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Aula 1 Fisiologia do Sistema SANGUINEO

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HISTÓRIA
• A dieta alimentar dos Cro-Magnon e a mudança climática provocaram
adaptações do aparelho digestivo e no sistema Imunológico,
necessários à sobrevivência. Os 4 tipos sanguíneos:
A ascensão dos humanos ao topo da cadeia alimentar = Tipo O
A mudança da condição de caçador-coletor para um modo de vida 
mais agrário-domesticador = Tipo A
A fusão e migração das raças da África para Europa, Ásia e Américas 
– modernas civilizações (grãos, agricultura com técnicas sofisticadas 
= Tipo B
A moderna miscigenação de grupos diferentes (sistema imune com 
maior capacidade de ataque, porém mais propenso ao câncer) = Tipo 
AB
O sangue é um líquido complexo no qual estão suspensos diversos 
tipos celulares.
Suas funções são estreitamente ligadas às do sistema circulatório, 
que se encarrega de criar a energia necessária para que o sangue 
circule e seja, assim, distribuído por todo o organismo (Bozzini, 2004).
É um tecido conjuntivo líquido que circula 
pelo sistema vascular sanguíneo 
1. TRANSPORTE
• O2 dos pulmões até as células do corpo
• CO2 das células até o pulmão
• Leva nutrientes do trato gastrintestinal até as células
• Carrega o calor e os resíduos para longe das células
• Leva os hormônios das glândulas para as células do corpo
FUNÇÕES:
2. REGULAÇÃO
• O sangue regula o pH por 
meio de tampões
• Ajusta a temperatura do 
corpo (capacidade de 
absorção e refrigeração)
• O sangue influencia a 
quantidade de água no 
interior das células, 
devido à presença de 
íons e proteínas 
dissolvidas
3. PROTEÇÃO
• Mecanismo de 
coagulação ➭ protege 
contra perdas 
sanguíneas
• Células especializadas 
protegem contra 
invasores estranhos e 
toxinas externas
Características 
- É vermelho devido à 
hemoglobina nas hemácias
- É um fluído viscoso
- Temperatura: 38º C 
pH: 7,35 - 7,45
Seu volume no homem 
representa 8% de sua 
massa total (5 a 6 litros)
HEMÁCEAS 
(eritrócitos, glóbulos 
vermelhos) 
transporte de 
oxigênio
LEUCÓCITOS 
(glóbulos 
brancos) 
células de 
defesa
PLAQUETAS 
(trombócitos) 
fatores de 
coagulação 
Constituem 45% do sangue e são de 3 tipos: 
PLASMA 
• Constituem 55% da parte líquida; 
• Formado por: 90% água, 
1% substâncias inorgânicas (K, Na, Fe, Ca), 
7% proteínas
1% substâncias orgânicas não protéicas (resíduos 
de metabolismo e hormônios). 
ALBUMINA (é produzida pelo fígado): faz a manutenção da pressão
osmótica do sangue. Sua deficiência causa edemas
GAMAGLOBULINA = imunoglobulinas - anticorpos
LIPOPROTEÍNA
FIBRINOGÊNIO E PROTROMBINA: coagulantes
Principais proteínas do plasma:
Hemácias normais
Hemácia em forma 
de foice
Principal FUNÇÃO: Transportar a hemoglobina que, por sua
vez, carreia o O2 desde os pulmões até os tecidos.
FORMA E TAMANHO
• Discos bicôncavos, anucleados, com diâmetro
de 7,8 micrômetros e espessura 2,5
micrômetros
• Forma: passa por mudanças quando passam
pelos capilares (saco que pode ser deformado)
 O NÚMERO médio de Eritrócitos por milímetro
cúbico é de 5 milhões. Pode variar em função de:
1. Idade
2. Sexo
3. Altitude
Homem = 5.200.000 hemácias / mm³
Mulher = 4.700.000 hemácias / mm³
I - ERITRÓCITOS (Hemácias ou Glóbulos Vermelhos) 
Não saem do Sistema 
Circulatório, 
permanecendo 
sempre no interior 
dos vasos 
GÊNESE DO GLÓBULO VERMELHO 
Produção: MEDULA ÓSSEA, derivados do HEMOCITOBLASTO
Célula 
totipotentes –
hemocitoblasto
Deve sempre haver produção e remoção de novas células do tecido
sanguíneo e o responsável por isso é o hematopoiético. Ele se
apresenta em 2 variedades: Mielóide e Linfóide
GÊNESE DE GLÓBULOS VERMELHOS
Durante os estágios iniciais, as células se dividem muitas vezes e
mudam de cor, devido à progressiva formação de maiores
quantidades de hemoglobina.
No estágio de Normoblasto (ortocromático), o núcleo se degenera
e a célula transforma-se num reticulócito. É nesse estágio que
geralmente a célula deixa a medula óssea.
O retículo degenera dentro de um ou dois dias e se transforma
numa célula madura: o eritrócito circula pelo sangue durante
aproximadamente 120 dias, antes de ser destruído.
VIDA INTRA-UTERINA: fígado/ baço/ timo/ linfonodos/ medula óssea. 
1ª semana de vida  saco vitelino / trimestre médio de gestação  fígado
APÓS O NASCIMENTO: medula óssea (ossos longos). após 5 anos  medula óssea 
(vértebras, costelas, esterno e pelve)  idade   produtividade
A síntese de globina embrionária ocorre no saco vitelino da 3ª à 8ª semana de 
gestação, mas por volta da 5ª semana de gestação o sítio principal de hematopoese 
começa a se mover do saco vitelino para o fígado fetal. 
A Hb F (α2γ2) é a hemoglobina predominante durante a vida fetal e constitui cerca de 
70% da hemoglobina total ao nascimento, mas durante a vida a Hb F representa 
menos de 1% da hemoglobina total. 
Embora as cadeias β possam ser detectadas no início da gestação, sua síntese 
torna-se significativa apenas perto do nascimento. Aos 3 meses de idade, quase 
toda a hemoglobina presente é do tipo adulto = Hb A. 
As mutações do gene da β-globina são mais propensas a causar doenças porque 
uma única mutação afeta 50% das cadeias β. Mas não tem consequências pré-
natais, uma vez que a γ-globina é a principal globina semelhante a β antes do 
nascimento, e a Hb F constitui 70% da hemoglobina total; 
Como as cadeias  são os únicos componentes similares a  de todas as 
hemoglobinas 6 semanas após a concepção, as mutações da -globina causa 
doença severa na vida fetal e pós-natal; 
Regulação da Produção de Glóbulos Vermelhos 
Há sempre nº adequado de células para prover a adequada 
oxigenação dos tecidos
Se a pessoa está anêmica ou em grandes altitudes, a medula produz 
quantidades maiores de hemácias 
A atividade física também determina a quantidade de hemácias 
(o atleta tem mais glóbulos vermelhos no sangue)
• vida média do eritrócito = 120 dias
• PRODUÇÃO
 capacidade funcional da célula em transportar o O2
FEEDBACK 
NEGATIVO
Anemia, Altitude, Insuficiência Cardíaca 
Doenças Pulmonares
 HEMATÓCRITO
 VOLUME TOTAL DE SANGUE
 TRANSPORTE de O2 aos TECIDOS
HIPÓXIA
ERITROPOETINA
MEDULA ÓSSEA
PRODUÇÃO de ERITRÓCITOS
Regulação da Produção de Glóbulos Vermelhos
A HIPOXIA não exerce efeito 
direto sobre a medula óssea –
o rim secreta o hormônio 
eritropoietina, que liberado no 
sangue atua por 2 dias e 
nesse período estimula a 
medula óssea na produção de 
hemácias
PESSOAS SEM OS RINS APRESENTAM ANEMIA INTENSA 
HEMATÓCRITO
É a % de sangue composto por células
após centrifugação.
Homem = 40 - 50 %
Mulher = 38 - 40 %
 fluxo nos vasos  transporte de O2
ANEMIA POLICETEMIAX
Vitaminas necessárias à formação de hemácias
• Fator de maturação = Vitamina B12
 Essencial às células do corpo, crescimento e divisão dos tecidos.
 Necessária para a boa manutenção do Sistema Nervoso.
 Sua falta interfere na divisão e maturação nuclear, inibindo a formação
de hemácias.
Alimentos ricos em Vitamina B12: carne 
vermelha, ovos, leite, fígado e peixes
Dose diária recomendada ao organismo: menos de 1micrograma
➢ Uma vez absorvido pelo tubo gastrointestinal, a vitamina é armazenada no
fígado (quantidade armazenada é mil vezes maior) e liberada à medida que for
necessário à medula óssea e aos tecidos do corpo.
 Relação do ÁCIDO FÓLICO com a formação de hemácias 
Anemia por deficiência de maturação é resultado de falta de Ácido
Fólico (faz parte do complexo B) e não de B12 – ambos necessários à
formação de DNA.
FORMAÇÃO DE HEMOGLOBINAS 
HEMOGLOBINA = 4 PORÇÕES
PROTEICASDE GLOBINA E 4
PIGMENTOS NÃO PROTEICOS
CHAMADOS HEME (CADA UM
LIGADO A UMA PROTEÍNA QUE
CONTÉM FERRO);
QUANDO O ERITRÓCITO PASSA
PELO PULMÃO, CADA ÁTOMO
DE FERRO COMBINA-SE COM
UMA MOLÉCULA DE OXIGÊNIO.
METABOLISMO DO FERRO
Um dos mais abundantes elementos na natureza; No corpo temos 4g de ferro 
O ferro, ao ser absorvido pelo intestino delgado, combina com uma beta-globulina e pode ser liberado
para qualquer célula tecidual em qualquer ponto do corpo = TRANSFERRINA;
O excesso de ferro é armazenado nas células hepáticas principalmente sob a forma de FERRITINA, que
são liberados quando se fizer necessário.
PERDA DIÁRIA DE FERRO: HOMENS = 0.6 g/dia nas fezes 
MULHERES = 1.3 g/dia – durante a menstruação 
Transporte 
intracelular
Ferritina
Transferrina
mitocôndria
Se houver excesso de 
ferro corporal, os 
processamentos são 
inativados e é 
excretado pelas fezes
Destruição dos Glóbulos Vermelhos
Quando o baço é removido, o número de
células anômalas aumenta de forma
considerável
São fagocitados por macrófagos no 
baço, no fígado e na medula óssea
As células reticuloendoteliais fagocitam e
digerem as hemoglobinas e liberam ferro
de volta para o sangue, onde será
transportado pela TRANSFERRINA e
reutilizado
REGULAÇÃO NA PRODUÇÃO DE 
ERITRÓCITOS
• “QUALQUER CONDIÇÃO CAPAZ DE 
PROVOCAR REDUÇÃO NA QUANTIDADE 
DE OXIGÊNIO TRANSPORTADA PARA OS 
TECIDOS, NORMALMENTE AUMENTA A 
ATIVIDADE DE PRODUÇÃO DE 
ERITRÓCITOS”. 
(GUYTON, 2002)
HEMOGLOBINOPATIAS
HEMOGLOBINAS HUMANAS E SEUS GENES 
- São distúrbios das hemoglobinas humanas que afetam 5% da população 
mundial 
- A molécula de hemoglobina contém 4 subunidades: 2 cadeias α e 2 cadeias β. 
- 4 cadeias formam 1 tetrâmero = 22;
- A cadeia  mede 141 aminoácidos e a , 146 aa. 
Uma mutação afeta 1 das 2 cadeias, mas não ambas. 
 - cromossomo 16
 - cromossomo 11
São codificadas em 
“loci”distintos. 
- Doença grave, comum em algumas partes do mundo
- Decorre da alteração de apenas 1 dos 146 aminoácidos da -globina
- Substituição de GLUTAMINA por VALINA na 6ª posição do polipeptídio (cadeia: Glu6Val);
- Ocorrência: + África Equatorial (predominante em negros)
Mediterrâneo/Ìndia
1: 600 negros norte-americanos nasce com a doença.
Brasil: miscigenação
ANEMIA FALCIFORME (Hb S)
Causas: MUTAÇÃO GENÉTICA – transmitida pelo gene alterado do pai e da mãe.
Obs.: o traço não se manifesta.
Característica: alteração nos glóbulos vermelhos - perdem a elasticidade e obtêm
aspecto de foice, dificultando a circulação e oxigenação dos tecidos.
HEMOGLOBINA S: cristaliza na falta de O2, formando trombos que bloqueiam o fluxo de
sangue.
Tratamento: manter a oxigenação adequada nos tecidos e a hidratação, prevenir infecções
e controlar as crises de dor. NÃO HÁ CURA.
RELAÇÃO COM A MALÁRIA: Portadores da 
talassemia e anemia falsiforme são mais 
resistentes a malária porque suas hemácias 
danificadas não são adequadas para o protozoário 
Plasmodium se reproduzir em seu interior. 
SINTOMAS:
* Dores fortes nas articulações
* Fadiga intensa
* Palidez e icterícia
* Atraso no crescimento
* Feridas nas pernas
* Tendência a infecções
* Cálculos biliares
* Problemas neurológicos, cardiovasculares, pulmonares e
renais
TALASSEMIA
- São distúrbios humanos comuns
- Grupo heterogêneo de doenças na cadeia  ou 
-talassemias = síntese da cadeia  é reduzida ou
ausente
-talassemias = síntese da cadeia  é
comprometida
● Complicação genética e clínica
● Principal característica: produção anômala da hemoglobina
• Derivada da palavra grega Thalassa, significa MAR
• Origem: Mediterrâneo, Oriente Médio, África, Índia e Ásia. No Brasil foi trazida
pelos portugueses, espanhóis, italianos, gregos, egípcios, libaneses.
Minor = anemia leve ou assintomático
Major = anemia de Cooley (gene defeituoso é
transmitido pelo pai e pela mãe)
Aumento do baço, cansaço e fraqueza
Atraso do crescimento e problemas ósseos
MINOR: não demanda tratamento específico. 
• Gravidez se faz suplementação com acido fólico 
INTERMEDIÁRIA: pode haver necessidade de transfusões de sangue para 
aumentar a oferta de glóbulos vermelhos.
MAJOR: necessita de transfusões de sangue regulares e medicamentos para retirar 
o excesso de ferro que se acumula em determinados órgãos
- Transplante de medula óssea pode ser uma solução terapêutica. 
Recomendações: 
• Não há cura, mas tratamentos de controle da doença que beneficiem as 
chances da criança chegar a vida adulta
• O aconselhamento genético é uma forma de prevenção.
TRANSMISSÃO
 -TALASSEMIA
* Afetam a formação das Hb fetal e adulta
* Causam doenças intra-uterina e pós-
natal
* -talassêmico heterozigoto= 2 genes 
normais  e 2 genes mutantes 
Anormalidades que podem reduzir a síntese do RNAm ou 
proteína
 -TALASSEMIA

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