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MITOCÔNDRIAS ENERGIA CELULAR PROF RAMON MAYLLER MITOCÔNDRIAS Organela presente em todo tipo de célula; Sua quantidade varia de acordo com a necessidade das células; Estão localizadas no citosol e são móveis, se mantém próximo do local de que mais necessita de energia; Formato cilíndrico com aproximadamente 3µm de comprimento e 0,5µm de diâmetro; ORIGEM Originaram de bactérias aeróbias; Teoria da endossimbiose; Relação simbiótica estrutura/célula; ESTRUTURA Estruturalmente é formada por - membrana externa, membrana interna e dois compartimentos – espaço intermembranoso e matriz mitocondrial. MEMBRANA EXTERNA Muito parecida com a membrana da célula – bicamada lipídica – rica em colesterol; Possui proteínas transmembrana multipasso – PORINAS; Permitem a passagem de diversos tipos de íons e moléculas e solutos presentes no citoplasma – exceto macromoléculas. ESPAÇO INTERMEMBRANOSO Espaço entre as duas membranas; Devido a presença de porinas na membrana externa, a sua constituição de solutos é similar ao citoplasma, adicionado uma maior concentração de H+; MEMBRANA INTERNA Bicamada lipídica; Possui invaginações – cristas mitocondriais; ESPECIALIZAÇÕES: 1- Possui cadeia transportadoras de elétrons ( respiratória): - composta: -complexos proteicos – NADH desidrogenase, citocromo c e citocromo oxidase; -transportadores de elétrons – ubiquinona e citocromo c MEMBRANA INTERNA 2- Coenzima FAD e succinato desidrogenase (enzima do ciclo Krebs)- cadeia transportadora de elétrons. 3- ATP sintetase – túnel para passagem de H+ e catalisação da formação de ATP; 4- Fosfolipídio duplo (cardiolipinas) – permite passagem pela camada somente de O2, CO2, H2O, NH3 e ácidos graxos. 5- canais iônicos e permeases – passagem seletiva de íons e moléculas entre espaço intermembranoso e matriz mitocondrial. MATRIZ MITOCONDRIAL Possui varias moléculas; 1- copias de DNA circular; 2- treze tipos de RNAm; 3- dois tipos de RNAr – forma ribossomas 4- 22 RNAt – para 20 aminoácidos; 5- grânulos compostos por Ca2+; MATRIZ MITOCONDRIAL 6-complexo de enzimas para piruvato desidrogenase – descarbonizarão oxidativa; 7- enzimas para β-oxidação dos ac. Graxos; 8- Enzimas para ciclo de Krebs; 9- Coenzima A, coenzima NAD+, ADP, fosfato, 02 etc. REPRODUÇÃO MITOCONDRIAL Multiplicam por fissão binária – em que duplicam seu tamanho previamente e depois se dividem; Somente algumas se dividem; Ocorrem em células que não se reproduzem ou tem reprodução demorada. Os fosfolipídios provém do RE – proteínas transportadoras; Produz algumas proteínas devido presença de (RNAm, RNAt e RNAr) EX: NADH desidrogenase, complexo citocromo, subunidades de ATP sintetase. FUNÇÕES DAS MITOCÔNDRIAS Remoção de Ca2+ em excesso do citosol – levando para matriz da mitocôndria pela Ca2+ ATPase. Síntese de aminoácidos - produção de aminoácidos nos hepatócitos a partir do ciclo de Krebs. Síntese de esteroides – em algumas células como dos ovários, testículos e córtex supra renal, a mitocôndria participa de síntese de diversos esteroides, conjuntamente ao RE; FUNÇÕES DAS MITOCÔNDRIAS Para funcionar e realizar certas atividades, as células derivam de energia; Ex: motilidade, contração, transporte ativo, transmissão de sinais, endocitose, fagocitose, mitose e meiose, biossíntese e etc. A energia utilizada provem do ATP – energia nas ligações. São carregadas nas mitocôndrias – armazenamento e produção de energia; FUNÇÕES DAS MITOCÔNDRIAS Para que ocorra a produção e armazenamento de energia, precisa dos alimentos e oxigênio. Como sobra termos gás carbônico e água. Os alimento recebem fonte de energia da fotossíntese. As fonte provem da quebra de carboidratos e lipídios com auxilio da quebra também de proteínas. A quebra se inicia no tubo digestivo, passa para citoplasma celular e depois para matriz mitocondrial. Oxidação: ganho de oxigênio O2 ou perda de hidrogênio H+ Coenzimas: nicotinamida adenina dinucletídeo (NAD) Flavina adenina dinucleotídeo (FAD) Descarboxilação: perda de carbono e libera dióxido de carbono; Fosforilação: adição de fosfato; Molécula de glicose: RESPIRAÇÃO CELULAR E PRODUÇÃO DE ENERGIA. GLICÓLISE Pré mitocôndria – citoplasma, Gasta 2 ATP e produz 4 ATP; Quebra glicose (6C) em ac. Pirúvico ou piruvato (3C); -abastece NAD+ NADH – não entram na mitocôndria e sim seus e- e H+ DESCARBOXILAÇÃO OXIDATIVA mitocôndria –complexo multienzimático (piruvato desidrogenase) converte cada piruvato em acetila (2C) – liga se a coenzima A – acetil CoA – Sai carbono com oxigênio – Co2. Também ocorre formação de NAD+ em NADH CICLO KREBS OU CICLO ÁCIDO CÍTRICO Oxidação de acetila produzindo CO2 e água; Oxidações graduais com liberações de energia Formação de um ATP por acetila – acetil CoA Formação de NAD+ em NADH; Formação de um FAD em FADH2; FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA Utilização dos NADH e FADH2 que são oxidados – cadeia transportadora de elétrons – respiratória; Proteínas – NADH desidrogenase, succinato desidrogenase FAD, citocromo B-c1, citocromo oxidase ubiquinona e citrocomo C Ocorre a fosforilação do ADP que forma ATP; Quantidade de ATP produzido com O2 4 ATP citosol – gasta 2 sobram 2 + 2NADH= 5 a 7 ATP Descarboxilação oxidativa – 2 NADH (2,5 ATP)= 5 ATP Ciclo de Krebs e cadeia respiratória – NADH+FADH2+ ciclo= 20 ATP Total de 30 a 32 ATP DEGRADAÇÃO DOS ÁCIDOS GRAXOS Os ácidos graxos provenientes dos lipídios entram direto na mitocôndria; São quebrados por uma serie de enzimas formando entre 8 a 9 acetilas – processo chamado β oxidação; Utilizadas enzimas: Acetil CoA desidrogenase, eontil CoA hidratase, hidroxiacil CoA desidrogenase e β-cetoacil CoA tiolase. Após ingressam no ciclo de Krebs. DEGRADAÇÃO DOS AMINOÁCIDOS São utilizados para sintetizar proteínas; Quando requisitados para geração de energia, são convertidos em piruvato, acetilas e outras moléculas intermediarias do ciclo de Krebs
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