Sindrome de GUILLAIN

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Sindrome de GUILLAIN-BARRÉ
Uma polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, autolimitada e desmielinizante (Nervos Perifericos), causada por mecanismo autoimune pós-infeccioso. Cursa com sinal de Laségue.
Rara, homens é 1,5 x + afetada que mulheres e acomete mais adulto.
Segundo neurônio motor NÃO OCORRE ATROFIA (EX: ELA E POLIOMIELITE).
FISIOPATOLOGIA 
 	O organismo reconhece um antígeno (Infecção, vacina...) e começa a ataca-lo. Na bainha de mielina existe uma estrutura muito parecida com esse antígeno, sendo também atacada, “por engano”.
A lesão é por mecanismos Celulares (linfoT) e humorais (auntoanticorpo antiglicofosfolipídeo 1 ( anti-GQ1b). 
Infecção por CAMPYLOBACTER JEJUNI 9 75%) e outras associações: Mycoplasma, Eostein-Barr, citomegalovírus, HTLV, HSV, HIV e diversos vírus respiratórios. OBS: linfoma e LES. 
QUADRO CLINICO ( SISTEMA NERVOSO AUTONOMO)
Fraqueza muscular flácida, arreflexa, simétrica. Inicio distal, progressiva e ASCENDENTE.
Evoluir de forma AGUDA OU HIPERAGUDA ( HORAS OU DIAS).
 Redução da força nas pernas- Paraparesia (pernas pesadas).
A fraqueza vai subindo para a musculatura proximal dos MMII e podem surgir quedas e dificuldade de andar (pode se estende a outros MM sem tratamento- tetraparesia).
Diminuição do tônus muscular e reflexo.
TUDO E BILATERAL.
Esses achados chamaram de PARAPARESIA FLÁCIDA ARREFLEXA.
Disfagia, disartria, disfonia e paralisia facial periférica (bilateral (displasia facial) acomete VII para craniano).
Fraqueza muscular – oculomotora. 
Acometimento do musculo diafragma- suficiência respiratória 9 monitorização da função pulmonar e gasometria).
70% apresenta DISAUTONOMIA: taquicardia (arritmias), variação da PA, hipotensão ortostática, retenção urinaria, íleo adinâmico ou distúrbio de transição.
Lombalgia e dor neuropática é importante ao DX.
FIQUE ATENTO: EM CASA DE FEBRE E SINTOMAS CONSTITUCIONAIS, PENSE EM OUTRO DX.
O QUE OBSERVA NO EXAME NEURONAL: 
Paralisia ou paresia;
Arreflexia;
Flacidez 
Acometimento de evolução simétrica e ascendente;
Parestesia e disestesia em extremidades, porém sensibilidade geralmente preservada;
Ausência de atrofia muscular significativa.
ATENÇÃO: na maioria das vezes não tem distúrbio vesical nem sensitivo. Neuropatias periféricas, qualquer que seja o motivo, cursam com ARREFLEXIA.
Causa de morte: falência respiratória e arritmias.
Variantes: 90% dos casos/+comum- poliuropatia inflamatória desmielinizante aguda AIDP e Guillain-Barré se usa como sinônimo. Síndrome de Miller-Fisher
Síndrome de Miller-Fisher:
- Oftalmoplegia ou oftalmoparesia ( paralisia ou fraqueza da musculatura ocular);
- Ataxia da marcha;
- Arreflexia Generalizada;
-OBS: anticorpos anti-GQ1b são encontrados em amis de 90% destes pacientes. 
DIAGNÓSTICO 
Quadro clínico e os seguintes exames: 
EXAME DO LIQUOR: dissociação proteinocitológica ou albuminocitológica, ou seja, aumento da proteína sem aumentar a celularidade em 80-90 % DOS CASOS. O pico máximo de proteínas no liquor acontece 4 a 6 semanas. Parece após 1 semana.
OBS: liquor norma na primeira semana ñ excluir DX. PCT. HIV+ hiperproteinorraquia com aumento da celularidade. Citometria do liquor com 50 cel/mm3 deve pesquisar causas infecciosas.
ELETRONEUROMIOGRAFIA: polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante ( normal no começo)
Os autoanticorpos encontrados não tem significado DX.
 TRATAMENTO
Objetivo: reduzir o tempo de fraqueza e impedir complicações como falência respiratória.
 Deve usar tratamento de ação rápida: 
- PLASMAFÉRESE Adulto e criança.
- IMINOGLOBULINA INTRAVENOSA (ALTAS DOSES 0,4g/kg/dia) Usa em adulto e preferível para criança.
Obs.: tratamento precoce até a segunda semana. Complicações das medicações: Imunoglobulina: meningite asséptica, rash e I. Renal Aguda. Plasmaférese: hipotensão e seps.
NÃO ADIANTA FAZER CORTICOIDE!
EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO
Autolimitada. Recuperação permanente ou pequenos déficits que não interferi na vida cotidiana ( arreflexia).
Mortalidade 5% e com Ventilação mecânica 20%.
Inicio dos sintomas – piora da fraqueza por 2 semanas – a doença atinge um plateâu e se mantêm estável por 2 a 4 semanas – inicia-se então uma se de melhora que pode durar desde alguns meses ate mais de 1 ano.