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ESCLEROSE SISTEMICA

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ESCLEROSE
SISTEMICA 
Universidade Federal de Viçosa – UFV
Centro de Ciências Biológicas e da Saúde – CCB 
Departamento de Medicina e Enfermagem – DEM
Liga Universitária de Reumatologia - LIARE
PLANO DE APRESENTAÇÃO
Introdução
Caso Clínico
Hipóteses Diagnósticas
Exames Laboratoriais
Critérios Diagnósticos
Epidemiologia
Fisiopatologia
Manifestações Clínicas
Terapêutica
Prognóstico
INTRODUÇÃO
Esclerose Sistêmica - ES
Relatada por Hipócrates como "doentes que mumificavam em vida'
Doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada pelo fenômeno de Reynaud, fibrose da pele e de outros órgãos.
É incorreto chamar ES de esclerodermia este significa qualquer espessamento cutâneo
A ES pode ser difusa, limitada ou limitada precoce
PLANO DE APRESENTAÇÃO
Introdução
Caso Clínico
Hipóteses Diagnósticas
Exames Laboratoriais
Critérios Diagnósticos
Epidemiologia
Fisiopatologia
Manifestações Clínicas
Terapêutica
Prognóstico
CASO CLÍNICO
ID: H.Z.L. de 44 anos, solteira, branca, produtora de flores ornamentais.
QP: “Estou com dor pra engolir há 6 meses. Parece que o alimento ta parado no peito.” 
CASO CLÍNICO
HDA: Paciente relata disfagia iniciada há 6 meses, constante, dor 6/10, sem fatores de melhora ou piora, associado relata sentir “sensação de alimento parado no esôfago”, e dor na região retroesternal do tipo queimação, 5/10 sem fatores de melhora ou piora. Também relata dispneia iniciada há 1 mês que piora com esforço físico. Refere artralgia com rigidez matinal, porem não consegue estipular por quanto tempo.
CASO CLÍNICO
HPP: Há quatro anos (vide prontuário) o ambulatório de dermatologia queixando-se de endurecimento da pele e feridas nas mãos. Relatava espessamento da pele e lesões nas porções distais dos joelhos e cotovelos com presença de prurido, edema e dor local. Foi prescrito na época Colchicina 0,5 mg/dia. O paciente esquivou-se do acompanhamento ambulatorial. Hipertensa em uso de beta-bloqueadores.
– 
CASO CLÍNICO
Hsocial: paciente vai a igreja todo domingo, relata boa convivência em casa. Ajuda a filha de a fazer bolos pra vender.
Hfisiológica: ritmos excretórios fisiológicos. Relata alimentação rica em gorduras e carboidratos. 
CASO CLÍNICO
Exame Físico: 
Ectoscopia: emagrecida, com sinais de espessamento e atrofia nos joelhos e cotovelos. Ambas as mãos espessas e ulceras, nas regiões digitais principalmente.
Ausculta Cardiovascular: RCR2T, BNF, sem sopros ou extrassístoles. PA 120x70. FC = 82 b.p.m.
Ausculta Respiratória: Murmúrio vesicular sem ruídos adventícios. FR: 25 i.r.m. Encurtamento respiratório e dispneia.
Exame Abdominal: Plano, sem massas palpáveis ou visceromegalias, indolor à palpação. 
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
3ª Pergunta propiciatória
Existe alguma foi que eu não perguntei que você gostaria de falar?
A senhora diz que “acha que isso pode não ser nada”, mas as vezes repara seus dedos muito brancos e eles mudam de cor para roxo ou vermelho, não sabe dizer bem a ordem
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Critérios Diagnósticos
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Prognóstico
HIPOTESES DIAGNÓSTICAS
Disfagia
Dor na região retroesternal do tipo queimação
Dispneia iniciada há 1 mês
Encurtamento respiratório e dispneia
Artralgia com rigidez matinal
Endurecimento da pele e feridas nas mãos
Lesões nas porções distais dos joelhos e cotovelos 
Prurido, edema e dor local
Ajuda a filha de a fazer bolos pra vender
Relata alimentação rica em gorduras e carboidratos
“Dedos muito brancos e eles mudam de cor para roxo ou vermelho”
HIPOTESES DIAGNÓSTICAS
Amiloidose de longa data
Fenômeno de Reynaud Primário
Raynaud induzido por drogas (beta-bloqueadores)
Esclerose Digital da Diabetes Melitus
Esclerose Sistêmica (ES)
Escleroderma de Buschke
caracterizada por endurecimento da pele (tronco e ombros). Etiologia desconhecida, pode estar associada com infecções bacterianas ou virais, alterações hematológicas e diabetes melito (DM). Não ocorre no escleredema, comprometimento das extremidades , fenômeno de Raynaud, fácies típica, telangiectasias e calcificações
Policitemia
Doenças do tecido conjuntivo doença mista, superposição, lúpus eritematoso sistêmico
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Prognóstico
EXAMES SOLICITADOS
Hemograma
Hemácias 4,8 milhões/ml (ref 4,2 a 5,4)
Concentração de Hb: 14 g/dl (ref 12 a 16)
VCM: normal
HCM: normal
CHCM: normal
Glicemia de jejum: 97 mg/dL (ref <100)
HbA1c : 4,7% (ref entre 4,5% e 5,6%)
FAN: positivo
FR: negativo
Endoscopia Digestiva Alta: Esôfago de Barret
Biópsia: exclusão de amiloidose
Capilaroscopia: mostram a microcirculação capilar na cutícula dos dedos das mãos. Padrão SD (esclerodérmico)
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Prognóstico
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
CRITÉRIO MAIOR
Espessamentoda pele proximal das articulaçõesmetacarpofalangeanas
CRITÉRIOSMENORES
Esclerodactilia
Cicatrizes em polpas digitais
Fibrose Pulmonar
A American College of Rheumatology propôs em 1980 o esquema de um critério maior ou dois menores:
Tabela 1.Critérios diagnósticos para ES. Retirado de Carvalho, M. A. P. [et al.]. Reumatologia: diagnóstico e tratamento - 4. ed. -São Paulo: AC Farmacêutica, 2014.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Em 2001, LeRoy e Medsger propuseram critérios para ES precoce:
Fenômeno deReunaudSUBJETIVO +
a) Alteraçõescapilaroscópicastípicas da ES ou
b) Auto anticorpospositivos
Fenômeno deReunaudOBJETIVO (visto pelo médico) +
a) Alteraçõescapilaroscópicastípicas da ES ou
b) Auto anticorpospositivos
CLASSIFICAÇÃO DA ES
FORMA LIMITADA PRECOCE
PresençaFRye edema de dedos com FAN positivo demanda a solicitação de anticorpos específicos (anticentrômeroe anti-Scl70) e CP.
Caso seja encontradoautoanticorpoespecífico positivo ou padrão SD na CPU, o paciente é considerado como ES muito precoce, e a investigação de acometimento visceral da ES deve ser realizada.
FORMA LIMITADA
Acometimento cutâneo restrito às extremidades (até cotovelos e joelhos, além da face)
Ritmo lento de acometimento cutâneo
Presença mais frequente decalcinose
Incidência tardia de manifestações viscerais
Pode cursar com anticorpoanticentrômero
FORMADIFUSA
Envolvimento cutâneo generalizado, afetando tronco, face e membros,
Apresenta tendência à rápida progressão das alterações cutâneas, contraturas articulares, crepitaçãotendíneae comprometimento visceral precoce (fibrose pulmonar,miocardiosclerosee crise renal).
Pode cursar com anticorpoantiScl70 e anticorpoantiRNApolimerase III.
CLASSIFICAÇÃO DA ES
EscleroseSistemicasemEsclerodemia
Microangiopatia
Acometimento do esôfago
Acometimento do pulmão
HAP
FormasIatrogenicasou Induzidas
Doençados madeireiros do Canada
Síndromedo óleo toxicona Espanha
Formas Cominadas
Doença mista do Tecido Conjuntivo
SindromedeOverlap
Tabela 3. Esclerose Sistêmica: Outros subtipos além das formas difusa e limitada da ES. Retirado de Carvalho, M. A. P. [et al.]. Reumatologia: diagnóstico e tratamento - 4. ed. -São Paulo: AC Farmacêutica, 2014.
DIAGNÓSTICO
QUAIS ACHADOS DO CASO APONTAM PARA A ES?
Fan +
Esofago de Barret comportamental?
Padrão SD na capilaroscopia
Prevelencia epidemiológica: mulher/idade
Fenomeno de Reynaud indireto/ Beta bloqueadores?
Esclerodermia
Acometimento pulmonar? A investigar 
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Prognóstico
EPIDEMIOLOGIA
Acomete cerca de 27,6 e 44,3 casos/100 mil habitantes
Maior acometimento nos 30 aos 50 anos
A prevalência parece estar aumentando graças à melhora da sobrevida nas últimas décadas
Prevalece em mulheres
sexo feminino (3-8:1)
curso clínico mais agressivo em homens, nos quais costuma iniciar-se mais, tardiamente.
– 
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Prognóstico
FISIOPATOLOGIA
PATOGENIA DA ES
Alteração do Sistema Imune
Disturbiointrícecodo endotélio
Microanglopatia
Endodarteriteproliferativa
Disturbiointricedodo fibroblasto; fibrose tecidual
– 
Figura 1. Fatores patogênicos na patogenia da ES. Retirado de Carvalho, M. A. P. [et al.]. Reumatologia: diagnóstico e tratamento - 4. ed. -São Paulo: AC Farmacêutica, 2014.
FISIOPATOLOGIA IMUNOLÓGICA
Aumento das moléculas de adesão
Agentes inflamatórios 
histaminas, quininas, complemento, anticorpos, radicais livres, tromboxanos, leucotrienos, LDL oxidados e células-T citotóxicas são possíveis mediadores imunológicos na ES
FISIOPATOLOGIA VASCULAR
Regulação do tônus vascular
Endotelina (ET-1)
mais potente vasoconstritor endógeno, além de estimulador da fibrogênese
endotelinas, óxido nítrico, fatores constritores derivados do endotélio, mediadores neurais, humorais e inflamatórios, além da hipóxia e do estresse físico.
FISIOPATOLOGIA VASCULAR
Oxidação das lipoproteínas de baixa densidade
Aumento da expressão de moléculas de adesão endoteliais e elevação de suas formas plasmáticas solúveis 
citotóxicidade às células endoteliais
MARCADORES IMUNOLÓGICOS
Auto anticorpos
95º% dos pacientes esclerodérmicos apresentam algum auto anticorpo circulante
Fator antinuclear (FAN) pode ser positivo em mais de 90% 
Antitopoisomerase I (antiScl 70) em 20% a 45%
Anticentrômero em 12% a 44%
Antifibrilarina (anti-U3-RNP), anti-RNApolimerase, antiPM-Scl, antifibrilina-1 (anti-U3-RNP) e anti-RNA I, II ou III em 20%
Apesar de não muito sensível, o anticorpo antiScl 70 é muito específico para a ES (98% a 100%) e está relacionado com o maior risco para doença intersticial pulmonar
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Terapêutica
Prognóstico
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
Esclerodermia (não confundir com ES)
3 estágios
Endurecimento inicial em dedos e mãos
Apagamento de sulcos na face 
Nariz e lábios afilados
Depósito de cálcio em periarticulação
dedos, cotovelos e patela
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
10% “esclero sine-esclero”
Fenômeno de Reynaud: 3 fases
MANIFESTAÇÕES ARTICULARES
Artralgia
Mialgia
Rigidez matinal
Confunsão com AR
MANIFESTAÇÕES DO TGI
Presente em 90%
Esôfago mais acometido
Odinofagia, disfagia, dor em queimação retroesternal, regurgitação e sensação de alimento parado
Acometimento menos comum
Região anorretal, intestino delgado, estomago e colón. 
MANIFESTAÇÕES DO TGI
MANIFESTAÇÕES PULMONARES
Maior causa de mortalidade e morbidade na ES
Doença intersticial em 70% dos casos
Caracterizada pela progressiva cicatrização do interstício pulmonar
Resulta em insuficiência respiratória
Geralmente é irreversível
Hipertensão pulmonar 
na maioria das vezes na forma limitada 
MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS
Processo fibrótico 
Há derrame do pericárdio em torno de 50% dos pacientes
Maioria das vezes assintomático
Geralmente são revelados por ecocardiograma
MANIFESTAÇÕES RENAIS
Crise renal pode acontecer em até 10% 
Principalmente na forma difusa
Caracterizada por hipertensão arterial de inicio súbito 
Pode ser associado a insuficiência renal aguda
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Terapêutica
Prognóstico
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Manifestações da ES e respectiva terapêutica.
Recomendações de diagnóstico e tratamento de ES pela EULAR (European League Against Rheumatism).
Recomendações de Tratamento propostas pelo grupo EUSTAR (EULAR Scleroderma Trial and Research).
A Esclerose Sistêmica (ES) possui manifestações heterogêneas e acomete diferentes órgãos, na maioria dos casos o tratamento é de baixa eficiência. Em 2009, a EULAR publicou as recomendações de tratamento para ES (1). Com o advento dos modernos conceitos da ES sine escleroderma, (2) da ES precoce (3) e da ES muito precoce (4) e do estabelecimento de estratégias órgãos-específicas, já delineadas nas primeiras Recomendações de Tratamento (5) propostas pelo grupo EUSTAR (EULAR Scleroderma Trial and Research), assim, podemos antever que o diagnóstico precoce será indispensável para o sucesso terapêutico.
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Crise renal esclerodérmica: inibidores dos receptores da angiotensina II (IECA´s).
Doença intersticial pulmonar: ciclofosfamida.
Envolvimento cutâneo: metotrexato (sobretudo na fase inicial).
Envolvimento gastrointestinal: inibidores da bomba de protões, pró-cinéticos, antibióticos de forma rotativa (em casos de má absorção por hiperproliferação bacteriana).
Hipertensão arterial pulmonar: bosentan, sildenafil, epoprostenol (incluindo combinações).
Vasculopatia (Fenómeno de Raynaud e úlceras digitais): bloqueadores dos canais de cálcio (grupo dihidropiridinas como a nifedipina), iloprost, bosentan (incluindo combinações).
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Basicamente, as indicações, em primeira escolha, de tratamento órgão-específicos são (6):
De acordo com essa publicação, tratamentos podem ser aplicados de maneira órgão-específica, tendo sua eficácia comprovada por ensaios clínicos ou apenas com resultados marginais benéficos ou opiniões de peritos (6). 
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Fundamentos da terapêutica da ES.
Tratamento depende dos aspectos do acometimento multissistêmico.
Dano reversível X Dano irreversível.
As 15 recomendações (Projeto Diretrizes da AMB).
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
As informações existentes atualmente são insuficientes para uma indicação terapêutica e posológica correta, unânime e sem conflitos de interesse. A terapêutica da ES deve ser fundamentada numa visão multissistêmica do doente, na qual oriente-se as suas manifestações específicas, visando melhorar a qualidade de vida e reduzir a progressão da doença, quando possível, ou seja, o tratamento de cada paciente depende das características do acometimento multissistêmico, bem como da presença de doença ativa e reversível (inflamação ou vasoconstrição) ou de dano irreversível (fibrose ou necrose isquêmica) (7).
Pode-se dividir a abordagem da ES em basicamente 15 recomendações. As 3 primeiras mais relacionadas ao diagnóstico e as outras mais relacionadas à terapêutica. A nova estratégia de produção das Recomendações de diagnóstico e tratamento das principais doenças reumáticas, segundo as modernas regras do Projeto Diretrizes da AMB, representa um ganho significativo na força das Recomendações da SBR.
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As 3 primeiras recomendações:
Recomendação 1 – Diagnóstico da Esclerose Sistêmica.
Recomendação 2 – Importância da Capilaroscopia Periungueal.
Recomendação 3 – Auto anticorpos específicos.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
São as recomendações (6): referentes ao diagnóstico da ES (Recomendação 1), e a importância da capilaroscopia periungueal (Recomendação 2) e dos autoanticorpos específicos (Recomendação 3) no diagnóstico precoce e no seguimento dos pacientes esclerodérmicos. 
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Recomendação 4 – Drogas Antifibróticas.
Recomendação 5 – Tratamento da Calcinose.
Recomendação 6 – Tratamento do Fenômeno de Raynaud (FR).
Recomendação 7 – Tratamento das Úlceras Isquêmicas (UIs).
Recomendação 8 – Prevenção das Úlceras Isquêmicas
(UIs).
Recomendação 9 – Hipomotilidade do TGI.
Recomendação 10 – Refluxo Gastroesofágico.
Recomendação 11 – Síndrome da má absorção.
Recomendação 12 – Pneumopatia intersticial.
Recomendação 13 – Hipertensão Arterial Pulmonar.
Recomendação 14 – Crise Renal Esclerodérmica (CRE).
Recomendação 15 – Acometimento Cardíaco.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Dentro das estratégias órgão-específicas, temos perguntas sobre as drogas antifibróticas (Recomendação 4) e o tratamento da calcinose (Recomendação 5). Na avaliação do comprometimento vascular, temos questionamentos sobre o tratamento do fenômeno de Raynaud (Recomendação 6), das úlceras isquêmicas (Recomendação 7) e da prevenção da recorrência das úlceras isquêmicas (Recomendação 8). O acometimento visceral mais frequente (trato digestivo) também está contemplado com três perguntas, sobre hipomotilidade (Recomendação 9), refluxo gastroesofágico (Recomendação 10) e síndrome de má absorção (Recomendação 11). Os acometimentos dos órgãos vitais têm perguntas específicas sobre pneumopatia intersticial (Recomendação 12), hipertensão arterial pulmonar (Recomendação 13), crise renal esclerodérmica (Recomendação 14) e acometimento cardíaco (Recomendação 15). 
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Recomendação 4: Drogas Antifibróticas.
Metotrexato é a primeira opção terapêutica para o espessamento cutâneo progressivo nos pacientes com esclerose sistêmica. A ciclofosfamida, o micofenolato de mofetil e o rituximabe podem representar opções terapêuticas nos casos não responsivos ao tratamento com metotrexato.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendação 4: O metotrexato é a primeira opção terapêutica para o espessamento cutâneo progressivo nos pacientes com esclerose sistêmica. A ciclofosfamida, o micofenolato de mofetil e o rituximabe podem representar opções terapêuticas nos casos não responsivos ao tratamento com metotrexato.
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Recomendação 5: Tratamento da Calcinose.
Warfarina pode ser efetiva na fase inicial da calcinose o diltiazem pode reduzir ou melhorar a calcinose e a minociclina ou a colchicina melhoram a cicatrização das ulcerações e a inflamação da calcinose.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendação 5: A warfarina pode ser efetiva na fase inicial da calcinose o diltiazem pode reduzir ou melhorar a calcinose e a minociclina ou a colchicina melhoram a cicatrização das ulcerações e a inflamação da calcinose. Não há tratamento que tenha se mostrado completamente eficaz para a calcinose na esclerose sistêmica.
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Recomendações 6: Tratamento do Fenômeno de Raynaud.
Bloqueadores dos canais de cálcio podem reduzir a frequência e a gravidade dos ataques isquêmicos. A droga de primeira linha é a iloprosta endovenosa, a qual diminui o número de ataques isquêmicos e sua gravidade.A sildenafila de liberação prolongada reduz a frequência dos ataques.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendações 6: Bloqueadores dos canais de cálcio podem reduzir a frequência e a gravidade dos ataques isquêmicos em pacientes com fenômeno de Raynaud (FR) secundário à esclerose sistêmica. A droga de primeira linha no tratamento do fenômeno de Raynaud da esclerose sistêmica é a iloprosta endovenosa, a qual diminui o número de ataques isquêmicos e sua gravidade, sendo que a dose baixa é tão eficaz quanto a alta em pacientes com fenômeno de Raynaud secundário à esclerose sistêmica, porém não está disponível no Brasil. A sildenafila de liberação prolongada, em pacientes com fenômeno de Raynaud secundário à esclerose sistêmica limitada, reduz a frequência dos ataques, porém também não está disponível no Brasil.
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Recomendações 7: Tratamento das Úlceras Isquêmicas.
Iloprosta endovenosa aumenta o número de úlceras digitais ativas cicatrizadas. O alprostadil endovenoso pode ser uma opção para o tratamento de úlceras isquêmicas graves refratárias ao tratamento convencional. Em pacientes com esclerose sistêmica, a bosentana diminui o aparecimento de novas úlceras digitais. O uso da sildenafila pode contribuir para a redução do número de úlceras digitais.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendações 7: Em pacientes com esclerose sistêmica, a iloprosta endovenosa aumenta o número de úlceras digitais ativas cicatrizadas. A eficácia independe da dose, e não existe diferença na redução do número de lesões digitais com o uso de iloprosta endovenosa ou nifedipina, as quais não estão disponíveis no Brasil. O alprostadil endovenoso pode ser uma opção para o tratamento de úlceras isquêmicas graves refratárias ao tratamento convencional, devido à não disponibilidade da iloprosta no país. Em pacientes com esclerose sistêmica, a bosentana diminui o aparecimento de novas úlceras digitais. O uso da sildenafila pode contribuir para a redução do número de úlceras digitais.
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Recomendação 8: Prevenção da recorrência de novas úlceras isquêmicas.
Antagonistas dos receptores da endotelina, em particular a bosentana.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendação 8: Como tratamento da prevenção da recorrência de novas úlceras isquêmicas, recomenda-se os antagonistas dos receptores da endotelina, em particular a bosentana.
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Recomendação 9: Hipomotilidade do TGI.
Agentes pró-cinéticos (metoclopramida, domperidona, octreotide) devem ser utilizados para melhorar os sintomas relacionados com a dismotilidade gastrointestinal.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendação 9: Os agentes pró-cinéticos (metoclopramida, domperidona, octreotide) devem ser utilizados para melhorar os sintomas relacionados com a dismotilidade gastrointestinal.
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Recomendação 10: Refluxo Gastroesofágico.
Inibidores de bomba de próton melhoram a esofagite de refluxo e os sintomas de RGE, e consequentemente as complicações locais ou respiratórias. Nos casos graves e não responsivos ao tratamento clínico, a cirurgia pode trazer benefícios.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendação 10: Os inibidores de bomba de próton melhoram a esofagite de refluxo e os sintomas de refluxo gastroesofágico, e consequentemente as complicações locais ou respiratórias. Nos casos graves e não responsivos ao tratamento clínico, a cirurgia pode trazer benefícios.
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Recomendação 11: Síndrome de Má Absorção.
Octreotide melhora a gravidade dos sintomas relacionados à motilidade intestinal. Antibióticos em esquema de rotação podem ser utilizados para erradicar a proliferação bacteriana melhoram os sintomas. Suporte nutricional pode ser benéfico nos casos mais graves de desnutrição.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendação 11: O uso de procinéticos, como o octreotide, melhora a gravidade dos sintomas relacionados à motilidade intestinal. Antibióticos em esquema de rotação podem ser utilizados para erradicar a proliferação bacteriana, tendo, também, melhora nos sintomas. Suporte nutricional (nutrição parenteral) pode ser benéfico nos casos mais graves de desnutrição.
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Recomendação 12: Pneumopatia Intersticial.
Ciclofosfamida, e para os casos não responsivos a ela, o micofenolato de mofetil e o rituximabe podem representar alternativas de tratamento.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendação 12: A pneumopatia intersticial associada à esclerose sistêmica tem benefício no tratamento com ciclofosfamida, e para os casos não responsivos a ela, o micofenolato de mofetil e o rituximabe podem representar alternativas de tratamento.
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Recomendação 13: Hipertensão Arterial Pulmonar.
Terapia convencional e o uso de três classes de medicações específicas: os análogos da prostaciclina (epoprostenol, iloprosta), os antagonistas dos receptores da endotelina (bosentana) e os inibidores da 5-fosfodiesterase (sildenafila, tadalafila).
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendação 13: O tratamento da hipertensão arterial pulmonar na esclerose sistêmica inclui terapia convencional e o uso de três classes de medicações específicas: os análogos da prostaciclina (epoprostenol, iloprosta), os antagonistas dos receptores da endotelina (bosentana) e os inibidores da 5-fosfodiesterase (sildenafila, tadalafila).
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Recomendação 14: Crise Renal Esclerodérmica.
Inibidor da ECA em altas doses; diálise e transplante renal são reservados para os casos que não recuperam a função renal precocemente.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendação 14: Os pacientes com esclerose sistêmica e crise renal devem ser tratados com inibidor da ECA em altas doses; diálise e transplante renal são reservados para os casos que não recuperam a função renal precocemente.
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Recomendação 15: Acometimento Cardíaco.
Bloqueador de canal de cálcio (nifedipina, nicardipina), inibidores da enzima conversora de angiotensina (captopril), amiodarona, carvedilol e revascularização do miocárdio.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Recomendação 15: A frequência de doença cardíaca em pacientes com esclerose sistêmica tende a ser elevada (doença miocárdica, coronariana e arrítmica), sendo indicado o tratamento específico, como bloqueador de canal de cálcio (nifedipina, nicardipina), inibidores da enzima conversora de angiotensina (captopril), amiodarona, carvedilol e revascularização do miocárdio.
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Monitorização, acompanhamento e controle dos pacientes: 
O seguimento dos pacientes deverá ser programado conforme a evolução clínica e a toxicidade dos medicamentos.
Não há duração pré-determinada de tratamento.
Acompanhamento periódico em serviço especializado.
Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes referentes a duração e a monitorização do tratamento.
Recomenda-se a constituição de um centro de referência para avaliação, acompanhamento e administração de imunossupressores em situações específicas.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Monitorização, acompanhamento e controle dos pacientes: O seguimento dos pacientes, incluindo consultas médicas e exames complementares, deverá ser programado conforme a evolução clínica e a monitorização da toxicidade dos medicamentos, não havendo uma duração pré-determinada de tratamento, e devendo, os pacientes, serem acompanhados periodicamente em 3-6 meses em serviço especializado em Reumatologia, com o objetivo de se detectar precocemente manifestações em órgãos-alvo. Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes referentes a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das doses prescritas e dispensadas e a adequação de uso dos medicamentos, além disso, é recomendada a constituição de um centro de referência para avaliação, acompanhamento e administração de imunossupressores em casos especiais de ES juvenil, efeitos adversos graves ou por indicação médica (7, 8).
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Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER):
Potenciais riscos, benefícios e efeitos colaterais relacionados ao uso dos medicamentos para tratamento da ES: ciclofosfamida, metotrexato, sildenafila, azatioprina e penicilamina.
Expressar concordância e espontânea vontade em submeter-se ao tratamento.
Autorizar o Ministério da Saúde e as Secretarias de Saúde a fazerem uso de informações relativas ao tratamento.
O TER é obrigatório ao se prescrever medicamento do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER): É obrigatória a informação ao paciente ou a seu responsável legal dos potenciais riscos, benefícios e efeitos colaterais relacionados ao uso dos medicamentos para tratamento da ES, os quais incluem: ciclofosfamida, metotrexato, sildenafila, azatioprina e penicilamina; indicados tipicamente para este tratamento; devendo, também, expressar concordância e espontânea vontade em submeter-se ao tratamento, assumindo responsabilidade sobre os riscos e efeitos adversos. Por fim, deve-se autorizar o Ministério da Saúde e as Secretarias de Saúde a fazerem uso de informações relativas ao tratamento, desde que assegurado o anonimato. O TER é obrigatório ao se prescrever medicamento do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica e ele pode ser obtido e impresso pelo site do Ministério da Saúde (8).
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TRATAMENTO N MEDICAMENTOSO
Fenomeno de Reynaud: Eliminar todos os fatores que pioram o vasoespasmo: tabagismo, uso de drogas como betabloqueadores ou derivados da ergotamina. 
Dicas: usar meias, luvas e evitar a exposição de qualquer parte do corpo ao frio.
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TRATAMENTO N MEDICAMENTOSO
Acometimento do TGI: orientação de novos hábitos alimentares, como ingesta de refeições pequenas e frequentes, evitar comer até 2 horas antes de dormir e manter a cabeça elevada ao deitar
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PLANO DE APRESENTAÇÃO
Introdução
Caso Clínico
Hipóteses Diagnósticas
Exames Laboratoriais
Critérios Diagnósticos
Epidemiologia
Fisiopatologia
Manifestações Clínicas
Terapêutica
Prognóstico
PROGNÓSTICO
A sobrevida média na ES é 
60%-70% em 5 anos 
40% a 50% em 10 anos
Fatores de mau prognóstico 
sexo masculino, a cor negra, o acometimento cutâneo difuso e o acometimento visceral 
PROGNÓSTICO
FATORES PREDITIVOS DE MAU PROGNOSTICO
Doença iniciada em pacientesjovens
SubtipoEsd
Negros
Sexo masculino
Acometimento cutâneomuito progressivo
Anemia
Acometimentovisceral – rim, coração e pulmão
Efusão dopericárdio
Comprometimento de grandesvasos
Calcificações valvares e arteriais
Hipertensão pulmonar
Uso Associado de corticosteroides
Figura 6. Fatores preditivos do prognóstico na ES. Retirado de Carvalho, M. A. P. [et al.]. Reumatologia: diagnóstico e tratamento - 4. ed. -São Paulo: AC Farmacêutica, 2014.
OBRIGADO!
Cássio de Abreu Moreira – 90838
Gabriel Feu Guarçoni de Almeida – 90873
Victor Monteiro Zetum – 86961
REFERENCIAS
Sampaio-Barros, P.D. [et al.]. Recomendações sobre diagnóstico e tratamento da esclerose sistêmica. 2013. 
da Silva L.S.M. [et al.] Capilaroscopia panorâmica periungueal e sua aplicação em doenças reumáticas. 1997
Carvalho, M. A. P. [et al.]. Reumatologia: diagnóstico e tratamento - 4. ed. - São Paulo: AC Farmacêutica, 2014
Fuller, Ricardo . Manual de Reumatologia para a Graduação em Medicina, 2007
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FALTA DO FEU
69

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