Aulas de Neurociências MED PUCPR

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NEUROCIÊNCIAS 
Taynara Lopes 5º Período 
Taynara Lopes 
 
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AULA 1 
PARKINSONISMO E DOENÇA DE PARKINSON 
 O parkinsonismo engloba diversas síndromes, cujo principal foco é a doença de Parkinson. O parkinsonismo 
é a expressão clínica da deficiência dopaminérgica do corpo estriado. Alguns estudos mostraram que pessoas idosas 
podem ter algum grau de parkinsonismo sem ter a doença e isso ocorre em 25% dos casos; nessas situações é 
importante acompanhar o paciente, pois não conseguimos saber se ele vai desenvolver a doença ou não. 
A doença de Parkinson é uma doença neurodegenerativa, progressiva e crônica. É a segunda doença 
neurodegenerativa mais prevalente em faixas etárias mais avançadas, sendo chamada de doença idade-dependente; 
com o avanço da idade, torna-se mais prevalente. A base fisiopatológica da doença é a deficiência da estimulação 
dopaminérgica a partir da substância nigra sobre os receptores do corpo estriado. Essa base fisiopatológica sempre 
explicou a doença de Parkinson em relação à síndrome motora que o paciente desenvolve, mas sabemos que existem 
outros mecanismos que explicam os demais acometimentos. A doença não engloba só esse problema nos receptores 
dopaminérgicos, como ela também reflete uma deficiência da quantidade de dopamina na substância nigra. É uma 
doença multissistêmica, afetando sistemas serotoninérgicos, colinérgicos e adrenérgicos e não somente os que estão 
localizados no sistema nervoso central, como em outras áreas do organismo também. Foi descrita em 1817 e a sua 
prevalência é em torno de 100-200 casos a cada 100 mil habitantes. Sua incidência vem crescendo ultimamente 
porque a população mundial está envelhecendo cada vez mais; as pessoas vivem mais pela maior qualidade de vida, 
então as doenças neurodegenerativas tornam-se mais aparentes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Como chegamos ao diagnóstico? O diagnóstico de parkinsonismo é clínico, na maior parte dos casos. 
Vamos supor que chega ao consultório alguém com tremor de extremidades; na suspeita de doença de Parkinson, 
devemos questionar se o paciente tem parkinsonismo ou não. Se ele tiver os sinais de parkinsonismo, continuamos a 
investigação e se não tiver, não pode ser doença de Parkinson. Se ele tem parkinsonismo, o próximo passo é pensar 
qual é a etiologia dessa síndrome: (1) primário; (2) secundário; ou (3) formas de início precoce. 
Para ser primário tem que ser decorrente de uma doença neurodegenerativa, que pode ser 
multifatorial, mas a principal causa é a doença de Parkinson propriamente dita. Se pela anamnese, história 
clínica, exame físico e neurológico estivermos suspeitando que o caso do paciente é primário, vamos para o 
terceiro passo: verificar se o paciente responde à levodopa; se ele responder, é um bom indício de que seja 
parkinsonismo primário expressado pela doença de Parkinson. 
Se suspeitarmos que é parkinsonismo secundário, vamos partir para investigação do que pode estar 
acontecendo no organismo e no SNC desse paciente, de modo que se manifeste como parkinsonismo; vamos 
pedir exames complementares direcionados para as suspeitas, que incluem doença carencial, infecção, 
deficiência metabólica (principalmente hipotireoidismo e hipoparatireoidismo) e tumor cerebral. Então, o 
parkinsonismo secundário se manifesta clinicamente decorrente de algo que está errado no organismo, que 
está em descompensação orgânica e esta se manifesta como parkinsonismo. Por isso se faz importante o 
diagnóstico, o tratamento e, se possível, a reversão do quadro. Frente a essa suspeita devemos ter 
Paciente com 
parkinsonismo 
Qual seria a 
etiologia? 
Fazer o teste com 
levodopa 
Doença de 
Parkinson 
Parkinsonismo 
secundário 
Formas de início 
precoce 
Formas genéticas 
(gene PARK2) 
Doença 
heredodegenerativa 
Taynara Lopes 
 
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conhecimento de todos os medicamentos que o paciente usa, pois é enorme a quantidade de substâncias que 
podem causar esses sintomas, como por exemplo, os bloqueadores do canal de cálcio, os anti-vertiginosos, 
neurolépticos, ciclosporina, lítio, ISRS, amiodarona, anticonvulsivantes, antipsicóticos (típicos e atípicos), 
antidepressivos e anti-eméticos. Fora a causa medicamentosa, podemos suspeitar de alterações anatômicas 
(tumores, processos expansivos e traumas), distúrbios metabólicos (muito comum, principalmente os 
hepáticos e renais), distúrbios vasculares, intoxicações exógenas, infecções encefálicas ou paraneoplásicas do 
SN e doenças autoimunes; a investigação é direcionada para cada causa. 
Se os sintomas do paciente forem de início precoce (em idades mais jovens), vamos pensar nas 
formas de início precoce, que são as formas genéticas da doença de Parkinson e as doenças 
heredodegenerativas (processo degenerativo do tipo hereditário). Nessas situações vamos dispor da 
realização de exames complementares para diagnóstico, pois somente a clínica não nos remete à etiologia 
alguma. 
Nos pacientes com parkinsonismo em geral, cerca de 70% terão parkinsonismo primário ou secundário. 
Se eu estou pensando em parkinsonismo, como eu sei se realmente é? O diagnóstico de parkinsonismo 
fecha quando o paciente chega com a síndrome motora, que é a expressão clínica da deficiência da dopamina sobre o 
corpo estriado. Então, vamos diagnosticar o parkinsonismo através dos sinais cardinais típicos: 
❖ Bradicinesia obrigatoriamente + um ou dois dos seguintes sintomas: tremor de repouso e/ou 
rigidez. 
o Bradicinesia é o principal sinal que devemos identificar. É caracterizado como uma lentidão de 
movimentos e diminuição na amplitude e velocidade deles. É, então, a pobreza ou a lentidão na 
execução de movimentos (atos motores voluntários), que pode ser (a) ao iniciar o movimento: o 
paciente está sentado, por exemplo, você pede para ele levantar e ele demora – depois de muito 
esforço, consegue; (b) ao mudar o padrão do movimento: depois que ficou em pé, você pede para 
o paciente dar uma volta com o corpo e ele demora também; e (c) dificuldade para manter 
sustentado um ato motor repetido: você pede para o paciente ficar fazendo um único movimento 
por 60 segundos e percebe que ele vai tendo fadiga, vai diminuindo a capacidade de manter essa 
repetição por muito tempo. 
o Tremor de repouso é a característica do tremor do Parkinson, ou seja, o tremor da doença é de 
repouso! Tem frequência de 4 a 6Hz. Esse tremor piora com estresse, ou seja, com esforço mental 
ou emocional e também com a marcha (o paciente começa a caminhar e o tremor se acentua ou 
aparece). Diminui ou quase fica imperceptível com movimentos voluntários. A pessoa que treme 
quando vai pegar uma xicara não tem Parkinson! Tem tremor essencial. Além disso, não há tremor 
no paciente durante o seu sono. 
o Rigidez é o aumento do tônus muscular (hipertonia) diante de uma resistência velocidade 
dependente; o tônus é parte do exame neurológico e é examinado em relação a um órgão 
articular – pegamos o segmento e de maneira passiva fazemos extensão e flexão desse membro, 
sentindo na mão se existe rigidez. Na rigidez existe uma hipertonia plástica, que é uma resistência 
ao movimento passivo durante toda a execução do movimento. Essa hipertonia pode ser contínua 
(cano de chumbo) ou intermitente (roda denteada). 
O doente com Parkinson não tem espasticidade! Espasticidade é aumento do tônus, mas não é sinônimo de 
rigidez. A espasticidade é decorrente do acometimento de outras regiões do cérebro; o acometimento feito 
pelo Parkinson culmina em rigidez porque não acomete essa área do cérebro responsável pela espasticidade 
(córtex) – acomete mais os núcleos da base. 
 
Doença de Parkinson 
Do ponto de vista etiológico engloba fatores extrínsecos e intrínsecos.Intrínsecos são os fatores genéticos e 
endógenos do organismo (como a α-sinucleína) e os extrínsecos são os fatores ambientais envolvidos na gênese da 
doença; sabe-se que a doença é proveniente de um pacote de fatores, que juntos desenvolvem-na, mas não se sabe 
exatamente quais são. 
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❖ Fatores genéticos: herança monogênica ou genes de suscetibilidade (pessoa fica pré-disposta) – por isso 
é importante perguntar da historia familiar na anamnese do paciente. 
❖ Fatores endógenos: o próprio envelhecimento do paciente (o processo de envelhecimento acomete o 
organismo em geral, ou seja, atua sobre vários órgãos, mas nas áreas do Parkinson essa atuação acontece 
de forma mais intensa, a substância nigra – não significa que vai causar a DP, mas predispõe), estresse 
mitocondrial., estresse oxidativo, degradação da via lisossomal, inflamação. 
❖ Fatores ambientais: organofosforados, solventes, metais, poluição do ar, inseticidas e toxinas do 
ambiente. 
Feito o diagnóstico de parkinsonismo do paciente e ele respondendo ao tratamento com levodopa, vamos 
pensar em doença de Parkinson, a principal causa de parkinsonismo primário. Na DP o parkinsonismo é assimétrico 
e/ou unilateral e responsivo à levodopa (teste clínico – prescreve o medicamento para o paciente e pede para ele 
retornar um tempo depois para analisar os efeitos). 
Se o paciente tem mais de 3 a 5 anos de diagnóstico da doença, vai apresentar flutuações motoras (oscilações 
de movimentos). Nessa situação temos o que se chama de efeito on-off, em que ele passa bem algumas horas com a 
medicação e depois evolui com sintomas bem evidentes, necessitando tomar o medicamento de novo. Então, essas 
flutuações são oscilações dos sintomas motores, que em uma hora são bem evidentes, depois ficam brandos, depois 
somem, depois voltam subitamente e assim por diante. Podemos, também, chamar essa fase de wearing off, definida 
pelo encurtamento da duração do efeito motor da levodopa, fazendo com que o paciente tenha o benefício da 
medicação por duas ou três horas, necessitando receber uma nova dose para voltar à mobilidade – é uma diminuição 
do intervalo entre as doses sendo que os sintomas ficam mais frequentes e incontroláveis. 
Além disso, a doença de Parkinson cursa com discinesias em fases mais avançadas, que evoluem a ponto de 
instalar quadros demenciais e instabilidade, que fazem com que o paciente se torne dependente de um cuidador. 
O paciente com DP não tem sinais de alerta; não tem 
disautonomia nem demência precoce (o Parkinson faz demência, 
mas apenas 10-20 anos depois do início da doença). Se o paciente 
com parkinsonismo já chegar com demência e relatar o inicio dos 
sintomas há menos de 10 anos, vamos pensar em outras causas de 
parkinsonismo que não seja a doença de Parkinson. 
Se for doença de Parkinson, o paciente obrigatoriamente 
responde ao tratamento com levodopa. 
 
Sintomas motores: tremor em repouso, bradicinesia, rigidez, instabilidade da marcha com alteração postural 
e falta de expressão facial. 
Sinais não motores: apatia, disfunções 
cognitivas (disfunção executiva, déficit de atenção, 
disfunção visuoespacial, demência), depressão, psicose, 
ansiedade, dor, fadiga, distúrbios do olfato seborreia e 
discinesias. 
 
O diagnóstico clínico da doença de Parkinson é 
feito a partir da presença de parkinsonismo (sem critérios 
de exclusão) + ausência de sinais de alerta (red flags) + 2 
ou mais critérios de suporte. 
Estabelecemos a doença de Parkinson como 
clinicamente provável quando não existem critérios de 
exclusão (ausência absoluta de critérios de exclusão) + 
vigência de sinais de alerta compensados pelos critérios 
Discinesia: distúrbios da atividade motora 
Disautonomia: é a deficiência/falência do 
controle da inervação do SNA, se manifestando 
principalmente por hipotensão postural severa, 
disfunção sexual, urinária e intestinal – em 
algumas doenças isso chega a ser incapacitante 
(a pessoa não consegue mais sair de casa). 
 
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de suporte (1 sinal de alerta + 1 critério de suporte; 2 sinais de alerta + 2 critérios de suporte ou 3 sinais de alerta + 3 
critérios de suporte). 
Critérios de suporte: 
❖ Tremor de repouso assimétrico 
❖ Resposta clara à levodopa 
❖ Presença de discinesias induzidas pela levodopa 
❖ Flutuações motoras (por causa da medicação ou da evolução da doença) 
❖ Denervação simpática cardíaca na cintilografia pelo MIBG (o contraste se liga a receptores adrenérgicos e 
se observa uma perda de preenchimento cardíaco, caracterizado 
como denervação). 
❖ Anosmia/hiposmia (90% dos doentes com Parkinson têm anosmia 
ou hiposmia, ou seja, não percebem ou percebem muito pouco os 
odores). 
Na maior parte das vezes o paciente não percebe a alteração do odor; ele vai se habituando a essa alteração; 
então, se faz importante perguntar para o paciente se percebeu mudanças e fazer o teste do NC I no exame 
neurológico. 
Sinais de exclusão absolutos: são sinais e sintomas de outros parkinsonismos degenerativos, que são 
chamados de parkinsonismos plus/atípicos e são caracterizados pela PSP (paralisia supranuclear progressiva), atrofia 
múltipla de sistemas, degeneração córtico-basal e demências por corpos de Lewy. 
❖ Inequívoca anormalidade cerebelar: quando na apresentação da 
doença já existem sinais cerebelares de localização como dismetria, 
disdiadococinesia e/ou ataxia de marcha. 
❖ Paralisia supranuclear do olhar para baixo: lentificação seletiva de 
movimentos sacádicos verticais para baixo. Indica lesão nos 
núcleos do tronco encefálico no mesencéfalo, dos núcleos 
oculomotores. 
❖ Provável variante comportamental da demência fronto-temporal 
ou afasia progressiva primária. É um tipo de demência fronto-
temporal que começa com sintomatologia pelos MMII. Na Doença 
de Parkinson isso pode ocorrer, mas se não há uma progressão, por 
exemplo, em 3 anos, provavelmente o diagnóstico não está correto. 
❖ Tratamento com bloqueador no receptor dopaminérgico em dose 
consistente com indução do Parkinsonismo 
❖ Ausência de resposta com altas doses de L-dopa 
❖ Sinais de lesão inequívoca sensorial cortical: agnosias e afasias, 
agrafestesia, clara apraxia motora num membro ou afasia progressiva. 
❖ Imagens do sistema dopaminérgico pré-sináptico normal (visto por uma ressonância funcional) 
Dentre esses sinais vamos atentar para demência desde o início dos sintomas, quedas desde o início dos 
sintomas, se o paciente tem alteração postural severa desde o início, disautonomia desde o inicio, se logo 
evolui para cadeira de rodas. 
 
Sinais de alerta (red flags): 
❖ Rápida progressão do comprometimento da marcha requerendo 
cadeira de rodas em 5 anos desde o início. Na doença de Parkinson 
geralmente isso não acontece de forma tão rápida. 
❖ Ausência completa de progressão de sintomas ou sinais motores 
em 5 anos ou mais. 
❖ Precoce disfunção bulbar: severa disfonia, disartria ou disfagia 
Anosmia: olfação ausente 
Hiposmia: olfação diminuída 
Agnosia: deteriorização da 
capacidade para reconhecer ou 
identificar objetos, pessoas, sons e 
formas. 
 
Afasia: perda da capacidade e das 
habilidades de se comunicar, tanto 
de forma falada como de forma 
escrita. 
 
Agrafestesia: incapacidade de 
perceber a escrita de palavras ou 
números escritos sobre a pele 
estando de olhos fechados. 
 
Ataxia: perda da coordenação 
motora durante movimentos 
voluntários 
Disfonia: dificuldade na emissão 
do som 
Disartria: dificuldade em articular 
as palavras 
Disfagia: dificuldade de engolir 
Hemiparesia: diminuição da força 
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(requerendoalimentação pastosa) dentro dos primeiros 5 anos. Na DP esses sintomas são mais tardios. 
❖ Disfunção da inspiração de dia ou de noite; estritor inspiratório (estritor laríngeo), que é possível de ser 
observado na polissonografia. 
❖ Grave falha autonômica nos primeiros 5 anos de doença, que inclui: 
o Hipotensão ortostática após levantar por três minutos, na ausência de medicamentos e 
desidratação; 
o Severa retenção ou incontinência urinária nos primeiros 5 anos da doença. 
❖ Quedas recorrentes (>1 ano) por comprometimento do equilíbrio dentro de 3 anos do início dos 
sintomas. 
❖ Parkinsonismo bilateral simétrico no início sem predominância de lado. 
❖ Desproporcional anterocordis ou distonia ou contratura na mão ou nos pés nos primeiros 10 anos de 
doença. 
❖ Características não motora nos primeiros 5 anos de evolução. 
❖ Inexplicáveis sinais piramidais (de neurônio motor superior): fraqueza, hiperreflexia, sinal de Babinski 
unilateral, hemiparesia unilateral. 
 
❖ Ano zero: é quando se faz o diagnóstico; quando se instala o quadro sindrômico. No entanto, a doença já 
começou há 10-20 anos antes. 
❖ Ano -20: indica onde começaram as alterações da doença; ou seja, começou há 20 anos a alteração do plexo 
entérico, que subiu para o tronco encefálico. 
o As primeiras lesões se instalam no bulbo olfatório (anosmia e hiposmia são sinais precoces não motores). 
o Depois passa pelo núcleo Cerúleo, núcleos da rafe, e começam as desordens do sono, principalmente 
distúrbios comportamentais do sono REM e depressão. 
o Continua evoluindo, subindo e chega na substância nigra no ano zero. Aí começa a síndrome motora. Já 
é possível começar a classificar o grau da doença pela escala de “Hoehn e Yahr”. 
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o As lesões continuam subindo, passam pelo lobo temporal (grau 3), em 10 anos da doença já está no 
córtex pré-frontal (grau 4) e no grau 5 já está tomando todo o cérebro - o paciente já está confinado ao 
leito e totalmente demente. 
Classificação de Hoehn & Yahr. Remete à evolução dos sinais da DP; unilateral (classe 1), bilateral (classe 2), 
instabilidade postural (classe 3), dificuldade de marcha (classe 4) até ficar em cadeira de rodas ou acamado (classe 5) e 
evoluir para óbito. 
Ordem dos núcleos afetados: olfatório, glossofaríngeo e vago. Depois, os núcleos da rafe, substância nigra, 
região do neocórtex, pré-frontal, temporal, até atingir todas as áreas corticais motoras, inclusive as áreas 
motoras primárias. 
Os 4 sinais não motores preditivos mais importantes são: (1) perda do olfato por lesão do nervo olfatório, (2) 
distúrbio comportamental do sono REM por lesão no núcleo Cerúleo, (3) depressão por lesão na ponte e núcleos da 
rafe e (4) obstipação intestinal por lesão do nervo vago. São os principais sinais que acontecem antes da instalação da 
síndrome motora. Cerca de 80% dos pacientes com DP, quando se faz o diagnóstico de parkinsonismo, já têm 60% 
dos neurônios do núcleo cerúleo mortos; esse núcleo entra na composição do sono, então o paciente tem distúrbio 
comportamental do sono REM. 
Dor e fadiga são sintomas muito frequentes depois do quadro motor diagnosticado, além de depressão, 
demência, psicose e distúrbios de sono. Estudos mostram que o paciente com Parkinson sempre evolui para déficit 
cognitivo (demência), alucinações, quedas com fraturas, disfagia, dificuldade de deglutição (podendo até fazer 
broncoaspiração com frequência) e incontinência urinária. Todos os sinais não motores são desabilitantes em mesmo 
grau que os sinais motores e oferecem riscos aos pacientes, portanto precisamos atuar no controle deles também. 
Essa evolução dos sinais motores e não motores faz com que o paciente desenvolva distúrbios neuropsiquiátricos, 
precisem de cadeira de rodas e cuidadores, pois perdem a independência. 
Em 20 anos 74-100% dos pacientes estarão mortos ou 83% estarão com demência. 
Diagnósticos diferenciais: devem ser feitos com alguns dos outros parkinsonismos degenerativos e com o 
principal diagnóstico diferencial, uma condição neurológica chamada de tremor essencial. 
O tremor essencial é o tremor mais prevalente que existe, é muito comum. A diferença é que 
clinicamente o tremor da DP ocorre em repouso, de maneira unilateral e/ou assimétrico, enquanto que o 
essencial é de postura (certo movimento desencadeia o tremor), simétrico e pode ser bilateral. O tremor de 
Parkinson pode acometer cabeça e pescoço (segmento cefálico), mas é mais comum de acometer apenas 
segmentos, como os lábios ou a língua. No tremor essencial é comum acometer o segmento como um todo e 
na região cefálica faz o sinal do sim e do não; a cabeça treme como um todo, não apenas algumas regiões. A 
história familiar também está envolvida: na DP 10% dos casos são de genética e o tremor essencial cursa com 
historia familiar bem prevalente, em torno de 40%. 
No entanto existe DP com tremor postural ou com tremor essencial e existe tremor essencial unilateral, o que 
dificulta bastante o diagnóstico. Por isso, nesses casos duvidosos podemos nos privilegiar de testes confirmatórios 
para o diagnóstico, que vão além da clínica do paciente. 
Teste com drogas específicas: administra-se levodopa no paciente. Se for tremor essencial, ele não vai 
responder, mas se for tremor de DP, vai. Outra opção é darmos propranolol para o paciente; ele vai responder 
bem se tiver tremor essencial e não vai responder se tiver DP. 
 Teste do olfato: exame do 1º par craniano na avaliação neurológica. Devemos colocar o paciente 
sentado, de olhos fechados e oferecer a ele substâncias com odores característicos e puros, de fácil 
reconhecimento, como café e canela. Pedimos para ele ocluir uma narina, trazemos a substância próximo a ela 
e perguntamos se ele percebeu alguma coisa e se consegue identificar o que é. Depois de 30 segundos 
pedimos para o paciente ocluir a outra narina e repetimos o procedimento para comparar se o lado direito foi 
igual ao esquerdo – sentiu a mais ou a menos e se identifica corretamente a substância em ambos. 
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Sonografia (ultrassom) transcraniana: colocamos o ultrassom na janela do osso temporal e verificamos 
o sinal refletido pela região lateral do mesencéfalo. Na DP 96% têm hiperecogenicidade – só que não é muito 
feito porque não existem especialistas treinados suficientes para isso e porque 10% dos pacientes do grupo 
controle também apresentam essa hiperecogenicidade. Além disso, 10% da população tem janela temporal 
espessa, de modo que não consigamos fazer o exame. Mas se tivermos condições e disponibilidade do exame, 
ele pode ser feito, principalmente porque é um teste simples e barato. 
 Cintilografia com Trodat: é o exame de imagem de escolha. Trodat é uma substância transportadora e 
marcadora da dopamina – é injetado como um contraste e se liga aonde tem dopamina íntegra. O problema é 
que só nos diz se o encéfalo do paciente tem eficiência dopaminérgica; é bom para diferenciar tremor 
essencial de parkinsonismo, mas não vai nos dizer se é doença de Parkinson ou outro tipo de parkinsonismo. 
Além disso, é um exame bastante caro. 
As drogas que melhoram o tremor essencial e, portanto, são usadas no tratamento são: (1) propranolol, (2) 
primidona (anticonvulsivante), (3) topiramato (anticonvulsivante) e (4) clonazepam (benzodiazepínico - rivotril). São 
todas drogas de primeira escolha. O tremor essencial também responde muito bem à ingesta de álcool. 
 
Parkinsonismos atípicos (início na meia idade) 
No parkinsonismo neurodegenerativo a etiologia mais prevalente é a DP, mas existem outras situações, sendo 
as principais: (1) degeneração córtico-basal, (2) paralisia supranuclear progressiva, (3) atrofia de múltiplos sistemas, (4) 
demência por corposde Lewy e (5) demência fronto-temporal. São todos diagnósticos diferenciais de Parkinson. 
Paralisia supranuclear progressiva (PSP): o que está paralisado nesse paciente é o comando do movimento 
ocular, principalmente o comando vertical. O paciente não consegue fazer mirada para cima ou para baixo. Esse sinal 
dá nome à doença, mas só aparece de 3 a 4 anos depois da instalação, ou seja, no início não aparece. No 
parkinsonismo é bilateral, o paciente pode ter dificuldade para engolir (disfagia), para falar (disartria), pode apresentar 
sinais cerebelares, porém o que marca notoriamente o quadro é que desde o inicio, precocemente, ele tem grave 
instabilidade postural. Então, a PSP é o parkinsonismo postural, com dificuldade de equilíbrio e marcha desde o 
começo, que culmina em quedas severas e com distúrbios às vezes tidos como labirínticos, quando na verdade não 
são. Identifica-se nesse paciente o sinal do aplauso, que 
caracteriza dificuldade/incapacidade de inibir um ato motor; 
você pede para o paciente bater palma, ele bate, dai você diz 
para parar e ele não consegue. Existe uma distonia axial bem 
severa de tronco e pescoço, tanto é que tem na RNM uma atrofia 
importante do mesencéfalo (o mesencéfalo está tão atrofiado 
que no corte axial da RNM ele fica parecendo um pássaro, sendo 
chamado de sinal do beija-flor). Então, o paciente apresenta os 
sinais de parkinsonismo e 3-4 anos depois apresenta o problema 
do movimento ocular e nessa condição fechamos o diagnóstico 
de PSP. 
Atrofia de múltiplos sistemas: também é bilateral, também tem parkinsonismo, disfagia, distúrbio de fala, 
sinais piramidais (Babinski, hiperreflexia, hemiparesia e estridor laríngeo (deficiência respiratória)). Desde o início o 
paciente tem instabilidade postural com tendência a quedas frequentes. Existem duas formas dessa doença: (1) 70% é 
a forma em que predomina o parkinsonismo e (2) 30% é a forma em que predominam sinais cerebelares – o paciente 
pode ter ataxia. Mas o que marca essa doença é a disautonomia precoce – desde o começo do parkinsonismo o 
paciente já tem essa disfunção do SNA com hipotensão severa (> 30 mmHg após 1 minuto em pé), incontinência 
urinaria, descontrole intestinal e disfunção sexual. É um parkinsonismo com pouca ou nenhuma resposta dos sintomas 
motores tratados com levodopa. No exame de imagem observa-se tudo muito atrofiado, principalmente o corpo 
estriado e o mesencéfalo e tratos ao redor; o corte axial do tronco encefálico mostra essa atrofia, mas marcadamente 
percebem-se áreas com hipo e hiperintensidade, formando o chamado sinal da cruz. 
Degeneração córtico-basal: parkinsonismo assimétrico. Começa a acontecer alguma anomalia motora num 
membro, que pode ser acinesia, distonia, rigidez ou mioclonia e daí vai progredindo, passando para outro membro no 
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mesmo hemicorpo ou para o membro contralateral. Esses pacientes podem ter apraxia e agnosia, mas o que é mais 
marcante é que a pessoa pode ter a síndrome da mão alienígena – a mão faz movimentos aberrantes e bizarros, como 
se tivesse vida própria. É a neurodegeneração menos incidente dentro do parkinsonismo. O diagnóstico é feito a 
partir da presença de 2 critérios maiores e 2 menores: 
❖ Critérios maiores: motores (rigidez ou acinesia de membro) e distonia de membros (mioclonia) 
❖ Critérios menores: apraxia orobucal ou de membro, déficit sensorial cortical, fenômeno do membro 
alienígena e atrofia fronto-parietal assimétrica ou unilateral ou atrofia de pedúnculo cerebral na RNM. 
Outras formas de parkinsonismos de instalação precoce são as manifestações genéticas, principalmente Park2, 
a mais frequente. Outros genes envolvidos, mas de menor importância são Park1, Park3, Park4, Park5, Park6, Park7, 
Park8, Park9, Park10, Park11, Park12, Park13, Park14, Park15, Park16, Park17 e Park18. Outras manifestações genéticas 
que não estão diretamente relacionadas na patologia são as doenças heredodegenerativas (doença de Wilson, 
neurodegeneração com acúmulo de ferro (aceruloplasminemia e neuroferretinopatia), calcificação estriato-pálido-
dentada, neuroacantose e atrofias espino-cerebelares do tipo 2, 3 e 17); essas doenças dão parkinsonismo de 
instalação precoce. 
Além dessas formas precoces, existe a doença de Parkinson atípica (sem o tremor!) e doença de Parkinson 
que se inicia pelos membros inferiores. 
 
Exames complementares 
Devido a essas variáveis da doença e imensidão de diagnósticos diferenciais, precisamos desenvolver alguns 
testes complementares e diagnósticos de distinção. 
❖ RNM: ajuda muito. Uma forma de protocolo de aquisição de imagens é o SWI, uma técnica que trabalha 
por coeficiente de magnetização; analisa o coeficiente de difusão de algumas moléculas como metais e 
ferro e transforma em imagem. Essa técnica valoriza a transferência de magnetização das moléculas e, 
portanto, nos permite visualizar a substância nigra com seus nigrossomos, que são neurônios ricos em 
dopamina. A substância nigra é divida em regiões, de 1 a 5, que na imagem formam uma cauda de 
andorinha; quando a cauda é bem evidente, diz-se que está normal enquanto que o doente de Parkinson 
perde essa cauda. 
❖ Biomarcadores: a RNM ajuda bastante, mas na DP de maneira geral temos a opção de usar 
biomarcadores, que não são feitos rotineiramente. O mais feito é a dosagem de α-sinucleína; é uma 
proteína que a gente tem e que, por algum motivo ainda não muito bem definido, é liberada quando a 
mucosa intestinal torna-se pró-inflamatória e se deposita no plexo mioentérico (parte do SNA); ou seja, 
essa proteína começa a sofrer uma transformação pelo ambiente inflamatório, fazendo aglomerados que 
se depositam nas células dos plexos, deformando essa célula e dificultando o fluxo axonal. A partir desse 
acometimento do plexo entérico é que começa a se desenvolver a doença de Parkinson. Assim, a DP 
começa no intestino 10-20 anos antes de o paciente manifestar sintomas do parkinsonismo e o 
diagnóstico ser feito; vai subindo pelos plexos do SNA até chegar ao encéfalo essa degeneração – as 
primeiras áreas encefálicas atingidas são o núcleo do nervo vago, do glossofaríngeo e o bulbo olfatório e 
vai subindo para o mesencéfalo, ponte, telencéfalo até se espalhar para o córtex (é uma doença 
ascendente). Portanto, podemos fazer biópsia do plexo intestinal para detectar a α-sinucleína, ou seja, sua 
dosagem é um biomarcador da doença. 
 
Tratamento 
Nosso papel no tratamento da DP é manter o paciente independente e ativo na maior parte do tempo 
possível. É a partir desse aspecto que escolhemos o tratamento, que pode ser pela administração de diversas drogas 
ou por cirurgia. O maior problema é que ainda não se sabe como parar ou reverter a doença e, portanto, o melhor 
que podemos fazer é reduzir ao máximo as complicações que podem afetar o paciente. 
Taynara Lopes 
 
9 
 
Nos primeiros 5 anos da doença o paciente responde muito bem às medicações, então a levodopa é o 
tratamento de escolha. O que vai fazer escolher o tratamento adequado da doença é (1) a idade do paciente, (2) o 
grau do parkinsonismo: por isso é importante estadiar o paciente pela escala de Hoehn e Yarh e UPDRS, (3) o 
comprometimento da função mental: se apresenta algum comprometimento cognitivo ou não, (4) o tipo de atividade 
profissional que o paciente realiza: é muito comum o paciente com 70 anos ainda trabalhar e ser o responsável pelas 
finanças da família, então ele não pode ficar debilitado; e (5) os efeitos colaterais do remédio. 
Estadiamento do paciente: a escala de Hoehn e Yahr gradua o grau de comprometimento motor do 
paciente e a UPFRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale) gradua o estágio da doença. A segunda escala 
abrange outros sintomas, alémdos motores, incluindo o funcionamento metal, seu humor e sua interação 
social; são 42 questões com pontuação variando de 0 a 199, levando em consideração a atividade do 
medicamento no paciente em on (sob o efeito da levodopa) e em off (sem efeito da levodopa), estagiando o 
paciente de 0 a 4. 
Além de medicamentos, é importante indicar atividade física, em geral, muita fisioterapia (para os distúrbios 
cognitivos) e fonoaudiologia (pela disfagia e distúrbios de fala). 
O tratamento deve começar o mais rápido possível para aumentar a qualidade de vida do paciente. A 
levodopa é um medicamento sempre usado. No entanto, se houver a possibilidade de retardar o seu uso, pelos 
efeitos que ela causa mais tarde, seria melhor. 
Fase inicial: 3-5 primeiros anos a partir do início dos sintomas. Nessa fase o paciente tem uma resposta 
muito boa ao tratamento porque ainda tem reserva dopaminérgica – não são todos os neurônios que morreram. 
Portanto, nessa fase inicial fazemos apenas monoterapia com levodopa. É chamada de fase de lua de mel. Com a 
medicação parece que o paciente não tem a doença, pois os sintomas ficam muito bem controlados. Iniciamos o 
tratamento com doses mais baixas; os terminais sinápticos nigroestriatais restantes captam a levodopa e fazem uma 
cascata enzimática que libera dopamina. Quanto maior a dose total, maior é o risco de complicações motoras. 
 Efeitos colaterais: náuseas, vômitos, sonolência e hipotensão ortostática. 
Fase moderada: 5 anos depois do início dos sintomas. Nessa fase precisamos fazer associações 
medicamentosas porque o paciente passa a apresentar flutuações motoras, principalmente o efeito on-off e o 
encurtamento do efeito da dose; é como se o efeito do remédio terminasse antes do que deveria e, assim, os 
sintomas retornam mais frequentemente. Além disso, o paciente apresenta estágios de freezing (bloqueio motor – 
não consegue fazer nada); para atuar sobre o freezing, precisamos pedir para o paciente fazer esforço mental ou 
distrai-lo para que a inibição cortical se quebre. Nessa fase os neurônios dopaminérgicos que restaram já não são tão 
sensibilizados como deveriam pela medicação. 
Fase avançada: 10-15 anos depois do início dos sintomas o paciente tem pouco ou quase nada de neurônio 
dopaminérgico; o paciente vai apresentar variações dos sinais e sintomas, discinesias principalmente e a dificuldade 
do tratamento é bem maior e ele se torna menos eficaz. As complicações são decorrentes da própria doença e pelo 
uso da levodopa. O declínio motor é evidente e o paciente vai precisando de mais doses e medicamentos para poder 
se manter melhor. Após 20 anos, 80% dos pacientes vão estar com demência e então, pode ser administrado 
rivastigmina (inibidor da acetilcolinesterase). 
As complicações do uso da levodopa são dose-dependentes, sendo as mais frequentes: discinesias, 
encurtamento do efeito da dose e complicações da doença, 
como demência e debilitação. 
 
Da fase intermediária para a avançada é necessário começar a fazer associações entre medicamentos, como 
associar levodopa com agonista, com inibidor da MAO, inibidor da COMT, vai depender do que o paciente tolera e 
quais os efeitos colaterais. 
 
 Medicamentos: 
❖ Anticolinérgicos: são clássicos, bons para os tremores, mas pouco usados como monoterapia porque 
por serem anticolinérgicos fazem distúrbios cognitivos. Tentamos evitar seu uso. Ou seja, a indicação 
Taynara Lopes 
 
10 
 
é para o tremor, mas mesmo assim não é todo o tremor que consegue ser contido. Não é mais 
primeira escolha devido a esses efeitos colaterais. São contraindicados se o paciente já apresentar 
algum grau de comprometimento cognitivo, assim como em caso de prostatismo e glaucoma. 
❖ Inibidores da COMT: vão bloquear a degradação da levodopa perifericamente. O problema é que são 
medicamentos hepatotóxicos, portanto devemos cuidar com as repercussões hepáticas. 
❖ Inibidores da MAO: bloqueiam a degradação da dopamina em ácido homovanílico e, assim, sobra 
mais dopamina na fenda para ser estocada. 
❖ Agonistas dopaminérgicos: são muito bons. Atuam em receptores D2 e são divididos em (a) 
ergolínicos: bromocriptina, pode fazer fibrose, portanto não é mais tão usada; e (b) não ergolínicos: 
são mais recentes, representados pelo pramipezol, ropirinol e rotigotina – não fazem fibrose. 
Estimulam prolongadamente os receptores e tornam a meia-vida da dopamina mais longa. 
Os sintomas não motores não são tratados por esses medicamentos. A disfagia e as disartrias, por exemplo, 
são tratados por fonoterapia e, nas fases mais avançadas, com auxílio de sonda nasogástrica e gastrectomia. As 
alterações de equilíbrio e quedas também não respondem ao medicamento, então se indica fisioterapia para treino de 
marcha. 
Quando há distúrbio do sono, significa que 60% dos neurônios da rafe e do locus cerúleo já morreram. Assim, 
o paciente evolui com insônia, que pode ser tratada por uma dose noturna de levodopa e terapia cognitiva 
comportamental. Para sonolência diurna excessiva, podemos prescrever modafilina e proibir que dirijam. Na síndrome 
das pernas inquietas, que piora à noite ou ao repouso, pode ser prescrito agonista dopaminérgico. O transtorno 
comportamental do sono REM pode ser indicado o uso de clonazepam. 
Em casos de depressão está indicado o uso de inibidores da recaptação de serotonina e nortriptilina, que é 
um antidepressivo tricíclico. No entanto, se o paciente já tiver comprometimento cognitivo não é aconselhável, pois 
pode piorar o quadro. 
Cirurgia: palidotomia, talamotomia, ou DBS (estimulação cerebral profunda – consiste na instalação de um 
eletrodo no cérebro do paciente com a finalidade de que ele iniba o funcionamento do local através de uma corrente 
elétrica de alta impulsão, sendo que o local mais frequente de receber esses estímulos é o núcleo subtalâmico de 
Luys, além da implantação no tálamo (núcleo ventrolateral) e no globo pálido interno). 
O DBS melhora os sinais responsivos à levodopa, então é útil nas fases em que o paciente esteja precisando 
cada vez mais de medicação; podemos diminuir essa dose necessária com essa neurocirurgia funcional. A técnica 
melhora a discinesia do paciente proveniente da levodopa, melhora os episódios de flutuações motoras e isso garante 
maior qualidade de vida ao paciente. Em média, os efeitos benéficos da DBS são de 5 anos – depois disso, reavaliar se 
vale a pena uma nova cirurgia ou não. 
O maior problema é a que a técnica piora o déficit cognitivo – então se o paciente já tem algum grau de 
déficit cognitivo, não pode receber a cirurgia porque estimula a demência e a psicose, além de piorar a fala. Os sinais 
axiais (tronco, cabeça e pescoço), marcha e alteração de 
equilíbrio, podem melhorar ou piorar; se eles forem a principal 
queixa do paciente, a gente não indica a cirurgia. 
Quando se indica a cirurgia? O ideal é que seja feita 
na fase intermediaria, 4-10 anos depois da instalação do quadro 
(nos primeiros anos não é indicada porque o paciente responde 
muito bem à medicação, então não precisa passar por cirurgia). 
Essa fase é ideal porque é quando o paciente começa a ter 
todas as complicações motoras, precisando de associações 
medicamentosas que nem sempre são eficazes; assim, com a 
cirurgia ele vai passar a responder melhor em geral. Na fase 
final, quando o paciente não responde a nenhum medicamento, 
não vai responder à cirurgia; então não é feita também nas fases 
finais da doença – já não tem mais neurônio. 
Taynara Lopes 
 
11 
 
AULA 2 
DEMÊNCIAS 
 Demência é uma síndrome que cursa com interferências cognitivas de modo a interferir nas atividades diárias 
do paciente. Essas atividades diárias são as atividades sociais, culturais e profissionais.A principal doença que 
representa a demência é o Alzheimer. É, então, uma síndrome que cursa com comprometimento severo das funções 
intelectuais cognitivas, de modo que é OBRIGATÓRIO interferir na realização de tarefas diárias do paciente. 
É uma síndrome que cursa com comprometimento cognitivo das capacidades intelectuais suficientemente 
grave para interferir nas atividades diárias. Além disso, cursam com sintomas comportamentais alterados que 
não podem ser explicados por delírio ou doença psiquiátrica maior. 
 No momento do diagnóstico a pessoa não pode estar com uma alteração do estado de consciência, nem com 
distúrbio do ciclo sono-vigília, nem com delírio (estado confusional agudo, às vezes ocorre por infecção), nem ter uma 
doença psiquiátrica maior que explique os sinais e sintomas que ele apresenta. Então, se o paciente não apresentar 
nada disso, diagnostica-se a demência. 
 Como devemos pensar frente a um paciente com suspeita de 
demência? É muito comum recebermos o paciente com queixa de 
dificuldade de memória querendo saber se tem Alzheimer. A primeira 
pergunta a se responder frente a esse paciente é: isso é ou não é uma 
demência? Analisamos o quadro sindrômico e, se concluirmos que é 
demência, devemos perguntar de qual tipo. As demências podem ser (1) 
primárias: doenças neurodegenerativas ou (2) secundárias: causas 
orgânicas ou outra causa que atinge SNC e se manifesta com sintomas 
demenciais; dependendo da causa, vamos pensar em como trata-la e se é possível reverte-la. Então, diagnosticamos a 
demência e pensamos se tem causa tratável; nesse estágio vamos pensar nos tratamentos baseando-se no tipo da 
patologia. Se é secundária, geralmente é reversível, quando diagnosticada e tratada em tempo. Mesmo que não seja 
reversível, o tratamento deve ser instituído. 
 
 
 
 
 
 
 
 Para chegarmos ao diagnóstico de demência precisamos (1) colher uma história clínica compatível (por isso é 
importante fazer uma anamnese muito bem) com o paciente e com os familiares/cuidadores, ou seja, com quem 
convive com o paciente; (2) fazer uma boa avaliação cognitiva através da aplicação do mini mental test e (3) realizar o 
exame neurológico em todas as suas peculiaridades. 
 O paciente tem que ter comprometimento cognitivo diagnosticado para ser classificado como 
demente. Para chegarmos a esse diagnóstico sindrômico dispomos de testes que avaliam a cognição, que variam 
desde testes extensos feitos em clínicas de neuropsicologia, até o mini mental, que é mais acessível de ser feito. 
1. É demência ou não é demência? 
2. Se é demência, qual o tipo? 
3. É demência de causa tratável? 
4. Para o diagnóstico precisamos nos 
atentar à história clínica 
5. Mini mental teste 
6. Exame neurológico 
Paciente chega à 
consulta com queixa 
de amnésia 
Fechamos o 
diagnóstico de 
demência 
Qual a etiologia? 
Primária 
Secundária 
Doenças 
neurodegenerativas 
Causas orgânicas 
variáveis que afetam 
o SNC 
Existe tratamento 
disponível? 
SIM 
NEM SEMPRE 
Taynara Lopes 
 
12 
 
 O mini mental test não é o teste mais completo, porém ele é aplicável rapidamente à beira do leito e no 
consultório, de modo que nos permite uma noção geral das funções cognitivas do paciente. Depois de identifica-las 
nesse teste, devemos nos aprofundar em cada uma delas. 
O paciente tem que ter comprometimento cognitivo para pensarmos em demência! 
 Esse comprometimento na demência deve ocorrer em pelo menos dois domínios da cognição – são vários 
esses domínios, sendo os principais a (1) memória, (2) funções executivas, (3) habilidades visuo-espaciais, (4) fala e (5) 
personalidade/comportamento; assim, dizemos que demência é a presença de dois ou mais domínios comprometidos 
afetando as atividades diárias do paciente. 
(1) MEMÓRIA: existem tipos de memórias. No caso da demência o tipo afetado é a memória episódica, de curto 
prazo, também chamada de memória de trabalho. Essas memórias de curto prazo são as envolvidas na 
demência inicialmente, mas depois o quadro vai evoluindo e acometendo as outras memórias também. A 
pessoa tem dificuldade para adquirir ou lembrar fatos e informações recentes, episódios recém-vividos. 
(2) FUNÇÃO EXECUTIVA: capacidade de raciocínio, julgamento e de planejamento – mudança ou manutenção. A 
capacidade de executar tarefas complexas e sequenciais está diminuída ou ausente na demência; além disso, a 
pessoa perde a capacidade de identificar situações de risco, perde a habilidade em lidar com finanças 
(raciocínio matemático) e perde a capacidade de planejar e executar tarefas (principalmente as mais 
complexas). 
❖ Exemplo: quando estamos dirigindo e de repente aparece uma bola na frente com uma criança 
correndo atrás, na hora raciocinamos e planejamos uma mudança do caminho do carro para não 
bater na criança; isso é uma função executiva. O demente não teria essa capacidade de planejar a 
mudança e retirar o carro do caminho da criança. 
(3) HABILIDADES VISUO-ESPACIAIS: apraxias (perda da capacidade de executar atos motores previamente 
aprendidos normalmente, principalmente sob ordem de comando (talvez espontaneamente consiga)) e 
agnosias (perda da capacidade de reconhecer faces, objetos e utensílios de uso diário ou comum pelos 
órgãos dos sentidos). 
❖ Exemplo: você mostra uma caneta para o paciente e pergunta o que é aquilo – o paciente não 
sabe o nome, não sabe usa-la, nem dizer para que serve; não a reconhece mais e isso chamamos 
de agnosia. Na apraxia, por exemplo, o paciente pode não saber mais comer, se vestir ou tomar 
banho e isso acontece principalmente sob ordem de comando, quando você diz “sr. João, penteia 
o cabelo” – o paciente não consegue realizar a tarefa. 
(4) FALA: é uma função neurológica central, que tem muita 
circuitaria nervosa – muitas áreas neurológicas cerebrais, 
sendo uma função bastante complexa. Disfasias são bem 
comuns. Devemos avaliar, basicamente, se o paciente 
ouve, compreende o que ouviu, se ele tem fluência 
(desenvolve a palavra falada), se ele consegue fazer 
repetição, nominação, escrever e ler ou comete erros 
nessas funções. Outra situação bem comum é o paciente 
simplesmente ter dificuldade de encontrar palavras. 
(5) PERSONALIDADE/COMPORTAMENTO: são alterações 
que andam junto dos transtornos de humor. Esse 
paciente pode se tornar apático, com isolamento social e 
depressivo, agitado, desinteressado, excitado, desinibido, 
obsessivo, compulsivo. Além disso, pode ter 
comportamentos socialmente inaceitáveis, além de 
comportamentos inespecíficos. 
 Então, demência é uma síndrome causada por várias doenças diferentes, tanto as neurodegenerativas quanto 
as secundárias. Nossa missão é identificar a possível causa e instituir o tratamento mais adequado e mais rápido 
possível, podendo, inclusive, reverter o quadro demencial da pessoa. Esse diagnóstico é feito com a anamnese, mini 
mental test e o exame neurológico. 
 ANAMNESE: pontos que devem ser perguntados 
Distúrbios de fala: afasia (ausência) ou disfasia 
(dificuldade). 
❖ Fluentes: Wernick – lesão na área de Wernick 
(área da compreensão da palavra falada). A 
pessoa ouve, mas na hora de decodificar o 
som em palavra e compreender o que ouviu, 
esse sinal é decodificado errado e a resposta é 
em desconexão com o que foi perguntado. O 
problema não é fluência, é a compreensão da 
palavra falada. 
❖ Não fluentes: Broca – lesão motora na área da 
fala. A pessoa ouve, compreende o que ouviu, 
mas na hora de responder o sinal motor não 
vem, então ela tem dificuldade, demora a 
falar. Não tem fluência, não desenvolve a fala. 
 
Taynara Lopes 
 
13 
 
❖ A dificuldade cognitivado paciente interfere no seu dia a dia? 
❖ Foi notada essa dificuldade pelo seu acompanhante? Ou seja, devemos confirmar com o acompanhante 
na consulta se houve essa piora progressiva conforme o paciente relatar. 
❖ Existem outros sintomas em outras áreas da cognição que não afetem somente a memória? 
❖ Existem sintomas que podem sugerir doença sistêmica? Pensando em etiologia secundária. 
❖ Anotar todos os medicamentos que o paciente está tomando. Geralmente esse tipo de paciente é 
polimedicado e são muitos os medicamentos que interferem na cognição. 
❖ Esse paciente tende a minimizar ou racionalizar as suas dificuldades? Por exemplo: o paciente fica perdido 
o dia inteiro, é trazido para casa pela polícia, mas ele diz que não se perdeu, diz que não foi nada demais. 
❖ Irrita-se quando o acompanhante fala de suas dificuldades? É importante pedir para o acompanhante não 
passar cola para o paciente. 
❖ Quando questionado ele se vira para o acompanhante? 
❖ Tem dificuldade para lembrar datas? 
❖ Tem dificuldade para colocar eventos na ordem correta? 
❖ Tem dificuldade para encontrar palavras? Muitas demências começam apenas com a dificuldade de 
encontrar palavras – às vezes o paciente passa 5 anos perdendo as palavras evolutivamente até outros 
sintomas se manifestarem. 
 “MINI MENTAL TEST” (MINI EXAME DO ESTADO MENTAL - MEEM): aplicar o teste já pronto e apenas 
somar os pontos que o paciente fizer. O total é 30 e o corte é 27. A contagem é diferenciada, dependendo do grau de 
escolaridade de cada paciente. Para analfabetos, aceita-se 20 como pontuação. Para escolaridade de 1 a 4 anos, 25 
pontos. De 5 a 8 anos, 26,5 pontos. De 9 a 11 anos, 28 pontos. Para individuos com escolaridade superior a 11 anos, a 
pontuação aceita é de 29 pontos. 
É importante também fazer o teste do relógio com o paciente. Nesse teste, entregamos uma folha em branco 
para o paciente e pedimos para ele desenhar um relógio com as horas e marcar o horário que dissermos. O desenho 
pode ser pontuado de 0 a 5, sendo 5 o normal e 0 o estágio em que ele não consegue nem desenhar o relógio. 
 
 
 
 
 
 
 
 Diagnósticos diferenciais dentre as causas secundárias: 
❖ Distúrbio metabólico 
❖ Encefalopatia tóxica ou metabólica por distúrbio tireoidiano, renal, hepático ou por febre 
❖ Infecção, fazendo uma encefalite pós-infecciosa, principalmente nos casos de HIV e sífilis, que são 
bastante frequentes. 
❖ Anemia 
❖ Deficiência de B12, B6 e B1. 
❖ Síndrome de Korsakoff 
❖ Alcoolismo. 
❖ Tumor cerebral (em áreas que afetam a cognição, sendo a apresentação inicial apenas um distúrbio 
comportamental). 
❖ Amnésia global transitória (dura até 24 horas, sendo a média 3 horas e parece estar ligada a um distúrbio 
de irrigação cerebral transitório). 
Taynara Lopes 
 
14 
 
❖ Trauma de crânio – principalmente na situação de hematoma subdural crônico; muitas vezes o idoso, a 
criança e alcóolatras caem com frequência e batem a cabeça, sendo que 2 a 3 meses depois subitamente 
começam com síndrome demencial. 
❖ Hidrocefalia de pressão normal (é uma hidrocefalia de adultos – a pressão intracraniana está normal, mas 
faz picos intermitentes de pressão alta, cursando com incontinência urinaria, distúrbio de marcha e 
demência – tríade clássica). 
❖ Hiperparatideoismo ou hipertireoidismo. 
❖ Medicamentos. 
❖ Depressão; faz comprometimento de cognição tão severo quanto o da demência, mas a diferença é que é 
possível trata-la e reverter o quadro. 
 
 Diagnósticos diferenciais entre as doenças degenerativas (primárias): 
❖ Demência da doença de Alzheimer (é a doença mais prevalente ligada à idade) 
❖ Demência por corpos de Lewy 
❖ Demência fronto-temporal 
❖ Demência da doença de Parkinson 
❖ Demência vascular (é secundária, mas está como degenerativa devido a sua frequência/incidência) 
❖ Demência mista (Alzheimer + vascular – está acontecendo cada vez mais, começando com a vascular e se 
associando o Alzheimer depois). 
❖ Doença de Huntington 
 
 Doença de Alzheimer 
 O desenvolvimento da doença está relacionado a um componente genético. A forma autossômica dominante 
corresponde apenas a 5% dos casos de Alzheimer de início precoce e é de transmissão direta; os outros 95% das 
formas de início precoce estão relacionadas ao cromossomo 21, 14, 1 e 12. Todas elas começam antes dos 65 anos. A 
forma de início tardio é mais comum e prevalente, estando relacionada, principalmente, ao cromossomo 19, que 
codifica a apolipoproteína E. 
A APO-E é uma proteína carreadora do sangue e quanto mais alelo a pessoa herda, maior a chance idade-
risco-dependente. Não se deve dosar em todos, apenas quando é para diferenciar diagnóstico, porque você 
pode ter os dois alelos e nunca desenvolver a doença. 
 A doença de Alzheimer é uma doença neurodegenerativa progressiva e crônica do SNC. É uma patologia ida-
de-dependente, sendo que se desenvolve a partir dos 65 anos. A degeneração no SNC se inicia anos antes (10-15 
anos) do diagnóstico sindrômico, alterando a proteína β-amiloide e levando à disfunção sináptica. 
Teoria amiloide. A proteína Tau vai se acumulando dentro do neurônio que está fadado a morrer, se 
hiperfosforila e faz uma cascata de morte neuronal. O neurônio morre e extravasa β-amiloide. Ambas essas proteínas 
estão nos microtúbulos neuronais para fazer a estabilização dessas estruturas. Quando extravasam para o tecido 
cerebral, formam placas amiloides, que acarretam disfunção das sinapses e isso traz déficit cognitivo. Os neurônios 
fadados a morrer que contêm o acúmulo de Tau e β-amiloide, quando vistos no microscópio, formam a imagem 
chamada de chama de vela, que são emaranhados neurofibrilares (são lesões intracelulares). Depois do 
extravasamento, a imagem visualizada na matriz do tecido cerebral é chamada de placa senil ou placa amiloide (lesão 
extracelular – composta pelo neurônio degenerado, por resto de sinapse e glia e o axônio das células). Basicamente os 
neurônios que morrem são os colinérgicos. 
 A β-amiloide é uma proteína metabolizada em pessoas normais (que não desenvolvem Alzheimer) pela via α-
secretase. Nas pessoas com Alzheimer não se sabe o porquê, mas esse processo passa a ocorrer pela via β-secretase. 
Além da teoria amiloide, sabemos que existem muitos mais mecanismos envolvidos e o início de tudo é uma 
doença microvascular cerebral, que acarreta todo o mecanismo posteriormente. 
Taynara Lopes 
 
15 
 
 Fatores de risco para a doença: 
❖ Fatores que aumentam o risco: 
o Idade do paciente 
o História familiar de demência 
o Trauma de crânio repetido 
o Doença cardiocerebrovascular 
o Depressão (diagnóstico diferencial, pois depressão pode causar quadro clínico de demência) 
o Tabagismo 
o Alcoolismo 
o Drogadição 
o Diabetes (por fazer lesão microvascular) 
o Hiper homocisteinemia. 
❖ Fatores que diminuem o risco: 
o Educação*: tem a ver com reserva cognitiva. Com o passar dos anos vamos criando reservas cognitivas 
a partir da estimulação neuronal. Se a pessoa for desenvolver o Alzheimer, vai ter que destruir muitos 
neurônios para que os sintomas se manifestem e pode ser que não dê tempo disso acontecer. 
o Atividade física*: traz benefício micro e macrovascular (cardiocirculatório), além de aumentar a 
disponibilidade de antioxidantes. Todos estão envolvidos num mecanismo anti-estresse. Também 
estimula as áreas cognitivas, sendo eficaz para prevenir e tratar a doença. 
o Anti-inflamatórios 
o Uso de estrógeno 
o Envolvimento cognitivo 
o Dieta rica em antioxidantes*: estimula a sobrevida das sinapses neuronais, preservando a 
comunicação entre os neurônios que ainda restam. Para ser eficaz 100%, porém, teria que ser feita 
diariamente.o Ácido fólico 
o Vitaminas C, E, B6 e B12. 
 Desses fatores que diminuem o risco de desenvolver a doença, os que têm evidencia clínica são: educação, 
atividade física e dieta rica em antioxidantes. 
 
 Exames de imagem e biomarcadores 
 O PET-tau e PET-amiloide são exames que fazem o diagnóstico de 
Alzheimer antes da manifestação dos sintomas, mas ainda são exames que não 
estão liberados, pois não é ético dizer para o paciente que ele terá Alzheimer e 
que você não pode fazer nada para impedir isso. O PET é uma tomografia por 
emissão de pósitrons, um exame caro, mas que pode ser preciso para 
diagnóstico diferencial. É injetada flúor-deoxi-glicose no paciente e tira sua TC, 
que vai mostrar as áreas de metabolismo cerebral; nas áreas envolvidas 
primariamente pela doença vamos identificar hipometabolismo. Onde está 
normal fica mais amarelo, onde tem Alzheimer fica bem esverdeado. 
 Hoje já existem exames de imagem com marcadores específicos: FDDNP 
e PIB. São contrastes que quando injetados, se grudam às placas amiloides. 
Assim, onde tem bastante placa amiloide vai ficar bastante contrastado. 
 Os exames de imagem de que dispomos ajudam nos dando parâmetros, 
através de um biomarcador, para que junto com a anamnese, com avaliação 
cognitiva e com o exame neurológico tenhamos uma evidência maior do 
diagnóstico de demência. Entretanto, a RNM não dá o diagnóstico de 
Alzheimer; apenas auxilia na comprovação do quadro de degeneração cerebral. 
Taynara Lopes 
 
16 
 
 No exame de imagem temos (1) atrofia cortical, principalmente da área temporo-parietal, englobando 
regiões que têm a ver com memória e comportamento e (2) degeneração de substância branca. 
 A escala de Scheltens nos dá o grau de atrofia cortical e, assim, permite que avaliemos a evolução do 
paciente de acordo com a pontuação que receber. O escore é dado com base na análise visual da espessura da fissura 
coroidea, espessura do corno temporal e a altura da formação hipocampal no corte da sequencia TI da RNM do 
crânio. Escore 0 indica ausência de atrofia e escore 4 
indica perda severa do volume hipocampal. A atrofia 
hipocampal é idade-dependente, sendo que para 
paciente com menos de 50 anos o escore começa no 
grau 0, de 50-80 anos o escore começa < ou igual a 1 
e acima dos 80 anos o escore começa em < 2. 
A perda neuronal é mais abundante no início da doença nas áreas hipocampais, no cíngulo posterior, no 
córtex temporal, posterior e parietal. Essas áreas terão atrofia. 
 A escala de Fazekas, por sua vez, nos dá o grau 
de lesão de substância branca através da identificação 
de baixa atenuação na TC ou hiperintensidade em T2 na 
RNM. Identifica-se uma redução do volume do 
hipocampo, córtex entorrinal e cíngulo posterior. Na 
espectroscopia há diminuição de N-acetil-acetato e 
aumento de mioinusitol. 
 No liquor dos pacientes com Alzheimer 
encontramos β-amiloide baixa, Tau total e Tau 
fosforilada aumentadas e a razão entre elas, diminuída. 
A beta amiloide está diminuída no liquor porque ela 
está aumentada no cérebro. 
Não se faz biomarcadores em todas as suspeitas de Doença de Alzheimer, apenas quando há dúvida no 
diagnóstico. 
 
 Diagnóstico 
 É possível quando o paciente apresenta os sintomas clínicos e a deterioração de duas ou mais funções 
cognitivas na vigência de uma segunda doença não considerada como causa da demência. 
 É provável quando o paciente tem os sintomas clínicos e a deterioração de duas ou mais funções cognitivas, 
na ausência de uma segunda doença. 
 É definitivo de acordo com a identificação anatomopatológica das lesões que ocorrem no tecido cerebral. 
 
 A doença de Alzheimer tem três parâmetros de evolução: 
(1) Pré-sintomática: quando a pessoa não tem sintoma nenhum porque as lesões ainda não são suficientes para 
causar alterações morfológicas e funcionais. As alterações cerebrais começam de 15-20 anos antes com a 
formação das lesões cerebrais. 
a. Estágio 1: amiloidose cerebral assintomática. Há elevada captação do marcador β-amiloide no PET e 
redução de βA-42 no liquor. 
b. Estágio 2: amiloidose + inicial neurodegeneração. Deposição positiva dos marcadores de β-amiloide 
com disfunção neuronal identificada pelo PET, aumento da Tau fosforilada no liquor e redução da 
espessura cortical (atrofia do hipocampo na RNM). 
Taynara Lopes 
 
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c. Estágio 3: positividade para amiloide + evidência de neurodegeneração + sutil declínio cognitivo 
(testes de alta exigência). O paciente tem que preencher os requisitos dos estágios 1 e 2 e ter 
evidências de prévia e sutil alteração no nível cognitivo com baixo desempenho em testes cognitivos 
mais complexos. 
(2) Prodrômica: já aparece alguma manifestação clínica, mas que não é o suficiente para fechar o diagnóstico. É 
um comprometimento cognitivo leve/comprometimento mínimo de memória 
(3) Doença da demência de Alzheimer: aqui é que começa a síndrome demencial – daqui em diante a doença 
vai evoluir pelas fases leve, moderada, grave e terminal. Não tem como revertê-la, apenas como melhora-la 
um pouco. 
 Sabe-se que a função cognitiva vai 
rebaixando ao longo dos anos, ou seja, o 
diagnóstico de demência ocorre anos depois do 
início da evolução. Com o passar da idade o paciente 
começa a ter distúrbio de proteínas β-amiloides, mas 
ainda não tem sintomas (estágio pré-clínico). Na fase 
prodrômica o comprometimento cognitivo é leve, já 
tem sintoma e bastante degeneração, mas ainda não 
trata como Alzheimer porque não tem como fechar o 
diagnóstico de demência. Com o passar do tempo já 
tem muita lesão para ir para a fase sintomática, que 
fecha o diagnóstico de demência. Quando fecha o 
diagnóstico de demência, todos esses fatores já 
evoluíram muito e o tratamento é apenas sintomático. 
 
 Degeneração lobar fronto-temporal 
 É um conjunto de doenças de desordens degenerativas que não são Alzheimer. Existem três variantes: (1) 
demência frontal comportamental/demência fronto-temporal propriamente dita: corresponde a 50% dos casos 
dessas doenças; (2) temporal ou demência semântica e (3) afasia progressiva primária. 
 Essas doenças são de início precoce – o pico de aparecimento está na 4ª década de vida, bem antes da 
doença de Alzheimer, sendo que 40% desses pacientes têm historia familiar positiva (é um gene bastante 
predominante). Nessas doenças quase nunca é a memória de início que é alterada – a queixa principal é alteração de 
personalidade e comportamento, principalmente em relação a distúrbios de comportamento social (do tipo 
desinibido ou apático, com tendência ao isolamento). 
 Demência frontal comportamental: o paciente apresenta alterações de personalidade, 
principalmente euforia alternada com apatia, um característico comportamento estereotipado, realização de 
rituais, está com memória preservada nas fases inicias e com perda da motivação. Esse paciente tem, então, 
desde o início um distúrbio de personalidade e convívio pessoal. Além disso, apresenta alteração de função 
executiva. A sua conduta é socialmente inapropriada, sendo que apresenta precoce desinibição, apatia, perda 
de empatia, hiperoralidade, alteração alimentar, embotamento emocional, distratibilidade e fala econômica 
(que progride para mutismo). Os déficits cognitivos ocorrem mais nos domínios da atenção, abstração e 
resolução de problemas. Ocorre uma degeneração simétrica bilateral com predomínio frontal. 
 Na RNM vemos atrofia fronto-temporal, mais anterior, simétrica e bilateral. Se acometer a região 
temporal, vai ser somente nas áreas mais anteriores, próximas do lobo frontal. 
 É importante diferenciar essa doença com transtornos psiquiátricos, principalmente com o transtorno 
bipolar,esquizofrenia e psicoses. 
As alterações comportamentais também acontecem no Alzheimer, mas somente nas fases mais tardias 
– a doença de Alzheimer é gradualmente evolutiva, não abre o quadro com esses sintomas, enquanto 
Taynara Lopes 
 
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que a demência frontal comportamental já apresenta esses sintomas precocemente. Além disso, a 
queixa de perda de memória normalmente não é a principal queixa da consulta. 
 O diagnóstico é possível quando há três dos sinais anteriores; é provável quando há três dos sinais + 
neuroimagem característica + incapacidade funcional para a vida diária; e é definido quando houver 
confirmação anatomopatológica. O paciente só vai apresentar alucinações quando tiver essa doença 
associada à ELA (esclerose lateral amiotrófica). 
 Demência semântica: dificuldade de o paciente encontrar palavras. É comum a pessoa passar 5 anos 
com esse problema até apresentar outros sinais cognitivos. A principal atrofia é no lobo temporal, mas o 
diagnóstico é mais difícil porque o sintoma precoce é bastante abrangente. O diagnóstico é feito quando o 
paciente apresenta queixas de dificuldade para encontrar palavras, especialmente o nome de pessoas 
próximas e a RNM mostra atrofia do lobo temporal ântero-inferior. 
 Afasia primária progressiva (VAP DFT): engloba dois subtipos: (a) variante afásica progressiva não 
fluente: o paciente tem uma afasia progressiva não fluente, com apraxia orofacial, alterações comportamentais 
tardias e ECG normal. É o paciente que vai desenvolvendo afasia de Broca lenta e gradualmente, ficando cada 
vez mais afásico; e (b) variante logopênica: o paciente apresenta afasia lenta e progressiva, mas sem 
problemas ao encontrar palavras; nesse caso o paciente fica com fala monótona e lenta, até evoluir para 
mutismo. 
 
Demência por corpos de Lewy 
 Demência por corpos de Lewy e demência da doença de Parkinson são diagnósticos diferenciais entre si e 
com a doença de Alzheimer porque as duas têm a síndrome parkinsoniana e a síndrome demencial. A diferença é que 
a primeira instala a síndrome parkinsoniana e em até 12 meses depois instala a síndrome demencial – o intervalo 
entre o desenvolvimento de uma síndrome para outra é de 12 meses. Na segunda situação (doença de Parkinson) 
esse intervalo é maior que 1 ano – instala-se o parkinsonismo e 10-20 anos depois se instala a demência. 
 A demência por corpos de Lewy cursa com parkinsonismo rígido, acinético bilateral e simétrico (não costuma 
ser tremogênico). Além disso, o paciente tem alucinações visuais recorrentes e vívidas, flutuação da cognição e no 
estado de alerta (em 24h ele pode flutuar – primeiro está com rebaixamento do nível de consciência e depois evolui 
para excitabilidade, depois para rebaixamento de novo e assim por diante). Distúrbios de sono REM e grave 
sensibilidade aos neurolépticos, principalmente com exacerbação de sinais extrapiramidais, além do baixo transporte 
estriatal da dopamina são condições sugestivas da doença. 
 É uma doença que ocorre na 6ª década, sendo mais tardia. Há corpos de Lewy no neocórtex, hipotálamo, 
região límbica e gânglios autonômicos do esôfago e do cólon. 
Corpos de Lewy são inclusões eosinofílicas intracitoplasmáticas neuronais com um centro e um halo claro ao 
seu redor, junto da proteína sinucleica agregada com filamentos anormais fosforilados de ubiquitina. 
 
 Demência vascular 
 AVE. Tem início súbito; abruptamente se inicia o ictus vascular e em até 3 meses começam as alterações 
cognitivas, junto de outros sinais como hemiplegia, disfasia e problema de par craniano. A evolução do paciente é em 
degraus: começa com comprometimento cognitivo e de repente piora muito; depois estabiliza por um tempo, mas em 
seguida piora muito de novo e essa segunda piora estabiliza novamente. Cursa com 
significativo déficit funcional executivo ou claro predomínio em uma área da cognição, 
sugerindo lesão focal. 
 Os infartos podem ser de grandes vasos ou pequenas lacunas (em múltiplos vasos 
pequenos). Há alteração de substância branca, sendo que o paciente pode ter múltiplas 
pequenas lesões de substância branca profunda periventricular – esse achado pode indicar demência vascular! 
Ictus é tudo que se 
instala subitamente – 
sinônimo de stroke 
(derrame) e evento 
crítico da epilepsia. 
 
Taynara Lopes 
 
19 
 
Alterações precoces: de marcha, incontinência 
urinária, convulsão e paralisia pseudobulbar. 
 A escala de Hachinski (escore isquêmico) 
pode ser aplicada no paciente durante a hipótese de 
acidente vascular. 
 Somam-se os pontos e se o paciente tiver 7 
ou mais, há forte indicio de ser demência vascular; 4 
pontos ou menos indicam forte tendência para ser 
demência degenerativa. Entre 4 e 7 pontos são 
necessários exames de imagem para ajudar. 
 A principal conduta é controlar os fatores de 
risco para doença vascular; os principais são HAS, 
diabetes e dislipidemias. A memantina pode retardar 
a progressão. 
 
 Hidrocefalia de pressão normal (HPN) 
 Caracterizada pela tríade clássica de incontinência urinária, alteração de marcha e demência. O problema é 
que essa tríade também pode indicar um tipo de demência vascular, que recebe o nome de encefalopatia 
arteriosclerótica subcortical (doença de Binswanger); daí se faz importante o diagnóstico diferencial através de exames 
de imagem e da avaliação progressiva cognitiva do paciente. 
 O paciente perde o controle da marcha, apresenta dificuldades para levantar os pés do chão, tem tendência à 
queda súbita e, com a evolução mais séria da doença, apresenta marcha com pequenos passos. É um 
comprometimento frontal que cursa com apatia, lentidão de pensamentos e dificuldade de atenção. 
 
 Investigação para demências em geral 
 A lista de exames complementares que vamos solicitar depende da anamnese, da avaliação cognitiva e do 
exame neurológico do paciente. Devemos particularizar de acordo com cada história clínica. Na suspeita de demência 
estamos autorizados a solicitar exames de imagem (TC ou RNM) para afastar causas neurológicas tratáveis, como 
tumor cerebral, hemorragias ou infecção. 
Exames complementares que podem ser pedidos na suspeita de demências: 
❖ Hemograma completo e VHS 
❖ Sorologia para lues e HIV 
❖ Ácido fólico no plasma e na hemácia 
❖ Dosagem de vitamina B12 
❖ Dosagem de T4 livre e TSH 
❖ Dosagem de creatinina, ureia, NA, K, Cálcio 
❖ Glicemia de jejum 
❖ Enzimas hepáticas 
❖ Coagulograma 
❖ Parcial de urina 
❖ Eletrocardiograma 
❖ Radiografia PA e perfil de tórax 
 
Conduta e tratamento da doença de Alzheimer 
 Medicamentos não revertem a evolução da doença ou a curam, mas dão a possibilidade de o paciente viver 
em maior convívio familiar e executar normalmente suas atividades diárias porque fazem com que essa evolução seja 
mais lenta, mais arrastada. São melhores na fase prodrômica. 
❖ Inibidores seletivos da acetilcolinesterase: donepezil (pode interagir com citocromo), galantamina 
(cuidar com o rim. Além de inibir a enzima seletivamente, modula os receptores nicotínicos pós-
Taynara Lopes 
 
20 
 
sinápticos) e rivastigmina (vômitos, náuseas e excitabilidade. Também chamado de pseudo-reversível). 
Podem ser usados nas três fases da doença. 
o Qual é melhor? Os três são igualmente 
eficazes e bons, portanto sempre 
escolhemos conforme a tolerância do 
paciente. 
❖ Antagonista glutamatérgico: atua sobre o N-
metil-D-aspartato. A principal representante dessa 
classe é a memantina, administrada em dose de 10 
mg 2x ao dia. Está recomendada nas fases 
moderadas e graves. 
 Além de medicamentos devemos indicar reabilitação (atividade física e cognitiva). Devemos, ainda, orientar osfamiliares sobre a doença, principalmente o cuidador porque eles adoecem também – é muito desgastante cuidar de 
uma pessoa assim. Precisamos incentivar que o paciente tenha uma dieta rica em antioxidantes e atuar em suas 
alterações psiquiátricas (administrando antidepressivos, por exemplo). 
 Nessa questão da dieta foi lançado um produto que proporcionasse a quantidade necessária de 
oligoelementos em doses que passam a barreira hematoencefálica para preservar sinapses neuronais; é o 
souvenaid. A contraindicação é que é um produto extremamente caro. 
 Aducanumab: esse anticorpo limpa as placas amiloides, porém, não apresenta boa intervenção dos 
déficits cognitivos, não faz reversão do quadro e apresenta efeitos colaterais não esperados. É um anticorpo 
monoclonal. 
 
O déficit cognitivo leve é a perda da cognição, geralmente de memória, que não está impedindo a execução 
de atividades diárias do paciente. Não necessariamente vai evoluir para Alzheimer, mas o paciente que 
apresentar esse distúrbio precisa ser analisado evolutivamente para vermos se não se converte. Orientar 
atividade física, cognitiva e dieta. O paciente se queixa de piora da memória e anormalidades sutis em testes 
neuropsicológicos, mas apresenta um exame cognitivo normal, AVDs preservadas e sem critérios para 
demência. Entretanto, em 5 anos, existe 60% de chance de o quadro converter para demência. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- Donepezila 2x/dia 2,5mg. Aumento de 5 mg a cada 4 
semanas. 
- Galantamina 1x/dia 8mg. Aumento de 8mg a cada 4 
semanas. 
- Rivastigmina 2x/dia 1,5mg. Aumento de 1,5mg a 
cada 4 semanas. Dose alvo = 6mg/dia. 
 
Taynara Lopes 
 
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AULA 3 
EPILEPSIAS 
Hipócrates foi o primeiro a definir a crise convulsiva como algo proveniente do cérebro. Dizia ser um fleugma 
que corre através das veias, com o paciente perdendo a fala, saindo espuma pela boca, ficando com olhos 
contorcidos, irresponsível, com intestino esvaziado e com a pessoa chutando seus próprios pés. 
A definição atual diz que epilepsia nada mais é que uma desordem elétrica cerebral com consequências 
neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais. Essa desordem é caracterizada pela predisposição permanente em 
gerar crises epilépticas. Em termos práticos epilepsia é definida por: 
❖ 2 ou mais crises não provocadas separadas por mais de 24h ou; 
❖ 1 crise não provocada, mas que tenha alta probabilidade de recorrência; 
o Exemplo: um paciente que teve derrame há 2 anos fez área de fibrose cerebral; se, de repente, ele 
tiver uma crise convulsiva, já podemos dizer que ele tem epilepsia porque sua TC mostra lesão de 
gliose no parênquima cerebral, com atividade irritativa na região identificada pelo 
eletroencefalograma (EEG). Assim, não precisamos esperar que ele apresente uma nova crise para 
dar o diagnóstico; uma crise convulsiva com alta probabilidade de recorrência já pode ser 
chamada de epilepsia). 
❖ Síndrome epiléptica: consiste em vários achados compatíveis com a síndrome (são mais de 40 síndromes 
descritas). 
A epilepsia é muito frequente, com prevalência de 6-8 a cada mil habitantes e incidência de 26-40 a cada 100 
mil habitantes; só perde para cefaleia em termos de prevalência, sendo a segunda queixa mais frequente na 
neurologia. 
Epidemiologia: 
❖ Faixa etária: a doença tem dois picos de incidência; é mais 
prevalente na 1ª década de vida e na 7ª e 8ª. Na primeira 
década isso ocorre porque a epilepsia é uma desordem 
elétrica cerebral e o cérebro da criança é eletricamente 
instável porque as sinapses não estão todas formadas, o 
que torna mais fácil ocorrer a crise convulsiva. Depois da 1ª 
década de vida a incidência cai; muitos quadros se remitem 
na vida adulta. Mas depois volta a subir de novo na idade 
mais avançada porque é muito comum existir doença 
cerebrovascular nessa faixa etária (uma sequela dessa 
doença cerebrovascular pode deixar o cérebro 
eletricamente instável e predispor que o paciente 
desenvolva uma crise). 
❖ Sexo: é mais comum no sexo masculino. 
❖ Comorbidades: 20-30% dos epilépticos têm uma psicopatologia associada, principalmente depressão. 
❖ Fatores de risco: genética, traumatismo na passagem do canal de parto (toco-traumatismo), infecções 
durante a gestação (TORSCHH), pós-traumática, pós AVC, por doenças degenerativas e tumores do SNC. 
Causas: 
62% das causas de epilepsia na população geral jovem são desconhecidas; na investigação não se chega a 
uma explicação clara. 9% dos casos podem ser causados por AVC, outros 9% por TCE, 6% por álcool, 4% por doenças 
degenerativas, 4% por encefalopatias, 3% por tumores e 3% por infecções do SNC. 
Nos idosos, como há um aumento da incidência de AVC, o diagnóstico de epilepsia é mais fácil de ser feito, 
principalmente porque esses pacientes têm uma TC mostrando gliose, o que comprova a causa da doença. 
Mecanismos básicos para as crises convulsivas: 
Taynara Lopes 
 
22 
 
Temos diferentes formas clínicas da epilepsia, mas de forma genérica podemos explica-la por mecanismos (1) 
sinápticos: em que ocorre uma diminuição das sinapses inibitórias, gabaérgicas, e ativação dos receptores NMDA, que 
são excitatórios; e (2) não sinápticos: há mutações dos canais iônicos (de sódio principalmente) levando a uma falha 
do transporte iônico. Todas essas modificações vão levar a uma tempestade elétrica, em que o cérebro dispara a 
uma frequência e recruta os neurônios ao redor para somar maior frequência nesse processo. 
Imagine um grupamento de neurônios anormais (nas epilepsias anormais) com mutação no canal de 
sódio, por exemplo; esses neurônios ficam disparando a uma frequência diferente da do cérebro normal, mas 
o indivíduo não tem crise a todo momento porque os neurônios ao redor desse grupamento inibem a 
propagação da crise. Entretanto, num determinado momento (seja por estresse ou ingestão de drogas lícitas e 
ilícitas), esses neurônios ao redor não conseguem inibir mais a propagação do distúrbio elétrico e começam a 
disparar na mesma frequência do neurônio patológico; nesse momento é que a crise é gerada e sua 
propagação se espalha para o cérebro todo. No começo somente um lobo cerebral é acometido e depois se 
propaga para todo o hemisfério, que é quando a pessoa perde a consciência, e depois para o outro 
hemisfério, fazendo a generalização secundária. 
 Crise convulsiva 
Toda crise convulsiva tem, basicamente, três etapas: (1) pré-
ictal: chamada de pródromo. Nessa fase os sintomas são bem vagos e 
apenas alguns pacientes podem relatar, ou seja, não são todos que 
têm. Desses sintomas podemos citar irritação antes de ter a convulsão, 
depressão, tristeza acentuada... São sintomas bem vagos; (2) ictus: é a 
crise propriamente dita. A parte inicial da crise é chamada de aura (= 
crise parcial simples), então se o paciente tem aura, já está em crise! A 
aura acontece dentro do ictus; e (3) pós-ictal: momento depois que a 
crise passa. 
Dependendo do tipo da crise, o paciente tem uma manifestação diferente; algumas crises quase não têm pós-
ictal, enquanto outras podem ter até 1h de confusão pós-ictal. Temos que ter cuidado porque o paciente quando tem 
a crise, perde a consciência, então ele não vai saber quanto tempo durou sua crise e o estágio pós-ictal; quem vai nos 
dar essa informação é a testemunha/acompanhante. A maioria das crises dura de 2 a 3 minutos. 
Muito frequentemente perguntamos ao acompanhante quanto tempo durou a crise do paciente e ele nos fala 
“30 minutos”; temos que saber diferenciar o momento pré-ictal, ictal e o pós-ictal, pois a crise convulsiva que 
dura mais que 5 minutos é chamada de estado de mal convulsivo! 
 
Pródromo: cefaleia,