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DOENÇAS NEUROMUSCULARES
Gloria São José dos Campos, 2016
Curso técnico em enfermagem
Centro de Educação Profissional Hélio Augusto de Souza- CEPHAS
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MIASTENIA GRAVIS
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
DISTROFIA MUSCULAR
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MIASTENIA GRAVIS
Doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício, infecções,menstruação, ansiedade, estresse emocional e gravidez
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A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares específicos (músculos oculares, faciais) ou ser generalizada.
Atinge os mm. Estriados Esqueléticos (voluntários).
A crise miastênica é definida por insuficiência respiratória associada a fraqueza muscular grave
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Frequentemente os mm. oculares são acometidos.
Os mm. da expressão facial, do sorriso, da mastigação, da fala ou deglutição podem ser seletivamente afetados em algumas pessoas 
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Mais comum em mulheres jovens:18 e 25 .
nos homens aparece em fase mais tardia: 50 e 60 anos.
Na maioria dos pacientes, MG é causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina (Ach).
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Verificam-se também alterações anatômicas bem estabelecidas, tais como aumento do tamanho da junção neuromuscular e diminuição do comprimento da membrana pós-sináptica.
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Produção de anticorpos pelas cels. sgs e timo
Bloqueiam ou enfraquecem os neuroreceptores de acetilcolina
Não transmissão do impulso na junção neuromuscular
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Há duas formas de miastenia:
 
Autoimune ou adquirida: a resposta imunológica se volta contra os componentes da placa motora responsável pela transmissão do estímulo nervoso que faz o músculo contrair. 
Congênita: os anticorpos produzidos pela mãe passam pela placenta e atingem o feto. 
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COMPLICAÇÕES:
tetraparesia (alguns movimentos)
insuficiência respiratória (crise miastênica)
Angústia respiratória
pnm
dificuldade para deglutir 
Asfixia
Broncoaspiração 
A mortalidade dos pacientes é extremamente baixa (1,7 por milhão da população geral), graças aos avanços na área.
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SINAIS
 Cansaço aos mínimos esforços por ex.: falar, subir escada,mastigar.
Ptose e diplopia acontecem por acometimento dos músculos oculares, expressão sonolenta devido ao comprometimento dos mm faciais.
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SINTOMAS
Fadiga extrema;
Fraqueza muscular;
Dificuldade para mastigar e engolir;
Falta de ar;
Voz anasalada;
Pálpebras caídas (ptose palpebral);
Visão dupla (diplopia).
Em geral, os sintomas variam de intensidade no decorrer de um mesmo dia e pioram com esforço físico, agitação, infecções e altas temperaturas.
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Certos pacientes apresentam apenas a Miastenia Ocular
outros possuem principalmente dificuldades de deglutição
outros têm Miastenia Gravis generalizada afetando vários grupos musculares. 
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EXAMES DIAGNÓSTICOS
TESTE DO EDROFÔNIO (tensilon) confirma o diagnóstico.
Aplicação de fármaco e em 30 a 60 segs, existe uma melhora temporária da função muscular. 
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ELETROMIOGRAFIA- mede o potencial elétrico das células musculares através de uma estimulação repetitiva. 
RADIOGRAFIAS OU TOMOGRAFIA DO TÓRAX- detectam um timona( tumor benigno ou maligno do timo).
TESTE IMUNOLÓGICO.
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TRATAMENTO
Não existe cura!
Inibidor da acetilcolinesterase (enzima) (Piridostigmina) medicamento que favorece a permanência da acetilcolina na junção neuromuscular e outros que reduzem a produção de anticorpos contra os receptores da acetilcolina. 
cortiscosteroides e imunossupressores
Plasmaferese (troca de plasma): efeitos de curta duração. 
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CUIDADOS DE ENFERMAGEM
Apoiar o cliente psicologicamente
Administrar os fármacos nos horários certos
Estimule- o a fazer exercícios
Ofereça refeições pastosas e semi-sólidos(evite os líquidos- engasgo).
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Prepare-o para a cirurgia
evitar exercícios extenuantes e o álcool (depressor).
Ensine os efeitos dos agentes anticolinesterásicos(cefaléia, fraqueza, sudorese, cólica abdominal, náusea e vomito, diarréia, sialorréia.
Corticóides (déficit visual, polidipsia, micção frequente, sangramento, prurido retal, inquietude e depressão).
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Orientar sobre poder ter uma vida normal desde que respeite algumas limitações e tome os remédios nas doses indicadas;
 Dirigir automóveis, especialmente à noite, é uma atividade não recomendada para esses pacientes;
Situações críticas de fraqueza muscular com comprometimento respiratório exigem internação hospitalar imediata;
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perigo de asfixia e aspiração (fraqueza dos músculos laríngeos e faríngeos).
angústia respiratória (fraqueza do diafragma e dos m.m. intercostais pode levar a levando a uma emergência.)
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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 				(ELA)
ELA é doença mais comum dos neurônios motores, que cursa com atrofia muscular.
É distúbio crônico,progressivo e incapacitante. 
Causa uma degeneração assim como o Alzheimer e o Parkinson.
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Idade é o fator importante, sendo mais prevalente nos pacientes com idade entre 55 e 75 anos.
Acredita-se que, por ocasião do primeiro sintoma, mais de 80% dos neurônios motores já foram perdidos.
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A sobrevida média dos pacientes com ELA é de 3-5 anos.
Pode chegar a 15 anos ou mais com a ajuda de suporte ventilatório.
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CAUSA
 desconhecida mas 10% herdam como traço autossômico dominante, ou por um vírus, que provoca distúrbios metabólicos dos neurônios motores.
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Video fisio
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SINAIS E SINTOMAS:
fraqueza muscular
atrofia em qualquer músculo, por fim, todos serão afetados.
ELA não prejudica a função mental;
Fadiga
Cãibras
Asfixia
Dispnéia
Sialorréia (perda de saliva)
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TRATAMENTO
Fármaco:Riluzol comp 50 mg
		iniciado na dose de 50 mg, por via oral, a cada 12 horas, administrados1 hora antes ou 2 horas após as refeições.
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Exames: eletromiografia- anormalidade atividade elétrica dos músc acometidos.
Biópsia músculo- mostra fibras atróficas intercaladas entre fibras normais.
Análise LCR – aumento concentração proteínas. 
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Tc: exclui outras doenças como esclerose múltipla, neoplasias, miastenia grave e distrofia m. progressiva
Teste genético, se houver histórico familiar.
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CUIDADOS ENFERMAGEM
Apoio emocional
Orientar fazer exercício
Cuidado com a pele
ajude-o a conseguir equipamentos de apoio
estratégias de comunicação
 adm fármacos prescritos
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Exercícios respiratórios / fisio torácica
Aspiração
implemente cuidados com respirador
Ofereça alimentos de fácil deglutição como semi-sólidos e macios
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eleve a cabeceira
mantenha colete para apoio da cabeça
 alimentação por sonda se precisar
observe função neuromuscular
a função respiratória
sinais de desnutrição
Educação para família sobre ELA, prepare família e cliente para morte e ajude-os no momento de pesar, encaminhe ao serviço social.
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Video luciano
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DISTROFIA MUSCULAR
		Designação usada para um grupo de distúrbios hereditários, caracterizado por debilitação progressiva musculatura esqueléticos, mas sem déficit neurais ou sensoriais.
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Distrofias musculares: doenças genéticas, muitas delas ligadas ao cromossomo X, que afetam primariamente os músculos e provocam sua degeneração progressiva. 
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A alteração em certos genes é responsável pela falta ou baixa produção de proteínas essenciais para o desenvolvimento da musculatura.
Mulheres: são portadoras assintomáticas; perpetuam a doença através das filhas.
Homens: manifestam a doença. (herança genética recessiva / por mutação/ erro genético durante a formação da criança)
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Sintomas
Variável (a mutação de um gene que determina a ausência de determinada proteína pode gerar uma doença mais leve ou mais grave).
Entre os sintomas principais destacam-se:
Atrofia e fraqueza muscular progressiva;
Retardo e comprometimento da ambulação;
Déficit muscular progressivo e generalizado;
Comprometimento da musculatura
respiratória e cardíaca.
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Distrofia muscular de Duchenne
representa 50% todos os casos
presente em um a cada 3.500 nascimentos. 
Início: cerca de 3 anos de idade.
Óbito: dentro de 10 a 15 anos.
Inicia-se com a incapacidade de correr subir escadas, e aos 12 anos já não consegue andar. 
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Ocorre apenas em indivíduos do sexo masculino, onde a mãe é portadora assintomática passando um gene X defeituoso ao filho.
 
Ocasiona a ausência de uma proteína denominada distrofina. 
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No início da doença apresentam também aumento do volume das panturrilhas, originado pela substituição das fibras musculares já necrosadas, por fibrose, aliado a infiltração de tecido adiposo (pseudo hipertrofia).
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A fibrose também é a causa de retrações musculares, com encurtamentos de tendões. Assim, observa-se equinismo por retração do tendão de Aquiles e, num momento mais tardio, contraturas de joelhos, quadris, cotovelos, punhos e dedos.
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Os membros superiores são atingidos com a progressão da doença. Na adolescência, a fraqueza muscular progressiva pode impedir a criança de andar. Nesta fase o comprometimento do músculo cardíaco e da musculatura ventilatória já se manifestam.
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Distrofia muscular de Becker.
Vivem até 40 anos.
Manifestação entre os 5 a 25 anos.
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Os sintomas e sinais são semelhantes aos da Duchenne. 
Com início mais tardio e evolução clínica mais lenta, o acometimento do músculo cardíaco em alguns indivíduos pode ser muito grande.
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		É um distúrbio hereditário caracterizado por fraqueza muscular e progressiva das pernas e da pelve associada à perda de massa muscular (emaciação). 
		Essa fraqueza também atinge os braços, o pescoço e outras áreas, mas não de forma tão intensa como ocorre na metade inferior do corpo. 
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Início: fraqueza nas pernas, dificuldades para subir escadas e levantar de cadeiras. 
Após um período, que pode ser bem prolongado, apresentam-se sintomas nos ombros e braços, como dificuldade para erguer objetos. 
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Contraturas musculares (pernas e calcanhares)
Encurtamento das fibras musculares
Fibrose do tecido conjuntivo
Desenvolvimento dos ossos é anormal (deformidades do esqueleto do tórax e de outras áreas)
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A cardiomiopatia ocorre em quase todos os casos e o distúrbio também pode vir acompanhado de retardo mental, e não piora no curso da doença. 
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Distrofia muscular de landouzy-Dejerine( fascioescapuloumeral).
Não reduz expectativa de vida
Atinge a face, a cintura escapular e os membros superiores. 
A doença se inicia entre os 10 e os 25 anos e a incidência é de 1 para cada 20000 habitantes
Ambos os sexos. 
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SINTOMAS
perda da audição neurosensorial e anormalidades retinianas.
dormir com os olhos abertos; 
fraqueza precoce dos músculos dos olhos (abrir e fechar) e da boca (sorrir, franzir, assobiar). 
	
fraqueza dos músculos que estabilizam a escápula
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fraqueza da musculatura abdominal acentua a lordose lombar.
Queixa de incapacidade levantar braços, nem fechar olhos por completo, incapacidade de assobiar, etc.
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Distrofia muscular de Erb (cintura e membros).
Inicia aos 6-10 anos ou até na fase adulta.
Causa fraqueza predominantemente na cintura pélvica (quadris e coxas) e escapular (ombros e braços). 
Os indivíduos afetados apresentam fraqueza nas pernas com dificuldade para subir escadas e levantar de cadeiras e , após um certo período, fraqueza nos braços com dificuldade para erguer objetos. 
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Dependendo do tipo de distrofia, a doença pode acometer órgãos vitais e causar incapacidade grave ou levar a morte.As fibras musculares são substituídas por gordura e tecido conjuntivo e isso leva a fraqueza.
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CAUSAS
 			
			
			A fraqueza pode ser explicada pela deficiência ou disfunção enzimática, ou á incapacidade de sintetizar, absorver ou metabolizar uma substância desconhecida que seria vital a ação muscular.
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COMPLICAÇÕES: 
comprometimento pulmonar
pnm
infecções respiratórias
problemas cardíacos como arritmias
hipertrofia
insuficiência cardíaca.
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EXAMES: 
biópsia muscular- mostra depósitos de gordura e tec conjuntivo, degeneração e necrose fibras m.m.
Técnicas imunológicas e biológicas para diagnóstico pré e pós natal- identificar portadores assintomáticos
Eletro miografia- surtos rápidos e fracos de atividade elétrica nos m.m. acometidos.
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Concentrações de creatinofosfocinase(cpk), desidrogenase elevados.
Amniocentese- recomendada para portadoras do gene distrofia de Duchene ou de becker) ligada ao X
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Tratamento
O uso de corticoides (prednisona e deflazocort) revigora um pouco a força muscular e a função respiratória. 
		Esperança: terapia genética, talvez a única forma de tratamento possível e eficaz para cura dessas doenças que, nas formas graves e nas formas congênitas, impedem que a criança viva por muito tempo.
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Cuidados de enfermagem
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ATENÇÃO: para a formulação dos cuidados é importante a compreensão do diagnóstico bem como as necessidades do paciente. Todo cuidado de enfermagem é iniciado com um VERBO!!! 
Melhorar
 Restabelecer
Diminuir
Minimizar
Aumentar
Manter
Evitar agravos
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Prescrição de Enfermagem
 Como deve ser redigida:
1- Deve ser concisa, clara e específica.
2- O verbo deve estar sempre no infinitivo,
correspondente ao nível de dependência
enfermeiro/cliente.
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Cuidados de enfermagem
Estimular prática de exercícios.
Estimular ingestão de líquidos, fibras, emoliente fecal
Utilizar suporte pés, calçado com solado
Avaliar SSVV.
Estimular/ Auxiliar autocuidado.
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Estimular a comunicação
Ouvir queixas/ tirar dúvidas
Informar família sobre complicações, possibilidade de infecções trato resp.
Orientar dieta pouca caloria
evitar períodos longos de repouso
Realizar aconselhamento genético.
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Aliviar os sintomas;
Tratar as complicações à medida que forem surgindo;
Prestar apoio na alimentação
Promover sono adequado
Equilibrar a atividade e o repouso
Realizar exercícios de fisioterapia.
Manter vias aéreas pérveas
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Informar família sobre a patologia.
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