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FIBROSE CÍSTICA SLIDE

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Instituto de Ciências da Saúde
Curso de Farmácia
FIBROSE CÍSTICA
ANA CAROLINA
DÉBORA SILVA
ELISIANA MUNIZ
NEYLANE BATISTA
SANDRA SANTIAGO
VALQUIRIA RODRIGUES
Orientadora: Prof. Claudiana Amorim.
Belo Horizonte
2017
INTRODUÇÃO
A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética de herança autossômica recessiva: ou seja, passa de pai para filho. Sua principal característica é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo (Silva; 2016).
 A doença, se manifesta basicamente com sintomas respiratórios, gastrointestinais e presença excessiva de cloro no suor. Causada por um gene defeituoso, a fibrose cística induz o organismo a produzir secreções espessas que obstruem pulmões e pâncreas (Silva; 2016).​
INTRODUÇÃO
OBJETIVO
Objetivo geral 
O objetivo geral deste trabalho é caracterizar a Fibrose Cística a nível de pesquisa básica, citando as fases da doença.
Objetivos específicos
Os objetivos específicos deste trabalho é citar toda a epidemiologia da fibrose Cística.
JUSTIFICATIVA
 A Fibrose Cística é uma doença que atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo, e é a doença genética grave mais comum da infância. O diagnóstico precoce, seguido do tratamento indicado, é de grande importância para que o paciente tenha melhor qualidade de vida e bem estar, mesmo convivendo com a doença, por isso é importante levar informação ao próximo.
METODOLOGIA
Foi realizada uma pesquisa bibliográfica e exploratória, e seu procedimento metodológico baseia-se em uma fundamentação teórica composta por teoria base, revisão bibliográfica, definições de termos e citações; que é desenvolvida a partir de material já elaborado, constituindo de livros e artigos científicos.
RESULTADOS E DISCUSSÃO
Na doença, um gene defeituoso e a proteína produzida por ele fazem com que o corpo produza muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o usual. O muco espesso leva ao acúmulo de bactérias e germes nas vias respiratórias, podendo causar inchaço, inflamações e infecções como pneumonia e bronquite, trazendo danos aos pulmões. Esse muco também pode bloquear o trato digestório e o pâncreas, o que impede que enzimas digestivas cheguem ao intestino. O corpo precisa dessas enzimas para digerir e aproveitar os nutrientes dos alimentos, essencial para o desenvolvimento e saúde do ser humano. 
RESULTADOS E DISCUSSÃO
RESULTADOS E DISCUSSÃO
Complicações que a Fibrose Cística pode provocar:
 Respiratórias: Tais como dificuldade para respirar ou falha respiratória e infecções respiratórias.
 Digestivas: Entre elas desnutrição, obstruções intestinais, refluxo e diabetes.
 Reprodutivas: Homens têm alto risco de infertilidade e mulheres apresentam uma diminuição da fertilidade.
Doenças que podem estar associadas à Fibrose Cística:
 Osteoporose
 Diabetes
 Doenças respiratórias (como sinusite crônica)
 Alergias
 Doenças renais
 Infertilidade
DIAGNÓSTICO
Teste do suor;
Teste do pezinho;
Teste genético;
Outros testes que identificam problemas que podem estar relacionados à fibrose cística incluem:
RaioX ou tomografia computadorizada do tórax;
Teste de gordura nas fezes;
Teste de funcionamento dos pulmões;
Medição da função pancreática;
 Teste de estimulação da secretina;
Tripsina e quimotripsina nas fezes;
RESULTADOS E DISCUSSÃO
RESULTADOS E DISCUSSÃO
 Apesar dos avanços com a descoberta do gene que causa a fibrose cística, ainda há muitas questões em relação à doença, e o tratamento específico é vago. Portadores da doença devem seguir uma rotina regular de tratamento para permanecer saudável e manter uma boa função pulmonar.
 O tratamento leva em conta a idade e grau de evolução da doença no paciente. O foco é a manutenção da nutrição para ganho de peso e crescimento adequados, prevenção e tratamento de infecções nos sistemas respiratório e digestório e estimulação de atividades físicas. O tratamento atual é feito principalmente com antibióticos direcionados à doenças pulmonares e pancreáticas e a supressão das deficiências nutricionais.
RESULTADOS E DISCUSSÃO
Tratamentos indicados:
 Antibióticos e anti-inflamatórios
 Terapia de Insuficiência Pancreática
 Dieta
 Limpeza das vias aéreas
Alguns exemplos de técnicas mecânicas:
 Tosse dirigida
 Técnica de Expiração Forçada (TEF)
 Técnica do ciclo ativo de respiração
 Percussão torácica e Vibração
 Drenagem postural e autogênica
 Flutter
Antibióticos e anti-inflamatórios
Antibióticos são usados no combate a infecções causadas por bactérias.² Podem ser usados tanto na forma oral como por meio intravenoso ou por inalação. O mais usado atualmente nas doenças da fibrose cística é a azitromicina. O anti-inflamatório ibuprofeno também tem beneficiado pacientes de FC.
Terapia de Insuficiência Pancreática
Baseada na reposição oral de preparados enzimáticos pancreáticos. São preparados altamente enzimáticos, protegidos de serem digeridos pela acidez estomacal pelo revestimento entérico. DNAse Humana Recombinante Com a morte celular causada por infecções crônicas pulmonares há liberação de quantidade significativa de DNA, que se acumula nas secreções brônquicas, formando um gel altamente viscoso. DNAse é uma enzima que quebra a cadeia de DNA, diminuindo a viscosidade do muco e facilitando a expectoração.
Dieta
A dieta deve ser hipercalórica, hiperproteica e com ingestão normal de gorduras. Pacientes com fibrose cística tem necessidades calóricas elevadas devido ao maior trabalho respiratório, possíveis infecções e má absorção de alimentos. Consideradas as necessidades da faixa de idade para um crescimento e desenvolvimento normais, em geral o paciente deve consumir de 20% a 50% de calorias a mais do que o necessário e o dobro do normal em se tratando da ingestão proteica. A má nutrição tem relação direta no agravamento de doenças pulmonares. Essa alimentação diferenciada deve ser sempre acompanhada por um profissional.
Limpeza das vias aéreas
Há diferentes formas de amolecer e expelir o muco dos pulmões. Soltar o muco dos pulmões e amenizar sua viscosidade reduz infecções pulmonares e melhoram a respiração e funções pulmonares. Algumas terapias são mecânicas, outras medicamentosas. Entre as terapias medicamentosas para limpeza das vias aéreas estão: a inalação de broncodilatadores como o brometo de ipatropium e o b2 andrenérgicos, embora o brometo apresente broncodilatação bastante variável e o b2 apesar da boa remoção de muco predispõe o paciente ao colapso das vias aéreas; medicamentos moduladores do transporte iônico, o amiloride, um diurético que, quando inalado, bloqueia a reabsorção de sódio e diminui e viscosidade do muco, facilitando a expectoração.
Todavia seu tempo de ação é curto, implicando em numerosas inalações; e mucolíticos, como a acetilcisteína, que age na liquefação do muco, mas não tem eficácia clínica comprovada e causa, frequentemente, broncoespasmos. Técnicas mecânicas são manobras físicas que tem por objetivo expelir o muco das vias aéreas sem uso de medicamentos. Algumas necessitam do auxílio de outra pessoa, algumas de um terapeuta, outras podem ser realizadas sozinhas.
Alguns exemplos de técnicas mecânicas:
Tosse dirigida
O paciente deve ser ensinado o posicionamento adequado que ajude na tosse e exercícios de respiração, para que a tosse seja efetiva e evite o colapso das vias aéreas.
Técnica de Expiração Forçada (TEF)
Consiste de duas expirações forçadas seguida de respiração relaxada e controlada. O objetivo é a movimentação das secreções subindo pelas vias aéreas para que sejam expelidas pela tosse.
Técnica do ciclo ativo de respiração
Combinação de técnicas de controle de respiração, expansão torácica, vibração, percussão e TEF.
Percussão torácica e Vibração
A percussão é feita com as mãos em concha por todo o tórax. Esta técnica faz com que as secreções se soltem das paredes brônquicas. A vibração é a aplicação de movimentos ritmados durante a expiração,
aumentado o fluxo expiratório e conduzindo as secreções já soltas para serem expectoradas.
Drenagem postural e autogênica
A primeira usa a ação da gravidade, posicionamento e graus de inclinação de acordo com a área do pulmão a ser drenada. A segunda usa uma sequência de técnicas respiratórias alterando a velocidade e profundidade da ventilação.
Flutter
Consiste em uma bolinha de metal em um cone de plástico, no formato de um cachimbo, próprio para exercícios respiratórios.
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CONCLUSÃO
Como evitar a Fibrose Cística?
A única forma de evitar a Fibrose Cística é antes do início da gravidez. O casal com alto risco de ter filhos manifestar esta doença genética deve realizar um tratamento de Fertilização in Vitro, já que é necessário ter acesso a células do embrião para identificar o gene da doença antes de sua implantação no útero materno.
Após o terceiro ou quinto dia de cultivo do embrião em laboratório, são extraídas células para realizar o Diagnóstico Genético Pré-implantacional (PGD). A técnica que permite identificar os embriões livres da mutação genética da Fibrose Cística e transferir ao útero materno aqueles que não são portadores da doença. O resultado é o nascimento do bebê com saúde que não será portador gene, o que permite que seus futuros filhos também não manifestem esta doença grave.
Referências Bibliográficas
ANDRADE, E. da F.; DA FONSECA, D. L. O.; SILVA, F. A. de A.; MENNA-BARRETO, S. S. Avaliação evolutiva da espirometria na fibrose cística. Jornal de Pneumologia, Rio Grande do Sul, 27(3), mai./jun., 2001.
CARDINES, R.; GIUFRÈ, M. POMPILIO, A.; FISCARELLI, E.; RICCIOTI, F. DI BONAVENTURA, G.; CERQUETTI, M. Haemophilus influenzae in children with cystic fibrosis: Antimicrobial susceptibility, molecular epidemiology, distribution of adhesins and biofilm formation. International Journal of Medical Microbiology, Roma, v.302, p. 45-52, 2012.
FIATES, G. M. R.; BARBOSA, E.; AULER, F.; FEITEN, S. F.; MIRANDA, F. Estado nutricional e ingestão alimentar de pessoas com fibrose cística. Revista de Nutrição,Campinas, 14(2): 95-101, mai./ago., 2001.
GOMIDE, L. B.; SILVA, C. S.; MATHEUS, J. P. C.; TORRES, L. A. G. M. M. Atuação da fisioterapia respiratória com fibrose cística: uma revisão de literatura. Arquivos de Ciências da Saúde, Ribeirão Preto, 14(4): 227-233, out./dez., 2007.
RIBEIRO, J. D.; RIBEIRO, M. A. G. de O; RIBEIRO, A. F. Controvérsias na fibrose cística – do pediatra ao especialista. Jornal de Pediatria, Rio de Janeiro, v. 78, supl. 2, 2002.

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