sindrome icterica

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Rotinas Clinicas em Urgência e Emergência no HRMS 
Organizadores: Fernando Goldoni e Márcio Estevão Midon 
CAPITULO 37 
SÍNDROMES ICTÉRICAS 
Fernando Goldoni 
 
INTRODUÇÃO 
 
A icterícia refere-se à pigmentação amarela da pele, da esclerótica e do frênulo da 
língua pela bilirrubina, resultante de níveis elevados desta na circulação sistêmica. 
Estes, os níveis considerados normais: bilirrubina total (BT) 0,3 – 1 mg/dl, bilirrubina 
direta (BD) 0 – 0,2 mg/dl e bilirrubina indireta (BI) 0,2 – 0,8 mg/dl. 
 
ETIOLOGIA 
 
As principais etiologias de hiperbilirrubinemia podem ser divididas em cinco 
mecanismos principais, como os expostos na tabela 37.1. 
 
SUPERPRODUÇÃO 
- Hemólise 
- Eritropoiese ineficaz 
DIMINUIÇÃO DA CAPTAÇÃO 
- Medicamentos 
- Jejum prolongado 
- Infecção 
- Doença hepatocelular 
DIMINUIÇÃO DA CONJUGAÇÃO 
- Síndrome de Gilbert (deficiência parcial da glucoronil-transferase) 
- Crigler-Najar tipo II (deficiência grave da glucoronil-transferase) 
- Crigler-Najar tipo II (ausência da glucoronil-transferase) 
- Deficiência adquirida de glucoronil-transferase (medicamentos, doença hepatocelular) 
- Icterícia Neonatal Fisiológica (imaturidade enzimática do fígado) 
ALTERAÇÃO DA EXCREÇÃO 
- Síndrome de Dubin-Johnson 
- Síndrome de Rotor 
- Colestase Intra-hepática Recorrente (Benigna) 
- Icterícia Colestática da Gravidez 
- Doença Hepatocelular 
- Colestase induzida por medicamentos 
- Infecção 
OBSTRUÇÃO BILIAR 
- Estenose 
- Tumor 
- Calculose 
- Corpo estranho 
Tabela 37.1: Etiologias das icterícias 
 
Considerar o aumento o aumento da bilirrubina predominante pode ser sugestivo dos 
diferentes mecanismos. 
 
 
 
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Aumento predominante da BI: 
- Aumento da Produção 
- Diminuição da Captação 
- Diminuição da Conjugação 
 
Aumento predominante da BD: 
- Doenças Hepáticas 
- Obstrução de Vias Biliares 
 
ANAMNESE E EXAME FÍSICO 
 
Na avaliação inicial, uma história clínica detalhada é fundamental para guiar a 
investigação, e alguns pontos essenciais devem ser pesquisados, como os apresentados a 
seguir. 
 
- Fatores de risco para Hepatite Viral e HIV (uso de drogas EV, múltiplos parceiros 
sexuais, histórico de transfusão de sangue, tatuagens, piercings, presidiários e 
profissionais de saúde) 
- Uso de medicações 
- Uso de álcool 
- História familiar de icterícia 
- Antecedentes de doença hepática e vias biliares 
- História de doenças hemolíticas 
- Transfusão de sangue recente 
- Cirurgia prévia 
- Gestação – Síndrome HELLP 
- Sintomas sugestivos de neoplasia 
- Febre 
- Dor abdominal 
- Acolia fecal e colúria 
- Viagens recentes para áreas endêmicas de febre amarela e malária 
- Epidemiologia positiva para leptospirose 
 
O exame físico deve ser completo e detalhado. A icterícia costuma estar presente 
quando a BT está > 2,5 – 3.0 mg/dL. 
 
Procurar sinais que indicam gravidade: 
- Hipotensão 
- Alteração do nível de consciência 
- Febre e dor abdominal 
- Sangramento (epistaxe, gengivorragia, hematemese, hemoptise, etc) 
- Insuficiência respiratória 
 
Pesquisar a presença de: 
- Mialgia 
- Ascite 
- Hepatomegalia 
- Esplenomegalia 
- Escoriações e feridas na pele (indicam prurido, em geral na colestase) 
- Sinais de hipertensão portal 
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- Sinais de hepatopatia crônica (telangiectasias, ginecomastia, eritema palmar) 
- Sinais de ingesta alcoólica (aumento de parótidas, contratura de Dupuytren, hálito) 
- Sinais de Doenças específicas (anel de Kayser-Fleischer, pigmentação da pele na 
hemocromatose, etc) 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
 
Alguns exames devem ser solicitados a todos os pacientes na abordagem inicial. 
 
- Bilirrubina Total e Frações 
- AST e ALT 
- Fosfatase alcalina e Gama-GT 
- Hemograma completo 
- Coagulograma 
 
Tendo como base a história clínica e os exames iniciais, os doentes podem ser 
divididos em três grupos, e outros exames podem ser solicitados conforme a 
necessidade. 
 
DISTÚRBIO DO METABOLISMO 
 
- Aumento predominante de BI 
- ALT, AST, FA e GGT normais 
- Anemia se tiver hemólise 
 
SUSPEITA DE DOENÇA HEPÁTICA: 
 
- Aumento predominante BD 
- Elevação predominante AST e ALT 
 
Triagem inicial 
 
- Aumento de GGT e AST/ALT > 2 é sugestivo de ingesta alcoólica 
- Sorologias das hepatites virais A, B e C 
 
Investigação adicional 
 
- Sorologia para Febre Amarela e Leptospirose 
- Pesquisa de hematozoário em gota espessa de sangue – Malária 
- Perfil de ferro (com ferritina) – Hemocromatose 
- US com Doppler das veias hepáticas – Síndrome de Budd – Chiari 
- Anticorpos antimúsculo liso e anti – LKM1 – Hepatite autoimune 
- Anticorpos antimitocôndria – Cirrose Biliar Primária 
- Ceruloplasmina – Doença de Wilson 
- Alfa1 – Antitripsina – Deficiência de Alfa1 – Antitripsina 
 
SUSPEITA DE OBSTRUÇÃO DAS VIAS BILIARES 
 
- Aumento predominante BD 
- Elevação predominante GGT e FA 
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Exame Inicial 
 
- Ultrassonografia de abdome 
 
Investigação adicional 
 
- TC abdome 
- Colangiopancreatografia Endoscópica Retrógrada (CPRE) 
- Colangioressonância Magnética 
 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
 
HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO-CONJUGADA 
Aumento da produção de bilirrubina 
- Hemólise 
- Eritropoiese ineficaz 
- Transfusão sanguínea 
- Reabsorção de hematomas 
Diminuição da captação hepática 
- Drogas (rifampicina, contraste 
colecistográfico) 
- Síndrome de Gilbert 
Diminuição da conjugação hepática 
- Hipertiroidismo 
- Drogas (gentamicina, inibidor da 
protease HIV) 
Tabela 37.2: Causas de hiperbilirrubinemia não-conjugada 
 
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA 
Infecciosa 
- Vírus (hepatite, herpes vírus) 
- Bacterianas (TB, leptospirose, sífilis, 
abscessos hepáticos) 
- Parasitas (helmintos e protozoários) 
- Fungos (cândida, histoplasmose, 
criptococose) 
Tóxicas 
- Álcool 
- Drogas (paracetamol, clorpromazina, 
rifampicina, isoniazida) 
- Aflatoxina B1 
Imunológicas 
- Hepatite autoimune 
- Cirrose biliar primária 
- Colangite esclerosante 
Neoplásicas 
- Carcinoma hepatocelular 
- Metástases hepáticas 
- Linfomas 
Metabólicas 
- Doença de Wilson 
- Deficiência de alfa-1 antitripsina 
- Esteato hepatite não alcoólica 
- Hemocromatose 
- Nutrição parenteral total 
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Sistêmicas 
- Isquemia aguda 
- Sepse 
- Insuficiência cardíaca 
- Pericardite constritiva 
- Síndrome de Budd-Chiari 
- Doença veno-oclusiva hepática 
- Amiloidose 
- Sarcoidose 
Tabela 37.3: Causas de hiperbilirrubinemia conjugada 
 
OBSTRUÇÃO DE VIAS BILIARES EXTRA-HEPÁTICAS 
Causas Intrínsecas (colangiopatias) Causas Extrínsecas 
- Colelitíase 
- Carcinoma de vias biliares 
- Colangite esclerosante 
- Colangiopatia da SIDA (CMV, HIV, 
Criptosporidium) 
- Cisto de colédoco 
- Disfunção esfíncter de Oddi 
- Infecções parasitárias 
- Pós-procedimentos de vias biliares 
- Histiocitose de células de Langerhans 
- Câncer de pâncreas 
- Pancreatite 
- Linfadenopatia portal peri-hepática 
(metástases, linfoma, tuberculose) 
- Síndrome de Mirizzi 
- Carcinoma periampular 
Tabela 37.4: Causas de obstrução das vias biliares extra-hepáticas 
 
TRATAMENTO 
 
Baseia-se no tratamento da causa de base. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Figura 37.1:Algoritmo para investigação de icterícia 
 
 
 
 
NÃO 
SIM 
NÃO SIM 
NÃO SIM 
ICTERÍCIA 
Anamnese + Exame físico + 
exame laboratorial 
Enzimas normais? 
- Síndrome de Dubin-
Johnson 
- Síndrome de Rotor 
Predomínio de BI 
aumentada 
 
- Epidemiologia para vírus 
da hepatite? 
- Alcoolismo crônico? 
- Drogas hepatotóxicas? 
- Predomínio de enzimas 
parenquimatosas 
(AST/ALT)? 
- Sinais de insuficiênccia 
hepática? 
Predomínio de BD 
aumentada 
- Anemia? 
- Esplenomegalia? 
- Reticulócitos e LDH ↑? 
- Hemólise ou 
- Eritropoese ineficaz 
- Drogas 
- Síndrome de Gilbert 
- Síndrome de Crigler-Najjar 
- Dor abdominal e/ou 
- Prurido 
- Acolia fecal 
- Predomínio de enzimas 
colestáticas (FA/GGT) 
- > TP corrigido com Vit K 
Pesquisar fatores 
etiológicos 
 
- Hepatite viral 
- Hepatite alcoólica 
- Hepatite por drogas 
- Cirrose hepática 
 
US de fígado e vias 
biliares 
 
Ductos intra-hepáticos 
dilatados? 
 
Acompanhamento 
clínico 
 
Causa não 
definida 
 
Evidência de obstrução biliar 
por colestase extra-hepática 
 
Colangiografia por RNM ou 
colangiografia endoscópica 
ou transparieto-hepática - Cálculos biliares 
- Tumores 
- Estreitamentos 
Colangiografia por RNM 
e/ou biópsia hepática 
 
Colestase intra-hepática 
- Hepatite viral 
- Hepatite alcoólica 
- Drogas 
- Causas raras 
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REFERÊNCIAS 
 
1. Martinelli ALC. Icterícia. Medicina, Ribeirão Preto, 37: 246-252, jul./dez. 2004 
2. Assy N, Jacob G, Spira G, Edoute Y. Diagnostic approach to patients with 
cholestatic jaundice. World J Gastroenterol 1999; June 5(3):252-262 
3. Strauss, E. Artigo de revisão: Sindrome Ictéricas. Departamento de Patologia da 
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. GED 2006, 25(3):76-86 
4. Pronto-Socorro; Condutas do Hospital das Clínicas da USP , 1º edição, 2007. 
5. Tratado de Medicina Interna; Cecil. 22ª ed. 2005