Ciclo da uréia

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DEFICIÊNCIAS DE ENZIMAS DO CICLO DA URÉIA 
Luan Vinicius Sapelli GRR20132918; Taysa Trindade GRR20134424 
Bioquímica Veterinária
Professora Dra° Marise Fonseca dos Santos 
Introdução/Objetivos
O ciclo da ureia é um mecanismo de escolha para 
excreção de nitrogênio do organismo em mamíferos
Esse processo é composto pela ação de algumas 
enzimas específicas para esse metabolismo.
O presente trabalho tem por objetivo demonstrar as 
correlações clínicas, derivadas da deficiência das 
enzimas que participam desse ciclo. 
Método 
As seguintes enzimas que apresentam anormalidade
no ciclo da ureia são: ornitina transcarbamoilase 
(catalisador na formação de citrulina), argininos-
succinato sintetase (adiciona grupo amino do ác. as-
pártico para formar o argininossuccinato) e arginino
 liase (clivagem de arginossuccinato produzindo fu-
marato e arginina) e por fim a enzima arginase (faz
hidrólise de arginina liberando ornitina). 
Resultados/Discussão 
 A deficiência em ORNITINA TRANSCARBAMOILASE, aumen-
quantidade de amônia e aminoácidos no sangue além do ácido
orótico já que não há formação do produto da enzima citrulina, 
isso pode causar retardo mental e morte. Já a ARGININOS-
SUCCINATO SINTETASE, na sua deficiência, há incapacidade
 de condensar citrulina com aspartato formando arginossucci-
nato, ocorrendo acumulo de citrulina no sangue(citrulinemia)
 e na excreção da urina. A ARGININOSSUCCINATO LIASE 
quando deficiente não produz fumarato e nem arginina ocorren-
do acúmulo de arginossuccinato.
 A enzima ARGINASE em estado anormal não irá hidrolisar a 
arginina e consequentemente não libera a molécula de ureia e 
nem a de ornitina, podendo causar anomalia no desenvolvimen-
to e na função do SNC. Quando a ornitina produzida no citosol
 se depara com a deficiencia no seu transportador (citrulina/or-
nitina) há um acúmulo na matriz mitocôndrial de amônia (hiper-
amonemia) e a quantidade igual de citrulina na mitocondria e 
no citosol gera (homocitrulinemia).
Conclusões
É possível afirmar que doenças metabólicas que advêm do 
funcionamento anormal dessas enzimas na síntese de ureia, 
 são potencialmente fatais e causam coma quando as con-
centrações de amônia ficam elevadas. A amônia interfere nos
 intermediários ciclo de TCA, pois esse ciclo fornece elétrons
 para a produção de ATP na fosforilação oxidativa.
Referências 
DEVLIN, Thomas M.; MICHELACCI, Yara M.. Ma-
nual de Bioquímica com correlações clínicas.6.ed 
São Paulo: Blücher,2007.1186 p.
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