Porfirinas
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Porfirinas

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Porfirinas

As porfirinas são sustâncias orgânicas cíclicas e nitrogenadas,
formadas por formadas por quatro anéis pirrolicos ligados por ligação
de metileno.

As porfirinas facilmente se associam a íons metálicos como o ferro,
sendo sua principal função o transporte de elétrons e gases como o
O2 e CO2.
A principal porfirina é a heme, que forma a hemoglobina, a mioglobina (nas
quais o Fe2+ tem a função de ligar uma molécula de O2, possibilitando o seu
transporte na musculo), citocromos (o grupo heme transporta elétrons) ,
peroxidase, catalase, etc...
 As porfirinas podem se ligar aos íons: ferro, zinco, cobre, cobalto e magnésio.

A é parecida com a porfirina, só que a clorofila possui um quinto anel adicional
à estrutura básica de quatro anéis pirrolicos, além de uma longa cadeia de fitol
ligada por uma ligação éster ao anel IV. Esta estrutura é denominada feofitina.
O centro da feofitina acomoda então um íon Mg2+ para formar a clorofila.

Também se encontram porfirinas como pigmento vermelho e castanho nas
penas das aves e nas cascas dos ovos.

clorofila

As porfirinas se diferenciam umas das outras por seus radicais ligados aos
anéis, como o metil, etil, hidroxietil, vinil, acetil, propionil.

α

β

γ

δ

I

II

IV

III

• DEFINIÇÃO: Moléculas planas cíclicas formadas por 4 anéis pirrólicos
ligados por pontes metínicas. Porfirina mais importante é o heme.

• FUNÇÃO: Transportadores de elétrons e gases.

EXEMPLOS: uroporfirina, uroporfirinogênio, coproporfirina,
coproporfirinogênio, protoporfirina, heme.

• VIAS METABÓLICAS
1) SÍNTESE: O heme é sintetizado na medula óssea, baço e fígado,
principalmente na produção de hemoglobina e mioglobina.

• REGULAÇÃO
Síntese: enzima marca passo: ALA sintetase

• 2) DEGRADAÇÃO: processo normal
por necessidade de destruir excesso de heme
(sua disfunção ocasiona icterícias hemolítica (↑BI) obstrutiva (↑BD) e
hepática (↑BT)

 Formação da hemoglobina
Parte porfirinica da hemoglobina: biosintese da heme da hemoglobina que
ocorre no eritoblasto (precursor do eritrócito) na medula óssea, baço e fígado.

• Succinil CoA + glicina= pirrol→protoporfirina + Fe2+= heme
• Hemoglobina : 2 cadeias α e 2 β. Existem outras: ∆, γ (anemia

falciforme: aa glutâmico substitutido pela valina: quando O2↓: formam-se
cristais alongados no eritrócitos

• Combinação hb + O2= Oxigênio se liga ao ferro

Destruição dos eritrócitos
• Baço: autodestruição (~120 dias)
• Destruição da hemoglobina: fagocitada por

macrófagos no baço, med. Óssea e céls
Kupffer(fígado): liberam ferro:

• porfirina: bilirrubina:sangue:fígado: bile

Degradação do heme
• A destruição ocorre no fígado:

hemácias →
• hemoglobina →
• heme + globina (proteína) → heme

(sai Fe 2+) →
• biliverdina →
• bilirrubina →
• BI (bilirrubina + albumina) → fígado →
• BD (diglicuronato de bilirrubina)→
• bile→
• intestino →
• bactérias →
• estercobilinogênio →
• estercobilina →
• fezes →
• ou rim →
• urobilinogênio →
• urina

• Degradação:
• por necessidade de destruir

excesso de heme.
• sua disfunção ocasiona icterícias
• hemolítica (↑BI)
• obstrutiva (↑BD)
• hepática (↑BT)

1) A heme oxigenase cataliza a quebra do anel tetrapirrólico para a
biliverdina ( tetrapirrole linear )
2) A bilirrubina livre entra no hepatócito
3) Conjugação com glucuronida para excreção no canalículo biliar

Conjugada e não conjugada ( pós-microssomal )
Distúrbio hepatocelular
Doença hepatocítica primária ( cirrose, hepatite, neoplasia,
drogas )
Colestase intra-hepática ( drogas, colestase )
Icterícia pós-operatória benigna
Hiperbilirrubinemia conjugada congênita
Síndrome de Dubin-Johnson
Síndrome de Rotor
Obstrução mecânica dos ductos biliares ( icterícia obstrutiva )
Extra-hepática ( cálculos, neoplasia, estenose, atresia )
Intra-hepática ( colangiopatia obstrutiva infantil, colangite
esclerosante, CBP )

Não-conjugada ( pré-microssomal )
Produção excessiva de bilirrubina ( hemólise )
Hematopoese inefetiva
Distúrbios hemolíticos
Metabolismo anormal de bilirrubina ( congênito )
Imaturidade dos sistemas enzimáticos
Icterícia fisiológica do recém nascido
Icterícia da prematuridade
Defeitos herdados
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler-Najjar
Efeito de drogas

Causas de hiperbilirrubinemia