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COMPARTIMENTOS INTRACELULARES Células diferentes reações químicas, algumas incompatíveis Reações enzimáticas em cadeia Processos intracelulares segregados Compartimentalização GENERALIDADES Compartimentos fechados, separados do citosol Organela ou compartimento possue conjunto próprio de enzimas, moléculas especializadas e sistemas de transporte Subdivisão de tarefas Necessidade de diminuir a sobrecarga da membrana VANTAGENS COMPARTIMENTALIZAÇÃO COMPARTIMENTOS INTRACELULARES PRINCIPAIS COMPARTIMENTOS INTRACELULARES Citosol Reticulo endoplasmático Complexo de Golgi Lisossomo Mitocôndria e cloroplasto Peroxissomo Núcleo PROTEÍNA Função central na compartimentalização Movimentação entre os compartimento Catalisa reações ocorre em cada organela PROTEÍNA Transportam seletivamente pequenas moléculas Marcadores de superfície organelas específicos Direcionam novos aportes de proteínas e lipídios •Sintetizadas normalmente nos ribossomos do citosol •Sinal de distribuição na seqüência de aminoácidos •Citosol ou compartimentos MOVIMENTO DAS PROTEINAS ENTRE OS COMPARTIMENTOS “ Cada um dos modos de transporte é dirigido seletivamente por sinais de distribuição presentes na proteína a ser transportada e são reconhecidos por receptores protéicos na célula alvo” MOVIMENTO DAS PROTEINAS ENTRE OS COMPARTIMENTOS PEPTÍDEO-SINAL – Trecho continuo de seqüência de Aas contendo entre 15 a 60 residuos. Direcionam do citosol peroxissomos, plastídios, mitocôndrias, reticulo endoplasmático e núcleo TIPOS DE SINAIS DE LOCALIZAÇÃO QUE DIRECIONAM AS PROTEÍNAS PARA O DESTINO CERTO REGIÃO-SINAL – Arranjos tridimensionais de átomos na superfície da proteína quando a mesma se dobra. Marcação de enzimas – Golgi lisossomos TIPOS DE SINAIS DE LOCALIZAÇÃO QUE DIRECIONAM AS PROTEÍNAS PARA O DESTINO CERTO •Arranjos tridimensionais de átomos •Difícil estudo TIPOS DE TRANSPORTE •Saída: Molécula de RNA Subunidades Ribossomais •Entrada: Proteínas recém sintetizadas do citosol •Translocadores protéicos •Desdobramento •Vesículas de transporte •Organização: Biossíntese M. R.E Aparelho de Golgi Lisossomos M Plasmática M. Plasmática endossomo secundário endossomo primário endossomo secundário lisossomos •Estrutura •Função POPULAÇÃO DE ROBOSSOMOS Livres Ligado a membrana do RER •Estrutura Rede de labirintos de tubos ramificados e sacos achatados – Vesículas membranosas “cisternas” Folha continua que engloba um espaço único – Lúmen do reticulo. RETICULO ENDOPLASMÁTICO CLASSIFICAÇÃO LISO RUGOSO FUNÇÕES Biossíntese de lipídios e proteínas suporte ao citosol Membrana do RE : sitio de produção todas proteínas transmembrana e lipídios para o RE, Golgi, lisossomos, Endossomos, Vesículas secretoras e Membrana plasmática COMPLEXO GOLGI Vesículas achatadas e membranosas “cisternas”- estruturas enoveladas e empilhadas ESTRUTURA Face cis ou formadora – próxima ao núcleo e ao RE Face trans ou produtora ou de maturação – voltada para membrana ESTRUTURA Vesículas transpordadoras: transporta material do RE p/ Golgi Transporta de uma cisterna p/ outra do Golgi Transporta do Golgi / outras organelas TRANSPORTE VESICULAR FUNÇÕES Glicosilação terminal das glicoproteínas e glicolipideos).Especificidade das glicoproteínas e destino final. Síntese da porção glicidica das proteoglicanas (Superfície celular) Sulfatação - glicoproteínas e proteoglicanas Empacotamento e condensação FUNÇÕES Grânulos de secreção Células vegetais - síntese das glicoproteínas e dos componentes glicídicos da parede celulósica (celulose, pectina etc) Endereçamento de proteínas Exocitose – Sistema de Membranas Sacos mem branosos de enzimas hidrolíticas Organelas heterogêneas, diversas formas e tamanhos conforme a função que executa LISOSSOMOS . Organelas heterogêneas, diversas formas e tamanhos conforme a função que executa. 40 tipos de hidrolases acidas diferentes (nucleases, lípases, glicosidases, fosfatases etc. Varia em no e natureza. Atividade ótima pH 5.0 Bomba de H+ na membrana – energia do ATP p/ bombear H+ p/ o lisossomo. FUNÇÕES DIGESTIVAS Quebra de restos intra e extracelulares Destruição de microorganismos fagocitados Produção de nutrientes para a célula DOENÇAS – ALTERAÇÕES LISOSSOMICAS Tay-Sachs – Neurônios preenchidos gangliosideos Hexosaminidase. Alterações neurológicas. Doença neurodegenerativa. Motricidade afetada. uma mancha vermelha no olho, seguida de cegueira, surdez, incapacidade de engolir, atrofia dos músculos e paralisia MITOCONDRIAS PEROXISSOMOD UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE CENTRO DE BIOCIÊNCIAS DEPARTAMENTO DE BIOLOGIA E GENÉTICA Vias metabólicas Origem e localização Organização ultra-estrutural e funcional MITOCONDRIAS Genoma mitocondrial Teoria Quimiosmótica Reprodução das mitocondrias ORIGEM DAS MITOCONDRIAS Teoria da endossimbiose de procariontes: Lynn Margulis 3. MITOCÔNDRIAS: ORIGEM 1. Teoria da endossimbiose de procariontes: Lynn Margulis 2. Evidencias Mitocôndrias Procariontes DNA anelar DNA anelar Mitorribossomos 60S Ribossomos 70S Membrana interna: cadeia transportadora de elétrons Membrana celular: cadeia transportadora de elétrons Reprodução: autoduplicação Reprodução: autoduplicação Cardiolipina: membrana interna Cardiolipina: membrana celular Cloranfenicol: inibe síntese protéica Cloranfenicol: inibe síntese protéica INTRODUÇÃO Eucariontes energia ligações covalentes (moléculas orgânicas) alimentos Energia solar fotossíntese carboidratos (amido) ⅔ energia carboidratos: 1 mol de glicose 38 moles ATP ⅓ lipídios: 1mol palmitato 126moles ATP ORGANIZAÇÃO ULTRA-ESTRUTURAL E FUNCIONAL Tamanho: 1 a 2µm comprimento e 0,5µm diâmetro Diferentes compartimentos = AUTONOMIA BIPARTIÇÃO REPRODUÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS Biogênese # GENOMA MITOCONDRIAL Relativamente pequeno Genoma Mitocondrial Humano – Seqüenciado > 13 proteínas (Transporte de életrons e Fosforilação Oxidativa) > RNAr – 16S e 12S > RNAt – 22 ( dos 30 necessários, “oscilação” do código genético universal) Não contém íntrons Não possui mecanismo de reparo do DNA Herança mitocondrial materna Genoma Mitocondrial Humano Mutações no DNA mitocondrial Genes que codificam proteínas da cadeia respiratória Neuropatia óptica hereditária de Leber Herança mitocondrial Mutação nas subunidades Complexo I e III Leva à cegueira Acúmulo de Mutações - envelhecimento Genoma Mitocondrial Humano Mutações no DNA mitocondrial Genes que codificam proteínas da cadeia respiratória Miopatia Mitocondrial infantil Herança mitocondrial ausência completa das enzimas da cadeia transportadora de elétrons Lesãomúsculos esqueléticos, disfunção renal Acúmulo de Mutações - envelhecimento METABOLISMO ENERGÉTICO Geração de energia – ATP : moeda corrente Via Glicolítica - glicose piruvato Fermentação – Oxidação parcial sem usar oxigenio -glicose piruvato etanol Respiração celular – uso de oxigenio para produzir ATP Ciclo de Krebs – Geração potencial redutor Transporte de elétrons – Sintese de ATP Mecanismo da Produção de ATP Glicólise (Citosol) Formação: Piruvato Ciclo do Ácido Cítrico (mitocôndria) • Formação: NADH e FADH2 • Transporte de elétrons: CTE • Gradiente de prótons •Fosforilação oxidativa TEORIA QUIMIOSMÓTICA Elétrons de alta energia são gerados pelo ciclo do ácido cítrico Elétrons são transferidos ao longo de uma cadeia de proteínas na membrana mitocondrial interna. O transporte de elétrons gera um gradiente de prótons pela membrana. Quando os prótons fluem de volta a favor do gradiente O gradiente de prótons promove a síntese de ATP através do complexo ATP-sintase FORMAÇÃO DE CALOR (tecido adiposo marron) • Proteína que tem a sigla em inglês de UCP principal produtora de calor em mamíferos (hibernam) • Também tem relação com diferenças no metabolismo entre as diferentes pessoas. • A energia derivada do transporte de elétrons é liberada como calor. UCP CURIOSIDADE: Proteína desacopladora Proteína desacopladora: termogenina GLICÓLISE Ác. pirúvico Acetil -CoA CADEIA RESPIRATÓRIA 2 ATP 6 ATP 6 ATP 18 ATP 4 ATP 2 ATP 2 ATP 2 ATP 2 NADH 2 NADH 6 NADH 2 FADH CICL O DE KRE BS MITOCÔNDRIA CITOPLASMA BALANÇO ENERGÉTICO PEROXISSOMOS Conteúdo enzimático Características Estrutura Funções Biogênese Doenças peroxissomais Organelas pequenas delimitadas por uma única membrana Pouca quantidade 1,5 a 2% da célula Membrana semelhante à RE Morfologicamente semelhante aos Lisossomos Origem semelhante das Mitocôndrias Reproduzem-se por divisão CARACTERISTICAS Ausência de DNA, Ribossomos e ATP Presente em quase todas as células animais e vegetais Não possuem genoma próprio Produzem H2O2 Possuem mais de 50 enzimas - catalase Reação de peroxidação: R-H2 + O2 H2O2 CARACTERISTICAS . CARACTERÍSTICAS Morfologia Dimensão: 0,3 a 0,5µm membrana simples matriz nucleóide (cristais, multitúbulos ou vesículas) placa marginal ESTRUTURA ESTRUTURA ESTRUTURA 1. Enzimas produtoras de H2O2 2. Enzima destruidora de H2O2 (catalase) CATALASE Estrutura: tetrâmero quatro cadeias polipeptídicas ligadas ao grupo heme Fe. CONTEÚDO ENZIMÁTICO Reação de DISMUTAÇÃO: 2H2O2 2H2O + O2 CONTEÚDO ENZIMÁTICO 1. Divisão por fissão 2. Ribossomos livres sintetizam as proteínas da matriz. 3. Receptores da membrana: 3.1. sinal PTS 1 ou PTS 2 (tripeptídio) ser-lis-leu –COOH 3.2. nonapeptídio N-terminal Arg-lis-leu-val-his-glut-leu-ala-X BIOGÊNESE Montagem dos peroxissomos Proteínas Traduzidas nos ribossomos citosólicos Importadas como cadeias polipeptídicas completas Endereçamento: Sequências carboxi-terminais Importação de Proteínas e Fosfolipídios = Crescimento dos Peroxissomos FUNÇÕES DOS PEROXISSOMOS 1. Oxidação em beta dos ácidos graxos 2. Respiração 3. Oxidação do etanol (desintoxicação) Funções dos Peroxissomos Beta dos ácidos graxos Funções dos Peroxissomos: Beta dos ácidos graxos Funções de desintoxicação 1. Alcoólica: H2O2 2H2O 2. Radicais livres: 2(O2 -) + 2H+ superóxido dismutase H2O2 + O2 catalase DOENÇAS PEROXISSÔMICAS SÍNDROME CÉREBRO-HEPÁTICO-RENAL DE ZELLWEGER Fontanelas grandes, fronte alta, hepatomegalia Figado e rins com peroxissomos vazios, sem enzimas. Enzimas existem, mas não são transportadas para a organela.
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