CITO- Aula 2 - Mitocôndrias

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MITOCÔNDRIAS
Transformação e Armazenamento de Energia
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Mitocôndrias
Todos os tipos celulares
Arredondadas ou alongadas
0,5 a 1,0 µm ( ) e 0,5 a 10 µm ( )
Próximas aos locais que necessitam de E
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Quantidade e localização 
metabolismo energético 
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Morfologia
Membrana externa
Espaço intermembranas
Membrana interna
Matriz mitocondrial
Organização geral da mitocôndria. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
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Foto JC
Morfologia
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Mitocôndria de célula pancreática 
Grânulos escuros de alta densidade - íons de metais (cálcio e magnésio).
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Membrana Interna
Membrana Externa
Espaço Intermembrana
Crista
Matriz
MITOCÔNDRIA
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Membrana Externa
Permeável aos solutos do citossol
Ptns transmembranas – porinas
Canais aquosos – passagem de íons e moléculas de até 5 KDa
Enzimas
Semelhante à Memb. Plasmática
Possível origem de bactérias simbiontes
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Membrana Interna
Dobras na direção da matriz
Semelhança com memb. de bactérias
Moléculas presentes:
Ácido graxo
Ptns transportadoras – passagem seletiva
Cadeia transportadora de elétrons
ATP sintetase
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Espaço Intermembranoso
Conteúdo de solutos similar ao citossol
Matriz
enzimas
O2, ADP, Pi, CoA e NAD+
Grânulos contendo cálcio e Mg
DNA circular, ribossomos
13 tipos de mRNAs, 2 de rRNA
22 tipos de tRNA – 13 proteínas
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Produção de Energia
Célula utiliza energia  ATP  G e AGs
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Vias Catabólicas e Anabólicas
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ATP – Adenosina Trifosfato
2 ligações ricas em E
ATP  ADP + Pi (10Kcal /mol)
Mitocôndria – usinas geradoras de ATP
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	Mitocôndrias
1 mol de glicose  38 mol ATP
1 mol ácido palmítico  126 mol de ATP
Homem adulto – glicogênio 1 dia 
 - AGs 1 mês
		- repouso  glicose
		- exercício  ácidos graxos
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Mecanismos
Glicólise anaeróbia ou fermentação (citossol) – 2 ATPs
Fosforilação Oxidativa (mitocôndrias) – 36 ATPs
Produção de Acetil-coenzima A
Ciclo do Ácido Cítrico
Sistema de Transporte de Elétrons
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Etapas de Oxidação da Glicose
Glicólise
Ciclo de Krebs
Fosforilação Oxidativa
Mitocôndria
Citoplasma
Dependente de O2
Independente de O2
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Fosforilação oxidativa
Síntese de ATP
Liberação de elétrons com alto nível de energia das moléculas de NADH e FADH2
Condução dos elétrons:
4 complexos de proteínas presentes na membrana interna 
Cada complexo da cadeia tem uma afinidade maior para elétrons do que o predecesor
Condução dos elétrons até O2
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Cadeia Transportadora de Elétrons
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Mecanismo geral da fosforilação oxidativa. 
Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
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Resumo do metabolismo energético mitocondrial. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
Força
Motriz
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ATP sintetase (9 polipeptídeos) - 15% da proteína total da membrana interna
A porção transmembrana - carreadora de H+ 
Porção voltada para a matriz sintetiza ATP quando íons H+ passam por ela a favor de um gradiente.
ATP sintetase. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
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- Bactérias púrpura
Presença de duas membranas
 Divisão binária
Teoria Endossimbiótica da origem das mitocôndrias
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Origem das Mitocôndrias
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Animais hibernantes e recém-nascidos
Tecido adiposo especializado – gorduras pardas
Rico em mitocôndrias
Termogenina na memb. interna
Passagem de prótons
Calor
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O tecido adiposo multilocular ou marrom, ocorre em mamíferos jovens e mamíferos hibernantes.
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Algumas doenças mitocondriais
Mutações mitocondriais refletem a dependência de um certo tecido à fosforilação oxidativa. 
O sistema nervoso central é o mais sensível, seguido do músculo esquelético, rim e fígado
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Algumas doenças são:
Leber’s hereditary optic neropathy (LHON) - Perda da visão e disritmia cardíaca.
Myoclonic epilepsy and ragged red fiber disease (MERRF) - Anormalidades no sistema nervoso central e deficiências na função dos músculos esquelético e cardíaco.
Kearns-Savre syndrome - Sintomas neuromusculares incluindo paralisia dos músculos do olho, demência e ataques.
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