológico em 
proteger contra doença ou 
malignidade. Há dois tipos de 
imunodeficiências: a Imunodeficiência 
primária é causada por defeitos no 
desenvolvimento ou genéticos no 
sistema imune. Esses defeitos estão 
presentes no nascimento, mas devem 
aparecer mais tarde na vida. 
http://www.microbiologybook.org/Portuguese/immuno-port-chapter1.htm 
IMUNOLOGIA 
Definição 
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• Por outro lado, a Imunodeficiência 
secundária ou adquirida é a perda da 
função do sistema imunológico como 
resultado da exposição a agentes de 
doenças, fatores ambientais, 
imunossupressão ou envelhecimento. 
Podemos exemplificar o caso da SIDA 
causada pelo HIV (figura ao lado). 
http://images.slideplayer.com.br/3/387782/slides/slide_14.jpg 
IMUNOLOGIA 
Imunodeficiências secundárias – Replicação do HIV 
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• Infecções virais, bacterianas por 
protozoários e por fungos podem levar 
a deficiências de linfócitos T, B e 
macrófagos. A mais importante entre 
elas é a síndrome de imunodeficiência 
adquirida (SIDA). 
 
• Imunodeficiências secundárias são 
também encontradas em 
malignidades, no caso de neoplasias. 
http://images.slideplayer.com.br/3/387782/slides/slide_14.jpg 
IMUNOLOGIA 
Evolução da Imunodeficiência causada pelo HIV 
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http://www.microbiologybook.org/bowers/viral1.jpg 
IMUNOLOGIA 
Evolução da Imunodeficiência causada pelo HIV 
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS 
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http://images.engormix.com/p_articles/1035_55,606.jpg 
IMUNOLOGIA 
Evolução da Imunodeficiência causada pelo HIV 
• O HIV destrói as células TCD4 e 
quando a sua contagem diminui, 
a resposta do organismo torna-se 
deficiente. 
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Imunodeficiência associada a malignidade 
• É o caso de mielomas múltiplos, 
leucemia linfocítica crônica, 
linfomas indiferenciados. 
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https://novapediatria.files.wordpress.com/2008/05/imunodeficiencias1.jpg 
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Imunodeficiência primária 
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IMUNOLOGIA 
Bases Patológicas das Doenças. 8ªed. Ed Saunders Elsevier 
Manifestações das Imunodeficiências segundo o agente envolvido 
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Características clínicas das imunodeficiências primárias 
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http://www.microbiologybook.org/bowers/viral1.jpg 
Defeitos do desenvolvimento nas imunodeficiências primáriasc 
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Oito IDP são descritas, sendo elas: 
1- Agamaglobulinemia Ligada ao X (Agamaglobulinemia de Bruton) 
2- Imunodeficiência Variável Comum 
3- Deficiência Isolada de IgA 
4- Síndrome de Hiper-IgM 
5- Síndrome de DiGeorge (Hipoplasia Tímica) 
6- Imunodeficiência Combinada Grave 
7- Imunodeficiência com Trombocitopenia e Eczema (Síndrome de Wiskott-Aldrich) 
8- Deficiências Genéticas do Sistema do Complemento 
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Imunodeficiências Primárias – IDP 
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Imagem retirada de: ALMEIDA,JFL AT. All. Case Report: 
Pseudomonas aeruginosa SEPTIC SHOCK ASSOCIATED WITH 
ECTHYMA GANGRENOSUM IN 
AN INFANT WITH AGAMMAGLOBULINEMIA 
IMUNOLOGIA 
Imunodeficiências Primárias – IDP 
• Ocorre o defeito de uma tirosina 
quinase citoplasmática, que 
constitucionalmente está 
associada a um receptor de 
imunoglobulina da membrana 
plasmática das células linfocíticas 
pré-B. Esse complexo é 
responsável por dar seguimento a 
maturação do linfócitos B. 
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Existe um número normal de linfócitos B no sangue e nos tecidos linfoides, entretanto, estes 
linfócitos não possuem a capacidade de diferenciar-se em plasmócitos, seja por uma alteração 
do próprio linfócito, seja pela não ativação através do linfócito T CD4. 
Clin. Imunology.1999, 93: 190-197 
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Imunodeficiência variável comum 
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Dez sinais de alerta para a Imunodeficiência primária 
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Clin. Imunology.1999, 93: 190-197 
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Deficiência isolada de IgA 
A deficiência de IgA é caracterizada 
pela concentração diminuída, 
geralmente menos de 50µg/ml, com 
níveis normais de IgG e IgM. 
O defeito nesses pacientes é um 
bloqueio na diferenciação das células 
B em plasmócitos secretores de IgA 
(ocorre infecções das mucosas). 
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Nesse caso há produção de anticorpos IgM, porém, há deficiência na síntese das 
imunoglobulinas IgG, IgA e IgE. 
http://www.scielo.cl/fbpe/img/rmc/v131n3/f09-05.jpg 
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Síndrome de hiper-IgM 
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http://www.microbiologybook.org/Portuguese/chap19-2.gif 
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Síndrome de Digeorge 
Conhecida como hipoplasia tímica, a 
doença é resultado de um defeito 
congênito que diminui o número 
circulante de linfócitos T, levando ao 
não desenvolvimento das 
paratireoides, cursando em outra 
imunodeficiência primária com 
características próprias. 
 
O baixo número de células T leva à 
susceptibilidade às infecções fúngicas 
e virais. 
 
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http://www.ibb.unesp.br/ 
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Síndrome de Digeorge – ausência de timo 
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Ocorrem mal formações de grandes vasos, ausência de paratireoides e deformações faciais 
Clin. Imunology.1999, 93: 190-197 
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Síndrome de Digeorge 
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Ocorre redução no número e na função dos linfócitos T CD8+ devido a mutações no gene que 
codifica a subunidade TAP-1 ou TAP-2 do complexo TAP, transporta peptídeos do citosol para o 
retículo endoplasmático para montar o MHC tipo I 
IMUNOLOGIA 
Imunodeficiências de linfócitos T – Expressão defeituosa do MHCI 
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http://images.slideplayer.com.br/1/294047/slides/slide_42.jpg 
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Deficiências de adesão de leucócitos 
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http://www.ibb.unesp.br/ 
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Doença granulomatosa crônica 
• Defeito na atividade microbicida 
das células (killing). 
 
• Incapacidade de destruir 
microrganismos fagocitados. 
 
• Funções de linfócitos T e B 
normais. 
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http://www.ibb.unesp.br/ 
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Síndrome de Chédiak-Higashi 
• Doença autossômica recessiva 
• Albinismo oculocutâneo parcial 
• Infiltração agressiva de órgãos por 
linfócitos não neoplásicos 
• Prognóstico ruim e óbito na infância 
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http://www.ibb.unesp.br/ 
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Síndrome de Chédiak-Higashi 
• Dificuldade de fusão do fagossomo 
com lisossomo nos fagócitos. 
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Candidíase Oral Persistente Eczema neonatal 
www.cremeb.org.br 
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Exemplos de imunodeficiências primárias 
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Onicomicose Dermatite seborreica grave 
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Exemplos de imunodeficiências primárias 
www.cremeb.org.br 
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www.jornaldepneumologia.com.br 
IMUNOLOGIAExames de triagem para imunodeficiências primárias 
VAMOS AOS PRÓXIMOS PASSOS? 
 
1- Conhecer as provas de reatividade imune 
ao tumor; 
 
2- Conhecer as mudanças nas características 
celulares devido a malignidade; 
 
3- Conheçer os componentes do hospedeiro 
que afetam a progressão do tumor; 
 
4- Conhecer os componentes de células 
tumorais que o protejam de o sistema 
imunológico.