Imunodeficiencias aula 12

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SDE0029- IMUNOLOGIA
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
1- Conhecer as imunodeficiências primárias e secundárias;
2- Conhecer imunodeficiências em SIDA e outras condições;
3- Conhecer as principais imunodeficiências primárias e suas características;
4- Compreender a relação entre o local da lesão e a imunodeficiência resultante;
5- Conhecer os testes diagnósticos para as diferentes imunodeficiências.
IMUNOLOGIA
Imunodeficiências
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
http://www.microbiologybook.org/Portuguese/immuno-port-chapter19.htm
IMUNOLOGIA
Definição 
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
É a falha do sistema imunológico em proteger contra doença ou malignidade. Há dois tipos de imunodeficiências: a Imunodeficiência primária é causada por defeitos no desenvolvimento ou genéticos no sistema imune. Esses defeitos estão presentes no nascimento, mas devem aparecer mais tarde na vida. 
http://www.microbiologybook.org/Portuguese/immuno-port-chapter1.htm
IMUNOLOGIA
Definição 
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Por outro lado, a Imunodeficiência secundária ou adquirida é a perda da função do sistema imunológico como resultado da exposição a agentes de doenças, fatores ambientais, imunossupressão ou envelhecimento.  Podemos exemplificar o caso da SIDA causada pelo HIV (figura ao lado).
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IMUNOLOGIA
Imunodeficiências secundárias – Replicação do HIV 
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Infecções virais, bacterianas por protozoários e por fungos podem levar a deficiências de linfócitos T, B e macrófagos. A mais importante entre elas é a síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA). 
Imunodeficiências secundárias são também encontradas em malignidades, no caso de neoplasias.
http://images.slideplayer.com.br/3/387782/slides/slide_14.jpg
IMUNOLOGIA
Evolução da Imunodeficiência causada pelo HIV
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
http://www.microbiologybook.org/bowers/viral1.jpg
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Evolução da Imunodeficiência causada pelo HIV
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
http://images.engormix.com/p_articles/1035_55,606.jpg
IMUNOLOGIA
Evolução da Imunodeficiência causada pelo HIV
O HIV destrói as células TCD4 e quando a sua contagem diminui, a resposta do organismo torna-se deficiente.
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
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Imunodeficiência associada a malignidade
É o caso de mielomas múltiplos, leucemia linfocítica crônica, linfomas indiferenciados.
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
https://novapediatria.files.wordpress.com/2008/05/imunodeficiencias1.jpg
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Imunodeficiência primária
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
IMUNOLOGIA
Bases Patológicas das Doenças. 8ªed. Ed Saunders Elsevier
Manifestações das Imunodeficiências segundo o agente envolvido
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
IMUNOLOGIA
Características clínicas das imunodeficiências primárias
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
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http://www.microbiologybook.org/bowers/viral1.jpg
Defeitos do desenvolvimento nas imunodeficiências primáriasc
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Oito IDP são descritas, sendo elas:
1- Agamaglobulinemia Ligada ao X (Agamaglobulinemia de Bruton)
2- Imunodeficiência Variável Comum
3- Deficiência Isolada de IgA
4- Síndrome de Hiper-IgM
5- Síndrome de DiGeorge (Hipoplasia Tímica)
6- Imunodeficiência Combinada Grave
7- Imunodeficiência com Trombocitopenia e Eczema (Síndrome de Wiskott-Aldrich)
8- Deficiências Genéticas do Sistema do Complemento
IMUNOLOGIA
Imunodeficiências Primárias – IDP
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Imagem retirada de: ALMEIDA,JFL AT. All. Case Report: Pseudomonas aeruginosa SEPTIC SHOCK ASSOCIATED WITH ECTHYMA GANGRENOSUM IN AN INFANT WITH AGAMMAGLOBULINEMIA
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Imunodeficiências Primárias – IDP
Ocorre o defeito de uma tirosina quinase citoplasmática, que constitucionalmente está associada a um receptor de imunoglobulina da membrana plasmática das células linfocíticas pré-B. Esse complexo é responsável por dar seguimento a maturação do linfócitos B.
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Existe um número normal de linfócitos B no sangue e nos tecidos linfoides, entretanto, estes linfócitos não possuem a capacidade de diferenciar-se em plasmócitos, seja por uma alteração do próprio linfócito, seja pela não ativação através do linfócito T CD4.
Clin. Imunology.1999, 93: 190-197
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Imunodeficiência variável comum
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
IMUNOLOGIA
Dez sinais de alerta para a Imunodeficiência primária
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Clin. Imunology.1999, 93: 190-197
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Deficiência isolada de IgA
A deficiência de IgA é caracterizada pela concentração diminuída, geralmente menos de 50µg/ml, com níveis normais de IgG e IgM.
O defeito nesses pacientes é um bloqueio na diferenciação das células B em plasmócitos secretores de IgA (ocorre infecções das mucosas).
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Nesse caso há produção de anticorpos IgM, porém, há deficiência na síntese das imunoglobulinas IgG, IgA e IgE. 
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Síndrome de hiper-IgM
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
http://www.microbiologybook.org/Portuguese/chap19-2.gif
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Síndrome de Digeorge
Conhecida como hipoplasia tímica, a doença é resultado de um defeito congênito que diminui o número circulante de linfócitos T, levando ao não desenvolvimento das paratireoides, cursando em outra imunodeficiência primária com características próprias.
O baixo número de células T leva à susceptibilidade às infecções fúngicas e virais.
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http://www.ibb.unesp.br/
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Síndrome de Digeorge – ausência de timo
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Ocorrem mal formações de grandes vasos, ausência de paratireoides e deformações faciais
Clin. Imunology.1999, 93: 190-197
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Síndrome de Digeorge
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Ocorre redução no número e na função dos linfócitos T CD8+ devido a mutações no gene que codifica a subunidade TAP-1 ou TAP-2 do complexo TAP, transporta peptídeos do citosol para o retículo endoplasmático para montar o MHC tipo I
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Imunodeficiências de linfócitos T – Expressão defeituosa do MHCI
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
http://images.slideplayer.com.br/1/294047/slides/slide_42.jpg
IMUNOLOGIA
Deficiências de adesão de leucócitos
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
http://www.ibb.unesp.br/
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Doença granulomatosa crônica
Defeito na atividade microbicida das células (killing).
Incapacidade de destruir microrganismos fagocitados.
Funções de linfócitos T e B normais.
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
http://www.ibb.unesp.br/
IMUNOLOGIA
Síndrome de Chédiak-Higashi
Doença autossômica recessiva 
Albinismo oculocutâneo parcial 
Infiltração agressiva de órgãos por linfócitos não neoplásicos
Prognóstico ruim e óbito na infância
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
http://www.ibb.unesp.br/
IMUNOLOGIA
Síndrome de Chédiak-Higashi
Dificuldade de fusão do fagossomo com lisossomo nos fagócitos.
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Candidíase Oral Persistente
	Eczema neonatal
www.cremeb.org.br
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Exemplos de imunodeficiências primárias
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
Onicomicose 
	Dermatite seborreica grave
IMUNOLOGIA
Exemplos de imunodeficiências primárias
www.cremeb.org.br
AULA 13: IMUNODEFICIÊNCIAS
www.jornaldepneumologia.com.br
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Exames de triagem para imunodeficiências primárias
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