PÚRPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPÁTICA

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PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA
Sabrina Borges Duarte, Gabriel Wanderley de Mendonça
RESUMO
Este estudo introdutório abordou aspectos teóricos necessários para o conhecimento geral desta doença, apresentando a causa, o diagnóstico, quadro clinico e possíveis tratamentos. Conhecida também por púrpura trombocitopénica imunológica (PTI), autoimune ou isoimune, é uma doença sanguínea adquirida e geralmente benigna, de causa desconhecida. Na maioria dos indivíduos, foi constatada a formação de anticorpos específicos que reagem contra as próprias plaquetas destruindo-as, prejudicando dessa forma a coagulação sanguínea, por vezes esses anticorpos foram produzidos em decorrência de transfusões. A doença caracteriza-se pela quantidade muito baixa de plaquetas no sistema circulatório, por isso o nome trombocitopénia. Essa deficiência plaquetária exibe tendências a sangramentos excessivos em seres humanos, no caso da trombocitopénia esses sangramentos ocorrem habitualmente, a partir de numerosas vênulas pequenas, ou capilares e não de vasos de maior calibre, resultando em pequenas hemorragias puntiformes em todos os tecidos do corpo. A pele desses indivíduos exibe numerosas e pequenas manchas púrpuras, dando assim o nome a doença. A enfermidade afeta uma em cada 10 mil pessoas e incide mais nas mulheres em idade fértil do que nos homens. Crianças podem apresentar uma forma aguda e autolimitada de PTI, em geral decorrente de um quadro infeccioso viral. As plaquetas, também denominadas de trombóticos, são pequenos discos redondos, ou ovais, com 1 a 4 micrômetros de diâmetro. São formadas na medula óssea a partir dos megacarióticos, que consistem em células extremamente grande da série hematopoiética na medula óssea e atuam na formação de coágulos no sangue impedindo uma hemorragia sempre que houver necessidade. 
Palavras-chaves: trombocitopenia, plaquetas, doenças do sangue, sangramento excessivo, purpura trombocitopenia idiopática.
PURPLE IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIA
ABSTRACT
This introductory study addressed the theoretical aspects necessary for the general knowledge of this disease, presenting the cause, diagnosis, clinical picture and possible treatments. Also known as immune thrombocytopenic purpura (ITP), autoimmune or isoimune, is an acquired and usually benign blood disease of unknown cause. In the majority of individuals, the formation of specific antibodies has been observed that react against the platelets themselves, destroying them, thus impairing the blood coagulation, sometimes these antibodies were produced as a result of transfusions. The disease is characterized by the very low amount of platelets in the circulatory system, hence the name thrombocytopenia. This platelet deficiency exhibits tendencies to excessive bleeding in humans, in the case of thrombocytopenia these bleeds usually occur from numerous small venules, or capillaries and not from larger vessels, resulting in small punctiform hemorrhages in all tissues of the body. The skin of these individuals exhibits numerous small purple spots, thus giving the name to the disease. The disease affects one in 10,000 people and is more prevalent in women of childbearing age than in men. Children may present an acute and self-limiting form of ITP, usually due to viral infection. Platelets, also called thrombotics, are small round, or oval, disks with 1 to 4 micrometers in diameter. They are formed in the bone marrow from the megakaryocytes, which consist of extremely large cells of the hematopoietic series in the bone marrow and act in the formation of clots in the blood preventing bleeding whenever there is need.
Key words: thrombocytopenia, platelets, blood diseases, excessive bleeding, purpura idiopathic thrombocytopenia.
INTRODUÇÃO
O termo hemostasia refere-se à prevenção da perda de sangue, toda vez que um vaso sofre lesão, ou ruptura é a hemostasia que tenta por meio de diversos mecanismos ocluir esse vaso rompido, um deles é o tampão plaquetário, pois este é capaz de interromper a perda de sangue se a lesão no vaso for pequena, caso a ruptura seja grande além do tampão plaquetário é necessária a formação de coágulo sanguíneo. O Tampão plaquetario é de suma importância, pois diariamente ocorre minúsculas rupturas milhares de vezes em pequenos vasos sanguíneos, indivíduos com poucas plaquetas desenvolve milhares de pequenas áreas hemorrágicas sob a pele e em tecidos internos. (GUYTON; HALL, 2002)
Em indivíduos normais a concentração de plaquetas no sangue situa-se entre 150.000 e 300.000 por microlitro, valores acima de 50.000 plaquetas por microlitros de sangue não costumam causar sintomas, abaixo desse valor já é possível que haja a presença púrpuras e petequeias (pequenas manchas roxas) na pele do paciente, abaixo de 30.000 se eleva-se significativamente o risco de sangramentos e valore inferior a 10.000 há risco de morte. (GUYTON; HALL, 2002)
A PTI é classificada como aguda e crónica. A manifestação aguda a doença é mais comum em crianças, se estende por até seis meses e não costuma precisar de tratamento, desaparecendo espontaneamente. (ABRALE, 2016)
Na forma crônica (mais de seis meses) acomete mais adultos e adolescentes do sexo feminino, essa fase exige cuidados mais específicos buscando manter os níveis de plaquetas em um nível seguro, com o objetivo de eliminar hemorragias, medicamentos como corticoides e imunoglobulinas podem ser utilizados no tratamento, em casos mais graves é necessário a cirurgia de esplenectomia (retirada do baço). (ABRALE, 2016)
Esta revisão objetivou a análise de estudos relacionados à literaturas sobre a PTI, utilizando como metodologia de pesquisa sites e artigos acadêmicos em endereços eletrônicos e livros sobre fisiologia e patologia. Foram aqui relacionados conteúdos sobre o conceito, a causa, os critérios de diagnósticos e possíveis métodos de intervenção para a melhoria da qualidade de sobrevida destes paciente. 
Púrpura Trombocitopénica Idiopática: revisão de literaturas
Existem dois subtipos de PTI a crônica e a aguda. A manifestação crônica da doença ocorre em geral em mulheres em idade fértil com menos de 40 anos, a proporção entre o sexo feminino e masculino é de 3:1. Em geral é uma doença assintomática num terço dos casos. A hemorragia mucocutânea é frequente quando a contagem de plaquetas for < 30.000/microL aumentando o risco de hemorragia grave. (COTRAN et al., 2000)
O sangramento cutâneo é notado em forma de hemorragias puntiformes (petéqueias) e predominam nas áreas onde a pressão capilar é maior, por vezes essas petéqueias podem tornar-se equimoses, que seriam grandes manchas roxas, que podem ocorrer em qualquer local do corpo incluindo a face, também pode apresentar sangramento gengival, no trato gastrointestinal e geniturinário bem como nas narinas e apresentar fluxo menstrual excessivo. O sangramento intracraniano é raro e a ocorrência fica mais suscetível quando as contagem de plaquetas é inferior a 10.000/microL podendo neste caso levar o paciente a óbito se n. (COTRAN et al., 2000)
A PTI aguda é uma doença da infância e se comporta e manifesta um pouco diferente da PTI crônica, pois nesta ela afeta ambos os sexos em igual frequência, ocasionalmente o início da trombocitopénia é repentino e vem seguido de um quadro viral, o pico para a idade de manifestação da doença é entre dois e cinco anos de idade, essa doença na infância é autolimitada, ou seja, período determinado e limitado, sendo de cura espontânea dentro de seis meses, o tratamento com corticoesteroides e imunoglobulinas só é ministrado em casos graves e somente cerca de 20% das crianças desenvolvem a PTI crônica, que seria a baixa contagem das plaquetas após seis meses. (COTRAN et al., 2000)
 A patogenia da PTI está relacionada a formação de auto-anticorpos dirigidos contra glicoproteínas da membrana plaquetária, tornando assim a plaquetas suscetíveis à fagocitose (destruição de partículas sólidas). O baço constitui o principal local de remoção dessas plaquetas sensibilizadas e também
funciona como o local de síntese de auto-anticorpos, por esta razão a esplenectomia é tão benéfica a pacientes que não reagiram a ação medicamentosa. (COTRAN et al., 2000)
 Apesar de saber-se que a PTI é autoimune ainda não se descobriu o que faz com que os auto-anticorpos ataquem as próprias plaquetas, portanto ela é uma doença idiopática, ou seja, de causa desconhecida. Existem outras causas para a trombocitopénia que estão relacionadas a redução da produção das plaquetas, como as doenças generalizadas da medula óssea, a redução da sobrevida das plaquetas que quando atacadas não duram mais que algumas poucas horas, por sequestro do baço, no caso de hiperesclenismo, o mesmo pode sequestrar 90% de todas as plaquetas, ou por transfusões sanguíneas, pois o sangue quando armazenado por mais de vinte e quatro horas não contém plaquetas viáveis. (COTRAN et al., 2000)
O diagnóstico de PTI é de exclusão pois outras doenças podem estar relacionadas a trombocitopénia, portanto além do histórico clinico e exame físico é necessário a realização de um hemograma o qual confirmará a baixa contagem de plaquetas, outro exame de suma importância é o esfregaço do sangue periférico, que permite enxergar as células do sangue ao microscópio de luz e excluir doenças hematológicas malignas. A trombocitopénia também pode ser induzida por fármacos, e estar associada a infecções virais, incluindo o HIV e apresentar-se no período gestacional. (FONTELONGA, 2001)
Como geralmente a PTI aguda tem remissão espontânea e atinge crianças e adolescentes, sua linha terapêutica ainda é muito discutida, alguns acreditam não ser necessário o uso de medicamentos como os corticoesteroides, pois por se tratarem de medicação imunossupressoras a longo prazo poderia gerar mais prejuízo do que benefícios, o que se recomenda é que haja acompanhamento rigoroso dos casos e que seja evitada atividades físicas principalmente esportes de contato, pois em pessoas portadoras ne PTI basta um simples esbarrão para que uma hemorragia cutânea se instale. Medicamentos com atividades antiplaquetárias como por exemplo o ácido acetilsalicílico e anti-inflamatórios não esteroides também devem ser evitados, caso haja a necessidade de se entrar com medicamentos os mais utilizados são os corticoesteroides e as imunoglobulinas humanas e anti-D, estes medicamentos não curam, porém aumentam as quantidades de plaquetas no sangue, fazendo com que os sangramentos parem de ocorrer. (PORTAL ARQUIVOS SAÚDE, 2013)
Mesmo em adultos o tratamento não difere muito do infantil, apesar de ser crônico em 90% da população adulta, se as plaquetas estiverem superior a 30.000/microL e o quadro for assintomático a doença tende a seguir um bom curso não sendo necessário entrar algum tipo de tratamento, caso seja indicado alguma terapêutica está também será como no tratamento infantil, uso de corticoesteroides, imunoglobulinas humana intravenosa ou imunoglobulina anti-D, porém estes dever ser limitados a curto prazo, menos de um mês. Entretanto em casos mais graves da doença os quais as plaquetas caem consideravelmente indo para 20.000 ou até mesmo 10.000/microL no sangue mesmo após o uso de medicação haverá a necessidade de uma intervenção mais invasiva como a esplenectomia, que consiste na retirada do baço, que é o principal destruidor das plaquetas e também é um produtor dos auto-anticorpos que as atacam. (PORTAL ARQUIVOS SAÚDE, 2013)
De modo geral a taxa de morbimortalidade relacionada a PTI em si é baixa, o risco provem das complicações decorrentes dela e não do sangramento em si. O tratamento de pacientes com trombocitopénia fica reservado a pacientes graves e sintomático, a maioria dos portadores conseguem levar uma vida normal e saudável, quando tratados devidamente. (PORTAL ARQUIVOS SAÚDE, 2013)
CONCLUSÃO 
A púrpura trombocitopénica idiopática pode ser considera uma doença rara, porém não tão grave pois dificilmente levara o paciente a óbito, quando diagnostica e tratada corretamente o paciente tem grandes chances de levar uma vida normal, os principais indícios da doença são o surgimento de hematomas, sem a ocorrência de pancadas e os sangramentos, alguns pacientes relatam fadiga, porém não é comum. De causa desconhecida como a maioria das doenças autoimunes a PTI pode estar relacionada a outras doenças, portanto seu diagnóstico é o de exclusão, pois outras doenças do sangue como leucemia, anemias e infecções virais, entre outras devem ser descartadas, pessoas que já sejam portadoras de outras doenças autoimunes como por exemplo o lúpus tendem a apresentar quadros de PTI crônica.
A doença causa acima de tudo baixa contagem nas plaquetas e na maioria dos casos não apresenta sintomas, somente cerca de 10% dos casos apresentam sangramentos severos na pele, narinas, gengivas, urina, fezes e alto fluxo menstrual.
O terapêutica medicamentosa é usada geralmente em adultos pois estes manifestam a forma crônica da doenças, já em crianças e adolescentes a doença tende a desaparecer sozinha em até seis meses o que a caracteriza como a forma aguda da PTI. Os remédios quando necessários são ministrados por um curto período de tempo já que apresentam muitos efeitos colaterais, em casos mais graves a retirada do baço é a única opção. Contudo com pequenas restrições e tratamento adequados os portadores de PTI podem levar uma vida normal.
REFERENCIAS
GUYTON, Arthur C.; HALL, John E. Tratado de Fisiologia Médica. 10 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002. p. 394-401.
Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia (ABRALE): Doenças do sangue. Disponível em: ‹ http://www.abrale.org.br/pti/tratamento › Acesso em: 20 mar. 2017.
COTRAN, Ramzi S; KUMAR, Vianay; COLLINS, Tucker. Patologia Estrutural e Funcional. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000. p. 571-572.
FONTELONGA, Antônio. Púrpura Trombocitopénica Idiopática. Disponível em: ‹ http://www.alert-online.com/br/medical-guide/purpura-trombocitopenica-idiopatica-pti› Acesso em: 21 mar.2017.
 
Portal Arquivos Saúde: Protocolo e diretrizes terapêuticas, púrpura tormbocitopênica idiopática. Disponível em: ‹ http://portalarquivos.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-purpura-tromboc-idiopatica-livro-2013.pdf › Acesso em: 21 mar. 2017.