Cianose: Manifestação Clínica e Fisiopatogenia

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Medicina – 3º Período – Arielle Moraes págs. 205 221 448 551
Prática Médica I – Cianose
Cianose 
▪ Significa a cor azulada da pele e das mucosas. 
▪ Em alguns casos de grande intensidade a cor é arroxeada. 
▪ Manifesta-se quando a hemoglobina reduzida no sangue alcança valores superiores a 5g/100mL. O valor normal é de 2g ou 2,5g/100 mL, ou seja, passou de 5g/100mL começa a desenvolver cianose. De acordo com o Porto, o valor normal é 2,6g/100mL. 
▪ É identificada, por exemplo, pelas mãos e extremidades arroxeadas e azuladas. 
Anemia
A anemia não apresenta cianose, pois não há hemoglobina suficiente circulando no sangue para chegar à essa concentração e causar a cianose, mesmo que a tensão de oxigênio sanguíneo esteja relativamente alta. Isso na anemia de moderada a grave, não na leve.
Fisiopatogenia 
Como ocorre a troca gasosa no organismo. No alvéolo pulmonar o oxigênio se junta à hemoglobina, e então a hemoglobina ligada ao oxigênio circula no corpo e vai para os tecidos, onde o oxigênio se solta. Depois se junta ao monóxido de carbono para voltar ao pulmão e finaliza o ciclo. 
Qualquer alteração nesse ciclo pode ser ter um tipo de cianose. 
Nesse ciclo temos que imaginar veia, artéria, pulmão e coração. Se houver problema em algum deles pode desencadear a cianose. 
Dados Importantes na Anamnese
Em caso de cianose, não pode se esquecer de perguntar: 
▪ Duração da cianose – importante principalmente em crianças para saber se possui a condição cianótica desde o nascimento ou se surgiu depois, visto que é uma manifestação clínica muito comum em crianças com cardiopatia congênita, tetralogia de Fallot, comunicação interatrial ou interventricular, etc.
▪ Presença ou ausência de hipocratismo digital – é a condição em que os dedos se apresentam em forma de baqueta de relógio ou baqueteamento digital. 
Hipocratismo Digital
Acontece principalmente em situações de hipóxia crônica ou por tumores. Caso haja baqueteamento digital sem a presença de cianose, deve haver suspeita de endocardite infecciosa subaguda, sendo essa uma dica evidente. 
A fisiopatogenia do baqueteamento: é uma vasodilatação que acontece para poder suprir as partes mais distais e com isso a parte onde nasce a unha torna-se mais porosa, e a unha ao crescer é empurra essa parte mais porosa para baixo, adquirindo um formato arqueado.
Locais de Percepção da Cianose
▪ Ao redor dos lábios
▪ Boca e faringe
▪ Língua e palato
▪ Lobo da orelha
▪ Ponta do nariz
▪ Unhas e dedos
▪ Corpo todo em casos mais graves
▪ Peri oral em recém-nascidos - cianose do tipo central
Pigmentação e Espessura da Pele
A pigmentação e a espessura da pele pode acabar por mascarar a cianose, fazendo com que não apareça ou que dificulte sua identificação. Pessoas negras por exemplo é difícil identificar um quadro cianótico, sendo indicado verificar mucosa oral e unhas.
Localização
▪ Localizada ou segmentar – observada em um segmento corporal, como em uma mão ou um dedo
▪ Generalizada ou universal – observada em toda a pele, principalmente regiões ricas em capilares e onde a pele é mais fina, embora predomine em algumas regiões
Intensidade
▪ Leve: mucosas ligeiramente azuladas sem alterações na pele
▪ Moderada: pele colorada em tons de azul claro ou lilás intenso
▪ Intensa: pele escurecida e mucosas quase negras
Obs: essa classificação depende da experiência do examinador
Tipos de Cianose
▪ Central – cardiopatia congênita, problema pulmonar ou torácico
▪ Periférica – estase venosa
▪ Mista -
▪ Alterações da Hemoglobina - 
Cianose Central
É a insaturação arterial excessiva, permanecendo normal o consumo de oxigênio nos capilares. 
Quando há esse tipo de cianose, pensa-se em: 
▪ Problemas cardiovasculares, cardíacos e pulmonares. 
▪ Diminuição da tensão de oxigênio a nível molecular, ou seja, em altas atitudes não há oxigênio suficiente para realizar a troca
▪ Hipoventilação pulmonar – pulmão não consegue realizar a troca gasosa (hematose) como deveria por conta de não entrar ar suficiente na caixa torácica, nos pulmões. Isso acontece na asma, TPOC, tumores, derrame pleural, atelectasia (colapso pulmonar), traumatismo, pneumotórax e outros que diminuam a área de troca ou que comprometam a expansibilidade da caixa torácica
▪ Curto-circuito (shunt) venoarterial que é observada em algumas cardiopatias congênitas como Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
A Tetralogia de Fallot é uma má formação congênita neonatal que é descoberta quando a criança nasce e apresenta cianose. 
Apresenta estenose da válvula pulmonar, comunicação interventicular, dextroposição da aorta e consequentemente hipertrofia do ventrículo direito. É resolvida cirurgicamente.
 - Alterações cardíacas como estenose da válvula pulmonar, ou seja, ela não se abre direito e não passa sangue suficiente por ela, e com isso não chega sangue ao pulmão para poder realizar a troca. 
 - Comunicação interventicular é quando há a comunicação entre os ventrículos, fazendo com que a troca fique em baixa
 - Dextroposição da aorta é quando a aorta fica mais curvada que o normal, dificultando a circulação
 - Hipertrofia do ventrículo direito faz com que não chegue sangue suficiente no pulmão, e por ele estar misturado devido à comunicação interventricular, o coração tem que fazer mais força para atingir a pressão adequada para jogar esse sangue para o pulmão. Então isso gera hipertrofia. 
Cianose Periférica
Perda exagerada de oxigênio na rede capilar, havendo aumento do consumo de oxigênio do tecido ou lentidão da circulação local por estase venosa. Uma observação é que quase sempre as extremidades estão frias nesse tipo de cianose. 
Outra causa também é a vasoconstricção generalizada causada pelo frio, pela água e vento frio. É uma cianose que ocorre comumente pela pessoa estar em um local muito frio e por isso seus dedo e extremidade ficam roxas. Comum também em recém-nascidos que saem da barriga quentinha da mãe e são expostos à sala cirúrgica com temperatura bem abaixo da barriga da mãe, o que acaba por causar essa cianose observada pelo arroxeamento das extremidades.
Cianose Mista
Associação da cianose central com a cianose periférica. Um exemplo clássico é a Insuficiência Cardíaca Congestiva Grave, pois haverá congestão pulmonar impedindo a adequada oxigenação do sangue associada à estase venosa periférica com perda exagerada de oxigênio.
O coração não joga sangue direito para o pulmão e não bombeia sangue suficiente para a periferia, então causa estase venosa e não ocorre a troca como deveria. 
(Alguém perguntou algo e o professor disse que é mais de esquerda, que de direita causa mais edema)
Cianose por Alterações na Hemoglobina
São alterações bioquímicas na hemoglobina que impede o oxigênio de se ligar a ela, ou seja, é um defeito funcional da hemoglobina. É provocada por ação medicamentosa ou por intoxicações exógenas.
Basicamente os dois tipos possuem a mesma causa, mas em um o problema está no átomo de ferro e na outra o problema está no anel pirrólico. 
Esse tipo de cianose deve ser classificada como generalizada, visto que haverá manifestação no corpo inteiro. Comum quando o paciente toma antimaláricos
▪ Metemoglobinemia – o ferro presente na molécula da hemoglobina é oxidado, ou seja, o oxigênio não consegue se ligar a esse ferro. 
▪ Sulfonoglobinemia – há um anel com quatro átomos de nitrogênio com um ferro no meio formando o anel pirrólico. Essa estrutura é importante para a ligação do oxigênio. Porém na sulfonoglobinemia a alteração está nesse anel, impedindo que o oxigênio se ligue ao ferro presente na hemoglobina.
Esquema Prático para Diferenciar os Tipos de Cianose 
▪ Cianose segmentar é sempre periférica – relaciona-se também com a estase venosa.
▪ Cianose universal pode ser periférica por alteração da hemoglobina ou por alteração pulmonar ou cardíaca.
▪ A oxigenoterapia é eficaz no tratamento da cianose central,não influi na periférica e melhora parcialmente a do tipo mista – pois na central o problema normalmente é pulmonar ou cardíaco, e quando aplicada uma quantidade maior de oxigênio é possível revertê-la. Já a cianose periférica não possui problema nenhum com a troca, e a mista é a mistura de ambas. 
▪ A cianose periférica diminui ou desaparece quando a área é aquecida – isso ocorre pois geralmente a cianose periférica é causada por estase venosa, e quando se aquece o local há estímulo da circulação. Com isso o calor faz vasodilatação local e desfaz a cianose. 
▪ A cianose das unhas concomitantemente com o calor nas mãos sugere cianose central – e não periférica pois não há estase venosa, não há vasoconstricção periférica que vai deixar a extremidade gelada. Se você se deparar com essa situação, suspeita-se logo da cianose central. 
Esse quadro pode se desenvolver por ateroma? 
Claro, mas para causar cianose deve ocorrer no retorno venoso. Se ocorrer no sangue arterial que está chegando ao tecido causará palidez, e se for na saída e no retorno ao coração causa cianose visto que o sangue ficará preso ali. Teria que ser algum trombo, pois na placa de ateroma apenas chega menos sangue e a saída está normal, então ele não consegue ficar o tempo suficiente par causar cianose. 
Tipo Especial de Cianose 
Fenômeno ou Doença de Raynaud 
▪ É uma sequência em que ocorre palidez, cianose e logo em seguida rubor, sendo que um desses elementos pode estar ausente e ainda assim ser considerado o fenômeno. Ou seja, não precisar ter necessariamente os três fatores. 
▪ Isso é desencadeado pelo frio em determinadas pessoas, alterações emocionais, transtorno do humor e doenças autoimunes como esclerodermia mais comum em mulheres. 
▪ Esclerodermia é uma doença em que substitui o tecido conjuntivo e ele vai fibrosando, o que faz com que uma pessoa de 50 anos tenha aparência de 20, dando a impressão que fez plástica para se manter jovem. O lado ruim é que fibrosa também o pulmão e a pessoa acaba morrendo por não conseguir expandir caixa torácica. 
▪ Fisiopatologia: vaso espasmos com redução do fluxo sanguíneo, ou seja, estímulo frio como um mergulho na água gelada que faz uma vasoconstricção excessiva das extremidades (principalmente os dedos) e reduz o fluxo sanguíneo da rede capilar para as extremidades, causando a palidez. A palidez é causada por não ter sangue suficiente chegando. 
Porém quando ele faz esse espasmo não é só da parte arterial, mas também da venosa. Então o que acontece primeiro é o desaparecimento do espasmo das arteríolas e dos capilares arteriais enquanto o espasmo venoso se mantém. Então enche de sangue, o tecido consome todo o oxigênio e causa cianose. Esse tipo de cianose é praticamente classificada de moderada a intensa, visto que o dedo da pessoa assume uma cor muito escura. 
Por último desaparece esse espasmo venoso e a circulação volta ao normal, e por chegar muito sangue pela vasodilatação das arteríolas (fim do espasmo) o local assume um rubor. É comum causar dores também na parte do rubor. 
(Alguém faz uma pergunta e professor fala: alguns autores falam que é mais pela acidez do tecido, por conta dessa obstrução, e na hora que volta ocorre isso. Mas não se sabe ao certo, esse fenômeno é muito investigado ainda)
Descrito o Fenômeno de Raynaud no Porto: É uma alteração cutânea que depende das pequenas artérias e arteríolas das extremidades e que resulta em modificações da coloração. Inicialmente observa-se palidez; em seguida, a extremidade torna-se cianótica, e o episódio costuma culminar com vermelhidão da área. Trata-se de fenômeno vasomotor que pode ser deflagrado por muitas causas (costela cervical, tromboangeíte obliterante, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, policitemia, intoxicação medicamentosa, em particular derivados de ergot).
Metodologia Ativa (partes do texto foram resumidas)
Um ônibus de turismo proveniente do nordeste estava em viagem pela região serrana do Rio de Janeiro, no mês de Julho, nele estavam além dos encarregados (motorista, serviço de bordo) crianças, adolescentes, adultos e idosos, todos da mesma família, que estavam em viagem.
Por volta das 01h da manhã, chovia muito na estrada. No mesmo momento um caminhão encontrava-se na frente do ônibus de turismo. O caminhão da frente, por acidente, causou um derramamento de óleo na pista deixando-a escorregadia. Isso fez com que ocorresse um acidente em que o ônibus despencou de uma altura de 10 metros de um barranco.
O socorro chegou em 3 minutos e 27 segundos, e os socorristas (que são vocês) se depararam com as seguintes situações:
▪ O motorista, Joaquim da Silva, 65 anos, tabagista, encontrava-se preso nas ferragens, consciente, porém, devido a física do impacto do acidente, o painel do ônibus comprimiu a sua perna direita, que ficou prensada entre o painel e o console de comandos, causando cianose. No mais, apresentava razoável estado clínico, com boa PA e FC, consciente. Qual o tipo de cianose? Qual sua causa? 
R: Cianose localizada periférica. Causada por obstrução e estase venosa.
Como saber se a compressão é arterial ou venosa? Se for compressão arterial não terá sangue chegando e a extremidade fica pálida. Se for a venosa, o sangue chega e há a troca de oxigênio do tecido, mas ele não retorna, então fica cianótico. 
▪ Fernando, o neto de 3 anos do Marcos (patriarca), agasalhado e com luvas antes do acidente dormia deitado nos assentos de dois bancos, e sua mãe, por segurança, o prendeu pelos dois cintos de segurança, para evitar quedas com as freiadas do ônibus. Ao chegar da equipe de socorro para avaliação de Fernando, o mesmo encontrava-se ainda deitado, atado pelos cintos de segurança e com o encosto do banco que estava em sua frente comprimindo moderadamente seu tórax. Ao exame, após retirar toda a vestimenta, apresentava cianose em ambas as mãos, lábios cianóticos, taquicardia, taquipneia e havia tipo uma evacuação. Qual é o tipo de cianose? Qual sua causa? 
R: Cianose central. Causada pela compressão torácica, que como consequência causa redução da expansibilidade torácica, não vai entrar ar suficiente, reduzindo a ventilação pulmonar e causando a cianose.
Porque não seria uma cianose do tipo periférica? Já que apresenta ambas as mãos cianóticas? O texto apresenta outros sinais, pois não deu a entender que ele tinha estase venosa, tanto é que diz que ele estava agasalhado, com luva e gorros. Além disso apresentava taquicardia, taquipneia e evacuação, sendo isso sinal de intoxicação por CO2. Quando a vítima está asfixiando, poucos segundos antes de morrer ou perder a consciência, ocorre liberação dos esfíncteres e assim é comum acontecer da vítima evacuar.
▪ Marcos, o patriarca, 70 anos, utiliza prótese dentária desde os 40 anos, sempre utilizando fitas aderentes encontradas em farmácia para a fixação da prótese, porém, devido a ansiedade da viagem, o mesmo esqueceu seu estoque de fitas aderentes em casa, estando sem a mesma por toda a viagem. Com o impacto da queda, a prótese se soltou e entalou em sua orofaringe. Quando a equipe de socorro chegou, ele encontrava-se sonolento, com utilização de musculatura respiratória acessória, extremidade e lábios cianóticos. Qual o tipo de cianose? Qual sua causa?
R: Cianose central. Causada por constricção de vias aéreas. Lembrando que cianose central desse tipo específico pode ser por altas atitudes quando se tem diminuição do oxigênio e faz com que não ocorra as trocas do jeito que deveria, além de poder ser por doenças pulmonares que comprometem a expansibilidade ou alguma obstrução como tumor, corpo estranho, pneumotórax, enfisema, asma, bronquite, DPOC, entre outros que diminuam a área de troca. Nesso caso corpo estranho obstruiu traqueia e orofaringe, impedindo a respiração e causando cianose.
▪ Angélica, mãe de Fernando, durante a colisão e a queda estava em pé, na traseira do ônibus, pois estava saindo do banheiro, e foi arremessada contra a porta dianteira da entrada da cabine de passageiros, colidindo o esterno com a maçanetada porta e recebendo a chuva diretamente em cima devido à janela quebrada. Com a chegada da equipe de socorro, a mesma encontrava-se com lábios cianóticos, cianose em extremidades superiores e inferiores, taquipneia e taquicardia, com dificuldade para expansão do tórax. A mesma evoluiu com óbito. Qual o tipo de cianose? Qual sua causa? Informe duas hipóteses, justificando.
R: Cianose mista. Ela é mista por causa da influência da chuva, e caso não houvesse chuva ela seria apenas central. A cianose central é causada pelo pneumotórax, que é um problema de expansibilidade cardíaca. Para ser mista, além da central deve-se haver a cianose periférica, que é causada pela vasoconstricção periférica devido à chuva.
▪ Guilhermina, 69 anos, com a queda foi arremessada pela janela lateral do veículo. Com a chegada da equipe, a mesma encontrava-se lúcida e orientada, molhada, com espasmos musculares, lábios e membros cianóticos. Sinais vitais normais. Qual o tipo de cianose? Qual sua causa?
R: Cianose periférica. Causada pelo frio, havendo vasoespasmos, membro e lado cianótico. Quando você fica com frio, além da mão ficar roxa o lábio também fica. Porém se pedir para a pessoa abrir a boca e a orofaringe não se apresenta cianótica, isso indica que é periférica pois somente houve cianose dos locais em contato com o frio. Os abalos musculares indicam hipotermia. 
▪ Edith, 55 anos, irmã de Marcos, estava deitada em seu assento, atada corretamente com o cinto de segurança, com sinais vitais sem alterações. Com a chegada da equipe ela informou que tem esclerodermia, em tratamento com reumatologista. Ao examiná-la, foi constatada palidez de extremidades superiores, que após alguns minutos evoluiu com cianose das mesmas. Qual o tipo de cianose? Qual sua causa? Qual patologia associada ela apresenta, e qual a linha temporal de evolução da mesma?
R: Cianose periférica (fenômeno de Raynaud). Causada, nesse caso, pode ser pelo frio, estado emocional e até mesmo pela doença reumatológica. A patologia associada é a esclerodermia e sua linha temporal é a sequência de palidez, cianose e rubor. Nem sempre haverá os três sinais presentes, então nesse caso estaria certo também citar apenas as duas fases apresentadas no texto, que é a palidez e a cianose. Mas para fins didáticos, é melhor explicar as três fases.