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Aula Compartimentos Citoplasmaticos

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COMPARTIMENTOS INTRACELULARES 
 Células diferentes reações químicas, 
algumas incompatíveis 
 
 Reações enzimáticas em cadeia 
 
 Processos intracelulares segregados 
 
 Compartimentalização 
 
GENERALIDADES 
Compartimentos fechados, separados do 
citosol 
 
Organela ou compartimento possue conjunto 
próprio de enzimas, moléculas especializadas e 
sistemas de transporte 
 
Subdivisão de tarefas 
 
 Necessidade de diminuir a sobrecarga da 
membrana 
 
VANTAGENS COMPARTIMENTALIZAÇÃO 
COMPARTIMENTOS INTRACELULARES 
 
PRINCIPAIS COMPARTIMENTOS 
INTRACELULARES 
 
 Citosol 
 Reticulo endoplasmático 
 Complexo de Golgi 
 Lisossomo 
 Mitocôndria e cloroplasto 
 Peroxissomo 
 Núcleo 
 
 
PROTEÍNA 
 Função central na compartimentalização 
 
 Movimentação entre os compartimento 
 
 Catalisa reações ocorre em cada organela 
 
 
 
 
 
PROTEÍNA 
 
 Transportam seletivamente pequenas 
moléculas 
 
 Marcadores de superfície organelas específicos 
 
 Direcionam novos aportes de proteínas e 
lipídios 
 
 
 
 
 
•Sintetizadas normalmente nos ribossomos 
do citosol 
 
•Sinal de distribuição na seqüência 
de aminoácidos 
 
•Citosol ou compartimentos 
MOVIMENTO DAS PROTEINAS ENTRE OS 
COMPARTIMENTOS 
“ Cada um dos modos de transporte é 
dirigido seletivamente por sinais de 
distribuição presentes na proteína a ser 
transportada e são reconhecidos por 
receptores protéicos na célula alvo” 
MOVIMENTO DAS PROTEINAS ENTRE OS 
COMPARTIMENTOS 
 
PEPTÍDEO-SINAL – Trecho continuo de 
seqüência de Aas contendo entre 15 a 60 
residuos. 
 
 
Direcionam do citosol  peroxissomos, 
plastídios, mitocôndrias, reticulo 
endoplasmático e núcleo 
 
TIPOS DE SINAIS DE LOCALIZAÇÃO QUE 
DIRECIONAM AS PROTEÍNAS PARA O 
DESTINO CERTO 
 
 
REGIÃO-SINAL – Arranjos tridimensionais de 
átomos na superfície da proteína quando a 
mesma se dobra. 
 
 
Marcação de enzimas – Golgi  lisossomos 
 
TIPOS DE SINAIS DE LOCALIZAÇÃO QUE 
DIRECIONAM AS PROTEÍNAS PARA O 
DESTINO CERTO 
•Arranjos tridimensionais de átomos 
•Difícil estudo 
TIPOS DE TRANSPORTE 
•Saída: 
 
Molécula de RNA 
Subunidades Ribossomais 
 
•Entrada: 
Proteínas recém sintetizadas 
do citosol 
•Translocadores protéicos 
•Desdobramento 
•Vesículas de transporte 
•Organização: 
Biossíntese 
M. R.E 
Aparelho de Golgi 
Lisossomos 
M Plasmática 
M. Plasmática 
endossomo 
secundário 
endossomo primário endossomo 
secundário lisossomos 
•Estrutura 
 
•Função 
 
 
POPULAÇÃO DE ROBOSSOMOS 
 Livres 
 Ligado a membrana do RER 
•Estrutura 
 
 
 
Rede de labirintos de tubos ramificados e 
sacos achatados – Vesículas membranosas 
“cisternas” 
 
 Folha continua que engloba um espaço 
único – Lúmen do reticulo. 
RETICULO ENDOPLASMÁTICO 
CLASSIFICAÇÃO 
LISO 
RUGOSO 
FUNÇÕES 
Biossíntese de lipídios e proteínas 
 
suporte ao citosol 
 
 Membrana do RE : sitio de produção 
todas proteínas transmembrana e 
lipídios para o RE, Golgi, lisossomos, 
Endossomos, Vesículas secretoras e 
Membrana plasmática 
 
COMPLEXO GOLGI 
 
 
Vesículas achatadas e membranosas 
“cisternas”- estruturas enoveladas e 
empilhadas 
 
ESTRUTURA 
Face cis ou formadora – próxima ao núcleo e 
ao RE 
 Face trans ou produtora ou de maturação – 
voltada para membrana 
ESTRUTURA 
Vesículas transpordadoras: 
 
transporta material do RE p/ Golgi 
Transporta de uma cisterna p/ outra do Golgi 
Transporta do Golgi / outras organelas 
TRANSPORTE VESICULAR 
FUNÇÕES 
Glicosilação terminal das glicoproteínas e 
glicolipideos).Especificidade das glicoproteínas e 
destino final. 
 
Síntese da porção glicidica das proteoglicanas 
(Superfície celular) 
 
Sulfatação - glicoproteínas e proteoglicanas 
 
 Empacotamento e condensação 
 
FUNÇÕES 
 
Grânulos de secreção 
 
Células vegetais - síntese das 
glicoproteínas e dos componentes 
glicídicos da parede celulósica (celulose, 
pectina etc) 
 
 Endereçamento de proteínas 
Exocitose – Sistema de Membranas 
 
Sacos mem 
branosos de 
 enzimas 
 hidrolíticas 
 
 
Organelas heterogêneas, diversas 
formas e tamanhos conforme a função 
que executa 
 
LISOSSOMOS 
. 
Organelas heterogêneas, diversas formas e 
tamanhos conforme a função que executa. 
 
 40 tipos de hidrolases acidas diferentes 
(nucleases, lípases, glicosidases, fosfatases etc. 
Varia em no e natureza. 
 
Atividade ótima pH  5.0 
 
 Bomba de H+ na membrana – energia do ATP 
p/ bombear H+ p/ o lisossomo. 
FUNÇÕES DIGESTIVAS 
 
Quebra de restos intra e extracelulares 
 
Destruição de microorganismos fagocitados 
 
 Produção de nutrientes para a célula 
 
DOENÇAS – ALTERAÇÕES 
LISOSSOMICAS 
 Tay-Sachs – Neurônios preenchidos gangliosideos 
Hexosaminidase. Alterações neurológicas. 
 
Doença neurodegenerativa. Motricidade afetada. 
uma mancha vermelha no olho, seguida de cegueira, 
 surdez, incapacidade de engolir, 
atrofia dos músculos e paralisia 
 
 
 
 
MITOCONDRIAS 
 PEROXISSOMOD 
UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO 
NORTE 
CENTRO DE BIOCIÊNCIAS 
DEPARTAMENTO DE BIOLOGIA E GENÉTICA 
Vias metabólicas 
Origem e localização 
Organização ultra-estrutural e funcional 
MITOCONDRIAS 
Genoma mitocondrial 
Teoria Quimiosmótica 
Reprodução das mitocondrias 
ORIGEM DAS 
MITOCONDRIAS 
 Teoria da endossimbiose de procariontes: 
Lynn Margulis 
 3. MITOCÔNDRIAS: ORIGEM 
1. Teoria da endossimbiose de procariontes: Lynn Margulis 
2. Evidencias 
Mitocôndrias Procariontes 
DNA anelar DNA anelar 
Mitorribossomos 60S Ribossomos 70S 
Membrana interna: cadeia 
transportadora de elétrons 
Membrana celular: cadeia 
transportadora de elétrons 
Reprodução: autoduplicação Reprodução: autoduplicação 
Cardiolipina: membrana 
interna 
Cardiolipina: membrana 
celular 
Cloranfenicol: inibe síntese 
protéica 
Cloranfenicol: inibe síntese 
protéica 
 INTRODUÇÃO 
Eucariontes  energia ligações covalentes 
(moléculas orgânicas)  alimentos 
 
Energia solar  fotossíntese  carboidratos 
(amido) 
 
⅔ energia  carboidratos: 1 mol de glicose  
38 moles ATP 
 
 ⅓ lipídios: 1mol palmitato  126moles ATP 
 
ORGANIZAÇÃO ULTRA-ESTRUTURAL E FUNCIONAL 
Tamanho: 1 a 2µm 
comprimento 
 e 0,5µm diâmetro 
 
Diferentes compartimentos = 
AUTONOMIA BIPARTIÇÃO 
REPRODUÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS 
Biogênese 
# GENOMA MITOCONDRIAL 
Relativamente pequeno 
 Genoma Mitocondrial Humano – Seqüenciado 
> 13 proteínas (Transporte de életrons e 
Fosforilação Oxidativa) 
> RNAr – 16S e 12S 
> RNAt – 22 ( dos 30 necessários, “oscilação” do código genético 
universal) 
 
Não contém íntrons 
 
Não possui mecanismo de reparo do DNA 
 
Herança mitocondrial materna 
 
Genoma Mitocondrial Humano 
 Mutações no DNA mitocondrial 
 Genes que codificam proteínas da cadeia respiratória 
 Neuropatia óptica hereditária de Leber 
 Herança mitocondrial 
 Mutação nas subunidades 
 Complexo I e III 
 Leva à cegueira 
 
 Acúmulo de Mutações - envelhecimento 
 
 
Genoma Mitocondrial Humano 
 Mutações no DNA mitocondrial 
 Genes que codificam proteínas da cadeia respiratória 
 Miopatia Mitocondrial infantil 
 Herança mitocondrial 
 ausência completa das enzimas da cadeia 
transportadora de elétrons 
Lesãomúsculos esqueléticos, disfunção renal 
 
 Acúmulo de Mutações - envelhecimento 
 
 
METABOLISMO ENERGÉTICO 
Geração de energia – ATP : moeda corrente 
Via Glicolítica - glicose  piruvato 
Fermentação – Oxidação parcial sem usar 
oxigenio -glicose  piruvato  etanol 
Respiração celular – uso de oxigenio para 
produzir ATP 
Ciclo de Krebs – Geração potencial redutor 
Transporte de elétrons – Sintese de ATP 
 
 
Mecanismo da Produção de ATP 
 Glicólise (Citosol) 
 Formação: Piruvato 
 Ciclo do Ácido Cítrico 
(mitocôndria) 
• Formação: NADH e FADH2 
• Transporte de elétrons: CTE 
 
• Gradiente de prótons 
•Fosforilação oxidativa 
TEORIA QUIMIOSMÓTICA 
Elétrons de alta energia são gerados pelo 
ciclo do ácido cítrico 
 
Elétrons são transferidos ao longo de uma 
cadeia de proteínas na membrana 
mitocondrial interna. 
 
O transporte de elétrons gera um gradiente 
de prótons pela membrana. Quando os 
prótons fluem de volta a favor do gradiente 
 
O gradiente de prótons promove a síntese 
de ATP através do complexo ATP-sintase 
 
 FORMAÇÃO DE CALOR 
 (tecido adiposo marron) 
 
• Proteína que tem a sigla 
 em inglês de UCP 
 principal produtora de calor 
 em mamíferos (hibernam) 
 
• Também tem relação com 
 diferenças no metabolismo 
 entre as diferentes pessoas. 
 
• A energia derivada do 
 transporte de elétrons é 
 liberada como calor. UCP 
CURIOSIDADE: Proteína desacopladora 
Proteína desacopladora: termogenina 
GLICÓLISE 
 
 Ác. pirúvico 
Acetil
-CoA 
CADEIA RESPIRATÓRIA 
2 ATP 6 ATP 6 ATP 18 ATP 4 ATP 
2 ATP 
2 ATP 
2 ATP 
2 NADH 
2 NADH 
6 NADH 2 FADH 
CICL
O DE 
KRE
BS 
MITOCÔNDRIA 
CITOPLASMA 
BALANÇO ENERGÉTICO 
PEROXISSOMOS 
Conteúdo enzimático 
Características 
Estrutura 
Funções 
 
Biogênese 
 
 
Doenças peroxissomais 
 
 Organelas pequenas delimitadas por uma única membrana 
 
 Pouca quantidade 1,5 a 2% da célula 
 
 Membrana semelhante à RE 
 
Morfologicamente semelhante aos Lisossomos 
 
 Origem semelhante das Mitocôndrias 
 
 Reproduzem-se por divisão 
 
CARACTERISTICAS 
 Ausência de DNA, Ribossomos e ATP 
 
 Presente em quase todas as células animais e vegetais 
 
Não possuem genoma próprio 
 
Produzem H2O2 
 
Possuem mais de 50 enzimas - catalase 
 
Reação de peroxidação: R-H2 + O2 H2O2 
 
 
CARACTERISTICAS 
. CARACTERÍSTICAS 
 
 Morfologia 
 
 Dimensão: 0,3 a 0,5µm 
 
 membrana simples 
 
 matriz 
 
 nucleóide (cristais, multitúbulos ou 
vesículas) 
placa marginal 
 ESTRUTURA 
ESTRUTURA 
 ESTRUTURA 
1. Enzimas produtoras de H2O2 
 
2. Enzima destruidora de H2O2 (catalase) 
 
 CATALASE 
 
Estrutura: tetrâmero quatro cadeias 
polipeptídicas ligadas ao grupo heme Fe. 
CONTEÚDO ENZIMÁTICO 
 Reação de DISMUTAÇÃO: 
 
 
2H2O2  2H2O + O2 
 
CONTEÚDO ENZIMÁTICO 
1. Divisão por fissão 
 
2. Ribossomos livres sintetizam as 
proteínas da matriz. 
 
3. Receptores da membrana: 
 
 3.1. sinal PTS 1 ou PTS 2 
(tripeptídio) ser-lis-leu –COOH 
 
3.2. nonapeptídio N-terminal 
Arg-lis-leu-val-his-glut-leu-ala-X 
BIOGÊNESE 
Montagem dos peroxissomos 
 Proteínas 
 Traduzidas nos ribossomos 
citosólicos 
 Importadas como cadeias 
polipeptídicas completas 
 Endereçamento: Sequências 
carboxi-terminais 
 Importação de Proteínas e 
Fosfolipídios = Crescimento dos 
Peroxissomos 
 
FUNÇÕES DOS PEROXISSOMOS 
1. Oxidação em beta dos ácidos graxos 
 
2. Respiração 
 
3. Oxidação do etanol (desintoxicação) 
 Funções dos Peroxissomos 
Beta dos ácidos graxos 
Funções dos Peroxissomos: Beta dos ácidos graxos 
 Funções de desintoxicação 
1. Alcoólica: 
 
 H2O2  2H2O 
2. Radicais livres: 
2(O2
-) + 2H+ superóxido dismutase H2O2 + O2 
catalase 
DOENÇAS PEROXISSÔMICAS 
 
 
SÍNDROME CÉREBRO-HEPÁTICO-RENAL DE 
ZELLWEGER 
Fontanelas grandes, fronte alta, hepatomegalia 
 
Figado e rins com peroxissomos vazios, sem enzimas. 
Enzimas existem, mas não são transportadas para a 
organela.

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