Colangiocarcinoma hilar

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Colangiocarcinoma hilar (capítulo 66)
Incidencia de colangiocarcinoma: 1-2:100.000
Colangiocarcinoma pode ir desde a ampola de Vater até ductos intra-hepáticos periféricos
Colangiocarcinoma hilar = tumor de Klatskin => 60-80% dos colangiocarcinomas 
Difícil conseguir ressecção completa porque geralmente já está avançada localmente 
Ocorre esporadicamente, na maioria dos casos sem fatores de risco
Fatores de risco: colangite esclerosante primária, doença cística de via biliar, hepatolitíase
Geralmente se apresentam junto a colelitíase, estase e infecção
Quadro clínico: 
Se confluência dos ductos hepáticos, 90% tem icterícia, com BT > 10
Se em apenas 1 ducto hepático, pode hão haver icterícia
Dor abdominal, anorexia, perda de peso, prurido
Alterações de função hepática semelhante a obstrução biliar aumento da FA
30% tem bile infectada
Colangite e febre não são comuns
Se trato biliar previamente manipulado, bile infectada, colangite e febre são comuns
25% dos casos de obstrução biliar hilar não tem colangiocarcinoma pensar em carcinoma de vesícula biliar, colangiopatia do HIV, compressão extrínseca por nódulos hepáticos metastáticos, Sd de Mirizzi, colangite esclerosante focal
Diagnóstico histológico não é recomendado atrasa ressecção de provável tumor, falsos negativos
Investigação: 
Obstrução com icterícia + obstrução hilar US, TC = investigação inicial
Confirmação HP de extensão da doença deve ser feita sempre que possível presença de metástases possibilidade de cirurgia
CEA e CA 19-9 reforçam diagnóstico CEA aumentado e CA 19-9 > 100 = S 100% e E 78% para doença maligna se colangite esclerosante primária
	CA 19-9 em demais pacientes => S 50-60% e E 75-90%, falsos negativos e positivos
Na maioria dos casos em que é feita a ressecção, se faz também hepatectomia parcial
Possibilidade de ressecção: extensão do tumor na via biliar, envolvimento vascular, atrofia/hipertrofia do parênquima hepático
Antes da cirurgia sempre avaliar anatomia e vascularização
Colangiorressonância avalia extensão da doença
Angiotomografia e angiorressonância avaliam o comprometimento vascular da doença
Procedimentos invasivos para avaliação anatômica e vascularização: colangiografia transparietohepática e angiografia visceral
Somente após estadiamento o tumor é classificado como ressecável ou não
Critérios de irressecabilidade: 
	Envolvimento tumoral de ductos hepáticos incluindo ramificações segmentares bilateralmente
	Compressão ou oclusão da veia porta proximal a sua bifurcação
	Atrofia de um lobo hepático com comprometimento de ramo portal contralateral
	Atrofia de um lobo hepático com invasão contralateral de ramificações biliares segmentares
	Metástases a distância
Classificação de Bismuth-Corlette: 
	* Não considere fatores locais de invasão portal
	* pouca relação com possibilidade de ressecção
Reflete padrão de crescimento ductal
Classificação de Jarnagin, que avalia no pré-operatório o estadiamento T, é mais usado extensão radial e longitudinal do tumor importante para avaliar possibilidade de ressecção
	T1
	Tumor envolve confluência biliar com ou sem extensão unilateral para os ductos biliares segmentares
	T2
	Tumor envolve confluência biliar com ou sem extensão unilateral para os ductos biliares segmentares e envolvimento da veia porta ipsilateral ou atrofia lobar ipsilateral
	T3
	Tumor envolve confluência biliar com ou sem extensão unilateral para os ductos biliares segmentares ou extensão unilateral para os ductos biliares segmentares com envolvimento da veia porta contralateral ou extensão unilateral para os ductos biliares segmentares com atrofia lobar hepática contralateral ou envolvimento do tronco da veia porta
	Mesmo se T1 (sem atrofia lobar, sem comprometimento vascular) só 9% tem benefício com laparoscopia para estadiamento
Conduta: 
Cura: ressecção tumoral com margens livres + hepatectomia se necessária
Avaliação da condição clínica do paciente
Opção terapêutica deve levar em conta o índice de Karnofsky (condição clínica do paciente), estadiamento tumoral, comprometimento biliar e vascular
Cirurgia: mortalidade de 5-18%
Antes da cirurgia pode-se fazer desobstrução da via biliar e embolização portal do parênquima a ser ressecado reduz chance de falência hepática reduz mortalidade perioperatória
Incapaz de cuidar de si mesmo, exige cuidado institucional ou porém morte hospitalar a doença pode estar progredindo rapidamente
Incapaz de trabalhar, capaz de viver em casa e realizar a maior parte das necessidades pessoais, variável necessidade de assistência
Capaz de realizar atividades normais, não precisa de cuidados especiais
Se icterícia > 3 sem ou BT > 20 drenar via biliar
Volumetria hepática indica < 30% de parênquima remanescente embolização portal para hipertrofia contralateral
Após drenagem biliar, ressecção é feita quando BT < 2,5
Aumento de sobrevida só se ressecção com margens livres
Se doença avançada, com metástase, CI de cirurgia drenagem percutânea para aliviar a icterícia (prótese fica pérvia por 3m no máx) é feita se expectativa de vida < 6m
Lesão irressecável mas boa condição clínica laparoscopia se doença não avançada, laparotomia para anastomose colangioentérica intra-hepática (segmento III) e drenagem biliar (evita colangites de repetição que ocorrem com o uso de prótese) (alivio mais efetivo da icterícia) melhora da qualidade de vida
Pré-operatório indica ressecção laparoscopia
Cirurgia curativa: ressecção da via biliar + ressecção hepática em bloco (geralmente I => lobo caudado)
	* se envolve ducto direito hepatectomia direita/direita estendida
	* lado esquerdo hepatectomia esquerda/esquerda estendida
Colangiocarcinoma irressecável ou colangiocarcinoma decorrente de colangite esclerosante primária transplante hepático necessidade de QT/RT antes
Colangiocarcinoma de colédoco distal e outros tumores periampolares tto é a duodenopancreatectomia
Para colangiocarcinomas intra-hepáticos, único tto efetivo é a ressecção
Fundamental ter margens livres
Prognóstico:
Se não ressecado, 12-24 sem
Se ressecção, 20% tem sobrevida > 5 anos
Margens livres histologicamente: aumenta expectativa de vida de 24-43%
Cirurgia curativa: se pelo menos 5mm de margens livres
Se não houver chance de margens livres, margens comprometidas já oferecem algum benefício
Fluxograma de conduta no colangiocarcinoma hilar:
TC e US com evidencia de icterícia obstrutiva hilar
Boa condição clínica, sem evidência de doença avançada
Metástases ou Karnofsky < 80
CEA, CA 19-9, colangiorressonância, angiotomografia
Tto paliativo da icterícia (prótese por via percutânea) + diagnóstico HP
Tumor ressecável pelo estadiamento pré-operatório
Envolvimento tumoral de ductos biliares secundários bilateralmente ou CI da ressecção por invasão vascular tumoral
Laparotomia paliativa: hepatojejunostomia (preferência para segmento III)
Remoção do tumor + hepatectomia
Tumor ressecável
Tumor irressecável
Desobstrução não cirúrgica da icterícia 
Doença avançada
Sem doença avançada
Ressecção por laparotomia
Laparoscopia
T1
T2