05 Doenca Falciforme

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Doença Falciforme 
Fonte: BESSIS, M. - Corpuscules - essai sur la forme des 
globules rouges de l’homme springer international - 1976 
Glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) 
Hemoglobina 
Função: Captar e transportar o oxigênio 
 dos pulmões para todas as células. 
Hemoglobina normal do adulto: Hb A 
 
▪ É uma doença genética; 
▪ Ocorre uma alteração em um gene estrutural, 
resultando na produção de uma hemoglobina 
(Hb) variante: Hb S. 
 
Doença falciforme 
Origem do gene 
Desde a época do Brasil - colônia, houve grande 
miscigenação racial. 
A doença falciforme não deve ser relacionada 
exclusivamente à população negra. 
África 
 
▪ Os genes são herdados dos pais; 
▪ Os pais podem ser sadios, porém portadores do 
gene para Hb S (traço falciforme). 
 
Doença falciforme 
▪ Hb AS (FAS); 
▪ Não tem anemia; 
▪ Não deve ser considerado doença; 
▪ Não tem alterações físicas ou mentais; 
▪ Não necessita de acompanhamento no hemocentro; 
▪ Deve fazer a puericultura no posto de saúde; 
▪ Solicitar a eletroforese dos pais, caso demonstrem 
interesse, após as orientações iniciais; 
▪ Orientação genética. 
Traço falciforme 
Padrão de herança 
A A A A 
A A A A A A A A 
S 
S S 
Probabilidade de traço falciforme = 50% 
A A 
S 
S S S S 
Probabilidade de anemia falciforme = 25% 
Incidência do traço falciforme (hb as)(*) 
4,5% 
3,3% 
1,3% 
4,0% 
0,6% 
1,2% (*) Programas nacionais 
 de triagem neonatal 
1,9% 
2,4% 
2,5% 
2,7% 
1,3% 
Genótipos: 
▪ SS (FS): anemia falciforme ou drepanocitose; 
▪ SC (FSC); 
▪ SD (FSD); 
▪ SA (FSA): S beta+ talassemia. 
Doença falciforme 
Fisiopatologia 
Hemoglobina S 
febre,frio,infecções, 
desidratação,atividade 
física intensa ( O2) 
Vaso-oclusão 
Isquemia-dor-disfunção 
Hemácias em forma de foice 
Hemólise 
Anemia 
Hemácia em forma de foice 
Incidência do traço falciforme por DRS 
Incidência em 100.000 
2649 
1533 
3032 
3532 
2648 
3031 
3531 
4771 
a 
a 
a 
a 
Incidência da anemia falciforme por DRS 
Incidência em 100.000 
21 
7 
34 
44 
20 
33 
43 
82 
a 
a 
a 
a 
Localização dos hemocentros 
Montes Claros 
Patos de Minas 
Uberaba 
Uberlândia 
Juiz de Fora 
Manhuaçu 
Divinópolis Belo Horizonte 
Sete Lagoas 
Gov. 
Valadares 
Doença falciforme 
Sinais e sintomas 
Anemia 
Palidez 
Dactilite ou síndrome mão-pé 
Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust 
Crise álgica 
Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust 
Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust 
Sequestro esplênico 
Principal causa de óbito: 
▪ Deficiência imunológica como consequência da 
asplenia funcional; 
▪ A febre no doente falciforme exige propedêutica 
e diagnóstico preciso. 
Infecções 
Infecções - medidas profiláticas 
▪ Antibiótico: Penicilina (até os 5 anos); 
 
▪ Vacinas: 
Esquema básico 
Varicela 
Hepatite A 
Gripe 
Síndrome torácica aguda 
Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust 
Acidente vascular cerebral 
Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust 
Icterícia 
Úlcera de perna 
Necrose 
avascular da 
cabeça do 
fêmur 
A atenção primária e a doença 
falciforme 
As diretrizes das ações de atenção à saúde da 
pessoa com doença falciforme na atenção 
primária estão descritas na Linha Guia de 
Atenção à Saúde da Criança da SES-MG 
A atenção primária e a doença falciforme 
Ações iniciais: 
▪ Reconhecer o teste do pezinho como uma 
importante ação de saúde pública que visa ao 
diagnóstico precoce da DF, se antecipando às 
manifestações da doença; 
▪ Conhecer a fisiopatologia da doença falciforme, 
aspectos clínicos, caracterização socioeconômica e 
cultural da população acometida. 
 
▪ Mapear as pessoas com doença falciforme 
na área de abrangência da UBS; 
▪ Desenvolver ações para promover a inclusão 
e reforçar o vínculo do paciente à UBS: 
 
Visita domiciliar / acolhimento 
A Equipe de Saúde e a pessoa com DF 
 Identificar riscos 
 
 Desenvolver ações de vigilância à saúde voltadas para 
a pessoa com DF 
 
 Desenvolver ações de educação para a saúde em DF: 
autocuidado 
 
 Vincular o paciente aos programas de saúde 
já desenvolvidos na UBS 
 
Ações de vigilância à saúde voltadas para a pessoa 
com DF: 
 
Criança 
▪Crescimento e desenvolvimento 
▪Imunização básica 
▪Imunobiológicos especiais 
▪Penicilina profilática e ácido fólico 
▪Consultas no hemocentro 
Adulto 
▪ Ácido fólico 
▪ Imunização 
▪ Medicamentos especiais: quelação de ferro e 
hidroxiuréia 
▪ Consultas no hemocentro 
▪ Úlcera de perna 
▪ Saúde da mulher 
 
Atendimento aos eventos agudos na UBS: 
▪ Reconhecimento 
▪ Risco 
▪ Resolutividade 
▪ Referência 
▪ Transporte 
 
Agendamento de consulta especializadas e 
exames 
Ao agendar procedimentos na central de marcação de 
consultas especializadas e exames, sempre informar 
que se trata de pessoa com DF a fim de que se possa 
classificar corretamente a demanda dentro dos perfis de 
prioridade. 
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	Padrão de herança
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	A atenção primária e a doença falciforme
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