Grupo 2 -Mitocrondrias

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Fundação Universidade Federal de Rondônia 
Disciplina: Biologia Celular 
Docente: Patrícia Medeiros 
Discentes: Carlos Augusto, 
Guilherme Cabral , Sulivan Silva, 
Sônia Xavier, Társis Tamar 
Uerisson Rebelo 
 
 
São pequenos orgânulos presentes apenas em células 
de eucariontes. Relacionam-se com os processos 
energéticos. Podem existir centenas ou até milhares 
numa única célula. Apesar de seu tamanho reduzido 
(de 2 a 8 µm de comprimento e 1,5 µm de diâmetro), 
podendo ser coradas em células vivas. 
 
Cada mitocôndria tem duas membranas, uma externa e 
outra interna, de constituição e espessura semelhantes à 
membrana plasmática. A membrana interna apresenta 
dobras, formando as chamadas cristas mitocondriais, mais 
ou menos numerosas. O interior da mitocôndria é repleto 
de um material de consistência fluida, chamado matriz 
mitocondrial. 
 
Kolliker botânico suíço 
Walther Flemming 
Leopoldo Maggi 
 
 
. 
 
CONTINUA... 
 
 
 37 genes: 
 
– 2 RNAs 
 ribossômicos 
 
– 22 RNAs 
 transportadores 
 
– 13 RNAs 
mensageiros = 13 
genes que 
codificam para as 
proteínas da CRM 
mtDNA 
 
 
 
 
 
 NADH + H+ + FMN ? NAD+ + FMNH2 
Subunidades 
codif.pelo mtDNA 
Subunidades 
codif.pelo nDNA 
 7 0 1 3 2 = 13 
 39 4 10 10 12 = 75 
CADEIA RESPIRATÓRIA 
MITOCONDRIAL 
 complexo I complexo II complexo III complexo IV complexo V 
Succinato fumarato 
 
 
 10 NADH 30 ATPs 
 2 FADH2 4 ATPs 
 2 ATPs + 2 GTPs 4 ATPs 
 Total: 38 ATPs 
 
 
 
 
CERÉBRO MÚSCULO CORAÇÃO 
MIOPATIA 
INSUF. MEDULA 
ÓSSEA 
INSUF. 
HEPATICA 
TUBULOPATIA 
RENAL 
CARDIOMIOPATIA 
HIPERTRÓFICA 
OU 
DILATADA 
 
 
DEFEITO DE 
CONDUÇÃO 
CARDÍACO 
ALTERAÇÕES NA FIBRA 
MUSCULAR 
FRAQUEZA 
FADIGA 
INTOLERÂNCIA AO 
EXERCÍCIO 
NEUROPATIA PERIFÉRICA 
 ALT. TIREÓIDE 
DIABETE MELITUS 
BAIXA ESTATURA 
ENCEFALOPATIA 
CONVULSÕES 
RETINITE PIGMENTAR 
DEMÊNCIA 
DEPRESSÃO 
ATAXIA 
ENXAQUECA 
AVC 
SURDEZ 
NEUROSSENSORIAL 
 
 
 
 
VARIÁVEL PROBABILIDADE 
Alta 
 Combinação de sintomas multisistêmicos patognomônicos de doença 
mitocondrial, incluindo, no mínimo, 3 sistemas (neurologico, muscular, 
cardíaco, endócrino, gastrointestinal, renal, hematológico, otológico, 
oftalmológico ou hepático); 
 Apresentação de síndrome clássica como MELAS, MERRF, Kearns Sayre, 
Leigh com herança materna; 
Baixa 
 Crianças com encefalopatia não específica apresentando crises 
convulsivas, acidose lática e/ou hipotonia; 
 Pacientes com evolução atípica de doença envolvendo SNC sem achados 
clínicos característicos e em que já foram excluídas outras patologias; 
 Sintomas isolados: AVC em pacientes jovens, cardiomiopatia, 
manifestações endocrinológica ou neurológicas;