Doença celíaca

Esta é uma pré-visualização de arquivo. Entre para ver o arquivo original

*
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SANTA CATARINA
CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
DEPARTA MENTO DE ANÁLISES CLÍNICAS
 
Doença Celíaca 
Diagnóstico Clínico-Laboratorial
*
 Sinônimos: enteropatia induzida pelo glúten, espru não-tropical, espru celíaco e alergia à farinha;
Sinônimos 
*
Epidemiologia
*
 Celíacos cadastrados na Associação dos Celíacos do Brasil (ACELBRA), divididos por estado: 
 Fonte: (http://www.acelbra.org.br/2004/estatisticas.php, acesso em 27/05/2008)‏
Epidemiologia
*
Definição
 A doença celíaca (DC) caracteriza-se por uma inflamação crônica da mucosa e da submucosa do intestino delgado, causando atrofia das vilosidades intestinais e diminuição na absorção de nutrientes, vitaminas, sais minerais e água. A DC deve ser integrada no diagnóstico diferencial de múltiplas doenças gastrointestinais.
*
Definição
 Enteropatia auto-imune desencadeada pela combinação de fatores:
Ingestão de cereais contendo glúten.
Indivíduos positivos para o antígeno leucocitário humano (HLA), haplótipos DR-3 e DQ-2.
Anticorpos, sistema complemento, citocinas.
*
 Os componentes humorais e celulares da resposta imunológica participam ativamente no processo de lesão da mucosa intestinal. 
Imunopatogenia da DC
*
 Os componentes humorais e celulares da resposta imunológica participam ativamente no processo de lesão da mucosa intestinal. 
Imunopatogenia da DC
Gliadina
 Produto da degradação do glúten por enzimas do lúmen intestinal;
 Atualmente sabe-se que a gliadina inicia a lesão na mucosa intestinal que envolve todo o processo imunológico em indivíduos geneticamente predispostos. 
*
 É reconhecida pelo anticorpo antiendomísio (AAE) → diretamente envolvida na patogênese da DC; 
 A tTG é liberada de:
		Fibroblastos, leucócitos, células endoteliais, células do músculo liso e das mucosas.
 A tTG é considerada o principal auto-antígeno da DC e tem sido associada a várias doenças;
Imunopatogenia da DC
Transglutaminase Tecidual Humana (tTG)
*
Imunopatogenia da DC
Fonte: Adaptado de http://www.pediatria.univ.trieste.it/archi/CD/comuni/deamin.htm
*
Imunopatogenia da DC
*
Imunopatogenia da DC
 Estudos destacam o anticorpo anti-tTG, no processo de patogênese da doença, devido a inibição do fator de crescimento beta (TGF-), que ocorre quando esse anticorpo se liga à tTG.
*
Imunopatogenia da DC
*
 Os AAE reagem contra a substância que envolve as miofibrilas da musculatura lisa (endomísio), a qual pode corresponder a uma estrutura semelhante à reticulina ou a um componente da superfície das miofibrilas. 
 Esses anticorpos correlacionam-se positivamente com a gravidade da lesão na doença celíaca.
Imunopatogenia da DC
Reticulina e anticorpos antiendomísio
*
 O sistema complemento tem grande importância na lesão celíaca, uma vez que a lesão gerada pela ativação do sistema complemento co-existe com a resposta imune celular em pacientes celíacos não-tratados, isto pode representar o principal fator responsável pela redução nos enterócitos e pela desorganização das microvilosidades intestinais.
Imunopatogenia da DC
Participação do Sistema Complemento
Fig. :Mucosa na DC
*
 
Tecido conjuntivo
 Rede de filamentos que faz parte do tecido conjuntivo
Gliadina se liga seletivamente à reticulina.
Imunopatogenia da DC
*
Diagnóstico Clínico
 O quadro clínico da doença celíaca é mais expressivo em crianças e mais discreto em adultos.
Sintomas na infância podem desaparecer na adolescência e reaparecer na maturidade ou mesmo na velhice.
*
 Crianças: 
	Diarréia;
	Déficit no crescimento;
	Dor abdominal;
	Vômitos;
	Constipação;
	Distensão abdominal.
Diagnóstico Clínico
*
 Aumento da freqüência de DC em crianças 
	Dermatites herpertiformis; 
	Defeito no esmalte dental;
	Diabetes mellitus tipo I; 
	Deficiência de IgA;
	Síndromes de: Down, Turner e Williams;
	Parentes de primeiro grau de portadores da DC;
	Crianças com estatura baixa;
	Crianças com doença da tireóide.
Diagnóstico Clínico
*
 Considerando o espectro de sinais e sintomas observa-se:
		- Indivíduos com a forma ativa da DC, nos quais é evidente a má absorção, deficiências nutricionais e mesmo manifestações clínicas atípicas. 
		- Pacientes assintomáticos, portadores de DC silenciosa, detectados através de programas de triagem para a DC. 
 Tanto na forma ativa como na forma silenciosa encontra-se uma enteropatia severa.
Diagnóstico Clínico
*
 Considerando o espectro de sinais e sintomas observa-se:
		- Indivíduos com a forma ativa da DC, nos quais é evidente a má absorção, deficiências nutricionais e mesmo manifestações clínicas atípicas. 
		- Pacientes assintomáticos, portadores de DC silenciosa, detectados através de programas de triagem para a DC. 
 Tanto na forma ativa como na forma silenciosa encontra-se uma enteropatia severa.
Diagnóstico Clínico
*
 Considerando o espectro de sinais e sintomas observa-se:
		- Indivíduos com a forma ativa da DC, nos quais é evidente a má absorção, deficiências nutricionais e mesmo manifestações clínicas atípicas. 
		- Pacientes assintomáticos, portadores de DC silenciosa, detectados em programas de triagem para a DC. 
 Tanto na forma ativa como na forma silenciosa encontra-se uma enteropatia severa.
Diagnóstico Clínico
*
 Considerando o espectro de sinais e sintomas observa-se:
		- Indivíduos com a forma ativa da DC, nos quais é evidente a má absorção, deficiências nutricionais e mesmo manifestações clínicas atípicas. 
		- Pacientes assintomáticos, portadores de DC silenciosa, detectados através de programas de triagem para a DC. 
 Tanto na forma ativa como silenciosa encontra-se uma enteropatia severa.
Diagnóstico Clínico
*
 Os anticorpos presentes na DC são principalmente da classe IgA, que, por sua vez, são mais sensíveis.
 Os testes imunológicos disponíveis para o diagnóstico sorológico da DC são: 
 Pesquisa de anticorpos anti-transglutaminase tecidual humana (IgA/IgG tTG) – ELISA;
 Pesquisa de anticorpos anti-gliadina (AAG IgA e IgG) – ELISA;
 Pesquisa de anticorpos antiendomísio (AAE) – IFI.
Diagnóstico Laboratorial
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
Sendo a DC uma doença imunológica complexa, existe uma sequência, representada por um algorítimo, para auxiliar no diagnóstico da mesma.
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
Biópsia Intestinal
O exame microscópico do material colhido pela biópsia endoscópica da mucosa do jejuno, quando demonstra diminuição das vilosidades, faz o diagnóstico de Doença Celíaca.
Fonte: http://www.ufrgs.br/alimentus/pao/curiosidades/celiaca.htm
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf
acesso em 02 de dezembro de 2007.
*
Reação de imunofluorescência indireta positiva utilizando-se substrato de esôfago de macaco
A - endomísio positivo
B - músculo liso positivo
C - núcleo celular da musculatura lisa positiva
Fonte: adaptado de INOVA http://www.inovadx.com/Products/di_files/708940.html Acesso em: 27 de abril de 2008.
*
Reação de imunofluorescência indireta positiva utilizando-se substrato de esôfago de macaco
A - endomísio positivo
B - músculo liso positivo
C - núcleo celular da musculatura lisa positiva
Fonte: adaptado de INOVA http://www.inovadx.com/Products/di_files/708940.html Acesso em: 27 de abril de 2008.
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
[IgA] negativa → quantificar a IgA sérica
 Cerca de 12% dos pacientes celíacos apresentam deficiência de IgA e poderão apresentar resultados falso-negativos (Romaldini et. al. 1999; Kotze 2006). 
 A deficiência seletiva de IgA é mais comum em pacientes com doença celíaca (2,5%) que na população em geral (0,25%) (Green et. al. 2007).
*
Algorítmo para o diagnóstico laboratorial da Doença celíaca. Fonte: adaptado de http://www.genericassays.com/eng/prod/PI/GA_PI_E_Celiac_v04_06_03_10.pdf acesso em 02 de dezembro de 2007.
*
Interpretação dos resultados laboratoriais
 O diagnóstico dos casos suspeitos de doença celíaca (DC) é confirmado pela presença de testes sorológicos e biópsia intestinal positivos para DC. A presença somente de alterações celulares na biópsia intestinal não é diagnóstico para DC;
 Pacientes assintomáticos, que tenham parentes de primeiro-grau com DC, e aqueles com doença auto-imune e não auto-imune confirmadas associadas à DC  testes sorológicos. 
*
 Teste sorológico negativo inicial para DC não exclui a possibilidade do indivíduo desenvolver DC;
 As crianças celíacas devem ser monitoradas por visitas periódicas para a avaliação dos sintomas, crescimento, exames físicos e aderência à dieta.
Interpretação dos resultados laboratoriais
*
 Teste positivo  sugere revisão dietética. 
 Teste negativo  sugere que os sintomas não estão relacionados à DC, mas não se exclui completamente a possibilidade de DC. 
	Se, depois da avaliação de outras condições, nenhuma alternativa para os sintomas for constatada, é possível considerar a repetição dos testes para determinar se ainda há alguma alteração que seja compatível com DC.
Interpretação dos resultados laboratoriais
*
Tratamento
 A dieta permanece sendo o único tratamento disponível aprovado cientificamente para indivíduos com DC. É recomendado que o tratamento se inicie apenas depois do diagnóstico confirmado pela biópsia intestinal;
A dieta livre de glúten pode reverter a desmineralização óssea em crianças com DC;
 Dieta livre de glúten. Eventualmente, está indicado o uso de "pancreatina" e de corticosteróide, bem como de ciclosporina A no controle de fase diarréica.
*
Alimentos proibidos e permitidos para pacientes celíacos
Proibidos
 Trigo;
 Aveia;
 Centeio;
 Cevada;
 Malte;
 Cerveja, whisky, café com cevada. 
*
Alimentos proibidos e permitidos para pacientes celíacos
Permitidos
 Arroz;
 Milho e amido;
 Batata e féculas;
 Mandioca e féculas (polvilho);
 Soja;
 Vinho, água ardente, café com selo ABIC.
*
*
Conclusão 
 A doença celíaca é uma enteropatia grave e seu diagnóstico clínico e laboratorial é complexo devido a grande variabilidade das suas formas de apresentação e da sua associação com outras enfermidades; 
 Os testes sorológicos tornaram-se importantes marcadores da doença e imprescindíveis antes da realização obrigatória da biópsia intestinal para confirmar o diagnóstico; 
 Novos estudos, em relação aos testes laboratoriais e a descoberta de novos fármacos, devem ser realizados na tentativa de auxiliar o clínico no diagnóstico da DC, bem como no tratamento desta patologia.
*
Conclusão 
 A doença celíaca é uma enteropatia grave e seu diagnóstico clínico e laboratorial é complexo devido a grande variabilidade das suas formas de apresentação e da sua associação com outras enfermidades; 
 Os testes sorológicos tornaram-se importantes marcadores da doença e imprescindíveis antes da realização obrigatória da biópsia intestinal para confirmar o diagnóstico; 
 Novos estudos, em relação aos testes laboratoriais e a descoberta de novos fármacos, devem ser realizados na tentativa de auxiliar o clínico no diagnóstico da DC, bem como no tratamento desta patologia.
*
Conclusão 
 A doença celíaca é uma enteropatia grave e seu diagnóstico clínico e laboratorial é complexo devido a grande variabilidade das suas formas de apresentação e da sua associação com outras enfermidades; 
 Os testes sorológicos tornaram-se importantes marcadores da doença e imprescindíveis antes da realização obrigatória da biópsia intestinal para confirmar o diagnóstico; 
 Novos estudos, em relação aos testes laboratoriais e a descoberta de novos fármacos, devem ser realizados na tentativa de auxiliar o clínico no diagnóstico da DC, bem como no tratamento desta patologia.