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delgadas, bien definidas, un poco descamativas y superficialmente 
arrugadas, en parches. Son ovaladas y siguen las líneas de tensión de la piel, lo que da el aspecto de un 
\u201cabrazo\u201d que dejaron las huellas digitales en el tronco. El eje longitudinal de estas lesiones a menudo alcanza 
más de 5 cm. B) Acercamiento de lesiones más pequeñas que muestran arrugamiento de la superficie.
Sección 3 Psoriasis y dermatosis psoriasiformes 69
A
B
 Figura 3-23. Parapsoriasis en placas grandes (parapsoriasis en placas). A) Las lesiones son placas 
asintomáticas, bien de\ufb01 nidas, redondeadas, un poco descamativas y delgadas, o parches. Pueden tener un 
tamaño mayor de 10 cm y tienen un color pardo rojo claro o rosa asalmonado. Puede haber atro\ufb01 a en algunas 
zonas. Las lesiones aquí están situadas en las extremidades, pero es más frecuente que aparezcan en el tronco. 
Estas lesiones deben ser objeto de seguimiento cuidadoso y son necesarias las biopsias repetidas para detectar 
micosis fungoide. Esta entidad puede considerarse como una etapa preliminar de la micosis fungoide. B) Acer-
camiento de las lesiones que muestra descamación mínima y super\ufb01 cie arrugada. 
70 Parte I Trastornos que se presentan en la piel y mucosas
Pitiriasis liquenoide (aguda y crónica) (PL) 
ICD-9: 696.2 ° ICD-10: L41.0/L41.1
la designación PLEVA) (\ufb01 g. 3-24A y B). Pitiriasis 
liquenoide crónica. Es una forma crónica que se 
caracteriza por pápulas descamativas de color pardo 
rojizo y una escara central parecida a la mica (3-24C). 
A menudo hay hipopigmentación o hiperpigmentación 
posin\ufb02 amatoria después de que se resuelven las 
lesiones. La PLEVA puede curar y dejar cicatrices 
deprimidas o elevadas. 
 \u25a0 Examen dermopatológico. Epidermis: espongiosis, 
necrosis queratinocítica, formación de vesículas 
y úlceras; hay exocitosis o eritrocitos dentro de la 
epidermis. Dermis: edema, in\ufb01 ltrado crónico de células 
in\ufb02 amatorias en forma de cuña que se extiende a la 
dermis reticular profunda. 
 \u25a0 El diagnóstico clínico se con\ufb01 rma por la biopsia de piel. 
Diagnóstico diferencial: varicela, psoriasis en gotas 
y papulosis linfomatoide (que clínicamente es casi 
indistinguible de PLEVA). 
 \u25a0 Aparecen nuevas lesiones en brotes sucesivos. PLC 
tiende a resolverse en forma espontánea después de 
seis a 12 meses. En algunos casos, ocurren recaídas 
después de muchos meses o años. 
 \u25a0 La mayoría de los pacientes no necesita ninguna inter-
vención terapéutica. La eritromicina y la tetraciclina por 
vía oral son e\ufb01 caces en algunos casos. La radiación ul-
travioleta (sea luz solar natural o UVB de banda ancha), 
UVB de 311 nm y PUVA, representan los tratamientos 
de elección cuando fracasan los antibióticos después 
de una prueba de dos semanas. 
\u25a0 \u25cf 
 \u25a0 La pitiriasis liquenoide (PL) es una erupción de causa 
desconocida que se caracteriza clínicamente por 
brotes sucesivos de una amplia variedad de lesiones 
morfológicas. 
 \u25a0 Se clasi\ufb01 ca en una forma aguda, la pitiriasis liquenoide 
y varioliforme aguda (PLEVA, pityriasis lichenoides et 
varioliformis acuta), y una forma crónica, la pitiriasis li-
quenoide crónica (PLC, pityriasis lichenoides chronica). 
 \u25a0 Sin embargo, la mayoría de los pacientes tiene lesiones 
simultáneas de PLEVA y PLC. 
 \u25a0 La PLEVA es importante pues se puede confundir con 
la papulosis linfomatoide (sección 21). 
 \u25a0 Es más frecuente en varones que en mujeres, 
adolescentes y adultos jóvenes. 
 \u25a0 Las lesiones tienden a aparecer en brotes durante 
un periodo de semanas o meses. Pocas veces, los 
pacientes con un inicio agudo del trastorno tienen 
síntomas de una infección aguda con \ufb01 ebre, malestar 
general y cefalea. Las lesiones cutáneas suelen 
ser asintomáticas, pero pueden ser pruriginosas o 
sensibles al tacto. 
 \u25a0 Lesiones: PLEVA. Tienen una disposición al azar, 
con más frecuencia sobre tronco y porción proximal 
de las extremidades, pero también generalizada 
y abarca palmas de las manos y plantas de los 
pies. Pápulas edematosas de color rojo brillante 
(es decir, liquenoides), con menos frecuencia 
vesículas, que presentan una necrosis central con 
costras hemorrágicas (o sea, varioliforme, y de ahí 
Sección 3 Psoriasis y dermatosis psoriasiformes 71
A
B
C
 Figura 3-24. Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA). A) Pápulas rojas 
de distribución al azar de diferente tamaño, algunas de las cuales muestran costras he-
morrágicas. En este niño de cinco años de edad, la erupción apareció en brotes durante 
un periodo de 10 días. B) Lesiones de PLEVA en un varón indonesio de 38 años de edad. 
Las lesiones son más hipopigmentadas y hay considerable descamación y formación de 
costras. C) Pitiriasis liquenoide crónica (PLC) Pápulas delimitadas con escamas finas 
parecidas a mica que se vuelven más visibles después de rasparlas un poco. Por el 
contrario, con la PLEVA no hay costras hemorrágicas. 
S E C C I Ó N 4 
Ictiosis
Ictiosis vulgar dominante (DIV) 
ICD-9: 701.1 ° ICD-10: Q 80.0
 \u25a0 Hiperqueratosis perifolicular (queratosis pilar ) por lo 
general en brazos y piernas. 
 \u25a0 A menudo se acompaña de atopia. 
 \u25cf \u2794 \u25d0 
 \u25a0 Se caracteriza por xerosis generalizada casi siempre 
leve con descamación, más acentuada en las piernas; 
en los casos graves se observan escamas teseladas de 
gran tamaño. 
 \u25a0 Palmas de las manos y plantas de los pies 
hiperlineales. 
 \u25a0 La ictiosis adquirida puede ser una manifestación 
de enfermedad sistémica, neoplasia maligna, 
fármacos, enfermedades endocrinas, enfermedades 
autoinmunitarias e infección por VIH y otras más. 
 \u25a0 Hay grupos de apoyo como la Foundation for Ichthyosis 
and Related Skin Types (FIRST). 
 Véase un análisis más detallado de las ictiosis en P 
Fleckman, JJ DiGiovanna, en L Goldsmith et al (eds): 
Fitzpatrick\u2019s Dermatology in General Medicine, 8th ed. New 
York, McGraw-Hill, pp 507-538, 2012 .
 \u25a0 Un grupo de trastornos hereditarios caracterizado por la 
acumulación excesiva de escamas cutáneas, que van de 
muy leves y asintomáticas a potencialmente letales. 
 \u25a0 Existe un número relativamente considerable de tipos 
de ictiosis hereditarias; muchas son muy infrecuentes 
y suelen formar parte de síndromes multiorgánicos. 
Se analizan aquí los cuatro tipos más frecuentes e 
importantes y también se hace una descripción breve 
de dos ictiosis sindrómicas y la ictiosis que afecta al 
recién nacido. 
72
Clasificación
Ictiosis vulgar dominante (DIV)
Ictiosis ligada al cromosoma X (XLI)
Ictiosis laminar (LI)
Hiperqueratosis epidermolítica (EH)
Epidemiología
Edad de inicio. 3 a 12 meses.
Género. Frecuencia igual en varones y mujeres. Heren-
cia autosómica dominante.
Incidencia. Frecuente (1 en 250).
Patogénesis
Se desconoce la causa. Hay una disminución o desapa-
rición de filagrina. La epidermis prolifera normalmen-
te, pero se retiene la queratina y esto da por resultado 
un estrato córneo engrosado.
Manifestaciones clínicas
Muy a menudo acompaña a la atopia. Es un problema 
estético para muchos pacientes, sobre todo cuando la 
hiperqueratosis es grave.
Lesiones cutáneas. Xerosis (piel seca) con descama-
ción fina polvosa, pero también escamas más grandes, 
firmemente adheridas y pegadas en un patrón de esca-
Sección 4 Ictiosis 73
ma de pez (figs. 4-1 y 4-2). Hay una afectación general 
difusa, acentuada en las espinillas, los brazos y la es-
palda, las nalgas y la porción lateral de los muslos; 
quedan indemnes las axilas y las fosas antecubital y 
poplítea (figs. 4-2 y 4-4); por lo general no hay lesiones 
de la cara, pero pueden estar afectados los carrillos y la 
frente. La queratosis pilar es una hiperqueratosis peri-
folicular con pápulas foliculares hiperqueratósicas es-
pinosas pequeñas de color de piel normal, sean agru-
padas o diseminadas,