Aulas de Neurociências MED PUCPR
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Aulas de Neurociências MED PUCPR


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ativação de neurotransmissores na região que 
queremos mexer. O córtex motor do encéfalo tem o úncus, que é dividido em pequenas porções, sendo cada uma 
responsável por mexer uma parte do corpo. Esses neurotransmissores ativados se acoplam a esse neurônio do 
encéfalo (neurônio motor superior = 1º neurônio motor) e abre canais iônicos; à medida que temos esses íons 
liberados, produzimos corrente elétrica, que vai transmitir o impulso nervoso. Esse impulso nervoso desce pela 
cápsula interna, faz a decussação das pirâmides e desce pelo corno anterior da medula espinal. No corno anterior da 
medula esse neurônio vai fazer conexão com o neurônio motor inferior (= 2º neurônio motor), o qual parte da medula 
e se liga aos seus respectivos músculos. Esse ramo motor vai para o músculo e faz a sinapse com ele, liberando 
acetilcolina, que se liga em seus receptores musculares e faz a contração. 
 Existem doenças que acometem apenas o neurônio motor 
superior e outras que só acometem neurônio motor inferior. 
 Quando falamos em doenças do neurônio motor, além da 
fraqueza, teremos outros sintomas como hiperreflexia (se for lesão 
de neurônio motor superior \u2013 graduado em 3 ou 4 cruzes), atrofia 
lenta e pequena (também para neurônio motor superior), 
hiporreflexia/arreflexia e fasciculação (ambas de neurônio motor 
inferior) e atrofia intensa e de evolução rápida (fez a lesão do 
neurônio motor inferior e 1 semana depois já está atrofiado). 
 
NEURONIO MOTOR SUPERIOR NEURONIO MOTOR INFERIOR 
Está no SNC Está no SNP 
Hiperreflexia Hipo/arreflexia 
Atrofia lenta Atrofia rápida 
Espasticidade Fasciculação 
 
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL 
 É uma doença de crianças, sendo uma alteração genética que faz má formação do neurônio motor inferior. A 
criança nasce com neurônio motor inferior frágil, por falta de proteína, sendo que ele vai ser destruído ao longo da 
vida. O paciente já nasce com sintomas de neurônio inferior. Além disso, a criança vai nascer meio \u201cmolinha\u201d porque o 
músculo vai estar mais flácido, sem reflexos. É mais prevalente em homens. 
Temos 4 tipos de atrofia muscular espinal, que variam de acordo com o início dos sintomas (decorrente da 
penetrância genética); os mais graves já nascem com a fraqueza bem importante a ponto de nem conseguir sentar, 
fazendo alteração cervical e sem conseguir se sustentar \u2013 esse pacientinho nunca vai conseguir sentar, engatinhar e 
andar. Pode apresentar fasciculação. Progride lentamente até a fase adulta 
\u2756 Tipo 1: início dos sintomas antes dos 6 meses. O paciente não consegue sentar nem engatinhar. Aqui ele 
não vai conseguir andar nunca; 
\u2756 Tipo 2: início dos sintomas dos 6 aos 18 meses. Ele senta, mas não consegue engatinhar nem andar; 
\u2756 Tipo 3: início dos sintomas acima dos 18 meses. Começa a engatinhar, mas vai perdendo a força durante 
a vida; 
\u2756 Tipo 4: fase adulta do início dos sintomas, mas o paciente já nasce com o defeito genético. 
Taynara Lopes 
 
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 Esse paciente morre por insuficiência respiratória porque o neurônio motor que chega ao diafragma está 
lesionado, então o músculo não faz sua contração. Quando o paciente começa com dispneia, temos que aplicar 
métodos respiratórios não invasivos e invasivos. Assim, é uma doença que pode acometer qualquer musculatura 
esquelética. Se for tipo I, o acometimento da musculatura respiratória e da deglutição vai ser mais precoce; se 
começar na fase IV, provavelmente esse adulto não vai precisar de uma cadeira de rodas, mas pode ter dificuldade 
para andar. 
A sobrevida é baixa e depende do tipo que o paciente tem (quando iniciaram os sintomas). Essa criança tem o 
cognitivo preservado. Evolui com escoliose secundária. A incidência é bastante rara. Geralmente começa em MMII, 
mas acomete MMSS também. 
 O diagnóstico é clínico. Podemos fazer ENMG pra confirmar e hoje já temos disponíveis testes genéticos para 
identificar a mutação. É importante, às vezes, fazermos o teste genético porque, atualmente, além de termos a terapia 
multidisciplinar (fisioterapia, fonoaudiologia e psicologia de auxílio), já temos uma monoterapia gênica que pode ser 
aplicada se a mutação genética estiver confirmada. Essa monoterapia tenta produzir a proteína que falta no neurônio 
para que o processo de destruição seja retardado (mas não cura!). No Brasil esse tratamento ainda não está liberado, 
mas existem boas perspectivas para o ano que vem. 
 
 POLIOMIELITE 
 Ainda existe nos países subdesenvolvidos, com epidemia na África, principalmente. Essa doença é uma 
infecção viral, que lesa única e exclusivamente o neurônio motor inferior; pode apresentar graus variáveis de 
gravidade, desde infecção assintomática até paralisia flácida de caráter assimétrico. A infecção é pega pelo ar. Está 
erradicada no Brasil; o último surto foi em 1983. 
Essa infecção vai direto destruir o NMI, seus ramos, então esse paciente vai ter como sintoma os sinais de 
NMI, além dos sinais de infecção sistêmica (prostração, alteração de leucócitos). É um quadro agudo de tetraparesia, 
arreflexia e flacidez. 
Depois que fez a infecção, vai depender de quanto NMI destruiu; passando a fase aguda, começamos a 
recuperar e brotar de novo o neurônio destruído, mas as sequelas ocorrem quando a destruição foi muito maciça. A 
sequela geralmente é em um membro só, que fica mais fraco que os demais. São os pacientes que têm só MID 
atrofiado, com arreflexia da região, por exemplo. Geralmente esse membro afetado também vai ser menor que o 
outro \u2013 a doença ocorreu na infância, então o membro não cresce normal e na vida adulta isso se reflete. 
A sequela de membro inferior é mais comum que a de membro superior. 
A informação mais importante a respeito dessa doença é que pegamos o paciente sequelado nos dias atuais. 
Foi descoberto há pouco tempo que esses pacientes começam a fazer síndrome pós-poliomielite, que acontece 
geralmente 30 anos depois da infecção. É o paciente que sempre tem que se esforçar mais para fazer uma atividade 
porque tem força diminuída. O brotamento do neurônio que ele fez depois da infecção não é de neurônio normal \u2013 é 
mais frágil. Então, depois desses 30 anos, esse neurônio vai se atrofiando e o paciente se queixa de fadiga e muita dor 
(a dor é porque está destruindo músculo! Não por alteração de neurônio sensitivo). 
 Esse paciente na síndrome pós-poliomielite precisa de terapia multidisciplinar e L-carnitina (faz diminuição da 
fadiga e dor desses pacientes). 
 
 DOENÇAS DOS NEURONIOS MOTORES IDIOPÁTICAS 
São doenças em que temos uma fisiopatologia de destruição única e exclusiva desse neurônio sem causa 
aparente! Precisamos saber se a lesão é superior ou inferior e a preferência de acometimento. 
Classifica-se as doenças em (1) atrofia muscular progressiva, (2) paralisia bulbar progressiva, (3) esclerose 
lateral primária e (4) esclerose lateral amiotrófica. A fisiologia é a mesma; não se sabe por que nem onde começam. 
Taynara Lopes 
 
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São aquelas pessoas que do nada começam a ter essa lesão, autodestruindo o neurônio motor. 
(1) Quando é exclusiva do neurônio motor inferior, chamamos de atrofia muscular progressiva \u2013 é o paciente 
que começa a ter arreflexia, fraqueza e fasciculacão de caráter progressivo. É uma doença degenerativa. 
(2) Na paralisia bulbar progressiva o paciente começa a ter lesões de neurônios motores na parte bulbar; o 
bulbo é parte do tronco e emite ramos do 9º, 10º e 11º NC, sendo que nessa doença vai haver principalmente o 
acometimento do 9º par. Portanto, o paciente tem distúrbios de deglutição (disfagia), fraqueza do palato e fala 
alterada \u2013 todos são sintomas progressivos; esse paciente geralmente evolui a óbito mais rápido porque faz 
broncoaspiração. 
(3) Quando temos só lesão
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