Complemento 1 slides

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SistemaSistema
Complemento e InibidoresComplemento e Inibidores
C2
C4
C4b2b3b
C2a
C4a
C3
C4b
C3 convertase
C2b
C3b
C3b
C5 convertase
de via Clássica
C3a
Via ClVia Cláássicassica
C5 convertase
C5a
C5
C6 C7
C5b C6
C5b,6,7
C7
Via ComumVia Comum
C5b,6,7
C8
C9
C5b,6,7,8
MAC
C a
+
+ K
+
H
2 O
Via AlternativaVia Alternativa
H2O
C3
C3 convertase
C3bC3b
C3bC3b
C3 C3(H2O)
BC3b
D
C3 convertase de
Via Alternativa
C3b
C5 convertase de
Via Alternativa
C3a
C3b BbC3b
C3
Ba
BbC3b
PROPERDINA
C3
α
S
S
S S
β
S - C = OS - C = O
Ligação tioéster interna
C3b metaestável 
α
S
S
S S
β
S - C = O
C3a
C3b 
α
S
S
S S
β
S - C = O
C3b 
α
S
S
S S
β
SH C = O
R
O
MembranaMembrana
H - O
R
FunFunçções do Sistemaões do Sistema
ComplementoComplemento
FagocitoseFagocitose
Lise CelularLise Celular
AtivaAtivaçção e recrutamento celularesão e recrutamento celulares
C5a
C3a
C4a
C5a
DepuraDepuraçção de Imunocomplexosão de Imunocomplexos
CR1CR1
C3bC3b
C4b2b3bC4b2b3b
FcR
CR1CR1
Sistema Reticulo Endotelial
FcR
CR1CR1
C2
C4
Inibidores do Sistema Complemento
Via Clássica – Inibidor de C1 (C1INH)
Inibidores do Sistema Complemento
Regulação das Convertases de C3 e C5 – Fator I
C2
C4
C2a
C4a
C3
C4b
C3 convertase
C2b
C5 convertase
de via Clássica
C3a
Fator I
Fator IEmbora esteja presente no plasma em uma 
forma constitutivamente ativa, requer ainda 
a presença de um ou vários co-fatores para 
degradar seus subsdtratos.
Cofatores: Proteína co-fator de membrana 
(MCP), Fator H, C4BP e CR1. C4b2b3b
Inibidores do Sistema Complemento
- C4BP cofator do Fator I e proteína aceleradora do decaimento 
funcional (Via Clássica)
C2
C4
C4b
C3 convertase
C2b
C4BP
Fator I
C4b C2b
C4BP
C4b C2b
C4b C2bC4BP
Inibidores do Sistema Complemento
- Fator H – Cofator do Fator I e proteína aceleradora do 
decaimento funcional (Via Alternativa)
BC3b
D
C3 convertase de
Via Alternativa
Ba
BbC3b
PROPERDINA
C3b Bb
Fator H
Fator I
C3 convertase de
Via Alternativa
C3b C2b
C3b
Fator H
C2b
Fator H
C2b
Inibidores do Sistema Complemento
Regulação do Complexo de Ataque à Membrana (MAC) – CD 59
C9
C5b,6,7,8
C8
CD59
C5b,6,7
Prot.S ou SP-40-40
Proteína S (Vitronectina)
Proteína SP-40-40 (Clusterina)
Ligam-se ao complexo solúvel C5b-7, impedindo a introdução à membrana.
Inibidores do Sistema Complemento
Regulação do Complexo de Ataque à Membrana (MAC) – Proteína S e SP-40-40
Inibidores do Sistema Complemento
Fator de aceleração do decaimento funcional - DAF
BbC3b2bC4b
C3 convertase de
Via Clássica
C3 convertase de
Via Alternativa
Inibidores do Sistema Complemento
Fator de aceleração do decaimento funcional - DAF
BbC3b2bC4b
C3 convertase de
Via Clássica
C3 convertase de
Via Alternativa
DAF DAF