09.12 HEMATO MANHÃ

Esta é uma pré-visualização de arquivo. Entre para ver o arquivo original

Msc. Juliana Miranda
Mestre em Inovação Terapêutica – UFPE
ANEMIAS, HEMOGLOBINOPATIAS e TALASSEMIAS
Critérios para diagnóstico laboratorial da anemia
ANEMIA
Definição Laboratorial
Eritrócitos (milhões/ul)
Hematócrito (%)
 Hemoglobina (g/dL)
Critério da OMS (1968)
Diminuição da Hemoglobina
HOMENS < 13 g/dL
MULHERES <12 g/dL
Gestantes e crianças <11 g/dL
Classificação morfológica das anemias
Microcítica
Hipocrômica
(VCM < 80 fL)
(HCM < 27 pg)
Normocítica
Normocrômica
(VCM: 80-96 fL)
(HCM: 27-32 pg)
Macrocítica
(VCM > 96 fL)
(HCM > 32 pg)
ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA
Definida pela presença de uma doença crônica, infecciosa (fúngicas, bacterianas e virais), inflamatória ou neoplásica. Sua gravidade está relacionada ao grau de infecção.
A anemia é normocítica e normocrômica ou hipocrômica, podendo ainda ocorrer hipocromia e microcitose em 20 a 30% dos pacientes com doença crônica. Porém, a microcitose, quando ocorre, não é tão acentuada como na anemia ferropriva. 
Anisocitose e poiquilocitose podem também ocorrer, mas tais alterações são menos proeminentes do que na anemia por deficiência de ferro.
Na patogênese da anemia de doença crônica atuam pelo menos três mecanismos: alterações na eritropoese, diminuição da sobrevida das hemácias e resposta inadequada da medula à hemólise.
Ocorre encurtamento leve a moderado da sobrevida das hemácias (cerca de 80 dias, ao invés de 120 dias normais). Este fenômeno é atribuído ao estado de hiperatividade do sistema mononuclear fagocitário, desencadeado por processo infeccioso, inflamatório ou neoplásico, levando à remoção precoce dos eritrócitos circulantes. Outros fatores, tais como a febre, a liberação de hemolisinas e a liberação de toxinas bacterianas, podem levar ao aumento da hemólise.
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Classificação morfológica:
 anemia macrocítica e normocrômica 
Classificação fisiopatológica: 
anemia carencial por deficiência de substâncias essenciais à eritropoese
1) Definição: anemia causada pela deficiência de vitamina B12 e/ou ácido fólico (indispensáveis para a síntese da base nitrogenada timina) 
2) Consequências: distúrbios na proliferação e maturação celular. 
Falha na síntese de DNA: duplicação do DNA bloqueada (retardo na divisão celular e defeitos no reparo de DNA). 
Síntese de RNA não alterada: produção normal de proteínas
Maturação citoplasmática precede maturação nuclear: célula em estado de crescimento desequilibrado. 
3) Achados Laboratoriais: 
Medula óssea (MO): megaloblastos 
Sangue periférico (SP): hemácias macrocíticas 
Obs: As alterações se estendem também às outras linhagens hematopoéticas (leucócitos e plaquetas).
Vitamina B12 (Cobalamina) 
Fonte: proteína animal (carnes e laticínios) 
Necessidade diária: 2 a 3 microgramas 
Perda diária: 1 a 2 microgramas (urina e fezes) 
Orgão de armazenamento: fígado (2 a 3 mg) 
Deficiência de Vitamina B12 
1)Causas 
Menor ingestão: vegetarianos radicais 
Má absorção: gástrica (problemas estomacais como gastrite atrófica e gastrectomias), intestinal (doenças intestinais /remoção de segmentos do intestino) 
Diagnóstico Laboratorial 
Hemograma 
VCM aumentado, com casos graves 110-170 fl e casos leves 100-110fl;
RDW 
Hb < 7-8g/dl Ht < 25%; 
Número de eritrócitos diminuído 
Leucopenia e plaquetopenia 
Esfregaço sanguíneo: hemácias macrocíticas, poiquilocitose (ovalócitos, dacriócitos, esquizócitos), megaloblastos, corpúsculos de Howell-Jolly, Anel de Cabot, anisocitose, neutrófilos hipersegmentados. 
ANEMIA HEMOLÍTICA
Classificação morfológica: 
anemias normocíticas e normocrômicas. 
Classificação fisiopatológica: 
anemias causadas por aumento da destruição das hemácias.
 Definição: 
compreendem um grupo de doenças em que a sobrevida das hemácias em circulação está acentuadamente reduzida e a medula óssea (MO) não é capaz de compensação mesmo aumentando sua produção. 
Mecanismos de Destruição das Hemácias 
Fagocitose pelos macrófagos (hemólise extravascular)
 
Consequências da Hemólise Aumentada 
Destruição excessiva de hemácias: aumento do catabolismo do heme (elevação da bilirrubina indireta e LDH, icterícia, aumento da excreção de urobilinogênio, cálculos biliares), esplenomegalia, hepatomegalia. 
Compensação pela MO: medula hiperplásica, expansão do volume da MO, aumento do número de reticulócitos no SP 
Causas de Hemólise 
Anormalidades da membrana das hemácias 
Anormalidades da hemoglobina 
Anormalidades das enzimas eritrocitárias 
Fatores extrínsecos à hemácia: ruptura mecânica, agentes químicos, biológicos ou microorganismos, fixação de anticorpos à membrana das hemácias. 
HEMOGLOBINOPATIAS
Grupo heterogêneo de doenças genéticas causadas por mutações que afetam os genes responsáveis pela síntese das cadeias globínicas. 
Defeitos na síntese da Hb 
Estruturais ou Funcionais 
Estrutural - Hbs Variantes (HbS) 
Funcional - Talassemias 
Hb’s Variantes 
Existem aproximadamente 1164 variantes, sendo a maioria com substituição de aminoácidos da cadeia beta, seguido da cadeia alfa (http://globin.cse.psu.edu/ Atualizado 05-04-2014); 
No Brasil as variantes mais comuns são as hemoglobinas S e Hb C. 
Anemia Falciforme
Do latim: falx = foice; Do grego: drepané = foice
 Fisiopatologia 
Substituição do aminoácido glutâmico pela valina. 
Manifestações Clínicas e Biológicas 
ANEMIA 
Taxas de Hemoglobina variam entre 6 e 9.5 g/dl 
Reticulocitose entre 5 e 20% 
Policromasia, pontilhados basófilos, eritroblastos no sangue 
Presença de hemácias falcizadas: quase 100% dos casos 
Presença de 5 a 40% de hemácias irreversivelmente falcizadas.
Hemograma na Anemia Falciforme 
Hm, Hb e Ht diminuídos 
VCM e HCM normais 
Leucocitose e trombocitose 
Número de reticulócitos elevados 
Esfregaço sangüíneo: hemácias normocíticas e normocrômicas, Anisocitose, poiquilocitose (drepanócitos), eritroblastos. 
TESTE DE FALCIZAÇÃO
ELETROFORESE DE HEMOGLOBINAS
TALASSEMIAS
Definição: 
Constituem um grupo heterogêneo de doenças genéticas, caracterizadas pela redução ou ausência da síntese de um dos tipos de cadeias de globina que formam a hemoglobina; 
Resultam de defeitos moleculares em genes responsáveis pela codificação das cadeias globinícas, e se manifestam sob várias formas clínicas, dependendo da cadeia globiníca comprometida e da intensidade de tal compromentimento; 
• As talassemias de importância clínica são as talassemias α e β. 
Talassemia β 
Mutações no genes β = redução ou ausência de produção de cadeias globínicas β
Diminuição da globina β 
Hemólise intramedular = eritropoese ineficaz: a maior parte dos eritroblastos é destruída na MO antes de completar o desenvolvimento. 
Hemólise extravascular 
Talassemia β 
Hemoglobinização deficiente das hemácias: microcitose e hipocromia 
Classificação morfológica: anemia microcítica e hipocrômica 
Classificação fisiopatológica: anemia causada por aumento da destruição das hemácias 
Formas clínicas na talassemia β 
Nomenclatura
 Do ponto de vista clínico, a talassemia β pode ser classificada como: 
Talassemia maior (talassemia major, anemia de Cooley): forma mais grave, sintomática e dependente de transfusão. 
Talassemia intermediária (talassemia intermédia): forma mais rara, em que há manifestações clínicas menos intensas e não dependentes de transfusões. 
Talassemia menor (talassemia minor, traço talassêmico): assintomáticos, que somente podem ser identificados por testes laboratoriais. 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Eritrograma 
Anemia discreta ou ausente (Hb>10g/dL) 
Eritrocitose (>5 milhões/μL) 
VCM, HCM e CHCM: diminuídos 
RDW: normal ou aumentado 
Alterações morfológicas evidentes Microcitose, hipocrômia, poiquilocitose (eliptócitos, dacriócitos, hem em alvo) Ponteado basófilo 
Exames complementares 
 Ferritina: Normal 
Ferro sérico: Normal 
Talassemia α
Conceito: 
a talassemia α constitui um grupo de doenças hereditárias,
de distribuição mundial, causada pela deficiência de síntese das cadeias α da hemoglobina. 
Fisiopatologia: 
Deleções nos genes α = redução ou ausência de produção de cadeias globínicas α. 
Hemoglobinização deficiente das hemácias = microcitose e hipocrômia. 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Eritrograma 
Anemia discreta ou ausente (Hb>10g/dL) 
Eritrocitose (>5 milhões/μL) 
VCM, HCM e CHCM: diminuídos 
RDW: Normal ou alterado 
Alterações morfológicas evidentes Microcitose, hipocrômia, poiquilocitose (eliptócitos, dacriócitos, hem em alvo) Pontilhado basófilo.