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Trabalho de biologia

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Trabalho
De 
Biologia
Celular
2017
Gabriele da Silva Santos
Matrícula – 201707211582
Curso : Enfermagem
Disciplina : Biologia Celular ( SDE0906)
Prof :Luciana Silva da Costa
Introdução
A celular não se baseia apenas em um “saco” com agua , enzimas e outras substâncias , elas possuem uma organização estrutural, que são chamadas de organelas , cada uma morfofuncionalmente diferente e importante para o bom funcionamento da célula. Sem algumas organelas como por exemplo ...
No citoplasma encontram-se grandes e pequenas partículas , além de várias organelas variadas . Existem no citoplasma Retículo endoplasmático( liso e rugoso) , o Aparelho de Golgi, os Lisossomos , os Peroxissomos , Vesículas secretoras e mitocrôndrias.
Retículo Endoplasmático – é uma rede de estruturas tubulares e também vesiculares achatadas, esses túbulos e vesículas são conectados uns aos outros, suas paredes são formadas por camadas bicamadas lipídicas com proteínas , bem parecido com a membrana celular. Esse conjunto de estruturas têm função de síntese e transporte proteínas , lipídios e outras substâncias no interior da célula. Podem ser de dois tipo :
Retículo endoplasmático rugoso – as membranas tem aspecto verrugoso devido a presença dos grânulos, graças à presença dos ribossomos, é responsável por boa parte da produção de proteínas da célula, atuam na síntese das mesmas , que serão enviadas para o exterior das células.
Retículo endoplasmático liso - não apresentam ribossomos fixados , ele atua na síntese de substância lipídicas, participa de processos enzimáticos, como processos de desintoxicação do organismo, onde nas células do fígado , o REL absorve substâncias tóxicas, modificando-as ou destruindo-as, para não causar danos ao organismo.
Aparelho de Golgi – está relacionado com o retículo endoplasmático, tem membranas semelhantes às do retículo endoplasmático liso, é formado por vesículas achatadas, próximas do núcleo. Ele funciona em conjunto com o retículo endoplasmático , onde as pequenas vesículas do retículo endoplasmático se formam continuamente e se fundem com o aparelho de Golgi, sendo assim as substâncias que são produzidas no RE são transportadas para o aparelho de Golgi e processadas no mesmo para formar lisossomos , vesículas secretoras e outros. Podemos dizer então que o Aparelho de Golgi tem por funções armazenamento, transformação e empacotamento de substâncias que são produzidas na síntese celular.
Lisossomos – organelas formadas pelo Aparelho de Golgi que, em seguida foram para todo o citoplasma. Os lisossomos formam um sistema de digestão intracelular, que digere substâncias e estruturas intracelulares, principalmente quando tais estruturas estão danificadas , além de materiais indesejáveis como as bactérias. O lisossomo é revestido por uma bicamada lipídica e cheia de pequenos grânulos, que são agregados protéicos de enzimas digestivas ( hidrolíticas). Quando a célula precisa digerir substâncias vindas do meio externo, ela realiza fagocitose. Quando as organelas se tornam envelhecidas, a célula passa por uma reciclagem, ela realiza o processo de autofagia, através do qual digere algumas das suas organelas que já não funcionam bem.
Peroxissomos –são , fisicamente , semelhante aos lisossomos , mas se diferem por dois aspectos importantes : o primeiro deles é acredita-se que o peroxissomo seja formado por auto-replicação ( ou por brotamento do retículo endoplasmático liso) e , não pelo aparelho Golgi; o segundo é que eles contém oxidases e não hidrolases. Essas oxidases podem combinar o oxigênio com íons de hidrogênio , para formar o peróxido de hidrogênio ( H2O2) , este, por sua vez , é uma substância muito oxidante , usada em associações com a catalase , que é outra enzima oxidativa que está presente nos peróxidos para oxidar substâncias que são tóxicas para célula. Sendo assim A principal função do peroxissomos é digerir algumas substâncias. Isso porque em seu interior estão armazenadas as enzimas oxidases. No nosso corpo os peroxissomos são encontrados por exemplo nas células dos rins (células renais) e o fígado (células hepáticas). Um grande exemplo do funcionamento dessa célula é que : cerca da metade do álcool que é ingerido por uma pessoa é detoxificado pelos peroxissomos das células hepáticas através desse mecanismo . 
Vesícula Secretoras – Quase todas as substância secretadas são formadas pelo retículo endoplasmático e aparelho de Golgi, e liberadas pelo aparelho de Golgi no citoplasma, no interior de vesículas de armazenamento, chamadas de vesículas secretoras. Essa vesícula é responsável por fazer o transporte dessas substâncias produzidas no meio intra-celular até o meio extra-celular.
Mitocôndria – Sem as mitocôndrias , as células seriam incapaz de extrair um boa quantidade de energia dos nutrientes e do oxigênio e como consequência interromperia todo funcionamento celular . As mitocôndrias estão em quase todo o citoplasma, além disso as mitocôndrias fica mais concentradas nas regiões celulares responsáveis pela maior parte de seu metabolismo energético. A mitocôndria é formada por uma bicamada lipídica : membrana externa e outra interna, a membrana externa é semelhante a de outras organelas, lisa e composta de lipídeos e proteínas chamadas de porinas, que controlam a entrada de moléculas, permitindo a passagem de algumas relativamente grandes. A membrana interna é menos permeável e apresenta numerosas dobras, chamadas de cristas mitocondriais, tem um espaço central chamado de matriz, na matriz são encontradas enzimas dissolvidas , necessárias para a extração de energia dos nutrientes. No interior da mitocôndria ocorre o processo de respiração celular, processo onde as moléculas orgânicas de alimento reagem com gás oxigênio (O2), transformando-se em gás carbônico (CO2) e água (H2O) e liberando energia. A energia liberada é armazenada em uma substância chamada ATP (adenosina trifosfato), que se difunde para todas as regiões da célula, fornecendo energia para as mais diversas atividades celulares. 
Doença Lisossômica : Doença de Tay –Sachs
É uma doença hereditária , consequente do mal funcionamento das enzimas do lisossomos das células nervosas do cérebro , causando lesões graves ...
A doença de Tay-Sachs é uma doença bem rara e genética, a Tay-Sachs infantil provoca uma deterioração progressiva das células nervosas e de habilidades físicas e mentais, na qual começa nos primeiros meses de vida e pode levar à morte por volta dos 4 anos de idade.
A doença de Tay-Sachs se deve a uma insuficiência da hexosaminidase A, uma enzima hidrolítica vital, encontrada nos lisossomos, que decompõe os glicolipídeos. Quando essa enzima não funciona corretamente, os lipídeos acumulam-se no cérebro e interferem com os processos biológicos normais , a consequência desse acúmulo é uma degeneração contínua desse tecido nervoso.
A doença se desenvolve com uma implacável deterioração de habilidades físicas e mentais, a criança pode ficar cega , surda , incapaz de engolir, com os músculos atrofiados, paralítica .
A forma “juvenil” da doença consegue ser também muito rara , é vista pela primeira vez em crianças entre dois e dez anos de idade. As pessoas afetadas normalmente desenvolvem deterioração cognitiva e motora, dificuldade ao utilizar os músculos da fala, dificuldade de engolir, perda do controle muscular e aumento involuntário da contração muscular e a morte pode ser entre os 5 e 15 anos de idade.
A forma adulta da doença de início tardio, é ainda mais rara e tem seus primeiros sintomas na adolescência ou início da idade adulta, diferente das outras pode não ser fatal e seus sintomas podem até parar de progredir, Caracteriza-se por instabilidade da marcha, deterioração neurológica progressiva, distúrbios da fala, dificuldades de engolir , aumento involuntário da contração muscular , declínio cognitivo e uma psicose tipo esquizofrênico.
A Tay-Sachs na fase infantil tem como primeiros sintomas : 
Um centropróximo visível do ponto vermelho da retina
Visão Deficiente
aprendizagem Atrasada
No decorrer da doenças outros sintomas podem aparecer como :
Perda da Visão
Apreensões
Paralisia
Sensível à infecção
Fraqueza no musculo
Em sua fase mais adulta tem como sintomas : 
Dificuldades na fala
Fraqueza dos músculos
Muito tremor
 Entre outros 
Os pacientes com a doença de Tay-Sachs podem ser identificados por um simples exame de sangue que meça a atividade da hexosaminidase , depois um teste para medir a atividade dessa enzima no soro, fibroblastos ou leucócitos. A doença também pode ser detectada durante a gestação, mediante biópsia das vilosidades coriônicas da placenta.
Atualmente não há cura ou tratamentos para a Doença Tay –Sachs , as pesquisas ainda estão em andamento, porém os pacientes recebem cuidados especiais para aliviar os sintomas e tentar aumentar o tempo de vida , muito embora as tentativas nesse sentido não tenham tido um resultado significativo . No caso mais tardios da doença as medicações podem ajudar a controlar os sintomas e as crises psiquiátricas.
Infelizmente não há como evitar a doença , mas se há razões para suspeita de que ambos os pais sejam portadores do gene causador da enfermidade pode-se fazer uma análise genética de ambos antes da concepção.

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