Síndrome de la Tourette

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Universidade Federal do estado do Rio de Janeiro – UNIRIO
Aluno: Vitor Yu Zhu Professor: Cassiano 2ºperíodo - Medicina 
Síndrome de Gilles de la Tourette
A Síndrome de Tourette (ST) é um distúrbio neuropsiquiátrico tendo início antes dos 18 anos de idade, no qual movimentos involuntários e tiques múltiplos (motores e/ou vocais) são gerados, sendo acentuados em condição de estresse emocional e ansiedade; atenuados por repouso e situações de concentração. Foi descrita inicialmente em 1825, entretanto, nomeada desta forma apenas em 1884 por Gilles de la Tourette em um relato de caso [1]. 
Estudos revelam que a doença está ligada a desordem genética e hereditária, conexos com alterações neurofisiológicas e neuroanatômicas, concordando com a descrição original por Tourette. Há fortes sugestões que o padrão é de herança autossômica dominante, mas os genes etiológicos são desconhecidos. O gene SLITRK1, localizado no cromossomo 13, o gene da monoamina-oxidase (MAOA) e regiões cromossômicas, como o 7q31 e 17q25, assim como fatores epigenéticos foram associados a doença. Há ainda hipótese de que infecções estreptocócicas estejam ligadas aos tiques e recorrências de sintomas neuropsiquiátricos [3][2].
Além da transmissão genética, estudos mostram a predominância da doença em sexo masculino, sendo de 3 a 4 vezes mais frequente. Isso abre hipótese da influência de hormônios androgênios, como testosterona, no sistema nervoso [1].
Existe consenso que pacientes portadores da ST tenham defeito na inibição dos circuitos córticos-estriato-tálamo-corticais (CETC), responsáveis por mediar a atividade motora, sensorial, emocional e cognitiva. Isso causa a nível motor a expressão de tiques e compulsões, e a nível límbico e frontal o aparecimento do déficit de atenção e sintomatologia obsessiva. A não inibição da CETC leva a uma hipersensibilidade aos estímulos do meio interno e externo. Alterações do tamanho dos gânglios de base do corpo caloso são observados em portadores da ST, assim como redução dos núcleos caudado, lenticular e globo pálido [3].
Sobre a face neuroquímica da fisiopatologia, há a relação de neurotransmissores dopaminérgicos, visto que estudos mostram a eficiência dos antagonistas no tratamento da doença, reduzindo os tiques. Entretanto, estimuladores da dopamina exacerbam os sintomas. Acredita-se que mecanismos que envolvam o neurotransmissor estejam ligados, tendo etiologia ligada a anormalidades de secreção de dopamina, hiperinervação dopaminérgica e hipersensibilidade dos receptores dopaminérgicos. Esses três fatores levariam a estimulação aumentada do circuito CETC, indicando que a ST esteja relacionada a um problema de inibição do circuito [3].
Além da dopamina, outros neurotransmissores estão sendo estudados na doença, dentre eles o sistema noradrenérgico e serotoninérgico. A evidência de que agonistas seletivos do receptor D2 adrenérgico trazem efeitos benéficos no tratamento da ST, especula-se que a eficiência esteja relacionada a habilidade de reduzir a secreção de noradrenalina em células nervosas centrais. E estudos mostram que no líquido cefalorraquidiano de pacientes portadores da síndrome há a redução de ácido hidroxi-indolacético, principal metabólito da serotonina [4].
Referências Bibliográficas
[1] Loureiro NIV, Matheus-Guimarães C, Santos DO, Fabri RGF, Rodrigues CR, Castro HC. Tourette: por dentro da síndrome. Revista Psiquiatria Clínica. 2005, 32(4):218-230. Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-60832005000400004&lng=en>.
[2] DIAS Fernando, KUMMER Arthur, HOUNIE Ana, TEIXEIRA Antônio. Neurobiologia da síndrome de Tourette: a hipótese auto-imune pós-estreptocócica. Rev. Psiquiatria clínica. v.35 n.6 São Paulo 2008. Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-60832008000600004&lng=pt&nrm=iso> 
[3] TEIXEIRA, Larissa Lane Cardoso et al. Síndrome de La Tourette: revisão de literatura. Arquivos Internacional de Otorrinolaringologia. (Impr.), São Paulo, v. 15, n. 4, p. 492-500, Dec.  2011. Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1809-48722011000400014&lng=en&nrm=iso>.
[4] MATTOS, JAMES PITÁGORAS DE; MATTOS, VÂNIA MARIA DE BARROS CORRÊA. Doença dos tiques: aspectos genéticos e neuroquímicos atuais. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 57, n. 2B, p. 528-530, jun.  1999. Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1999000300029&lng=pt&nrm=iso>.