Aula de Hanseníase

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P3 – Hanseníase/Lepra
É uma doença na pele, será transmitida pelo trato respiratório superior, apesar de ser uma doença característica de pele, a transmissão não se dá por contato e sim pelo TRS, principalmente através da mucosa nasal, porém falar que é uma doença de pele é pouco, é uma doença que apresenta manchas hipo ou hipercromicas (muita cor) na pele, essas lesões não têm sensibilidade. Ela será transmissível, e não será hereditária.
No mundo inteiro a hanseníase é conhecida como lepra, porém no Brasil em 1995 ocorreu uma troca do nome de Lepra para Hanseníase, o nosso país continua sendo o segundo país do mundo com maior número de lepra, ou seja, muda-se o nome, porém o tratamento continua não sendo eficaz. 
É extremamente importante ressaltar para o paciente que Hanseníase tem cura, quanto mais cedo for feito tratamento menor será a probabilidade de desenvolver anomalias. 
Os dados que temos para desenvolver uma suspeita de Hanseníase:
Manchas na pele que não doem (não sente queimaduras), não coçam e nem acumulam pó (não vai possuir suor), dormência na área afetada, formigamento (sensação de como formigas ali), não terá pelos (alopecia), e nem irá sentir queimaduras ou machucados na região da mancha.
Antes de Cristo, mais ou menos uns 600 anos A.C, já havia registros dessa doença, somente no final do século XIX, que foi descoberto o agente etiológico, um ano depois de descobrir o antibiótico que vai ser utilizado no tratamento da tuberculose, descobre-se a dapsona (1946) que é o utilizado no tratamento da hanseníase. 
Hanseníase recebe esse nome pois foi Gerhard Henrick Armauer Hansen, quem descobriu o agente etiológico da doença. 
Agente Etiológico - Mycobacterium leprae. É um BAAR, parasita intracelular obrigatório, logo ele não será cultivado in vitro. Para saber o tempo de geração dessa bactéria, você pega uma lesão com M. leprae, injeta no espaço interdigital da pata de camundongos, e assim dá para se fazer cálculos do tempo de geração aproximado, que é de 11-13 dias. A temperatura de crescimento ideal é abaixo 37°C, isso explica em partes porque a hanseníase se manifesta mais nas áreas frias do corpo, a temperatura ideal será de 27-30°C.
Quando se fala em esfregaço é aquele material que possui o bacilo de Hansen, cora-se pelo método de Ziehl Neelsen, vai observar amontoados, denominados de Globias (aglomerado de M. leprae). Esse agrupamento é devido a uma substância produzida pelo Bacilo de Hansen (M. leprae) chamada de gleia. 
O Bacilo de Hansen tem um antígeno específico que é o PGL-1, esse antígeno causa anergia, permite sobrevivência intracelular, e uma resistência a antimicrobianos e serve também como adesina.
O homem é o único reservatório natural do M.leprae, atualmente acha-se que tatu também pode ser. A transmissão é por via respiratória (TRS) e por convívio prolongado (atualmente existem dúvidas, que não precisa ter esse convívio tão prolongado), a principal forma é através do Trato Respiratório Superior. Outras formas também são através do leite materno, nódulos ulcerados e secreção sebácea (os dois últimos, só penetram se a pele estiver não integra, visto que a pele integra é impermeável a M. leprae). Isso tudo se dá do indivíduo transmissor para o receptor, e o tempo de incubação vai varia entre 2 a 5 anos.
Nos Eua verificou-se que pessoas que comeram carne de tatu apresentaram a doença, porém isso não é explicado porque a pessoa que comeu o tatu ele provavelmente caçou o tatu, e esse animal ele possui uma toca então para caça-lo acaba metendo a mão nesse lugar, portanto acaba entrando em contato com a mucosa respiratória, então só o consumo da carne não ainda evidencial. A picada de inseto contaminado também tem a chance, porém até hoje não se chegou à conclusão se pode ou não, ninguém conseguiu provar até os dias atuais.
Para entender a Hanseníase, tem que entender a chamada Reação de Mitsuda, isso foi descrito por Mitsuda em 1919, ele pegou uma suspensão triturada de hansenoma, ou seja pegou o M. leprae, triturou e inativou e fez a inoculação intradérmica, 1 a 3 semanas depois faz-se a leitura. Vai haver uma lesão onde foi aplicada a injeção, neste caso não precisa medir deu a reação será positivo. Mitsuda não será método diagnóstico para Hanseníase, o individuo que possua hanseníase, ele pode ser tanto Mitsuda positivo quanto negativo, essa reação serve para indicar uma certa resistência (total ou parcial) a infecção pelo M.leprae, ele apenas indica isso. Mitsuda positivo são indivíduos que possuem uma resistência que pode ser total ou parcial ao M.leprae. Mitsuda negativo, o individuo não possui resistência nenhuma. A positividade do teste de Mitsuda é dado pelo fator N, que ocorre em 80-90% da população adulta, ou seja, 80-90% é Mitsuda positivo.
O M.leprae penetra causa a infecção, 80-90% dos indivíduos evoluem para a cura espontânea, os outros 10-20% para a doença. Toda Hanseníase, independente da forma, ela começa com Hanseníase indeterminada, todo mundo que tem a doença começa pela indeterminada, alguns indivíduos param por aí a doença, pois ela regride, mas ela pode evoluir, e quem vai dizer para onde ela evoluirá é o Teste de Mitsuda. O indivíduo que possui hanseníase indeterminada e o teste de Mitsuda dá negativo evolui para a chamada Hanseníase Virchowiana ou maligna. Se o Mitsuda dar positivo será Hanseníase Tuberculoide. E tem uma outra forma que entre a Tuberculoide e a Virchowiana, ela possui então duas formas é denominada Hanseníase Dimorfa ou Bordeline, o teste de Mitsuda será positivo ou negativo.
Na verdade, na prática se o indivíduo tem Hanseníase indeterminada e teste de Mitsuda Positivo, ele não irá evoluir porque será tratado antes. A Hanseníase possui várias classificações uma delas é a classificação de Rabello onde ele classifica a doença em pontos, que são polos estáveis e instáveis. Isso é baseado no quadro clínico, na baciloscopia e no teste de Mitsuda. Polos estáveis – H. Tuberculóide e H. Virchowiana (Significa que tuberculoide não evoluir para virchowiana e nem virchowiana evolui para tuberculoide, e nem uma das duas evolui para H.indeterminada, por isso que é estável). Polos instáveis – H. Interminada (Significa que ela pode muda de H.Indeterminada tanto para tuberculoide, virchowiana e dimorfa) e H. Dimorfa (tem características de virchowiana e tuberculoide, então ela pode migrar dentro dela mesmo).
Uma outra classificação é de Ridley & Jopling que é baseada na histologia dos granulomas, no índice baciloscopico e na resposta imune do hospedeiro, então ela pode ser indeterminada, tuberculoide, virchowiana, dimorfa, dimorfa tuberculoide (possui mais característica da tuberculoide do que da virchowiana), dimorfa virchowiana ( possui mais características da virchowiana do que da tuberculoide) e dimorfa-dimorfa (possui características das duas). Dentro disso pode mudar, ela sendo dimorfa-dimorfa e começa ter mais característica da tuberculoide vai ser dimorfa-tuberculoide, e ela sendo dimorfa-dimorfa e começa ter mais característica da virchowiana vai ser tornar então dimorfa-virchowiana. Portanto ela é instável.
Temos uma terceira classificação muito utilizada que é da OMS, essa classificação é baseada em números e tipos de lesões, a finalidade dessa classificação é facilitar a quimioterapia, nós iremos ter a chamada Paucibacilar, significa poucos bacilos, acontece na Hanseníase indeterminada e na Hanseníase Tuberculoíde, possuem menos de 5 lesões cutâneas e possui o comprometimento de apenas 1 tronco nervoso. Na Multibacilar que são as Hanseníase Virchowiana e Hanseníase Dimorfa, possuem mais de 5 lesões cutâneas e o comprometimento de mais de um tronco nervoso.
Th1 e Th2 (Linfócitos T Helper) 
O Th1 vai ativar a reposta imune, enquanto que o Th2 ele irá suprimir a resposta imune. Iremos ter a resposta inata, e a suscetibilidade inata, a imunidade inata para Hanseníase será uma resistência parcial, o indivíduo que possui H. Tuberculoide, aquele indivíduo que possui suscetibilidade inata, é aquele que tem H.Virchoiana,e o H.Dimorfa ficará no meio. Carga bacilar é a quantidade de bactérias, repare que vai diminuindo cada vez mais com a resposta imune inata.
Isso tudo estará relacionado com genes, do HLA (MHC), vai variar de um indivíduo para outro, não será hereditária, quem tiver HLA DR2/DR3, através da imunidade inata vai produzir INF-gama e IL-2, que vai levar a imunidade celular. Já a pessoa que possui HLA DQ1 vai levar a susceptibilidade inata que vai produzir IL-10 e IL-4 que leva a imunidade humoral.
A imunidade celular vai aumentando, a imunidade humoral é ao contrario vem da tuberculoide para a virchowiana. O M.leprae suprime a resposta imunidade, ele será uma bactéria intracelular obrigatória, ou seja ele se multiplica nos macrófagos ou nas célula de Schwann (presente nos neurônios do corpo inteiro). O M. leprae, a resposta humoral quando não está destruindo a bactéria, os anticorpos IgG possuem a fração Fc que se grudar na bactéria e vai opsonizar, e assim o M.leprae vai entrar nos macrófagos em um número muito maior devido a opsonização provocada pelos anticorpos. Portanto quanto maior a imunidade humoral, maior será a penetração no macrófago, e assim o macrófago não vai ser ativado, e então a bactéria se reproduz e leva a morte do macrófago. O dano neural pode ser em ambos,
O Th2 também vai suprimir a resposta do macrófago. Hanseníase Indeterminada se tiver resposta Th1, tem uma forte resposta celular com IL-2 e INF-gama, vai migrar para H. Tuberculoide, se for Th2 tem supressão do macrófago, e ele não irá lisar, será o macrófago não-lisador, acontecendo na H.Virchowiana . E Tr1 vai formar anticorpos, que faz a opsonização, que vai levar a um maior número de M. leprae dentro da célula.
Inicialmente, considerando que penetrou através da mucosa nasal, vai para os macrófagos que segue para os linfonodos, e vai se multiplicar ali dentro e se espalhar pelo corpo. As machas terão falta de sensibilidade, ela não irá destruir as células da pele e sim atuar nos neurônios, os M. leprae penetram e vão parar na células de Schwann que possuem função de produção de mielina, que compõe a bainha de mielina que serve para transmitir os impulsos nervosos, porém se tiver destruição da bainha de mielina os impulsos nervosos vão diminuindo até cessar, levando uma perda de sensibilidade.
A perda de sensibilidade é precoce na hanseníase tuberculoide, e tardia na hanseníase virchowiana, a dimorfa irá depender de qual ela tiver mais características. 
Hanseníase Indeterminada – Lesões estão bem delimitadas, isso permite saber onde está a lesão e onde está a pele. Qualquer caso de hanseníase se inicia em hanseníase indeterminada, vamos ver a história natural da doença sem o uso de quimioterápicos. 
Quando evolui para H. Tuberculoide o número de lesões não aumenta (lesão é delimitada), se você possui duas lesões na H.Indeterminado, caso evolua para a H.Tuberculoide, vão continuar apenas essas duas lesões, na H.Tuberculoide começa aparecer grânulos dentro das lesões, essa lesão incialmente observa-se a pele normal, e a área lesada, essa lesão será plana, quando aparece esse tubérculos dentro das lesões, veja bem o número de tubérculos é que aumenta, não é o número de lesões, se você observa essa lesão com grânulos de lado ia ver que ela fica elevada. Ambos já possuem perda de sensibilidade, neste indivíduo o teste de Mitsuda Positivo, se fizer baciloscopia, vai encontrar uma carga bacilar baixa. Poderá ser uma lesão hipercromica ou hipocromica.
Quando evolui para H.Virchowiana, não da para saber onde tem lesão e onde tem pele, então as bordas das lesões da H. Wirchowiana são imprecisas, elas não possuem delimitação, não vão irão formar granulomas porque não possuem a resposta imune, não vai ter aqueles grânulos. 
Ex : Um indivíduo é Mitsuda positivo e baciloscopia positivo, será H.Dimorfa possui característica tanto da Tuberculoide quanto da Virchowiana. 
Problema da Hanseníase Virchowiana – Independente do tipo, a Hanseníase possui a característica de no local da mancha não possuir sensibilidade, se pessoa pisar num cigarro, não vai sentir, porém a lesão, o ferimento vai acontecer, então vai ter a ocorrência de infecções secundárias, por isso que pessoas que são diagnosticadas com Hanseníase tem que tomar o máximo de cuidado para evitar ferimentos, porque ela não sente o ferimento. Pode causar ulcerações secundárias, lembrando que a pessoa perde a sensibilidade, logo ela não sente dor, podendo ocorrer necrose, por exemplo, ocorreu uma queimadura, não sentiu dor, tem uma infecção, que vai aumentar, e assim pode causar a necrose.
Comprometimento do tronco nervoso, no braço você possui o radial e o ulnar, o comprometimento do tronco ulnar leva a formação da chamada mãos em garra. O comprometimento do tronco radial leva a mão caída, a mão não se sustenta ela cai, o nervo fibular vai levar ao pé caído a mesma coisa ele não consegue se sustentar, ele cai.
Um coisa que pode acontecer são os chamados episódios reacionais, é uma resposta imune do hospedeiro, ela pode surgir no diagnostico da doença, durante o tratamento ou então após a alta do paciente. O pior momento de aparecer esse efeito é durante o tratamento, porque ela pode achar que é devido ao medicamento, porém não há relação nenhuma. Existem dois tipos de episódios reacionais o tipo 1 e o tipo 2. O tipo 1 é chamado de Reação Reversa ocorre principalmente na tuberculoide e na dimorfa, 8-33% dos casos durante o tratamento, ele é caracterizado por eritema , edema da lesões e espessamento dos nervos, a dor no nervo pode ocorrer. E o do tipo 2 que é Eritema nodoso ocorre principalmente na virchowiana	, 30-50% dos casos, durante ou após a quimioterapia. A diferença da mancha hansenica que possui características não possui a sensibilidade, já o eritema nodoso há presença de dor, são doloridos, isso é provavelmente devido a formação de Imunocomplexos, uma vez que H.Virchowiana onde a resposta é humoral e tem a formação de imunocomplexos (antígenos + anticorpos).
Diagnóstico 
Pode-se bacterioscopico não tem cultura, pode ser histopatologia e clínico. Vai se basear na lesão hansenica ou acometimento de nervos com espessamento neural, dá para fazer a palpação dos nervos ulnar e radial nos pacientes porque eles aumentam de tamanho. Baciloscopia pode servir ou não para diagnóstico de hanseníase, se for h.tuberculoide ou indeterminada a baciloscopia será negativa, se for virchowiana será positiva e a dimorfa irá depender de qual tendência ela toma se for tuberculoide ou virchowiana, O diagnóstico tem que ter pelo menos um desses itens, citados acima.
Primeira coisa que tem que ser feita é diferenciar a pele suspeita, visto que a maior parte das manchas não é hanseníase, portanto você tem que determinar que aquela lesão é um lesão hansenica, isso será feito através das provas de sensibilidade, você vai testar comparativamente a pele normal com a lesão suspeita, na falta de sensibilidade a primeira a surgir é a térmica, depois a dolorosa e por a tátil. Portanto os testes começam a ser feitos primeiro pela térmica, hanseníase indeterminada só vai ter esse tipo de perda de sensibilidade a térmica, nas outros tem todos.
Prova de Sensibilidade Térmica – A Hanseníase é uma doença em que a pessoa tem vergonha, ela não quer possuir a doença, então deve-se pega um cubico com água morna e outro com água gelada, e vai tocar na pele normal e na lesão hansenica, o paciente não sente a diferença de quente e o frio na área hansenica, se por acaso ele ficar olhando ele pode adulterar, então quando for fazer esses testes ele não pode ficar olhando, deve ter olhar desviado, e também não pode fazer um sequência certinha, deve-se feito de forma aleatória, isso deve ser feito várias vezes. Prova de Sensibilidade Dolorosa – Usa-se uma agulha, não deve furar para sair sangue, no máximo pode sair linfa, portanto essa agulha deve ser penetrada devagarinho, deve ser feita tanto na pele normal, como na suspeita. E por último a Prova de Sensibilidade Tátil, pega-se algodão ou gaze, e o pacientenão irá sentir ao você passar em cima da lesão, essa sensibilidade é a última a ser perdida.
Baciloscopia
Vai se fazer um raspado na mucosa nasal, onde o M.leprae penetra, você pega uma espátula passa dentro da cavidade nasal fazendo o raspado, e distribui o material sobre uma lamina para microscopia, pode ser feito também pelo lóbulo da orelha, podendo ser feito tanto com bisturi ou com uma agulha, mas não se deve tirar o sangue (irá dificultar a visualização), deve ser retirado apenas a linfa, e aí distribui sobre a lâmina. Se pegar material da lesão, não é necessário fazer anestesia apenas raspa-se, a lesão você pode fazer tanto a baciloscopia como a histopatologia.
Na histopatologia você pode fazer um raspado da lesão,destende sobre a lâmina cora pelo método de Ziehl-Neelsen, observa-se então as globias devido a produção de gleias. O índice baciloscopico será o mesmo da tuberculose, durante o tratamento da hanseníase deve-se diminuir. Na hanseníase virchowiana principalmente pode encontrar células macrófagos com BAAR e cheio de degranulações lipídicas, a chamada Célula de Virchow, são macrófagos com degenerações lipídicas que apresentam no seu interior BAAR.
Tem lesão na pele pode ser ou não hanseníase, então você deve testar a sensibilidade daquela lesão, ausência de sensibilidade é Hanseníase, ai faz baciloscopia, caso não esteja disponível conta-se o número de lesões até 5 ou mais lesões de pele, até 5 será Hanseníase Paucibacilar, mais de 5 Hanseníase Multibacilar, agora pode se fazer baciloscopia, ser der negativa Paucibacilar, baciloscopia positiva Multibacilar,
O Brasil ocupa no mundo o segundo lugar de Hanseníase, perdendo apenas para a India, isso porque o governo assinou um documento em 1995 para que acabasse ou controlasse a Hanseníase, porém foi verificado o aumento no número de casos. 
Em 2014, no Brasil tinha quase 32 mil casos em tratamentos , incluindo aqui os 24 mil novos casos, o local de maior incidência no Mato Grosso, Maranhão, Tocantins, entre outros. Locais de menor incidência são as regiões Sul e Sudeste, e também no Rio Grande do Norte, Alagoas e Distrito Federal. A taxa aceitável de hanseníase é de 10 para cada 100 mil habitantes, isso segundo a OMS. O número de casos no Brasil é de quase 80 para cada 100 mil habitantes, ou seja , 8x maior do que a OMS preconiza. 
Tratamento
Não existe forma específica de tratamento, ou seja, não tem vacina a forma de prevenção é o diagnostico precoce, em termos de transmissibilidade, não em termo de paciente, quanto mais cedo você diagnostica o paciente com Hanseníase, menor será a chance dele transmitir.
O exame precoce dos contatos intradomiciliares também vai diminuir a chance da pessoa diminuir a hanseníase, uma pessoa não vai a óbito por hanseníase, o problema maior são as infecções secundarias de incapacitações, pessoa com hanseníase principalmente Virchowiana, se não tratar as suas extremidades irão cair, o nariz, a orelha, o dedo. Isso ocorre porque você destrói a inervação, perde a sensibilidade o vaso sanguíneo do local vai fazer constrição e não irá ter fluxo sanguíneo e assim necrose, caindo assim o local.
Hanseníase pode usar a BCG, com o M. bovis levando assim a uma melhor resposta.
Paucibacilares
O tratamento da Hanseníase é feito através da Poliquimioterapia é usada a Rifampicina e a Dapsona, a Rifampicina é uma vez ao mês durante 6 meses, e a Dapsona uma vez ao dia durante 6 meses.
 Voltando a tuberculose, a função do enfermeiro na orientação de um paciente com tuberculose é que ele não pode romper o tratamento, visto que pode acabar criando resistência ao quimioterápico e assim a doença se tornar ainda mais forte. Isso será o mesmo para Hanseníase, em primeiro lugar essa medicação não é vendida, ela só pode ser distribuídas nos postos de saúde nos hospitais que tem pacientes com tuberculose, hospitais particulares também tem que pedir autorização, não pode ser comercializado, é distribuído gratuitamente. Tem que explicar para o cliente tuberculoso que mesmo quando os sinais e sintomas regridem, ele é obrigado a tomar a medicação até o final do seis meses, na hanseníase a mesmas coisa, tem que explicar para ele que mesmo que as manchas desapareçam, que tem que tomar os seis meses aqueles quimioterápicos.
Outro observação que deve chamar a atenção do cliente durante o tratamento das possíveis reações que podem aparecer, podendo ser tanto do tipo 1 e do tipo 2 ,que não serão devido aos medicamentos, então quando acontecer uma reação o cliente deve ir ao Posto de Saúde para saber se é ou não, logo tem que orientar muito bem os pacientes para não abandonar o tratamento.
Multibacilares 
São três drogas Rifampicina (1x mês), Clofazimina(1x dia) e Dapsona(1x dia) durante 12 meses. Parece que é muito porém antigamente se tratava H. Virchowiana pelo resto da vida, depois passou para 18 meses, e atualmente está em 12 meses.