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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
STEPHEN HAWKING
O QUE É ELA?
 ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome:
Esclerose significa endurecimento e cicatrização.
Lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal.
Amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui.
PRINCIPAL CARACTERÍSTICA
A degeneração progressiva dos neurônios motores no cérebro e na medula espinhal. Estes neurônios perdem sua capacidade de funcionar adequadamente.
O QUE SÃO NEURÔNIOS?
São células nervosas especializadas, diferente das outras células do corpo humano porque apresenta extensões que realizam funções especiais.
NÃO AFETA
NA MAIORIA DOS CASOS
Raciocínio intelectual
Visão
Audição
Paladar
Olfato 
Tato.
FUNÇÕES
Sexual
Intestinal
Vesical.
PARTES DO CORPO QUE A DOENÇA NÃO AFETA
PROBABILIDADE DE DESENVOLVIMENTO
CAUSAS
Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença. Existe a possibilidade de causas multifatoriais onde estariam envolvidos um componente genético, a idade e algumas substâncias do meio ambiente.
As últimas pesquisas realizadas com camundongos, têm permitido entender melhor o porquê da lesão da célula nervosa. Parece que a falta de uma proteína denominada parvalbumina é a chave essencial para este processo de morte celular.
CAUSAS
10 % são herança familiar
90% são casos esporádicos
Os cientistas, no entanto, acreditam que a genética deve contribuir em uma porcentagem ainda maior dos casos, segundo o artigo da revista.
SINTOMAS INICIAIS
Fraqueza progressiva nas mãos
Dificuldade para andar
Falta de força nos pés
Dificuldade para falar ou engolir
Câimbras ou miofasciculações
SINTOMAS
Dificuldade para respirar
Engasgar com facilidade
Babar
Gagueira (disfemia)
Cabeça caída (devido à debilidade dos músculos do pescoço)
Cãibras musculares
Contrações musculares*
Problemas de dicção*
Alterações da voz (rouquidão)
Paralisia
Perda de peso
EVOLUÇÃO DA DOENÇA
A ELA não costuma causar alterações no funcionamentos dos:
Músculos cardíacos
Vasos sanguíneos
Da bexiga 
Do trato gastrointestinal 
Nas fases mais avançadas, porém, o paciente pode passar a ter prisão de ventre, não por fraqueza da musculatura intestinal, mas sim devido à falta de força na musculatura abdominal, que auxilia na expulsão das fezes. 
Costumam estar preservados, principalmente nas fases iniciais da doença:
Tato
Audição
Paladar 
Olfato 
A função sexual não costuma ser afetada, mas, conforme a doença avança, por conta de todas as complicações, o interesse sexual do paciente deixa de existir.
Com a progressão da doença, os sintomas que iniciaram-se de forma localizada tendem a ser espalhar por mais músculos do corpo.
rigidez dos músculos
perda da coordenação motora
aumento dos reflexos*
atrofia dos músculos
perda dos reflexos
miofasciculações 
câimbras
EVOLUÇÃO DA DOENÇA
Primeiro neurônio motor:
Segundo neurônio motor:
EVOLUÇÃO DA DOENÇA
Nas fases avançadas da doença, o paciente torna-se totalmente paralisado. As complicações respiratórias acabam sendo a principal causa de morte do paciente com esclerose lateral amiotrófica.
Ainda não existe cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica.
Já foram tentados:
Antioxidantes
Bloqueadores do canal de cálcio
Agentes antivirais
Inibidores da excitotoxicidade
Plasmaférese
Imunossupressores
A média de sobrevivência após o início dos sintomas é de 3 a 5 anos.
Na forma de Paralisia Bulbar Progressiva a sobrevivência é menor, variando de 6 meses a 3 anos.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
Única droga registrada que tem comprovação de eficácia no tratamento da ELA.
Riluzol:
50 mg de 12-12 horas 
Inibi a liberação do glutamato na fenda sináptica.
Prolonga a vida de 3 a 6 meses.
Os efeitos secundários relacionam-se com o comprometimento hepático, que é reversível com a interrupção do seu uso.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
Droga Promissora: 
Tamoxifeno
Esta droga tem potencial de inibir a degradação proteica e lipídica, atuando como neuroprotetora celular. 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
Célula-tronco 
 O uso de célula-tronco como tentativa de terapia reparativa ou regenerativa tem sido descrito como uma das mais promissoras terapias. O isolamento de célula-tronco de células embrionárias ou de tecido fetal, expandidas em culturas, permite a sua diferenciação em neurônios e em célula da glia.
 Entretanto, até o momento, a terapia com a simples administração das células-tronco nos locais onde há degeneração celular tem sido sem sucesso. 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
ORIENTAÇÃO TERAPÊUTICA:
 Drogas que:
 
Atuem em caminhos que acarretam a morte da célula neuronal.
Promovam a sobrevivência e o crescimento rápido dos neurônios motores existentes.
COMO TRATAMENTO NEUROPROTETOR RECOMENDA-SE O USO DE:
Riluzol
Vitamina E 
Anti-inflamatório não hormonal (Indocid™ ou Celebra®)
Tamoxifeno
 
REABILITAÇÃO
Movimento e fala:
Fisioterapia motora e respiratória
Fonoaudiologia
Aumento da força muscular:
Creatina
Clembuterol
Oxandrolona
L-carnitina
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
IMPORTÂNCIA DA ALIMENTAÇÃO PARA PACIENTES COM ELA
Manutenção de peso
Preservação da massa magra
Equilíbrio hidroeletrolítico
Imunomodulação
Suplementos alimentares
A Abrela  foi criada em 1999 pelo  Dr. Acary Souza Bule Oliveira e outros companheiros médicos que cuidavam de pacientes com ELA no Brasil. Em 2000, foi implantado o atendimento do serviço social, Código de Ética Profissional e a Lei nº 8.662/1993.
Associação  Brasileira  de  Esclerose Lateral Amiotrófica  (Abrela)
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
ABrELA e IMG Content. “O que é ELA?”; Tudo Sobre Ela. Disponível em <http://www.tudosobreela.com.br/oqueeela/oqueeela.shtml>. Acesso em 27 de outubro de 2017.
ABrELA. “Uma breve história da Esclerose Lateral Amiotrófica”; Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (ABrELA). Disponível em < http://www.abrela.org.br/default.php?p=texto.php&c=ela >. Acesso em 27 de outubro de 2017.
ABrELA e IMG Content. “Causa e Sintomas ELA”; Tudo Sobre Ela. Disponível em<http://www.tudosobreela.com.br/oqueeela/causas.shtml?sessao=causas>. Acesso em 27 de outubro de 2017.
Bem Estar. “Gene ligado à ELA é descoberto graças ao 'desafio do balde de gelo‘”; G1. Disponível em <http://g1.globo.com/bemestar/noticia/2016/07/estudo-viabilizado-pelo-desafio-do-balde-de-gelo-descobre-gene-da-ela.html>. Acesso em 27 de outubro de 2017.
Redação. “Esclerose lateral amiotrófica: sintomas, tratamentos e causas”; Minha Vida. Disponível em <http://www.minhavida.com.br/saude/temas/esclerose-lateral-amiotrofica>. Acesso em 27 de outubro de 2017.
PINHEIRO, Dr Pedro Henrique. “(ELA) – CAUSAS, SINTOMAS E TRATAMENTO”; MD. Saúde. Disponível em <https://www.mdsaude.com/2014/08/esclerose-lateral-amiotrofica.html >. Acesso em 27 de outubro de 2017.

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