Doença de Kawasaki

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Doença de Kawasaki:
É também chamada de síndrome monocutânea ganglionar ou síndrome dos linfonodos monocutâneos
Aguda, febril, autolimitada, benigna
Lactentes e pré-escolares
20% tem arterite coronariana com chance de aneurisma 
É uma vasculite que afeta vasos sanguíneos de médio calibre
80% são < 4 anos
DD para adultos: choque tóxico e mononucleose infecciosa 
Mais comum em meninos: 5:1
Fator ambiental e genético (mais comum em gêmeos univitelinos)
Surtos em primavera e inverno
Etiopatogenia:
Início agudo, febre, exantema e surtos epidérmicos
Vírus podem estar presentes: EB, rotavírus, parainfluenza, parvovírus B19, S. aureus, Candida => principais suspeitos de iniciarem alterações inflamatórias
Perivasculite + vasculite aguda 
Macrófagos + linfócitos T auxiliares => atuação na íntima da arteríola, capilares e vênulas 
Macrófagos: IL-1, TNF = lesão vascular e perivascular + necrose fibrinoide => endarterite de artérias coronarianas + pericardite + miocardite + valvulite
Aumento de todas imunoglobulinas séricas
Trombose subaguda = hipercoagulação e plaquetas hiperagrupadas 
Aumento de fator VIII, fibrinogênio e redução de antitrombina 3
É desencadeada por antígeno infeccioso de baixa virulência que altera a imunorregulação
Diagnóstico Clínico:
Febre alta por >5 dias (7 – 14 dias)
Hiperemia conjuntival bilateral
Exantema eritematopapular polimorfo, especialmente em tronco
Adenopatia cervical
Eritema e fissura labial
Eritema em orofaringe
Língua em framboesa 
Hiperemia de palma e planta 
Edema em mãos e pés
Descamação de dedos
Estrias ungueais 
Hemossedimentação aumentada no 25º dia
Duração de 6 – 8 sem
Fase aguda/febril: 1 – 14º dia
Febre sempre ocorre, sendo o dia de seu início o dia de início da doença. É alta e remitente com 2 picos diários => tto com AAS, senão dura > 25 d
Conjuntiva: hiperemia por 2 d, pela dilatação dos vasos da conjuntiva, sem secreção e até o 28º d
Mucosa: eritema difuso em orofaringe e lábios, secos, fissura, hipertrofia de papilas, língua em framboesa (DD: escarlatina)
Gânglios cervicais aumentados em 50%, uni ou bilaterais, não supurados
Pele com exantema polimorfo do 1º - 7ºd, macular, papular, escarlatiforme, multiforme, purpúrico, urticariforme, JAMAIS EM BOLHA, em tronco e membros
Artrite: 33%, relação com aneurismas, liquido sinovial purulento
Alterações cardíacas: pancardite, pericardite, infarto, insuficiência 
Edema doloroso e mãos e pés de curta duração
Hiperemia de mãos e pés
Otite média
Pneumonite
Pleurite
Uveíte na 1ª semana
Meningite asséptica
Encefalopatia
Hemorragia subdural
Diarreia
Icterícia
Vesícula hidrópica
Pancreatite
Dor abdominal
Psudo-obstrução de ID
Uretrite
Síndrome hemolítica urêmica 
Ulcera de meato uretral
Isquemia digital com gangrena e auto-amputação
Fase subaguda: 14 – 25º dia
Febre persiste se não tratada
BEG
Descamação de dedos
Aneurismas coronários múltiplos (meninos, brancos e < 1 ano, febre > 2 sem, leucocitose, PCR alta por > 5 sem)
< 1% morre
Risco de infarto de miocárdio e ruptura de aneurisma
Artrite de início tardio, oligoarticular em Mis, chega a 120 d
Fase de Convalescença: 25 – 7/8 sem
Regressão de sintomas
Alopecia difusa transitória 
Linhas de Beau
Solução espontânea de aneurismas em 6m – 2ª, ou pode causar futura trombose, infarto, estenose, calcificação
Quadro Atípicos: 
< 6 m
ECG em lactente com febre prolongada sem origem + descamação de dedos + aumento de plaquetas + aumento de velocidade de hemossedimentação
DD:
Escarlatina: tem fase descamativa mais intensa, com grandes lâminas epidérmicas soltas nas extremidades, leucocitose com desvio para a esquerda, ASLO no sangue periférico
Estreptococos b hemolítico: semelhante a escarlatina, quadro cutâneo e mucoso menos intenso, clínica menos intensa
Sarampo: pouco sintomática a manifestação cutânea e mucosa, leucopenia, linfocitose, IgM específica
Mononucleose: compromete orofaringe, adenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia, exantema maculopapular, linfócitos atípicos, IgM de capsídeo de EB positivo
Adenovirose: catarral, poucos sintomas clínicos, cura espontânea mais rápida, leucopenia, linfocitose, sem variação de plaquetas e velocidade de hemossedimentação
Síndrome do choque tóxico: S. pyogenes, S. aureus, rara nas crianças, HAS, azotemia (aumento de creatinina e ureia), trombocitopenia
Artrite reumatoide juvenil/doença de Still: exantema e enantema menos intensos, hepatoesplenomegalia, artrite migratória e assimétrica, anemia, leucocitose sem desvio, hiperplaquetose, ferritina elevada, presença de fator reumatoide, velocidade de hemossedimentação elevada
Síndrome de Stevens-Johnson: uso prévio de medicamento, lesões cutâneas e de mucosas vesicobolhosas, prurido cutâneo. Sem adenomegalia, hemograma normal, leucocitose com desvio a esquerda, velocidade de hemossedimentação sem alterações
Diagnóstico Laboratorial:
Fase aguda: anemia normocítica, normocrômica, leucocitose > 20.000, desvio a esquerda, aumento da velocidade de hemossedimentação, hipoalbuminemia, aumento de PCR e alfa 1 antitripsina, proteinuria, leucocitúria, hiberbilirrubinemia, aumento de transaminases, aumento de creatinofosfoquinase, líquor normal, fundo de olho com uveite anterior 
Fase subaguda: hiperplaquetose (2 mi), velocidade de hemossedimentação elevada, aumento de Ig policlonais, ECG, Rx tórax, US abdômen se hidropisia de vesícula biliar 
Fase de convalescença: exames normais
Tto:
Anti-inflamatórios: aspirina 3-4 dias até resolução febril, doses mais baixas para prevenção por 3-4m de trombose coronariana pela alta velocidade de hemossedimentação
Se houver aneurisma, associar dipiridamol
Uso de gamaglobulina para reduzir risco de aneurisma de carótida, junto com AAS
Prognóstico
Resolução espontânea em 3-4 sem
Manifestações regridem
Coronarites da fase subaguda tendem a reduzir