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Prof. Juliana de Assis Silva Gomes MITOCÔNDRIAS São organelas esféricas ou alongadas (0,5 a 1,0 µm de largura e até 10 µm de comprimento. Tende a acumular nos locais do citoplasma onde há maior gasto de energia. Apresentam uma dupla membrana, a interna com projeções chamadas de CRISTAS mitocondriais que aumentam o contado desta com a MATRIZ mitocondrial; entre a MEMBRANA EXTERNA e a MEMBRANA INTERNA temos o ESPAÇO INTERMEMBRANOSO. Revestimento interno do estômago Função: Transforma a energia contida nos metabólitos (glicose, ácido graxo e proteína) em energia facilmente utilizável pela célula (ATP) e em calor (para manter a temperatura do corpo) No citoplasma piruvato e os ácidos graxos entram na mitocondria e são convertidos em acetil coA Essa molécula sobre várias reações metabólicas (oxidativas) no ciclo do ácido cítrico, para a produção de CO2, NADH e FADH2, cada um libera seus eletrons de alta energia , onde entram na cadeia transportadora de eletrons no espaço intermembranoso; Por meio da ATP sintetase, ocorre a formação de ATP (36). Glicose Gorduras Proteínas Partículas elementares- contem enzimas da fosforilação de ADP em ATP (ATP sintetase) Número de mitocondrias e quantidade de cristas = atividade da célula Ribossomos RNA DNA Matriz ATPases Membrana interna Membrana externa Espaço intermembranoso É preenchida por um líquido denso, composto de pelo menos 50% de proteínas; Grande parte das proteínas são enzimas responsáveis pela degradação de ácidos graxos e piruvato em acetil CoA e a posterior oxidação deste no ciclo do ácido cítrico; RNA( ribossomico, mensageiro e transferência) Filamento duplo de DNA circular e as enzimas necessárias para sua expressão. Matriz mitocondrial Matriz mitocondrial=> apresenta grânulos esféricos ricos em Ca2+=> regulação de enzimas na matriz ou reserva de Ca2+ (transporta este íon quando está em [] elevado no citossol) As mitocôndrias participam na apoptose (caspases, citocromo c) Atuam também na esteoidogênese (aldosterona, cortisol e androgênios). As mitocôndrias são transmitidas pela mãe (herança materna). Tanto homem quanto mulheres podem ser afetados por doenças mitocondrias, mas os homens nunca transmitem as doenças. Várias doenças: disfunção muscular, são devidas a defeitos nas Mitocôndrias. Ex: ptose (quebra da pálpebra) Infertilidade masculina (energia para a motilidade dos espermatozóides) RIBOSSOMOS São pequenas partículas eletron-densas, medindo 20-30nm, compostas de quatro RNA ribossomal(rRNA) e cerca de 80 proteínas diferentes; rRNA é sintetizado no nucleolo e as proteínas são sintetizadas no citossol,e essas migram para o núcleo e se associam ao rRNA. Depois de prontas a subunidade menor e maior separadas saem do nucleo, passando para o citoplasma onde exercerão sua função. Poliribossomos : grupos de ribossomos unidos por uma molécula de mRNA. Função: Tradução da mensagem para a síntese protéica. Citossol, mitocondrias e peroxissomos -rede de membranas/vesículas achatadas -Cisternas saculares ou achatadas limitada por membranas que é continua a membrana externa do envelope nuclear -tipos: RER REL RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO - basofilia - Síntese de proteínas - Glicosilação inicial - Síntese de fosfolipídio - Montagem de proteínas com cadeias polipeptídicas - Presença de ribossomos - Abundantes : Células acinosas do pâncreas (Enzimas digestivas) Fibroblasto (colágeno) Plasmócitos (Acs) -Túbulos anastomosados - Contínuos com RER - Síntese de esteróides - Síntese de fosfolipídios - Síntese de glicogênio -Abundantes: células musculares(acúmulo de Ca2+) Células da adrenal (esteróides) Hepatócitos( Neutralizam toxinas e metabolismo de lipídios) RER REL COMPLEXO DE GOLGI Conjunto de vesículas achatadas e empilhadas, com porções laterais dilatadas; É uma estrutura polarizada, isto é, tem uma face diferente da outra; Superfície convexa chamada de CIS recebe as vesículas que brotam do retículo endoplasmático; Superfície côncava ou TRANS originam vesículas que deixam o Golgi. CIS Fosforilação MEDIANA Glicosilação TRANS Sulfatação e fosforilação de aminoácidos Funções: Completa as modificações pós-traducionais (glicosilação, sulfatação, fosforilação e hidrólise parcial); Armazena, empacota e coloca um endereço nas moléculas sintetizadas, encaminhando-as para vesículas de secreção, ou para os lisossomos, ou para a membrana celular. Manose-6-fosfato LISOSSOMO - Vesículas (0,5-3 mm) - pH ácido - Enzimas hidrolíticas: Fosfatase ácida; Desoxi e Ribonuclease; Proteases; Sulfatases; Lipases; -Função: digestão intracelular 1- agente patogênico 2- células mortas 3-renovação de organelas • Encontram-se em todas as células, porém são mais abundantes nas células fagocitárias (macrófagos e neutrófilos); • A membrana constitui uma barreira, impedindo qua as enzimas ataquem o citoplasma, além do pH 7,2 do citoplasma. Deficiência de enzimas lisossomais (impede quebra de componentes celulares (acúmulo de determinadas substâncias nas células). Ex: Hipercolesterolemia familiar, desenvolvimento Psicomotor retardado, cegueira, debilidade (esfingolipídios). Formação do Lisossomo • Todas as enzimas dos lisossomos são reunidas no RER e transportadas, por meio de vesículas para o aparelho de Golgi, onde são modificadas e empacotadas as vesículas que constituiram os lisossomos primários; • Digestão intracelular – lisossomos secundários Digestão intracelular • Temos três tipos de digestão: A) Fagocitose partículas sólidas B) Pinocitoses compostos líquidos; C) Autofagia que ocorre para a renovação de organelas celulares. PROTEOSSOMOS • São complexos de diversas proteases que digerem proteínas assinaladas para destruição pela união com a ubiquitina; • Possui a forma de uma barril constituído por 4 anéis sobrepostos, cada extremidade do barril tem uma partícula reguladora (como se fosse uma tampa) que possui ATPase e reconhece o complexo proteína mais ubiquitina. Função: • Degradação de proteínas para remover os excessos ou após exercerem suas funções, tormando-se inúteis para a célula; • Também destroem proteínas que se formam com defeitos estruturais e as proteínas virais. • O processo de degradação protéica, no interior do proteassoma, consome energia, que é cedida por moléculas de ATP, hidrolizadas pelo complexo protéico da abertura do cilindro. Depois de degradada a proteína, as ubiquitinas e o proteassoma são liberados e podem ser reutilizados. •Indivíduos com Alzheimer – deixam de degradar enzimas anormais (Processos oxidativos degradam proteassomos, provocando o declínio de suas funções, com acúmulo de proteínas em alguns neurônios e o tratamento com antioxidantes restitui sua atividade degradativa de proteínas). Diferença entre os Proteossomos e os Lisossomos • A atividade dos proteossomos se faz sobre moléculas protéicas individualizadas, enquanto os lisossomos atuam sobre material introduzido em grande quantidade na célula ou sobre organelas. PEROXISSOMOS • São esféricas, limitadas por membranas,• Utilizam grande quantidade de oxigênio para eliminar os átomos de hidrogênio de substratos específicos e gerar perôxido de hidrogênio (sem produção de ATP). Função: • São assim chamadas porque oxidam substratos orgânicos específicos, retirando átomos de hidrogênio e combinado-os com oxigênio, produzindo peróxido de hidrogênio (H2O2) que é imediatamente eliminada pela catalase, transformando-o em H2O + O2. • Muitas moléculas tóxicas são oxidadas nos peroxissomos do fígado e dos rins • Participam da biossíntese de lipídios (colesterol) • No fígado atuam na síntese de ácidos biliares
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