Hemoblobinopatias pdf

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Seminário para avaliação parcial da 
disciplina Hematologia Clínica. 
Orientação: Prof. Osmar da Silva Junior 
Nova Friburgo 
Outubro 2017 
Gisela Del Fava de Carvalho 
PRINCIPAL FUNÇÃO >> RESPIRATÓRIA 
 
 
GRADIENTE TECIDOxCAPILAR 
 
HIPÓXIA “estimula” afinidade HEMOGLOBINA + O2 
 
Ex.: pO2 baixo + pCo2 elevado 
 
Complexo oxihemoglobina >> liberação O2 nos tecidos 
 
Tecido > > carboxihemoglobina >> CO2 alvéolos 
 
 
 
 
 
 
ANEMIA FALCIFORME 
ELETROFORESE: 
(1) RN com 95% de Hb Fetal e 5% de Hb A; 
(2) e (3) Hb AS com Hb Fetal normal; 
(4) RN com Hb ASF e a concentração de Hb 
 Fetal foi de 32%; 
(5) Hb SS com traços de Hb A proveniente de 
 transfusão e Hb Fetal normal. 
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“Homem, 18 anos, com 
antecedentes de infecções, dores 
articulares e nos ossos dos pés e 
mãos, fadiga. Mãe refere atraso no 
desenvolvimento físico. Apresenta 
dor súbita no peito. Na avaliação 
apresenta baixa pO2, desidratação, 
fadiga, febre, tontura, hematúria. 
Procurou serviço médico para 
receber orientação.” 
Teste laboratorial 
Resultado 
Paciente (*) Referência 
Hematimetria 4,5 – 6,1 
Hematócrito (%) 25 40 – 54 
Hemoglobina 
(g/dL) 
8,5 12,8 – 17,8 
VCM (fL) 82 77 – 92 
RDW (%) 23,6 10 -15 
Leucócitos 
(x/mm3) 
14.400 4,0 – 11,00 
Plaquetas (x/mm3) 323.000 140.000 – 400.000 
Reticulócitos (%) 4,0 - - - - 
ELETROFORESE DE PROTEÍNAS 
Hemoglobina A1 
(%) 
0,0 96 – 98 
Hemoglobina A2 
(%) 
3,2 2 – 4 
Hemoglobina Fetal 
(%) 
2,0 0 – 1 
Hemoglobina S (%) 94,8 - - - - 
*Paciente em condições basais (sem crise aguda e sem transfusão de hemácias) 
 Fonte: SAME – Santa Casa de São Paulo 
Resultado do hemograma, reticulócitos e 
eletroforese de proteínas.