Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
Hemostasia Profa. Dra. Luciana Wermelinger Serrão lwserrao@pharma.ufrj.br Hemostasia Estridge, BH e Reynolds, AP. Tec Bas Lab Clínico. 2011 Hemostasia primária Estrutura plaquetária • Diâmetro de 2,5 – 4 μm e volume médio de 7 a 11 fL. • O volume plaquetário médio (MPV) é uma medida do tamanho médio das plaquetas. • Cada megacarócito origina de 1000-5000 plaquetas (150.000 - 450.000 /mm3). • Vida média de 7 a 10 dias. Estrutura vascular Colágeno, Fator de Von Willebrand (FvW), Fibronectina, Trombospondina, Laminina e Miofibrilas Adesão plaquetária (Adaptado de SACHS and NIESWANDT, 2007) GP VI Agregação plaquetária (Adaptado do JACKSON and SCHOENWAELDER, 2003). Resumo Hemostasia Primária (Adaptado do JACKSON and SCHOENWAELDER, 2003). Coagulograma √ Contagem do número de plaquetas (contagem manual) Atualmente → Hemograma Relacionadas ao número de plaquetas (150-400 x 103/μL) √ Prova do laço √ Tempo de sangramento √ TAP √ TTPA Prova de resistência capilar: prova do laço ou teste de Hess 1- Posicionar o esfigmomanômetro na região superior do braço; 2- Desenhar uma área de 2,5 x 2 cm abaixo do cotovelo 3- Inflar o manguito e mantê-lo a uma pressão média entre a mínima e a máxima (ex: 110/90 , 110+90/2= 100 mmHg) ou usar 80 mmHg; 4- Manter o manguito inflado por 5 minutos; 5- Fazer a leitura da área delineada. Referência: NEGATIVO = 5 petéquias ou menos; POSITIVO = mais de 5 petéquias 2 (Dacie e Lewis, 2º edição) • É um teste que procura avaliar a capacidade dos vasos de resistirem a uma pressão. Dependente da parede vascular e da função e quantidade de plaquetas. Tempo de sangramento (Método de Ivy) 1- Posicionar o esfigmomanômetro na região superior do braço; 2- Inflar o manguito e mantê-lo a uma pressão de 40 mmHg; 3- Escolher uma área da superfície volar do braço, isenta de veias superficiais; 4- Limpar a área com álcool 70 %; 5- fazer duas punções separadas de 5 a 10 cm, com uma lanceta descartável, com profundidade de 2,5 mm; 6- Com o bordo de um papel de filtro, em intervalos de 15 a 30 segundos secar a gota de sangue do corte; 7- Medir o tempo até a parada do sangramento. REFERÊNCIA: 2,0 a 7,0 minutos (Dacie e Lewis, 9º edição) • Avalia a capacidade de se processar a hemostasia após o vaso ter sido lesado. Depende principalmente da função e quantidade das plaquetas. Doenças Hemostáticas Achado Plaqueta/Parede vascular Coagulação Sangramento das mucosas Comum Raro Petéquias Comum Raro Hematomas profundos Raro Característico Sangramentos de cortes na pele Persistente Mínimo Sexo do paciente Igual > 80% masculino Hoffbrand, 2008 Relacionadas ao número de plaquetas (150-400 x 103/μL): ● Trombocitose ► Aumento no número de plaquetas (Hemorragia, esplenectomia ou infecção) > 400 x 103/μL. ● Trombocitopenia ► Diminuição do número de plaquetas < 50 x 103/μL. Doenças Plaquetárias Trombocitose Trombose arterial Causas: 1) Insuficiência de produção de plaquetas → Depressão seletiva de megacariócitos → Parte de insuficiência global da medula óssea 2) Aumento do consumo de plaquetas → Imunológico → CID → Púrpura trombocitopênica trombótica 3) Distribuição anormal de plaquetas → Esplenomegalia 4) Perda dilucional → Transfusão maciça de sangue conservado, em pacientes com hemorragia Trombocitopenia Trombocitopenia PETÉQUIAS EQUIMOSE Hoffbrand, et al, 2009 Testes da função plaquetária √ Agregometria √Platelet Function Analyzer (PFA-100) ● Alterações de membrana celular ● Defeitos nos receptores plaquetários ● Desordens granulares Relacionadas a função das plaquetas √ Testes de agregação de plaquetas mede a capacidade de vários agonistas em induzir in vitro a ativação plaquetária e a interação entre as plaquetas. √ Classicamente agregometria utiliza plasma rico em plaquetas [PRP], mas agregometria de sangue total pode ser tambem usada. √ No agregômetro, PRP e agitado em uma cubeta a 37 ºC . Esta cubeta situa-se entre um curso de luz e uma célula fotoelétrica. √ Quando um agonista e adicionado o agregado de plaquetas e absorvem menos luz e assim leva ao aumento de transmissão e detectado pela fotocélula. Agregação plaquetária Agregação plaquetária CASTRO, H. C. et al. 2006 PFA-100 √ O tempo, em segundos, para o sangue ocluir completamente a abertura e referido como: TEMPO DE OCLUSAO (TO). • Alterações de membrana celular • Defeitos nos receptores plaquetários • Desordens granulares Relacionadas à função Doenças Plaquetárias GPIIb/IIIa GPIb Tromboxano Grânulos Grânulos O FvW tem papel de proteção com o FVIII. t ½ FVIII.FvW 12-24 horas t ½ FVIII 6-8 horas Doença de von Willebrand (vWD) • Produzidos em células endoteliais e megacariócitos. • É o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum. • Dois papéis principais: adesão e proteção da degradação do FVIII. Diagnóstico da DvW • Tempo de sangramento e/ou TTPA (baixa de FVIII) alterados. • Quantificação por ELISA. • Classificação: Tipo 1 Deficiência quantitativa parcial; Tipo 2 Anormalidades funcionais; Tipo 3 Deficiência completa. Subtipo Função associada a plaqueta Capacidade de ligação ao fator VIII Multímeros de FvW de alto peso 2A Diminuída Normal Ausente 2B Aumentada Normal Reduzido/ ausente 2M Diminuída Normal Normal ou muito grande 2N Normal Reduzida Normal • Agregação plaquetária com Ristocetina é defeituosa. Henry JB. Diagnósticos Clínicos. 20a Ed Multímeros de PM alto Multímeros de PM intermediário Multímeros de PM baixo Diagnóstico da DvW Diagnóstico diferencial Obrigada! • As células de forma geral contém baixos níveis de fosfatidilserina na camada externa da membrana celular. Manutenção da assimetria da membrana
Compartilhar