Neuroinfantil Resumo Mielomeningocele

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Mielomeningocele 
Mal formação congênita com lesão medular em qualquer segmento da coluna, porém é mais comum na coluna medular. 
Lesão Medular não traumática 
Forma mais comum de doença relacionada a defeitos de fechamento do tubo neural (85%). 
Falta de fusão dos elementos posteriores da coluna vertebral, com malformação de lâminas e processos espinhosos e displasia da medula espinhal: Naquele local na coluna que ocorre falha no fechamento das vértebras posterior saí uma bolsa cística contendo líquor, medula, meninge + tecido nervoso recoberto por pele. 
Tipo de espinha bífida cística, envolvendo meninges, medula, raízes nervosas, revestida por fina camada de pele e envoltas por líquor. 
Sintomas abaixo da lesão: Perda Sensitiva, perda motora (perda de força), hipotonia, arreflexia, incontinência urinaria e fecal. 
Quanto mais alto a lesão pior será o prognóstico da criança!
Neurulação
Fechamento do Tubo neural – vai estar completo de 26 a 27 dias de idade uterina 
Importância do Fechamento TN: Forma SNC (Encéfalo e medula) 
O que acontece na MIELO é que algum desses fechamentos ficam abertos. No local da abertura que forma a medula acontece à má formação. 
Fechamento ponto a ponto, induzido pelos somitos: Cada ponto se fecha individualmente 
Ex: Vestido de noiva – fecha 1 botão de cada vez e a má formação acontece quando um botão fica aberto 
ESPINHA BÍFIDA 
1. CÍSTICA: forma um cisto para fora do canal vertebral 
a) Meningocele: Bolsa cística formada por Meninges + líquor. A Criança é 
assintomática pois não tem lesão medular. 
Bons movimentos ativos de MMII
b) Mielomeningocele: Bolsa cística formada por Medula + Raízes nervosas + líquor + meninges 
Paralisia (perda total) ou paresia(perda parcial) MMII 
2. OCULTA: Não forma bolsa cística no dorso do bebê 
Benígna! Não ocorre lesão medular, só não fecha os arcos vertebrais posteriores. 
Forma um Tufo anormal de pêlos em um determinado ponto da coluna – criança não tem sintomatologia 
A pessoa vive anos sem saber que tem, só sabe quando começa com uma dor nas costas e faz a ressonância e vem o diagnóstico. 
Espinha bífida cística 
Diagnóstico intra útero – Pode fazer cirurgia intra útero 
24h pós nascimento faz uma cirurgia da correção dessa bolsa cística: Preserva a maior 
Quantidade de tecido nervoso, fecha e fica com uma cicatriz grande. 
Manifestações Clínicas da MIELOMENINGOCELE 
Abaixo do nível da lesão: 
Paralisia flácida: Ausência total de movimento - hipotonia 
Atrofia muscular: Ausência de força, tônus 
Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos; 
Diminuição ou abolição da sensibilidade; 
Incontinência esfincteriana; 
Deformidades de origem paralítica e congênita. 
Luxação congênita 
Pé torto congênito 
Complicações Secundárias 
Úlceras de decúbito: Os pacientes não sentem dor, não tem manobra de alívio de pressão 
Alterações vasomotoras: Não tem contração de vasos 
Osteopenia - osteoporose – fraturas: Não se movimenta, não descarrega 
peso, não tem contração 
Atraso do DNPM: Dificuldade de rolar, engatinhar, arrastar, 4 apoios, semi-ajoelhados, em pé 
Contraturas e deformidades: desequilíbrio de forças, padrão que deambula
Obesidade. 
Manifestações neurológicas associadas 
Medula presa: 
A criança faz a cirurgia – corrigi a bolsa cística – fica uma cicatriz extensa – ocorre a fixação da parte terminal da medula (firum terminal) na cicatriz cirúrgica – há um estiramento das raízes nervosas da medula por conta dessa fixação. 
Acomete Moto Neurônio Superior – Sinais: Espaticidade, hipertonia Elástica (Babinski, clônus, hiperreflexia), dor na região da cicatriz cirúrgica, evolui com escoliose, qualquer modificação habital da criança (Ex: Boa força muscular e teve perda repentina) 
OBS: A característica principal da Mielo é Hipotonia abaixo da lesão, então se apresentou hipertonia pode ter certeza que é medula presa. 
Hidrocefalia
Presente em mais de 90% dos casos; 
Perímetro da cabeça - líquor nos ventrículos – Causa pressão intracrania – comprimi as outras estruturas cefálicas 
Hidrocefalia obstrutiva: não permite a passagem do líquor circulante e 
se acumula no ventrículo 
Imediatamente após o diagnóstico: Shunt de Derivação Ventrículo-
peritonial ou ventrículo-atrial = Para drenar colocam uma cânula que 
drena dos ventrículos até o peritônio. 
A medida que a criança cresce, faz outras cirurgias para substituir a 
válvula que já está pequena ou a criança pode ter alergia ou ainda a 
válvula não está funcionando bem 
Sinais clínicos: Aumento do perímetro cefálico, diminui o nível de consciência, convulsões, irritabilidade, vômito em jato, cefaléias, dilatação das veias do couro cabeludo, abaulamento das fontanelas, 
Sinal do sol poente (olhar baixo, pitose palpebral, olhos mais fechados) 
Importância da Perimetria Cefálica; 
Complicações da Hidrocefalia: Alteração visual, mental, auditiva. Pode ficar Tetraparético 
Influência no prognóstico 
Malformação de Arnold-Chiari: 
Chiari II: herniação das amígdalas, vérmix cerebelar, parte do quarto ventrículo e porção inferior da medula oblonga (bulbo), para dentro do canal vertebral 
Obs: Essas estruturas se encontram herniada no forame magno – ocorre descida das estruturas e são comprimidas no forame magno – o líquor não consegue passar e se acumula no ventrículo 
Incidência e Etiologia 
Estima-se 1:1000 nascidos vivos em países desenvolvidos e 1:10 0 em regiões subdesenvolvidas 
Risco de recorrência entre irmãos é de 5 %, filho de portador 5% e filho de ambos pais portadores de 15% : Casos na mesma família aumentam a incidência de Mielo 
Causas ambientais e genéticas estão relacionadas deficiência de ácido fólico**, uso de álcool nas primeiras semanas 
Acido Fólico: Vitamina do complexo B – encontramos em folhas verdes 
escuras, feijões, carne do fígado bovino 
Principal componente do fechamento tubo neural 
Medidas Preventivas da Mielo: Ingestão v ia oral de acido fólico 3 m eses antes de engravidar (planejar a gravidez) e até o 3º mês da gestação. 
Medidas nacionais 
Diante do elevado número de casos registrados e das numerosas pesquisas mostrando a eficiência do uso de ácido fólico por mulheres em idade gestacional, o Ministério da Saúde com o apoio de instituições médicas, adotou a Resolução RDC 344, de 13 de dezembro de 2002, que estabelece a obrigatoriedade para os fabricantes de farinha de trigo e milho enriquecerem seus produtos com o ácido fólico. 
Desde 2002: Farinha de trigo e milho tem enriquecimento de acido fólico, porque é a base da alimentação e mais barata. 
Diagnóstico 
Amniocentese e soro materno: investigação da taxa de alfa-fetoproteína, po is se tiver com altos níveis indica a decorrência de falha no fechamento do tubo neural 
Amniocentese: Exame invasivo, para retirada por pulsão do líquido amniótico no período gestacional e faz a análise 
Ultrassonografia: Alargamento do canal vertebral e formação da bolsa cística são sinais de Mielo, também detecta hidrocefalia 
Importância do Diagnóstico no Período gestacional: A criança tem que nascer num centro onde tenha UTI neonatal pois vai precisar fazer cirurgia logo após o nascimento, tem que ser tida por parto cesárea pois o parto natural pode romper a bolsa cística com a pressão que a propícia a infecções - Paralisia (perda total) ou paresia (perda parcial) MMII – a criança não ajuda na hora da expulsão do parto e pode sofrer anoxia 
Tratamento 
Fechamento da lesão nas primeiras 24h de vida 
Possibilidade de fechamento intra-útero 
Drenagem do líquido cérebro-espinal (derivação ventrículo peritoneal) 
Atenção aos desvios ortopédicos 
Prevenção de infecções urinárias (cateterismo intermitente) e complicações intestinais (treino e controle da defecação) 
CateterismoIntermitente: Esv aziamento da bexiga a cada 2 a 3h por uma cânula 
Controle da defecação: Manobras que auxiliam a defecação 
Utiliza Frauda por conta do gotejamento que o paciente não tem controle 
Febre: Pode indicar que está ocorrendo Infecções urinárias de repetição 
Pode ser utilizado 14 dias de antibiótico pois a bexiga não esvazia completamente 
Órteses 
Avaliação fisioterapêutica 
1. Anamnese 
Se tem caso na família? Pois tem componente genético! 
Qual o grau de parentesco? 
Foi administrado ácido fólico? 
A gravidez foi planejada e desejada? 
Quando foi o diagnóstico, qual exame? 
Como foi o parto? 
Quanto tempo de cirurgia? 
Quando colocou a válvula? Em caso de hidrocefalia 
Fez alguma outra cirurgia? Qual foi e quando fez? 
2. Inspeção 
Cicatriz cirúrgica – verificar o tamanho e o local 
Tufos de pêlos 
Cicatrizes decorrentes da colocação da válvula – ver e a palpar a região da cabeça 
Hipotonia MMII – postura de abandono MMII 
Trofismo - Hipotrofia 
3. Palpação – Hipotonia e Hipotrofia 
4. Perimetria cefálica 
5. Sensibilidade 
6. Trofismo, tônus, força muscular*, ADM 
7. Reflexos – Hiporeflexia 
8. Trocas posturais: Movimento ativo e funcionalidade 
ASIA 
Avalia Força muscular e sensibilidade tátil e dolorosa 
Não consigo avaliar pela ASIA crianças novinhas ou com alteração cognitiva ou comportamental 
Nível Sensitivo: Mais baixo nível com função sensitiva preservada tanto tátil como dolorosa 
Nível Motor: Mais baixo nível com função motora preservada que tenha no mínimo 3 sendo que a raiz imediata seja 5 
Teste de força muscular a partir de L2 – S1 pela escala de Kendall 
Níveis neurológicos de lesão e prognóstico de deambulação 
Nível torácico (até T12): ortostatismo com parapódium fixo ou com rodas; prognóstico de deambulação ruim. Tutor longo com cinto pélvico e prolongamento torácico. 
Possível RGO na infância; Cadeira de Roda na adolescência. 
Não tem preservação de musculatura de MMII 
Nível lombar alto (L2-L3): prognóstico regular. Tutor lo ngo com cinto pélvico; andador ou muletas; RGO. 
L2: Iliopsoas, adutores 
L3: eventualmente o quadríceps 
RGO: Muito peso e gasto de energia – Quando transfere peso para um dos lados com extensão de tronco a órtese é acionada e leva o membro para frente, transfere peso para o outro lado com extensão levando o outro membro para frente. 
Nível lombar baixo (L4 ou L5 ): prognóstico muito bom. Órteses tornozelo-pé; muletas canadenses. 
Nível sacral ( S1): Ótimo prognóstico. Órteses tornozelo-pé. A maioria atinge deambulação comunitária. 
Padrão de deambulação 
Deambuladores comunitários: dentro e fora de casa, com ou sem órteses. CR para longas distâncias. 
Níveis de Lombar baixa e sacral 
Deambuladores domiciliares: domicílio (só dentro de casa, ambiente conhecido) com órteses em curtas distâncias e CR para longas distâncias. Independentes em transferências. 
Deambuladores não funcionais: deam buladores terapêuticos e CR para a maioria das atividades. 
Crianças que estão ganhando ou perdendo a marcha 
Não deambuladores: Cadeira Roda para todas as atividades. Independentes ou não em tranferências. 
Níveis Torácicos
Fatores que interferem na deambulação 
Nível neurológico da lesão: nível motor – pior prognóstico da lesão 
Deformidades instaladas: não consegue ortotizar para andar 
Obesidade: não consegue encaixar no tutor longo 
Complicações neurológicas: Associadas ao quadro de hidrocefalia ou medula presa 
Déficit cognitivo: não responde ao comando do terapeuta - Hidrocefalia mal tratada ou não compensada 
Nível sócio-econômico: Família que compra as órteses, precisa freqüentar as terapias e gasta dinheiro com a locomoção 
Metas 
Estimulação do DNPM; 
Prevenção de contraturas e deformidades; 
Fortalecimento muscular de MMSS, tronco, abdominais e MMII (inervação 
preservada): Para ser independentes em transferência – fortalece MMSS 
Capacidade e independência funcional para locomoção e AVDs; 
Equilíbrio e proteção; 
Ortostatismo e marcha: Descarga de peso para estimulação óssea 
Orientações; 
Encaminhamentos. 
OBS: 
Tônus: Não dá para modificar a hipotonia de MMII pois não tem integridade dos nervos 
Propriocepção Articular: Via do Fascículo Grácil que carrega esse tipo de informação está bloqueada