fisioterapia neurofuncional

Prévia do material em texto

AULA 11 – ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
 
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma grave patologia neurodegenerativa (doença que provoca 
degeneração dos neurônios) de causa ainda desconhecida e sem tratamento curativo. 
 
OBS: 
1. Também conhecida como doença do neurônio motor, ou doença de Lou Gehrig (jogador de 
Beisebol famoso das décadas de 1920 e 1930), ou Doença de Charcot (professor de neurologia). 
2. Caracteriza-se pela destruição progressiva dos neurônios motores, que controlam a atividade dos 
músculos envolvidos nos movimentos voluntários e involuntários. 
3. Esclerose é um termo genérico que significa endurecimento e cicatrização. Esclerose lateral refere-
se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal decorrente da morte dos neurônios 
motores superiores (neurônios da região cortical, mais precisamente no giro pré-central – área 
motora). 
4. A significação. Mio refere-se a músculo. Atrofia é um termo médico usado quando alguma coisa 
torna-se menor ou se enfraquece. 
5. Amiotrófica refere-se à fraqueza dos músculos que se tornam atróficos devido à morte dos 
neurônios motores inferiores (originados da porção anterior ou ventral da medula espinhal). 
6. Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária a comprometimento dos 
neurônios motores. 
CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO: 
1. Dois tipos de neurônios motores são afetados na ELA: neurônios motores superiores (NMS) ou 
primeiro neurônio (células de Betz), os quais estão localizados na área motora no cérebro, e 
neurônios motores inferiores (NMI), ou segundo neurônio, que estão localizados no tronco cerebral 
e na porção anterior da medula espinhal. 
2. Os NMS regulam a atividade dos NMI, através do envio de mensagens químicas 
(neurotransmissores). A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do corpo. 
Os NMI no tronco cerebral ativam músculos da face, boca, garganta e língua. Os NMI na medula 
espinhal ativam todos os outros músculos voluntários do corpo, tais como aqueles dos membros 
(superiores e inferiores), tronco, pescoço, bem como do diafragma. 
3. O diagnóstico clínico é baseado nos sítios topográficos iniciais de comprometimento no sistema 
nervoso (neurônios motores superiores, neurônios motores no tronco cerebral e neurônios motores 
espinhais). O comprometimento de cada um dos sítios topográficos é caracterizado pela presença 
de sinais e sintomas característicos: 
 
Disfunção do Neurônio Motor Superior Disfunção do Neurônio Motor Inferior 
Fraqueza 
Reflexos tendíneos vivos 
Presença de reflexos anormais 
Fraqueza 
Fasciculações 
Atrofia 
Atonia 
Arreflexia 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
 Faixa etária mais acometida entre 50-70 anos 
 10% < 40a, 5% < 30a 
 Homens x mulheres 1,5: 1 a 2:1 
 Sem predileção étnica conhecida 
 
PREVALÊNCIA: 
 5/100.000 pessoas 
 
INCIDÊNCIA DE MORTALIDADE: 
 3 -10 anos 
 
SINAIS E SINTOMAS: 
 Fraqueza muscular progressiva; 
 Deterioração dos músculos, 
começando nas extremidades, 
usualmente em um lado do corpo; 
 Fasciculação; 
 Reflexos; 
 Atrofia; 
 Espasticidade; 
 Com a evolução da doença ocorre a 
paralisia bulbar progressiva , 
comprometendo a língua e a glote, 
com isso, o paciente deixa de 
mastigar e falar, diminuindo 
rapidamente de peso. 
 Disartria; 
 Disfagia; 
 Paralisia facial; 
 Prisão de ventre; 
 Ansiedade e depressão; 
 Fadiga; 
 Problemas urinários; 
 Salivação excessiva; (lesão do IX e X 
par de nervos cranianos) 
 
DIAGNÓSTICO: 
 Reconhecimento do quadro clínico típico; 
 EMG – desnervação e reinervação; 
 A biópsia muscular demonstra atrofia neurogênica (fibras pequenas e angulares, com 
possível agrupamento de tipos de fibras); 
 Níveis séricos de CK elevados 
 
ETIOLOGIA: 
 Não se conhece a causa específica desta doença; 
 Possibilidade de causas multifatoriais: 
 Componente genético; 
 Idade; 
 Meio ambiente. 
 Um laboratório conseguiu sintetizar uma substância que inibe a ação tóxica do glutamato 
sobre os neurônios motores com o propósito de aumentar a sobrevida do paciente; 
 Essa droga não impede a evolução da doença, por isso, vários laboratórios estão tentando 
encontrar outras que potencializem a ação dessa primeira. 
 
INTERVENÇÃO MEDICAMENTOSA: 
 Riluzol - (RILUTEK) - Retarda a evolução da doença; 
 Tratamento de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA); 
 O riluzol aumenta o período de sobrevida 
 e/ou o tempo até a traqueostomia; 
 Apresentação: caixa com 56 comprimidos revestidos; 
 
INTERVENÇÃO FISIOTERAPÊUTICA: 
 Aproveitar a capacidade de readaptação do cérebro; 
 As medidas de reabilitação são fundamentais para a qualidade de vida do paciente; 
 Plasticidade cerebral; 
 O fato de não haver comprometimento das funções intelectuais faz com que o paciente 
tenha condições de ser produtivo e aproveitar ao máximo suas capacidades; 
 Apoio emocional 
 Manter a função enquanto for possível 
 Manter a ADM 
 Evitar contraturas 
 Cinesioterapia, evitando a fadiga 
 Manter paciente andando ou em pé o maior tempo possível 
 Auxiliar a marcha (apoio humano, bengala, andador) 
 Cadeira de rodas 
 Semi-sentado (quando posição ereta ao sentar se tornar difícil) 
 Conforto, apoios, sistema de chamadas. 
 Dispositivos podem possibilitar um desempenho adequado em casa ou na comunidade 
(órtese para pé equino, colar cervical confortável) 
 Técnicas p/ simplificar o trabalho (adaptações) 
 Atividade, mas não em excesso. 
 Mudança regular da posição e cuidados da pele 
 Orientar limpeza e umidificação dos olhos 
 Ênfase à ausência de deterioração mental 
 A ansiedade pode ser reduzida através de uma abordagem calma 
 Posicionamento cuidadoso 
 Manter a expansão torácica 
 Assistência respiratória e/ou traqueostomia 
 Traqueostomia, os pacientes devem ser informados das consequências a longo prazo da 
vida sem movimentos 
 
CURIOSIDADES: 
1. A ABRELA é a Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica 
2. O desafio do Balde de Gelo foi em prol da arrecadação de verba para estudos a cerca da 
ELA. 
3. Em dezembro de 2015, o Jornal Nacional divulgou que um grupo de cientistas da 
Universidade da Carolina do Norte, nos Estados Unidos descobriu a causa da ELA. Os 
pesquisadores estudaram casos da doença ligados a mutações numa proteína chamada 
SOD1. Eles descobriram que a SOD1 cria um aglomerado temporário de três moléculas - 
chamado de trímero. Esse trímero é altamente tóxico para os neurônios motores, o que leva 
à morte dessas células. O doutor Nikolay Dokholyan é o cientista-chefe da pesquisa. Ele 
explica que o próximo passo é descobrir um remédio que impeça a formação dos 
aglomerados. A expectativa é que essa droga comece a ser testada daqui a dois anos. 
Esses testes podem levar até cinco anos. A descoberta também pode abrir caminho para o 
tratamento de outras doenças neurodegenerativas, como o Parkinson e o Alzheimer. 
4. Alexandra Szafir, irmã do ator Luciano Szafir, portadora da ELA, escreveu dois livros sobre 
o Descaso na justiça. 
5. Stephen Hawking contraria as estatísticas, e além da doença ter se manifestado logo em sua 
juventude, e vive há mais de 50 anos com a mesma. 
 
 
 
QUESTIONÁRIO: 
01) Qual a característica principal da esclerose lateral 
amiotrófica? 
 
 
02) Sobre a ELA, analise as sentenças a seguir: 
I. Quando os neurônios motores não podem mais 
enviar impulsos para os músculos, começa a ocorrer uma 
atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular 
crescente. No caso da ELA, compromete o 1º neurôniosuperior e o 2º neurônio inferior. 
II. É uma doença que afeta, além da motricidade, o 
raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o 
olfato e o tato. 
III. Tem como principal sintoma a fraqueza muscular 
progressiva, seguida da deterioração dos músculos (amiotrófica), começando nas 
extremidades, usualmente em um lado do corpo. 
IV. Embora a média de sobrevida dos pacientes diagnosticados com ELA seja cerca de três 
anos e meio, hoje, com cuidados especiais como traqueostomia e ventilação controlada, 
há casos com mais de 25 anos de evolução. 
Assinale a alternativa correta: 
a) Todas os itens são verdadeiros. 
b) Apenas o item III é verdadeiro. 
c) Apenas os itens I e III são verdadeiros. 
d) Apenas o item II é falso. 
 
03) Leia parte do depoimento de Roseli Fetzner: 
 “Tenho 53 anos, moro em Montenegro (RS) e sou portadora de Esclerose Lateral Amiotrófica 
(ELA), que é uma doença neurodegenerativa, incapacitante e fatal, que evolui causando atrofia e 
perda progressiva de força da musculatura dos membros e capacidade respiratória, afetando 
também a língua, a fala, a deglutição, e em estágio mais avançado, também paralisa a musculatura 
facial, inclusive pálpebras, porém a capacidade intelectual permanece intacta”. 
 
O que explica essas alterações motoras? 
 
04) Além de ser uma doença ainda sem cura, a esclerose amiotrófica tem um diagnóstico difícil. 
São necessários cerca de 11 meses para detectar a doença. A dificuldade existe porque não há 
nenhum exame de laboratório que indique alguma substância no sangue ou marcador de precisão 
para detectar a doença. Com base nessa informação, cite as principais possíveis causas da ELA. 
 
05) Os pacientes costumam sentir como primeiros sintomas problemas para respirar, 
dificuldades para falar, engolir saliva ou comida, além da perda de controle da musculatura das 
mãos ou atrofia muscular da perna. O raciocínio intelectual e os sentidos do corpo permanecem 
normais. Após os primeiros sintomas, o paciente tem, em média, uma sobrevida de três anos e 
meio. Como consequência dos problemas no funcionamento dos músculos da respiração, os 
pacientes podem ter infecções pulmonares que levam à morte. Tendo em mente as complicações 
trazidas pela Esclerose Lateral Amiotrófica, enumere 5 possíveis objetivos da fisioterapia no 
tratamento dessas comorbidades.