Anencefalia: Desenvolvimento e Anomalias do Encéfalo

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UNIVERSIDADE TIRADENTES
BIOMEDICINA
DENIZE DE OLIVEIRA NASCIMENTO
RAPHAELLA INGRID SANTANA OLIVEIRA
ANENCEFALIA
Aracaju
2012
DENIZE DE OLIVEIRA NASCIMENTO
RAPHAELLA INGRID SANTANA OLIVEIRA
ANENCEFALIA
Trabalho apresentado sobre critérios avaliativos da disciplina Anatomia II, ministrada pela Prof.ª Margarete Zanardo Gomes, no 1º semestre de 2012.
Aracaju
2012
SUMÁRIO
1. Introdução	4
2. Desenvolvimento do encéfalo	5
3. Anencefalia	8
4. O caso Marcela	9
5. O anencéfalo como doador de órgãos e tecidos para transplante 	10
6. Relações anatômicas e funcionais	11
7. Referências	14
 
1. Introdução
A partir da terceira semana de desenvolvimento embrionário inicia a formação do que futuramente será o Sistema Nervoso Central (SNC), através de um processo denominado neurulação. Um dos eventos importantes neste processo é o fechamento das pregas neurais, constituindo uma estrutura tubular, o tubo neural. Várias anomalias podem estar associadas a erros na embriogênese do SNC, dentre elas destaca-se a anencefalia que corresponde ao distúrbio mais severo. O termo anencefalia (an, falta + enkephalos, encéfalo) é empregado de maneira errada, uma vez que parte do SNC correspondente ao tronco cerebral ainda permanece.
2. Desenvolvimento do encéfalo
O encéfalo é originado pela região do tubo neural cefálica e pelo quarto par de somitos. As três vesículas encefálicas primárias (originadas da fusão das pregas neurais da região cefálica e o fechamento do neuroporo rostral) formam o: Encéfalo anterior (prosencéfalo), médio (mesencéfalo) e posterior (rombencéfalo). Durante o decorrer da quinta semana o encéfalo anterior divide-se em telencéfalo e diencéfalo, o posterior em metencéfalo e mielencéfalo e o médio não se divide.
Flexuras cefálicas:
Durante a 4ª semana o encéfalo cresce muito rapidamente e se dobra ventralmente com a prega cefálica, produzindo a flexura mesencefálica, na região do encéfalo médio, e a flexura cervical, na junção do encéfalo posterior com a medula espinhal. Mais tarde surgirá a flexura pontina em direção oposta, resultado do crescimento desigual das duas flexuras anteriormente originadas.
Encéfalo Posterior:
É separado da medula espinhal pela flexura cervical. A flexura pontina, futura região da ponte, divide o encéfalo posterior nas partes caudal( mielencéfalo) e rostral (metencéfalo). O mielencéfalo torna-se o bulbo e o metencéfalo torna-se a ponte e o cerebelo. O interior do encéfalo posterior torna-se o quarto ventrículo e o canal central do bulbo.
Mielencéfalo:
Sua porção caudal (porção fechada do bulbo) é bastante semelhante à medula espinhal, o canal neural forma um pequeno canal central. A parte rostral, por sua vez, é bastante larga e achatada, sobretudo anteriormente à flexura pontina. Essa flexura leva a placa do teto a se tornar muito distendida e adelgaçada. A cavidade desta parte torna-se rombóide. Com o deslocamento lateral das paredes do bulbo as placas alares colocam-se lateralmente às placas basais do bulbo, o que resulta no desenvolvimento dos núcleos motores geralmente medialmente aos núcleos sensitivos. Os neuroblastos das placas basais do bulbo dão origem aos neurônios motores. Esses neuroblastos formam núcleos que se organizam em três colunas de cada lado, sendo elas: eferentes somáticos gerais (neurônios do hipoglosso), eferentes viscerais especiais (neurônios que inervam músculos branquiméricos) e eferentes viscerais gerais (neurônios do vago e glossofaríngeo). Já os neuroblastos das placas alares formam neurônios que se dispõem em 4 colunas de cada lado, são elas: aferentes viscerais gerais (recebem impulsos das vísceras), aferentes viscerais especiais (recebem fibras gustativas), aferentes somáticos gerais (recebem impulsos da superfície da cabeça) e aferentes somáticos especiais (recebem impulsos da orelha). Os neurônios dos núcleos olivares são originados de alguns neuroblastos das placas alares que migraram ventralmente.
Metencéfalo:
Suas paredes dão origem à ponte e ao cerebelo e sua cavidade forma a parte superior do quarto ventrículo. Os neuroblastos em cada placa basal formam núcleos motores que também se organizam em três colunas de cada lado. Os espessamentos dorsais das placas alares dão origem ao cerebelo. Já o córtex cerebelar é formado por alguns neuroblastos da zona intermediária das placas alares que migram para a zona marginal. Outros neuroblastos e células desta mesma placa dão origem ao núcleo denteado e os núcleos pontinos.
A estrutura do cerebelo reflete seu desenvolvimento embrionário, e é dividida em: arquicerebelo, paleocerebelo e neocerebelo. 
Plexos corióides e Líquido cerebroespinhal (LCE):
A pia-máter juntamente com o epitélio ependimário forma a tela corióide do 4º ventrículo, e as invaginações da tela no interior do ventrículo dão origem ao plexo corióide. Esses plexos corióides são responsáveis pela secreção do líquido ventricular, que após receber acréscimos das superfície do encéfalo e da medula espinhal torna-se o LCE. O principal local de absorção do LCE é através das vilosidades aracnóideas, que são protrusões da aracnóide nos seios venosos da dura-máter.
Encéfalo Médio:
Sofre poucas alterações significativas. O canal neural forma o aqueduto cerebral (que liga o 3º e 4º ventrículos). Os neuroblastos da placa alar se agrupam em 4 grandes grupos de neurônios, os colículos inferiores e superiores, já os da placa basal podem dar origem aos neurônios do tegmento, e essa última placa ainda pode dar origem a substância negra.
Encéfalo Anterior:
Aparecimento das vesículas ópticas, que são primórdios das retinas e dos nervos ópticos, e das vesículas telencefálicas (que originarão os hemisférios cerebrais e suas cavidades os ventrículos laterais).
Diencéfalo:
Três intumescências formadas das paredes laterais do 3º ventrículo dão origem ao epitálamo, tálamo e hipotálamo. O tálamo cresce rapidamente e reduzem o a cavidade do 3º ventrículo a uma fenda, chegando a se fundir na linha mediana, na chamada adesão intertalâmica. O hipotálamo é originado pela proliferação de neuroblastos da zona intermediária das paredes diencefálicas. Formam-se também vários núcleos, como os corpos mamilares. O epitálamo origina-se do teto e da porção dorsal da parede lateral do diencéfalo. A glândula pineal desenvolve-se como um divertículo mediano da parte caudal do teto do diencéfalo. A hipófise tem origem do divertículo hipofisário e do neuroipofisário, o que explica o fato dela ser composta por uma parte glandular (adenoipófise) e outra nervosa (neuroipófise). Em torno da terceira semana o divertículo hipofisário projeta-se a partir do teto do estomodeu. Duas semanas depois essa bolsa se alongou e sofreu uma constição que lhe confere um aspecto de mamilo. Neste estágio ele já entrou em contato com o infundíbulo. Células da parede anterior do divertículo hipofisário se multiplicam e originam a parte distal da hipófise. A parte tuberal da hipófise cresce em torno da haste infundibular e as células da parede posterior não se proliferam e compõem a parte intermédia.
Telencéfalo:
É constituído de uma parte mediana e dois divertículos laterais, que são as vesículas cerebrais, que são os primórdios dos hemisférios cerebrais. A foice do cérebro é originada pelo mesênquima preso na fissura longitudinal e o corpo estriado surge durante a sexta semana do desenvolvimento embrionário. A extremidade caudal de cada hemisfério verte-se ventralmente e depois rostralmente para formar o lobo temporal, e ao realizar essa movimentação leva junto o ventrículo (formando o corno temporal) e a fissura corióide. É formada também após esse processo a cápsula interna e o núcleo caudado.
Comissuras cerebrais:
As primeiras a se formar são a comissura anterior e a comissura do hipocampo. O corpo caloso (maior das comissuras) situa-se inicialmente na lâmina terminal, mas ao nascimentoele se estende sobre o teto do diencéfalo. O quiasma óptico é originado pela parte ventral da lâmina terminal. Durante o desenvolvimento embrionário a superfície dos hemisférios que era lisa, passa a contar com sulcos e giros, aumentando assim a sua superfície cortical. O córtex que recobre a superfície externa do corpo estiado (ínsula) é envolto pelo crescimento acelerado dos hemisférios cerebrais.
3. Anencefalia
Anencefalia é a ausência de grande parte do cérebro e do crânio. Também chamada de aprosencefalia com crânio aberto, a anencefalia é um defeito do tubo neural que ocorre nos primeiros estágios do desenvolvimento do feto (entre o 16o e o 26o dias). Esta é a malformação fetal mais comumente relatada. Os defeitos do tubo neural envolvem o tecido que cresce dentro do cérebro e da medula espinhal. O bebê pode apresentar algumas partes do tronco cerebral funcionando, garantindo apenas algumas funções vitais do organismo. A anencefalia é fatal, porém existem raríssimas exceções em que bebês com anencefalia têm expectativa de vida muito curta. 
A anencefalia acontece quando a parte superior do tubo neural não consegue se fechar. Não se sabe por que isso ocorre. As causas possíveis incluem toxinas ambientais e baixa ingestão de ácido fólico durante a gravidez. A anencefalia ocorre em cerca de 4 a cada 10 mil nascidos. O número exato é desconhecido, porque em muitos dos casos ocorre o aborto natural. Mães diabéticas têm seis vezes mais probabilidade de gerar filhos com anencefalia. Mães muito jovens ou com idade avançada também têm o risco aumentado.
A malformação fetal pode ser diagnóstica com precisão a partir da 12a semana de gestação, quando a ultrassonografia já permite a visualização do segmento cefálico do feto e a quantidade de líquido amniótico. A presença de muito líquido amniótico, uma condição conhecida como polihidrâmnio, pode sugerir problemas com a gravidez. No feto, os sintomas são:
Ausência de crânio
Ausência de cérebro (hemisférios cerebrais e cerebelo)
Anormalidades das características faciais, e
Defeitos do coração
A anencefalia pode ser identificada com a ajuda de teste sorológico de ácido fólico pré-gravidez, amniocentese (feito na mãe para determinar se os níveis aumentados de alfa-fetoproteína estão presentes), checagem dos níveis de alfa-fetoproteína durante a gravidez (níveis aumentados sugerem defeito no tubo neural), checagem dos níveis de estriol na urina durante a gravidez e ultrassom para confirmar o diagnóstico. 
 Não há tratamento específico recomendado, já que a doença é fatal.  Mulheres que pretendem ter filhos devem tomar ácido fólico três meses antes de engravidar e no primeiro mês de gravidez para reduzir em até 50% os riscos de defeitos no tubo neural.
4. O caso Marcela
 A paulista Cacilda Galante Ferreira, 37 anos, ao realizar exames pré-natais, recebeu a noticia de sua médica que sua filha tinha anencefalia. Mesmo sabendo que sua filha teria pouco tempo de vida fora do ambiente intra-uterino, Cacilda optou por continuar a gestação. Marcela nasceu com anencefalia e surpreendeu o mundo, sobrevivendo por quase dois anos. Mesmo não tendo parte do seu cérebro, conseguia respirar, engolir e movimentar seus membros. De acordo com o neurocirurgião infantil Sérgio Cavalheiro (UNIFESP): “a menina possuía o tronco cerebral que se torna responsável pelo tato, olfato e movimento dos membros, por outro lado ela não desenvolveu o lado intelectual porque não possuía o córtex cerebral”. Para sobreviver, Marcela usava um capacete de oxigênio o qual raramente ficava sem ele e era alimentada por sonda a base de líquidos, chegando a pesar 15 Kg e apresentar estatura normal de uma criança da sua idade. Em 2008, após um ano e oito meses de vida, Marcela morreu devido a uma parada respiratória em decorrência de uma pneumonia provocada por aspiração de leite.
5. O anencéfalo como doador de órgãos e tecidos para transplante
Desde tempos imemoriais, a possibilidade de substituir órgãos doentes por outros sadios sempre deslumbrou a humanidade em sua busca pela panaceia. Depois de uma longa história de fracassos, o transplante de órgãos e tecidos passou a ser aceito como método terapêutico lídimo graças aos avanços das técnicas cirúrgicas e da introdução de fármacos imunomoduladores. O incremento da realização de transplantes acarretou, além da cura de pacientes anteriormente desenganados, a valorização do ser humano como reserva de órgãos e tecidos, suscitando objeções bioéticas e jurídicas em razão da inviolabilidade e inalienabilidade do corpo, as quais moldaram a normatização de condutas capazes de equilibrar um caráter aceitável de rompimento da integridade do corpo humano com a possibilidade de remoção de estruturas para fins terapêuticos. Assim, ao mesmo tempo em que renovou a saúde do paciente como a obrigação primária dos cuidados médicos, tais normas procuraram repudiar o comércio de órgãos e tecidos, a transgressão da autonomia de doadores e receptores, e a utilização rotineira de estruturas provenientes de seres humanos em situação de fragilidade (prisioneiros, deficientes físicos, desvalidos, crianças sequestradas), além de recomendar a adoção de políticas que visem à justiça distributiva dos recursos.
 O uso de órgãos de doador cadáver também colaborou para esse incremento, sobretudo a partir de 1967, ano em que o primeiro transplante cardíaco foi realizado com êxito no mundo. A imperiosidade de se retirar o coração do doador com o órgão ainda em atividade, algo que era sedimentado na comunidade científica e arraigado no imaginário popular como a definição mesma de presença de vida, compeliu pesquisadores à elaboração de critérios incontestáveis da realidade de morte, o que culminou com a conceituação de morte encefálica, introduzida pelo Conselho Federal de Medicina (CFM) no ordenamento jurídico brasileiro em 1997, por intermédio da Resolução CFM nº 1.480.4 Sendo a morte um processo de eventos sucessivos, o exato momento de sua instalação é de precisão difícil, senão impossível, de modo que os critérios legais de morte encefálica, que não podem jamais se enveredar pela incerteza, têm como mister a detecção de que a vida já se exauriu de forma absoluta e sem chances de ser recuperada. Para tanto, a Resolução CFM nº 1.480 exige a realização de exames clínicos e complementares durante intervalos de tempo variáveis, próprios para determinadas faixas etárias, ensejando a constatação da falência inequívoca e irreversível, motivada por causa conhecida, da vida de relação, sediada no córtex cerebral, e também da vida vegetativa, coordenada por centros nervosos localizados no tronco encefálico.
6. Relações anatômicas e funcionais
O encéfalo humano contém mais de mil bilhões de células nervosas. Quando estão em plena atividade, gastam cerca de 20 por cento do oxigênio do corpo e libertam tanta energia como uma pequena lâmpada. Mas como se organiza o encéfalo humano e como está dividido? O encéfalo está organizado em vários “departamentos”, cada um dos quais regula uma parte diferente do corpo.
- Estrutura de um encéfalo humano
Encéfalo
Órgão que processa informação. Um encéfalo humano pode pesar até 1,4 kg e é um dos órgãos maiores do corpo. Está dividido em três regiões — o cérebro anterior ou prosencéfalo, o cerebelo e o tronco cerebral. A semelhança da espinal medula o encéfalo é constituído principalmente por substância cinzenta, e substância branca, dispostas em camadas distintas.
Tronco cerebral
Parte do encéfalo ligada à espinal medula. O tronco cerebral equivale ao “autopiloto” do nosso corpo. Controla as funções essenciais à vida, tais como a respiração, o ritmo dos batimentos cardíacos e a tensão arterial. A parte inferior é denominada bulbo raquidiano ou medula oblongata; mantém as funções vitais e é o ponto em que se entrecruzam muitas fibras nervosas. Mais acima há uma dilatação chamada ponte de Varólio quetransmite informação entre o encéfalo e a espinal medula. A parte superior é o mesencéfalo que intervém em muitos reflexos.
Cerebelo
Parte do encéfalo que coordena os movimentos subconscientes. O cerebelo assegura o equilíbrio do corpo e a coordenação dos movimentos. E constituído por milhões de neurônios agrupados em duas metades, ou hemisférios, e pesa cerca de 10 por cento do peso do encéfalo. O cerebelo recebe constantemente informações atualizadas acerca da posição e movimentos do corpo. Emitindo sinais para os músculos, controla a postura corporal e o equilíbrio dos movimentos.
Cérebro anterior
Parte do encéfalo que intervém na homeostasia, emoções e ações conscientes.
A maior parte é formada pelo cérebro, onde se situa o pensamento consciente. Escondidas sob o cérebro há duas massas muito mais pequenas, o hipotálamo e o tálamo.
Cérebro
Parte do encéfalo que intervém nas emoções e pensamento consciente.
O cérebro pesa cerca de 85% do total do encéfalo. Consiste em duas metades, denominadas hemisférios cerebrais, formados por giros ou circunvoluções, pequenos regos menos profundos chamados sulcos e regos mais profundos, ou fissuras. A camada exterior de cada hemisfério, conhecida por córtex cerebral, é constituída por substância cinzenta. E aí que o cérebro processa a informação. Por baixo do córtex existe uma camada média de substância branca com profundas formações cinzentas, chamadas gânglios da base. Há feixes nervosos que unem os dois hemisférios assim como as diferentes partes que constituem cada um.
Área sensorial
Região do córtex cerebral que analisa a informação dos receptores sensoriais.
As áreas sensoriais recebem informações dos órgãos dos sentidos e de outros receptores m de todas as partes do corpo. Selecionam e analisam a informação para que possa ser compreendida. Regiões distintas do córtex ocupam-se das informações dos diferentes sentidos. Por exemplo, as informações dos foto-receptores são tratadas pelo córtex visual que se situa na parte posterior do encéfalo.
Área motora
Região do córtex cerebral que controla o movimento voluntário.
As áreas motoras controlam os músculos esqueléticos do corpo. Quando saem do encéfalo os nervos motores cruzam-se, por isso cada área motora controla uma região do lado oposto do corpo. Se uma área motora for afetada, por exemplo por uma trombose a parte do corpo correspondente a essa área deixa de se mover normalmente.
Área de associação
Parte do córtex cerebral que intervém no pensamento e compreensão.
As áreas de associação permitem-nos ter consciência e conhecimento, e ainda analisar experiências e avaliá-las segundo uma perspectiva lógica ou artística. Ao contrário do que sucede com as áreas motora e sensorial, estas áreas de associação não são iguais nos dois lados do cérebro. Em muitas pessoas o hemisfério esquerdo trata da lógica e compreensão, enquanto o direito intervém na percepção das formas e nos sentimentos.
Hipotálamo
Região do cérebro anterior que regula os processos vitais do organismo.
O hipotálamo é uma área pequena, mas muito importante localizada abaixo do tálamo. Controla fatores como a temperatura do corpo e abastecimento de nutrientes, e emite instruções para corrigir quaisquer desequilíbrios. Por um lado funciona transmitindo sinais, através do sistema nervoso autônomo e por outro estimulando a glândula pituitária, ou hipófise, para que liberte hormônios.
Tálamo
Região de cérebro anterior que transmite ao cérebro informações sensoriais.
A palavra “tálamo” significa “quarto” e designa um pequeno grupo, arredondado, de células nervosas, situado no interior de cada um dos hemisférios cerebrais. O tálamo envia informação dos órgãos dos sentidos para as áreas sensoriais do córtex cerebral e transmite sinais motores na direção oposta.
Ventrículo
Cavidade do encéfalo que contém. O encéfalo não é completamente sólido. Contém quatro ventrículos que comunicam uns com os outros e com o espaço que envolve o encéfalo e a espinal medula. Os ventrículos produzem o líquido cefalorraquidiano, um fluido límpido, que está sempre a circular e amortece os choques.
Meninges
Membranas protetoras em redor do encéfalo e da espinal medula. Todo o sistema nervoso central está protegido por três membranas, denominadas meninges. A exterior, chamada dura mater, está ligada ao interior do crânio e forma um canal em volta da espinal medula. Dentro desta encontra-se a camada aracnoideia, formada por uma estrutura delicada de células, em forma de teia. A membrana interior, é muito rica em sangue e está ligada à superfície do  encéfalo e da espinal medula.
7. Referências
CUIDADOS SAUDE. Encéfalo humano – Como é dividido o encéfalo. Disponível em: <http://cuidadossaude.com/2010/01/encefalo-humano-como-dividido-encefalo/#ixzz1rhGcRsaX>. Acesso em: 08/04/2012.
REVISTA BRASILEIRA DE SAÚDE MATERNO INFANTIL. O anencéfalo como doador de órgãos e tecidos para transplante: possibilidades legais, morais e práticas. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292010000600006>. Acesso em: 08/04/2012.
EMBRIOLOGIA HUMANA – CASOS CLÍNICOS. Anencefalia: Vida ou Morte?. Disponível em: <http://embriologiaufrn.blogspot.com.br/2010/03/anencefalia-vida-ou-morte.html>. Acesso em: 08/04/2012.
EMBRIOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO. Desenvolvimento do encéfalo. Disponível em: <http://embriologiasistemanervoso.blogspot.com.br/2009/06/desenvolvimento-do-encefalo.html>. Acesso em: 08/04/2012.
COMO TUDO FUNCIONA. O que é anencefalia?. Disponível em: <http://saude.hsw.uol.com.br/anencefalia.htm>. Acesso em: 08/04/2012.