03 Microscopia da Medula Espinhal

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Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2016 ● NEUROANATOMIA 
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ESTRUTURA DA MEDULA ESPINHAL - MICROSCOPIA 
 
 
 O estudo da estrutura microscópica do sistema nervoso central é uma das 
partes mais importantes da neuroanatomia, uma vez que, no sistema nervoso, 
estrutura e função estão intimamente ligadas. Por outro lado, o conhecimento da 
microscopia do SNC é fundamental para a compreensão dos diversos quadros clínicos 
que resultam das lesões e processos patológicos que podem acometê-lo. 
Antes de iniciarmos o estudo mais detalhado da medula espinhal, deverão ser 
conceituados alguns termos que serão largamente utilizados nos capítulos que se 
relacionam com as estruturas microscópicas do SN. 
 Substância cinzenta: refere-se ao tecido nervoso que contém fibras do tipo 
amielínicas, corpos de neurônios, etc. Tem, na medula espinhal, o formato da 
letra H (o chamado “H medular”). Sua localização é mais interna em relação a 
substância branca. Na prática, seria definida como o acúmulo de corpos de 
neurônios. 
 Substância branca: tecido nervoso formado por neuroglia e fibras predominantemente mielínicas. 
 Núcleo: massa de substância cinzenta imersa em substância branca, ou grupo delimitado de neurônios com 
aproximadamente a mesma estrutura e mesma função. Geralmente, formam ou recebem fibras de nervos cranianos. 
 Córtex: Pode ser do tipo cerebelar e cerebral. É uma fina película de substância cinzenta que recobre tais estruturas. 
 Tracto: Seria um agrupamento de fibras nervosas, que tem a mesma origem, mesmo destino e mesma função. Na 
denominação de um tracto, usam-se dois termos ligados por hífen: o primeiro indicando a origem e o segundo a terminação 
das fibras. 
 Fascículo: seria uma formação análoga aos tractos, mas com formato mais compacto ou robusto. 
 Lemnisco: são tractos de natureza geralmente sensitiva, mas que apresentam forma de fita. Os principais lemniscos estão 
localizados no tronco encefálico, e são eles: lemnisco lateral (relacionado com a via auditiva), lemnisco trigeminal, lemnisco 
espinhal (formado pelos tractos espino-talâmico lateral e anterior: dor, temperatura, tato e pressão) e lemnisco medial 
(continuação das fibras arqueadas internas, que são oriundas dos núcleos grácil e cuneiforme: propriocepção consciente, 
tato epicrítico, sensibilidade vibratória). 
 Funículo: é a região da substância branca da medula onde se encontram os tractos, fascículos, etc. 
 Decussação: formação anatômica constituída por fibras nervosas que cruzam obliquamente o plano mediano e que têm 
aproximadamente a mesma direção. 
 Comissura: região anatômica onde fibras cruzam de um lado para o outro paralelamente. 
 Fibras de associação: são fibras que associam pontos mais ou menos distintos de uma determinada área ou órgão, sem, 
entretanto, abandoná-lo. 
 Fibras de projeção: são fibras que saem dos limites da área ou do órgão de onde surgem. 
 
 
ASPECTOS DA ORGANIZAÇÃO MACROSCÓPICA E MICROSCÓPICA DA MEDULA 
 Como já foi visto anteriormente, na superfície da medula existem os sulcos lateral 
anterior, lateral posterior, intermédio posterior (na região cervical), sulco mediano posterior e 
a fissura mediana anterior. A substância cinzenta é circundada pela branca, constituindo, de 
cada lado, os funículos anterior, lateral e posterior, este último compreende os fascículos 
grácil e cuneiforme. Entre a fissura mediana anterior e a substância cinzenta, localiza-se a 
comissura branca (local de cruzamento de fibras principalmente sensitivas). Na substância 
cinzenta, notam-se colunas (cornos) anterior, lateral e posterior. 
 Vale lembrar também que a quantidade de substância branca em relação à cinzenta 
é tanto maior quanto mais alto o nível considerado. Ao nível dos intumescimentos lombares e 
cervicais, a coluna anterior é mais dilatada; a coluna lateral só existe de T1 a L2 (por estar 
relacionada a inervação visceral). 
 
 
SUBSTÂNCIA CINZENTA DA MEDULA 
 A substância cinzenta, como foi dito, tem forma de borboleta ou de um H. Essa 
região cinzenta da medula pode ser dividida, considerando duas linhas que tangenciam os 
contornos anterior e posterior do ramo horizontal do “H”, o que divide a substância cinzenta 
em coluna (corno) anterior, coluna posterior e substância cinzenta intermédia. Por sua 
vez, a substância cinzenta intermédia pode ser dividida em: substância cinzenta intermédia 
central e substância cinzenta intermédia lateral por duas linhas ântero-posteriores. 
De acordo com esse critério, a coluna lateral faz parte da substância cinzenta 
intermédia lateral. Na coluna posterior observa-se de diante para trás uma base, um pescoço 
e um ápice (este último compreende uma área de tecido nervoso translúcido, rico em células 
neurogliais e pequenos neurônios, a substância gelatinosa ou portão da dor). 
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NEUROANATOMIA 2016 
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CLASSIFICAÇÃO DOS NEURÔNIOS MEDULARES 
 Os elementos mais importantes da substância cinzenta da medula são seus neurônios. Esses neurônios podem ser 
classificados da seguinte maneira: 
1. Neurônios de axônio longo (tipo I de Golgi) 
 Neurônios Radiculares: apresentam axônio muito longo e saem da medula para constituir a raiz ventral. 
o Neurônios radiculares viscerais: são neurônios pré-ganglionares do sistema nervoso autônomo, cujos corpos 
localizam-se na substância cinzenta intermédia lateral (na coluna lateral, ao nível de T1 a L2). Destinam-se a 
inervação de músculos lisos, cardíaco ou glândulas. 
o Neurônios radiculares somáticos (neurônios motores primários/neurônios motores inferiores): destinam-
se a inervação de músculos estriados esqueléticos e tem seu corpo localizado na coluna anterior. Costuma-se 
distinguir na medula dos mamíferos dois tipos de neurônios radiculares somáticos: alfa e gama. Os neurônios 
alfa (fibras extrafusais, ou seja, localizam-se fora dos fusos neuromusculares) são muito grandes e seu axônio, 
bastante grosso, destina-se a inervação de fibras musculares que contribuem efetivamente para a contração 
muscular. Cada neurônio alfa, juntamente com as fibras musculares que ele inerva, constitui uma unidade 
motora. Já os neurônios gama são menores e possuem axônios mais finos (fibras eferentes gama), 
responsáveis pela inervação motora das fibras intrafusais. Tem papel fundamental na regulação da 
sensibilidade dos fusos neuromusculares. Para a execução de um movimento voluntário, eles são ativados 
simultaneamente com os motoneurônios alfa (coativação alfa-gama). Isso permite que os fusos 
neuromusculares continuem a enviar informações proprioceptivas ao sistema nervoso central, mesmo durante a 
contração muscular desencadeada pela atividade dos neurônios alfa. 
 Neurônios Cordonais: são aqueles cujos axônios ganham a substância branca da medula, onde tomam direção 
ascendente ou descendente, passando a constituir as fibras que formam os funículos da medula. 
o Neurônios cordonais de projeção: possuem um axônio ascendente longo que termina fora da medula 
(tálamo, cérebro, etc.), integrando as vias ascendentes da medula. 
o Neurônios cordonais de associação: possuem axônio que, ao chegar à substância branca, se bifurca em um 
ramo ascendente e outro descendente, ambos terminando na substância cinzenta da própria medula. Assim, 
constituem um mecanismo de integração de segmentos medulares, situados em níveis diferentes, 
permitindo a realização de reflexos intersegmentares na medula. As fibras nervosas formadas por estes 
neurônios dispõem-se em torno da substância cinzenta, onde formam os chamados fascículos próprios, 
existentes nos três funículos da medula. 
 
2. Neurônios de Axônio Curto (ou Internunciais): em razão de seu pequeno tamanho, o axônio destes neurônios permanece 
sempre na substância cinzenta. Seus prolongamentos ramificam-se próximo ao corpo celular e estabelecem conexão entre 
as fibras aferentes,que penetram pelas raízes dorsais, e os neurônios motores, interpondo-se, assim, em vários arcos-
reflexos medulares. Além disso, muitas fibras que chegam à medula trazendo impulsos do encéfalo terminam em neurônios 
internunciais. Um tipo especial de neurônio de axônio curto encontrado na medula, por exemplo, é a célula de Renshaw, 
localizada na porção medial da coluna anterior. Os impulsos nervosos provenientes da célula de Renshaw inibem neurônios 
motores. Admite-se, pois, que neurônios motores, antes de deixarem a medula, emitam um ramo colateral recorrente que 
volta e termina estabelecendo sinapse com uma célula de Renshaw. Esta, por sua vez, faz sinapse com o próprio neurônio 
motor que emitiu o sinal. Assim, os impulsos nervosos que saem pelos neurônios motores são capazes de inibir o próprio 
neurônio através do ramo recorrente e da célula de Renshaw. 
 
 
OBS
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: As informações que chegam à medula por meio de neurônios aferentes podem ser processadas de duas maneiras: podem 
tomar uma trajetória ascendente e serem processadas no encéfalo ou podem ser, de modo instantâneo, avaliadas na própria medula. 
Esta ultima opção é chamada de reflexo. Os reflexos representam uma vantagem evolutiva muito importante para a manutenção da 
integridade do corpo. Ao se discutir a atividade reflexa do músculo esquelético, é importante compreender a lei da inervação 
recíproca (de Sherrington), a qual afirma que a musculatura flexora e extensora de um mesmo membro que está envolvido em um 
reflexo não pode contrair ao mesmo tempo. Para que esta lei funcione, é necessário que as fibras nervosas aferentes responsáveis 
pela ação muscular flexora reflexa, tenham ramos que façam sinapses com neurônios motores extensores do mesmo membro, 
fazendo com que sejam inibidos (e, obviamente, vice-versa). Outra propriedade interessante dos reflexos medulares é o fato de que a 
evocação de um reflexo, em um dos lados do corpo, causa efeito oposto sobre o membro no outro lado do corpo. Esse efeito é dito 
reflexo de extensão cruzada. A partir dessas duas propriedades, temos os seguintes mecanismos reflexos: 
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 Arco reflexo cruzado (Reflexo flexor e extensor cruzado): Quando receptores de dor são estimulados (como quando se pisa 
subitamente em um prego ou outra superfície cortante), esse estímulo é transformado em um impulso nervoso que chega à 
medula pela raiz aferente (dorsal), até a região do corno posterior. Isso faz com que esse estímulo também se propague para 
o corno anterior por meio de interneurônios (internunciais) que fazem conexões entre o neurônio sensitivo que chega à 
coluna posterior e o neurônio motor alfa, ou seja, aquele que se origina na coluna anterior e segue destinado à inervação das 
fibras musculares. Esse estímulo faz com que músculos da coxa, no caso do exemplo, se contraiam para que a perna seja 
retirada do local. Porém, só essa contração não é o suficiente e nunca acontece sozinha: por um ato reflexo, ao retirar o pé 
da superfície cortante, automaticamente, a perna de apoio contrai seus músculos para não cairmos. Pra isso, há um 
prolongamento do interneurônio para o lado contralateral de onde o estímulo chegou. Esse prolongamento, da mesma forma, 
faz sinapse com um neurônio motor alfa para “avisar” à musculatura a necessidade de sua contração. 
 Arco reflexo simples (Reflexo Patelar): quando se percute o tendão da patela, o estiramento de suas fibras gera um 
estímulo de fibras intra-fusais que converte esta estimulação em um impulso nervoso, que viaja até a medula por meio da 
fibra aferente do nervo espinhal, chegando, pois, à coluna posterior da medula. Chegando nesse nível, essa fibra aferente faz 
sinapse com dois tipos de neurônios: (1) os próprios neurônios motores alfa, que fazem contrair a musculatura extensora da 
perna e (2) neurônios inibitórios (internunciais) de segmentos diferentes da medula (se for o caso), responsáveis por inibir a 
contração da musculatura antagonista (promovendo o relaxamento dos flexores), para que a extensão seja possível. Essas 
interligações se dão por meio dos fascículos próprios da medula (neurônios cordonais de associação). Este tipo de reflexo é 
importante para diagnosticar compressões na medula (como em casos de hérnias de disco) verificando se a simetria do 
reflexo de um lado e de outro é realmente verdadeira. 
 
 
 
 
NÚCLEOS E LÂMINAS DA SUBSTÂNCIA CINZENTA 
 Os neurônios medulares não se distribuem de maneira uniforme na substância cinzenta, mas agrupam-se em núcleos ora 
mais, ora menos definidos. Isso mostra que a medula não é inteiramente homogênea quanto às suas funções. 
 Coluna Anterior: A coluna anterior da substância cinzenta divide-se em dois grupos de neurônios: grupo medial e grupo 
lateral. A principal diferença entre tais grupos vai além de suas funções, mas também a sua localização em nível medular: o 
grupo medial de neurônios se localiza em toda extensão da medula, diferentemente do grupo lateral que só faz-se presente 
na região das intumescências. 
o Grupo medial de neurônios: Estão em todos os níveis medulares, e inervam a musculatura axial através das fibras 
que emergem a partir das divisões dorsais dos nervos espinhais. 
o Grupo lateral de neurônios: São as fibras que inervam a musculatura apendicular superior e inferior. Localizam-se 
somente nas regiões das intumescências lombar e cervical. Ainda no grupo lateral, ocorre uma subdivisão, de tal 
modo que os neurônios mais mediais inervam a musculatura proximal, enquanto que os mais laterais têm função 
inervatória para a musculatura distal. 
 Coluna Posterior: são mais evidentes dois núcleos: o núcleo torácico (=núcleo dorsal) e a substância gelatinosa 
o Substância gelatinosa: É a chamada “portão da dor” (pois recebe fibras sensitivas e regula a entrada no sistema nervoso 
de impulsos dolorosos). Nesse local, há liberação da substância P, sendo também o local onde atua a maioria dos 
analgésicos. Para o funcionamento do portão da dor são importantes fibras serotoninérgicas que chegam à substância 
gelatinosa vindas do tronco encefálico. 
o Núcleo torácico: Está anterior a substância gelatinosa, e se relaciona com a propriocepção inconsciente, contendo 
neurônios que se projetam até o cerebelo (na forma do tracto espino-cerebelar posterior). 
 
 
SUBSTÂNCIA BRANCA DA MEDULA 
 As fibras da substância branca da medula agrupam-se em tractos e fascículos que formam verdadeiros caminhos, ou vias, 
por onde passam os impulsos nervosos que sobem e descem. Convém notar, entretanto, que na substância branca, não existem 
septos delimitando os diversos tractos e fascículo, e as fibras da periferia de um tracto se dispõem lado a lado com as do tracto 
vizinho. 
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 Temos, assim, tractos e fascículos descendentes e ascendentes, que constituem as vias descendentes e vias ascendentes 
da medula. Estas vias são formadas pelos prolongamentos dos neurônios cordonais de projeção. A seguir, serão estudadas as 
principais vias ascendentes e descendentes da medula. 
 
 
TRACTOS E FASCÍCULOS DA MEDULA 
 
 
VIAS DESCENDENTES DA MEDULA 
 São formadas por fibras que saem do córtex cerebral ou de algumas regiões do tronco encefálico, e terminam fazendo 
sinapses com neurônios medulares. Podem ser do tipo viscerais/somáticos. Quando terminam em neurônios pré-ganglionares são 
classificadas como viscerais. Quando terminam nos neurônios somáticos, classificam-se como somáticos. Quando terminam nesta 
segunda ordem, podem ser divididos em vias piramidais (recebem este nome pois, antes de penetrar na medula, passam pelas 
pirâmides bulbares) ou extrapiramidais. As vias somáticas serão descritas abaixo: 
 
1. Vias descendentes Piramidais 
As vias piramidais na medula compreendem dois 
tractos: córtico-espinhal anterior e córtico-espinhal lateral. 
Tais tractos são classificados comopiramidais pela intima 
relação com as pirâmides bulbares. De início, sabe-se que 
tracto seria um conjunto de fibras nervosas que possuem a 
mesma origem e a mesma função, consequentemente o mesmo 
destino. Logo, os tractos córtico-espinais, como o próprio nome 
sugere, saem do córtex cerebral e vão em direção à medula 
espinhal. Tais fibras possuem caráter motor, conferindo a 
motricidade voluntária da musculatura axial e apendicular 
superior e inferior. 
 As fibras do tracto córtico-espinhal seguem o seguinte 
trajeto até a medula: área 4 de Brodmann (córtex motor do 
telencéfalo), coroa radiada, perna posterior da cápsula interna, 
base do pedúnculo cerebral, base da ponte e pirâmide bulbar. 
No trajeto do córtex ao bulbo, as fibras dos tractos córtico-
espinhal lateral e córtico-espinhal anterior constituem um só 
feixe. Ao nível da decussação das pirâmides, uma parte das 
fibras continua ventralmente, constituindo o tracto córtico-
espinhal anterior (10-25% das fibras). Outra parte cruza na 
decussação das pirâmides para constituir o tracto córtico-
espinhal lateral (75-90% das fibras). As fibras do tracto cortico-
espinhal anterior ocupam o funículo anterior da medula, 
enquanto que o córtico-espinhal lateral ocupa o funículo lateral 
da medula. Tradicionalmente, se afirma que o tracto córtico-
espinhal anterior termina ao nível da medula torácica média. 
 O tracto córtico-espinhal lateral é denominado também de piramidal cruzado e o córtico-espinhal anterior, piramidal direto. 
Entretanto, as fibras do tracto córtico-espinhal anterior, pouco antes de terminar, cruzam o plano mediano e terminam em neurônios 
situados no lado oposto àquele no qual entraram na medula. Portanto, em ultima análise, como os dois tractos cruzam o plano 
mediano, o córtex de um hemisfério cerebral comanda os neurônios motores situados na medula do lado oposto, visando à realização 
de movimentos voluntários. 
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 É fácil entender, assim, que uma lesão do tracto córtico-espinhal acima da decussação das pirâmides causa paralisia da 
metade oposta (contralateral) do corpo. O tracto córtico-espinhal anterior é muito menor que o lateral, sendo menos importante do 
ponto de vista clínico (pois termina ao nível da medula torácica). Já o tracto córtico-espinhal lateral atinge até a medula sacral e, como 
suas fibras vão pouco a pouco terminando na substância cinzenta, quanto mais baixo, menor o número delas. 
 
2. Vias descendentes Extrapiramidais 
São os seguintes os tractos extrapiramidais da medula: tecto-espinhal, vestíbulo-espinhal, rubro-espinhal e retículo-
espinhal. Os nomes referem-se aos locais de onde se originam, e todos seguem até a medula em neurônios internunciais, através 
dos quais eles se ligam aos neurônios motores da coluna anterior e assim exercem sua função motora. 
O tracto tecto-espinhal, retículo-espinhal e vestíbulo-espinhal originam-se, respectivamente, no tecto do mesencéfalo 
(colículo superior), na formação reticular (estrutura que ocupa uma grande extensão no tronco encefálico) e na área vestibular do IV 
ventrículo. Eles ligam-se aos neurônios motores situados na parte medial da coluna anterior e, deste modo, controlam a musculatura 
axial, ou seja, do tronco, assim como a musculatura proximal dos membros. Os tractos vestíbulo-espinhal e retículo-espinhal são 
importantes para a manutenção do equilíbrio e da postura básica, sendo que este último controla também a motricidade voluntária da 
musculatura axial e proximal. Já o tecto-espinhal parece ter funções mais limitadas, relacionadas em certos reflexos em que a 
movimentação decorre de estímulos visuais. O tracto rubro-espinhal: origina-se no núcleo rubro do mesencéfalo e termina na 
medula, onde se liga com neurônios motores situados na região lateral da coluna anterior, os quais controlam os músculos 
responsáveis pela motricidade da parte distal dos membros (movimentos finos). 
 Tracto tecto-espinhal: origina-se no tecto do mesencéfalo (colículo superior) e termina na medula espinhal em neurônios 
internunciais, através dos quais se ligam aos neurônios motores situados medialmente na coluna anterior, controlando a 
musculatura axial, ou seja, do tronco, assim como a musculatura proximal dos membros. 
 Tracto rubro-espinhal: originam-se no núcleo rubro (situado no mesencéfalo) e se dirigem à medula espinhal alcançando 
neurônios internunciais, através dos quais se ligam aos neurônios motores localizados lateralmente na coluna anterior. Estes 
controlam os músculos responsáveis pela motricidade da parte distal dos membros (músculos intrínsecos e extrínsecos da 
mão e do pé). 
 Tractos vestíbulo-espinhal medial e lateral: originam-se nos núcleos vestibulares, situados na área vestibular do quarto 
ventrículo, e irão ligar-se aos neurônios motores situados na parte medial da coluna anterior da medula espinhal, controlando 
a musculatura axial, ou seja, o tronco, assim como a musculatura proximal dos membros. 
 Tracto retículo-espinhal anterior e lateral: aquele, de origem pontina e situa-se no funículo anterior da medula espinhal; e 
este, de origem bulbar, no funículo lateral. Suas fibras originam-se na formação reticular e terminam nos neurônios motores 
situados na parte medial da coluna anterior da medula espinhal, com funções semelhantes ao tracto vestíbulo-espinhal. 
 
 
 
 
 
VIAS ASCENDENTES DA MEDULA 
 As fibras que formam as vias ascendentes da medula relacionam-se direta ou indiretamente com as fibras que penetram pela 
raiz dorsal, trazendo impulsos aferentes de várias partes do corpo. Cada filamento radicular da raiz dorsal, ao ganhar o sulco lateral 
posterior, divide-se em dois grupos de fibras: um grupo lateral e outro medial. 
Antes de penetrar na coluna posterior, cada uma dessas fibras se bifurca, dando um ramo ascendente e outro descendente 
sempre mais curto. Todos esses ramos terminam na coluna posterior da medula, exceto um grande contingente de fibras do grupo 
medial, cujos ramos ascendentes muito longos terminam no bulbo. Estes ramos constituem as fibras dos fascículos grácil e 
cuneiforme, que ocupam os funículos posteriores da medula e terminam fazendo sinapse nos núcleos grácil e cuneiforme, nos 
tubérculos grácil e cuneiforme do bulbo. 
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A seguir, estão relacionadas as diversas 
possibilidades de sinapse que podem fazer as fibras e 
os colaterais da raiz dorsal ao penetrar na substância 
cinzenta da medula: 
 Sinapse com neurônios motores, na coluna 
anterior: para realizar arcos reflexos 
monossinápticos (como os reflexos de 
estiramento ou miotáticos, que o reflexo 
patelar é exemplo); 
 Sinapse com neurônios ineternunciais: para 
realização de arcos-reflexos polissinápticos, 
que envolvem pelo menos um neurônio 
internuncial, cujo axônio se liga ao neurônio 
motor (como o que ocorre no reflexo de flexão 
ou retirada); 
 Sinapse com neurônios cordonais de 
associação: para realização de arcos-reflexos 
intersegmentares; 
 Sinapse com os neurônios pré-ganglionares 
 Sinapse com neurônios cordonais de 
projeção, cujos axônios vão constituir as vias 
ascendentes da medula. 
 
1. Vias Ascendentes do Funículo Posterior 
No funículo posterior existem dois fascículos: o fascículo grácil (mais medial, relacionado com a sensibilidade do membro 
inferior) e o fascículo cuneiforme (mais lateral, relacionado com a sensibilidade do membro superior), separados pelo septo 
intermédio posterior. Estes fascículos são formados pelos ramos ascendentes longos das fibras do grupo medial da raiz dorsal, que 
sobem no funículo para terminar no bulbo. Na realidade, estas fibras nada mais são que os prolongamentos centrais de parte dos 
neurônios sensitivos situados nos gânglios das raízes dorsais dos nervos espinhais. 
O fascículo grácil inicia-se no limite caudal da medula e é formado por fibras que penetram namedula pelas raízes coccígea, 
sacrais, lombares e torácicas baixas, terminando no núcleo grácil, situado no tubérculo do núcleo grácil do bulbo. Conduz, portanto, 
impulsos provenientes dos membros inferiores, da metade inferior do tronco e pode se identificado em toda a extensão da medula. 
O fascículo cuneiforme, evidente apenas a partir da medula torácica alta, é formado por fibras que penetram pelas raízes 
cervicais e torácicas superiores, terminando no núcleo cuneiforme, situado no tubérculo do núcleo cuneiforme do bulbo. Conduz, 
portanto, impulsos originados nos membros superiores e na metade superior do tronco. 
Quando as fibras das raízes dorsais penetram na medula para constituir esses fascículos, elas ocupam inicialmente a parte 
lateral do funículo posterior; mas, no seu trajeto ascendente, elas são pouco a pouco deslocadas medialmente por fibras que 
penetram por raízes situadas cada vez mais acima. Entende-se, assim, porque as fibras do fascículo cuneiforme, que penetram nos 
segmentos mais altos, ocupam ainda a metade lateral do funículo posterior, enquanto as do fascículo grácil, que penetram na metade 
inferior da medula, ocupam a metade medial desse funículo. As fibras desses fascículos continuam até seus respectivos núcleos 
homônimos no bulbo e, a partir deles, por meio das chamadas fibras arqueadas internas, formam o lemnisco medial, que se 
continua até o tálamo. 
O funículo posterior da medula, do ponto de vista funcional, é homogêneo, conduzindo impulsos nervosos relacionados com: 
 Propriocepção consciente ou sentido de posição de movimento (cinestesia): permite, sem o auxilio da visão, situar uma parte 
do corpo ou perceber o seu movimento. 
 Tato discriminativo (epicrítico): permite localizar e descrever as características táteis de um objeto. 
 Sensibilidade vibratória: percepção de estímulos mecânicos repetitivos. 
 Estereognosia: capacidade de perceber com as mãos a forma e tamanho de um objeto. 
 
Portanto, lesão ou compressão no funículo posterior trará prejuízos à percepção de todos esses estímulos, quadro conhecido 
como hipoestesia. 
 
2. Vias Ascendentes do Funículo Anterior 
No funículo anterior localiza-se o tracto espino-talâmico anterior, formado por axônios de neurônios cordonais de projeção 
situados na coluna posterior. Esses axônios cruzam o plano mediano e fletem-se cranialmente para formar o tracto espino-talâmico 
anterior cujas fibras nervosas terminam no tálamo e levam impulsos de pressão e tato leve (tato protopático). A sensibilidade tátil 
tem, pois, duas vias na medula, uma direta (que segue no funículo posterior) e outra cruzada (no funículo anterior). Por isso, 
dificilmente se perde toda a sensibilidade tátil nas lesões medulares, exceto, é obvio, naquelas em que há transecção total do órgão. 
 
3. Vias Ascendentes do Funículo Lateral 
a) Tracto espino-talâmico lateral: neurônios cordonais de projeção situados na coluna posterior emitem axônios que cruzam o 
plano mediano na comissura branca, ganham o funículo lateral da medula donde fletem cranialmente para constituir o tracto 
espino-talâmico lateral, cujas fibras terminam no tálamo e daí, para o córtex. O tracto espino-talâmico lateral (que cresce à 
medida que sobe na medula pela constante adição de novas fibras) conduz impulsos de temperatura e dor (representando 
dores agudas e bem localizadas na superfície corporal). Por isso, em certos casos de dor decorrente principalmente de 
câncer, aconselha-se o tratamento cirúrgico por secção do tracto espino-talâmico lateral, técnica denominada de cordotomia. 
Como a comissura branca é uma região situada entre a substância cinzenta central intermédia e a fissura mediana anterior, 
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em casos de dilatação do canal central da medula, esse tracto pode ser comprimido, e o paciente sentirá anestesia dos dois 
lados da região abaixo do segmento acometido pela compressão. 
b) Tracto espino-reticular: O tracto espino-talâmico lateral constitui a principal via através da qual os impulsos de temperatura 
e dor chegam ao cérebro. Junto dele, seguem também as fibras espino-reticulares, que também conduzem impulsos 
dolorosos. Essas fibras fazem sinapse na chamada formação reticular do tronco encefálico, onde se originam as fibras 
retículos-talâmicas, constituindo-se assim na via espino-retículo-talâmicas. Essa via conduz impulsos relacionados com dor 
do tipo crônica e difusa (“dor em queimação”). 
c) Tracto espino-cerebelar posterior: neurônios cordonais de projeção situados no núcleo torácico da coluna posterior emitem 
axônios que ganham o funículo lateral do mesmo lado, fletindo-se cranialmente para formar o tracto espino-cerebelar 
posterior. As fibras deste tracto penetram no cerebelo pelo pedúnculo cerebelar inferior, levando impulsos de 
propriocepção inconsciente originados em fusos neuromusculares e órgãos neurotendinosos. 
d) Tracto espino-cerebelar anterior: neurônios cordonais de projeção situados na base da coluna posterior e na substância 
cinzenta intermédia emitem axônios que ganham o funículo lateral do mesmo lado ou do lado oposto, fletindo-se 
cranialmente para formar o tracto espino-cerebelar anterior. As fibras deste tracto penetram no cerebelo, principalmente pelo 
pedúnculo cerebelar superior. Admite-se que as fibras cruzadas na medula tornam a se cruzar ao entrar no cerebelo, de tal 
modo que o impulso nervoso termina no hemisfério cerebelar situado do mesmo lado em que se originou, ou seja, o fato de 
tracto espino-cerebelar anterior cruzar na medula e descruzar no cerebelo, faz com que uma lesão no hemisfério de um lado 
cerebelar, trará incoordenação para o mesmo lado da lesão. É importante tomar conhecimento que as fibras do tracto espino-
cerebelar anterior informam também eventos que ocorrem dentro da própria medula relacionados com a atividade elétrica do 
tracto córtico-espinhal. Assim, através do tracto espino-cerebelar anterior, o cerebelo é informado de quando os impulsos 
motores chegam à medula e qual sua intensidade; logo, o tracto espino-cereblar anterior é capaz de realizar a detecção dos 
níveis de atividade do tracto córtico-espinhal. Essa informação é utilizada pelo cerebelo para controle e modulação da 
motricidade somática. 
 
 
 
CORRELAÇÕES CLÍNICAS 
 Para o estudo das principais correlações clínicas que abordam os principais componentes do sistema nervoso, deveremos 
antes conceituar alguns termos até então desconhecidos por muitos. Estes conceitos servirão para um melhor entendimento não só 
deste assunto, mas de vários outros capítulos que sucedem a este. 
 
ALTERAÇÕES DA MOTRICIDADE 
 A diminuição da força muscular recebe o nome de paresia, e pode ser causada, por exemplo, por uma simples compressão 
nervosa ou lesão de apenas um nervo cuja ação é mimetizada por outros. A ausência total de movimento é denominada de 
paralisia (plegia). Quando estes sintomas atingem toda a metade do corpo, diz-se hemiparesia e hemiplegia. Quando 
apenas os membros inferiores são acometidos de paralisia (por uma secção completa da medula lombar, por exemplo), tem-
se paraplegia. Quando a lesão é mais alta, em nível cervical, por exemplo, tem-se tetraplegia, ou seja, paralisia de todos os 
membros. 
 Tônus significa um estado constante e de relativa tensão em que se encontra um músculo em repouso. As alterações do 
tônus podem ser de aumento (hipertonia), diminuição (hipotonia) ou ausência completa (atonia). 
 Arco-reflexo é qualquer ação decorrente de um estímulo nervoso que não foi processado, necessariamente, em centros 
nervosos superiores, mas sim, na própria medula. Lesões do sistema nervoso podem gerar ausência (arreflexia), diminuição 
(hiporreflexia) ou aumento (hiper-reflexia) dos reflexos músculo-tendinosos. Algumas lesões ainda geram 
o aparecimento de reflexos patológicos: quando se estimula a pele da região plantar com um movimento 
ascendente em forma de interrogação (?), a respostareflexa normal consiste na flexão plantar do hálux. 
Porém, existem casos de lesão dos tractos córtico-espinhais que, ao se percutir este reflexo, ocorre uma 
flexão dorsal do hálux, que consiste no sinal de Babinski. 
 Síndrome do neurônio motor inferior (SNMI): resulta de lesão dos neurônios motores da coluna anterior da medula (ou dos 
núcleos de nervos cranianos, se for o caso). Este tipo de lesão é caracterizado por hiporreflexia e hipotonia, caracterizando 
esta síndrome como uma paralisia flácida. Neste caso, ocorre ainda atrofia da musculatura inervada por perda da ação 
trófica dos nervos sobre o músculo; perda dos reflexos; fasciculação muscular; reação de degeneração. Na SNMI, o sinal de 
Babinski não está presente. 
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 Síndrome do neurônio motor superior (SNMS): resulta em lesões de centros mais superiores do sistema nervoso 
envolvidos com a motricidade, como o caso do córtex motor ou de vias motoras descendentes (como por exemplo, o tracto 
córtico-espinhal). A SNMS é caracterizada como sendo uma paralisia espástica, pois apresenta sinais como hiper-reflexia e 
hipertonia. A atrofia muscular não é presente, uma vez que os músculos continuam inervados por neurônios motores 
inferiores. O sinal de Babinski está presente nesta síndrome. 
 
 
LESÕES DOS TRACTOS CORTICOESPINHAIS (TRATOS PIRAMIDAIS) 
 As lesões restritas aos tractos cortico-espinhais produzem os seguintes sinais clínicos: 
 O sinal de Babinski está presente. O hálux fica dorsiflexionado e os outros artelhos se 
abrem em leque, em resposta ao atrito da pele, ao longo da borda lateral da sola do pé. 
A resposta normal seria uma flexão plantar de todos os artelhos, com exceção para 
pacientes com menos de um ano de vida, em que o sinal é normal em virtude de que o 
tracto corticoespinhal ainda não está devidamente mielinizado. A explicação para este 
sinal é a seguinte: normalmente, os tractos cortico-espinhais íntegros provocam a 
flexão plantar dos artelhos, em resposta à estimulação sensorial da pele do pé. Quando 
os tractos córticoespinhais não estão funcionantes, a influência dos demais tractos 
descendentes sobre os artelhos passa a ser aparente, com um tipo de reflexo de 
retirada, ocorrendo, em resposta à estimulação da sola do pé, com o hálux sendo 
dorsiflexionado e os outros artelhos abrindo em abano. 
 Os reflexos abdominais superficiais estão ausentes. Os músculos abdominais deixam de se contrair quando é atritada a 
pele do abdome. Esse reflexo é dependente da intregridade os tractos corticoespinhais, que exercem influência tônica 
excitatória sobre os neurônios internunciais. 
 O reflexo cremastérico está ausente. O músculo cremáster deixa de se contrair quando a pele na face medial da coxa é 
estimulada. Esse arco-reflexo passa pelo primeiro segmento lombar da medula espinhal. Esse reflexo é dependente da 
integridade dos tractos corticoespinhais, que exercem influência tônica excitatória sobre os neurônios internunciais. 
 Ocorre perda do desempenho dos movimentos voluntários dependentes de habilidade. Isso ocorre, principalmente, nas 
extremidades distais dos membros. 
 
OBS: Principais reflexos medulares e seus respectivos segmentos envolvidos: 
 Reflexo biccipital: C5 e C6, sendo mediado pelo N. Mediano. 
 Reflexo tricipital: C6 e C7, sendo mediado pelo N. Radial. 
 Reflexo patelar: L3 e L4, sendo mediado pelo N. Femural. 
 Reflexo aquileu: S1 e S2, sendo mediado pelo N. Tibial. 
 Reflexo cremastérico: L1 e L2, sendo mediado pelos Nn. Ilioinguinal e Genitofemural. 
 Reflexo anal: S2 a S4, sendo mediado pelo N. Hemorroidário inferior. 
 
 
LESÕES DOS DEMAIS TRACTOS DESCENDENTES (EXTRAPIRAMIDAIS) 
 Os seguintes sinais clínicos estão presentes nas lesões restritas a outros tractos descendentes: 
 Paralisia severa, com pouca ou nenhuma atrofia muscular (exceto a secundária à falta de uso). 
 Espasticidade ou hipertonia dos músculos. O membro inferior é mantido em extensão e o membro inferior é mantido em 
flexão. Na verdade, admite-se que os tractos piramidais normais tendem a aumentar o tônus muscular (por isso, em tese, sua 
lesão causa parasia flácida), ao passo em que os tractos extrapiramidais tendem a diminuí-lo (o que faz com que suas 
afecções gerem paralisia espástica). 
 Reflexos musculares profundos exagerados (hiper-reflexia) e clônus podem estar presentes nos músculos flexores dos 
dedos, no quadríceps femoral e na panturrilha. 
 Reação do canivete. Quando é tentada a movimentação passiva de uma articulação, nota-se reistência devido à 
espasticidade dos músculos. 
 
 
ALTERAÇÕES DA SENSIBILIDADE 
 Anestesia: ausência total de uma ou mais modalidade sensitiva. 
 Analgesia: perda da sensibilidade dolorosa. 
 Hipoestesia: diminuição da sensibilidade no geral (propriocepção, dor, vibração, tato, etc.). 
 Hiperestesia: aumento da sensibilidade 
 Parestesias: surgimento de sensações espontâneas, sem que haja estimulação. 
 Algias: dores em geral. 
 
 
RESUMO DE LESÕES MEDULARES 
 Lesão da Coluna Anterior 
 Ocorre mais frequentemente na poliomielite (paralisia infantil), patologia em que o 
vírus ataca os neurônios motores da coluna anterior, caracterizando uma SNMI no território 
muscular correspondente à área da medula que foi lesada. Quando ocorre a destruição de 
neurônios responsáveis pela inervação de músculos que realizam o movimento respiratório, 
pode haver morte por insuficiência respiratória. 
 
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 Hemissecção da medula (síndrome de Brown-Sérquad) 
 A hemissecção da medula, quase sempre 
traumática, produz no paciente um conjunto de 
sintomas conhecido como Síndrome de Brown-
Sérquad. Os sintomas são decorrentes da interrupção 
dos principais tractos, que percorrem uma metade da 
medula. A lesão dos tractos que não cruzam na 
medula gera sinais do mesmo lado da lesão; já a lesão 
dos tractos que cruzam na medula, manifesta sinais do 
lado oposto. Todos os sintomas aparecem somente 
abaixo do nível da lesão. 
 Os sintomas que se manifestam do mesmo 
lado da lesão, ou seja, oriundos da lesão de tractos 
não cruzados na medula, são: 
 Paralisia espástica com aparecimento de sinal 
de Babinski devido à lesão do tracto córtico-
espinhal lateral (que não cruza na medula, 
mas sim, no bulbo); 
 Perda da propriocepção consciente e do tato 
epicrítico devido à lesão de fibras dos 
fascículos grácil e cuneiforme. 
 
 Os sintomas que se manifestam do lado 
oposto ao lesado, ou seja, oriundos da lesão de tractos 
cruzados na medula, são: 
 Perda da sensibilidade térmica e dolorosa a partir de um ou dois dermátomos abaixo do nível da lesão em virtude do 
acometimento de fibras do tracto espino-talâmico lateral (que cruza na comissura branca). 
 Ligeira diminuição do tato protopático e da pressão por comprometimento do tracto espino-talâmico anterior. O 
comprometimento é muito pequeno pois os axônios deste tracto, ao penetrar na medula, enviam ramos ascendentes 
colaterais que desviam do nível da lesão para só então fazer sinapse com a coluna posterior e cruzar para o lado oposto. 
 
 Siringomielia 
 Doença caracterizada pela formação progressiva de uma cavidade no canal central da 
medula, levando a gradativa destruição da substância intermédia central e da comissura branca. 
Por isso, esta destruição interrompe as fibras que formam os dois tractos espino-talâmicos 
laterais. Ocorre, assim, uma perda da sensibilidade térmica e dolorosa de ambos apenas nos 
dermátomos correspondentes aos segmentos medulares acometidos. Contudo, não há nestas 
áreas qualquer perturbação da propriocepção (função dos tracto espino-cerebelar e fascículos 
grácil e cuneiforme, cujas fibras não cruzam ou transitam pela região acometida). 
 A perda da sensibilidade térmica e dolorosa com a persistência da sensibilidade tátil e proprioceptiva é denominada 
dissociação sensitiva. Asiringomielia acomete mais frequentemente a intumescência cervical, resultando no aparecimento de 
sintomas na extremidade superior dos dois lados. 
 
 Transecção da medula 
 A secção completa da medula pode ser decorrente de um traumatismo direto na coluna. 
Com esta lesão, o paciente entra em estado de choque espinhal (ou choque medular), 
caracterizado pela perda da sensibilidade, dos movimentos e do tônus nos músculos inervados 
pelos segmentos medulares situados abaixo da lesão. Há ainda retenção de urina e de fezes. 
Após um período variado, reaparecem os reflexos (com hiper-reflexia) e aparece o sinal 
de Babinski (caracterizando uma SNMS). Geralmente, nos casos de secção completa, não há 
recuperação da motricidade voluntária ou da sensibilidade. Entretanto, uma recuperação reflexa do 
mecanismo de esvaziamento vesical pode ocorrer. 
 
 Compressão da medula por tumor 
 Tumores na região do canal vertebral podem comprimir a medula de fora para dentro, resultando em uma sintomatologia 
variável conforme a região comprimida por esta formação neoplásica. Com o progredir da doença, aparecem sintomas de 
comprometimento de tractos medulares. 
 Um tumor que se desenvolve dentro da medula, comprime-a de dentro para fora, causando perturbações motoras por lesão 
do tracto córtico-espinhal lateral. Pode haver também perda da sensibilidade térmica e dolorosa por compressão do tracto espino-
talâmico lateral. Este sintoma aparece nos dermátomos mais próximos ao nível da lesão, progredindo para dermátomos cada vez 
mais baixos, e geralmente, poupando os dermátomos sacrais. A este fato, os neurologistas dão o nome de preservação sacral. Isso 
se deve ao fato em que as fibras oriundas de segmentos sacrais estão localizadas mais lateralmente no tracto espino-talâmico lateral, 
ao passo em que as originadas em segmentos mais altos, ocupam regiões mais mediais deste tracto. Desta forma, quando tumor 
cresce de dentro para fora, o último componente atingido (ou que nem sempre chega a ser atingido) é o componente sacral. Já 
quando o tumor comprime de fora para dentro, as fibras originadas nos segmentos sacrais são lesadas em primeiro lugar. 
 
 
 
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 Tabes dorsalis 
 Consequência da neurossífilis, na tabes dorsalis ocorre lesão das raízes dorsais, especialmente da divisão medial destas 
raízes. Como estas divisões contêm fibras que formam os fascículos grácil e cuneiforme, estes também são destruídos, o que leva 
aos seguintes sinais: 
 Perda da propriocepção consciente: quando os olhos estão fechados, o paciente é incapaz de dizer em que posição encontra 
seus membros. Por esta razão, a marcha também se torna defeituosa, especialmente em ambientes escuros. 
 Perda do tato epicrítico: o paciente torna-se incapaz de saber quais são as características táteis de um objeto que toca. 
 Perda da sensibilidade vibratória e da estereognosia. 
 
 Cordotomias 
 As cordotomiais consistem na secção cirúrgica dos tractos espino-talâmicos laterais para o tratamento de dor crônica 
resistente aos medicamentos, como o que ocorre nos casos de tumores malignos. O processo consiste na remoção cirúrgica do tracto 
espino-talâmico lateral, acima e do lado oposto ao processo doloroso. Neste caso, haverá perda de dor e de temperatura do lado 
oposto, a partir de um dermátomo abaixo do nível da secção. Em caso de tratamento de dores viscerais, é imprescindível a cirurgia 
bilateral, uma vez que é grande o número de fibras não cruzadas que se relacionam com este tipo de dor (tracto espino-reticular). 
 
 Polirradiculoneurite aguda (Síndrome de Guillain-Barré) 
 A síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite aguda é caracterizada por uma 
poliradiculoneuropatia de instalação rápida, gerada por inflamação aguda com perda da mielina dos 
nervos periféricos e às vezes de raízes nervosas proximais e de nervos cranianos. 
 A síndrome de Guillain Barré tem caráter autoimune. Acredita-se que sua patogênese seja 
relacionada a uma reação imunológica celular dirigida aos nervos periféricos: o indivíduo produz 
auto-anticorpos contra sua própria mielina devido a uma reação cruzada com antígenos de outras 
infecções. Na maioria dos indivíduos, o início da doença é precedido por infecção de vias 
respiratórias altas ou de gastroenterite aguda, embora outras infecções (CMV, EBV, Campylobacter 
jejuni), cirurgias, transfusões e vacinações também sejam descritas como agentes deflagradores. 
 Os sintomas se caracterizam por parestesias e fraqueza de caráter ascendente, acometendo, primeiramente, os membros 
inferiores, depois os superiores, para só então acometer a face, podendo evoluir para uma insuficiência respiratória. Há, na maioria 
dos casos, retenção urinária devido ao comprometimento da inervação parassimpática (sacral) da bexiga (caracterizando o 
acometimento autonômico). O exame físico revela tetraparesia flácida, com diminuição ou abolição de reflexos profundos e diminuição 
de sensibilidade distalmente. Quando acomete a face, ocorre diplegia ou diparesia facial periférica. 
 É descrito, também, acometimento autonômico na síndrome de Guillain-Barré: taquicardia sinusal e variações de pressão 
arterial são presentes em cerca de 75% dos pacientes e retenção urinária em 15%. Pode haver ainda sudorese profusa. 
 O exame de líquido cefalorraquidiano demonstra dissociação proteína-célula (elevação da proteína sem elevação da 
celularidade) a partir da primeira ou segunda semana. Nas infecções do sistema nervoso central (meningoencefalites), um dos 
diagnósticos diferenciais, a proteína é elevada e o número de células também. Líquido cefalorraquidiano normal não exclui o 
diagnóstico quando este é feito na primeira semana. O aumento máximo de proteínas no líquido cefalorraquidiano acontece após 
quatro a seis semanas de início dos sintomas da doença. Dentre outros exames laboratoriais, nota-se um grande aumento de CPk, 
que pode acontecer em casos de instalação muito rápida devido a desnervação muscular. Nos dias seguintes, os níveis de CPk 
retornam aos valores normais. A eletrofisiologia ou eletroneuromiografia (exame que mede a atividade elétrica dos músculos e a 
velocidade de condução dos nervos) demonstra diminuição da velocidade de condução nervosa (sugestiva de perda de mielina) 
podendo levar várias semanas para as alterações serem definidas. 
 Na fase aguda (primeiras quatro semanas de início dos sintomas) o tratamento de escolha é a plasmaferese ou a 
administração intravenosa de imunoglobulinas. Altas doses de imunoglobulinas (anticorpos), administradas por via intra-venosa 
podem diminuir o ataque imunológico ao sistema nervoso. O tratamento com imunoglobulinas pode ser utilizado em substituição à 
plasmaferese com a vantagem de sua administração ser mais fácil. Não se conhece muito bem o mecanismo de ação deste método. 
Havendo insuficiência respiratória (10 -30% dos casos), o paciente deve permanecer em Unidade de Terapia Intensiva submetido à 
respiração mecânica artificial. 
 
 Esclerose múltipla 
A esclerose múltipla (EM) é uma doença 
comum, mas restrita ao sistema nervoso central, 
caracterizada pela desmielinização autoimune 
dos tractos ascendentes e descendentes. É mais 
incidente em adultos jovens. 
A perda da bainha de mileina resulta na 
degradação do isolamento em torno dos axônios, 
com a consequente redução da velocidade de 
condução dos potenciais de ação que, com o 
decorrer da doença, são bloqueados. A 
desmielinização resulta em diferentes quadros 
clínicos, dependendo da área do SNC mais 
afetada (o cérebro, tronco cerebral, medula 
espinhal, nervo óptico). A EM acomete mais as 
mulheres e vários fatores, entre eles hormonais, 
ambientais e genéticos, estão envolvidos. Trata-
se de um processo de hipersensibilidade tardia, 
mediada por linfócitos Th1. 
http://pt.wikipedia.org/wiki/Mielina
http://pt.wikipedia.org/wiki/Mielina
http://pt.wikipedia.org/wiki/L%C3%ADquido_cefalorraquidianohttp://pt.wikipedia.org/wiki/Imunoglobulina
http://pt.wikipedia.org/wiki/Imunoglobulina
http://pt.wikipedia.org/wiki/Sistema_nervoso
http://pt.wikipedia.org/w/index.php?title=Insufici%C3%AAncia_respirat%C3%B3ria&action=edit&redlink=1
http://pt.wikipedia.org/wiki/Unidade_de_Terapia_Intensiva
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A estrutura alvo na EM é proteína básica de mielina. É possível que mutações na estrutura desta proteína possam ocorrer, 
caso em que seriam responsáveis por algumas formas hereditárias de desmielinização. O adenovírus tipo 2 tem uma sequência de 
aminoácidos similar àquela presente na MPB que ativam linfócitos T auxiliares que ultrapassam a barreira hematoencefálica. A 
polimerase do vírus da hepatite B também compartilha seis aminoácidos com uma região da MBP. O tratamento da EM é feito por 
meio do IFN-β justamente por ser um fator antiviral e anti-proliferativo. 
 
 Esclerose lateral amiotrófica (ELA ou Síndrome de Lou Gehrig) 
A ELA é uma doença restrita aos tratos córtico-espinhais e aos neurônios motores 
das colunas cinzentas anteriores da medula espinhal. É uma doença progressiva, de etiologia 
desconhecida. Só raramente apresenta padrão familiar, sendo herdada em apenas 10% dos 
pacientes. De modo típico, ocorre ao fim da meia-idade, sendo inevitavelmente fatal dentro de 
2 a 6 anos. 
Os sinais de síndrome do neurônio motor inferior, de atrofia muscular progressiva, 
paresia e fasciculações são sobrepostos aos sinais e sintomas da doença do neurônio motor 
superior, com paresia, espasticidade e resposta de Babinski. Os núcleos motores de alguns 
nervos cranianos podem ainda ser afetados.