Porfirinas
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Porfirinas


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Porfirinas 
 
As porfirinas são sustâncias orgânicas cíclicas e nitrogenadas, 
formadas por formadas por quatro anéis pirrolicos ligados por ligação 
de metileno. 
 
As porfirinas facilmente se associam a íons metálicos como o ferro, 
sendo sua principal função o transporte de elétrons e gases como o 
O2 e CO2. 
A principal porfirina é a heme, que forma a hemoglobina, a mioglobina (nas 
quais o Fe2+ tem a função de ligar uma molécula de O2, possibilitando o seu 
transporte na musculo), citocromos (o grupo heme transporta elétrons) , 
peroxidase, catalase, etc... 
 As porfirinas podem se ligar aos íons: ferro, zinco, cobre, cobalto e magnésio. 
A é parecida com a porfirina, só que a clorofila possui um quinto anel adicional 
à estrutura básica de quatro anéis pirrolicos, além de uma longa cadeia de fitol 
ligada por uma ligação éster ao anel IV. Esta estrutura é denominada feofitina. 
O centro da feofitina acomoda então um íon Mg2+ para formar a clorofila. 
Também se encontram porfirinas como pigmento vermelho e castanho nas 
penas das aves e nas cascas dos ovos. 
 
 
 
 
clorofila 
 
As porfirinas se diferenciam umas das outras por seus radicais ligados aos 
anéis, como o metil, etil, hidroxietil, vinil, acetil, propionil. 
 
 
\u3b1 
\u3b2 
\u3b3 
\u3b4 
I 
II 
IV 
III 
 
\u2022 DEFINIÇÃO: Moléculas planas cíclicas formadas por 4 anéis pirrólicos 
ligados por pontes metínicas. Porfirina mais importante é o heme. 
 
\u2022 FUNÇÃO: Transportadores de elétrons e gases. 
 
EXEMPLOS: uroporfirina, uroporfirinogênio, coproporfirina, 
coproporfirinogênio, protoporfirina, heme. 
 
\u2022 VIAS METABÓLICAS 
1) SÍNTESE: O heme é sintetizado na medula óssea, baço e fígado, 
principalmente na produção de hemoglobina e mioglobina. 
 
\u2022 REGULAÇÃO 
Síntese: enzima marca passo: ALA sintetase 
 
\u2022 2) DEGRADAÇÃO: processo normal 
por necessidade de destruir excesso de heme 
(sua disfunção ocasiona icterícias hemolítica (\u2191BI) obstrutiva (\u2191BD) e 
hepática (\u2191BT) 
 
 
 Formação da hemoglobina 
Parte porfirinica da hemoglobina: biosintese da heme da hemoglobina que 
ocorre no eritoblasto (precursor do eritrócito) na medula óssea, baço e fígado. 
 
\u2022 Succinil CoA + glicina= pirrol\u2192protoporfirina + Fe2+= heme 
\u2022 Hemoglobina : 2 cadeias \u3b1 e 2 \u3b2. Existem outras: \u2206, \u3b3 (anemia 
falciforme: aa glutâmico substitutido pela valina: quando O2\u2193: formam-se 
cristais alongados no eritrócitos 
\u2022 Combinação hb + O2= Oxigênio se liga ao ferro 
 
 
 
 
Destruição dos eritrócitos
\u2022 Baço: autodestruição (~120 dias)
\u2022 Destruição da hemoglobina: fagocitada por 
macrófagos no baço, med. Óssea e céls
Kupffer(fígado): liberam ferro:
\u2022 porfirina: bilirrubina:sangue:fígado: bile
 
 
 
 
Degradação do heme 
\u2022 A destruição ocorre no fígado: 
hemácias \u2192
\u2022 hemoglobina \u2192
\u2022 heme + globina (proteína) \u2192 heme 
(sai Fe 2+) \u2192
\u2022 biliverdina \u2192
\u2022 bilirrubina \u2192
\u2022 BI (bilirrubina + albumina) \u2192 fígado \u2192
\u2022 BD (diglicuronato de bilirrubina)\u2192
\u2022 bile\u2192
\u2022 intestino \u2192
\u2022 bactérias \u2192
\u2022 estercobilinogênio \u2192
\u2022 estercobilina \u2192
\u2022 fezes \u2192
\u2022 ou rim \u2192
\u2022 urobilinogênio \u2192
\u2022 urina
\u2022 Degradação: 
\u2022 por necessidade de destruir 
excesso de heme.
\u2022 sua disfunção ocasiona icterícias
\u2022 hemolítica (\u2191BI) 
\u2022 obstrutiva (\u2191BD) 
\u2022 hepática (\u2191BT)
1) A heme oxigenase cataliza a quebra do anel tetrapirrólico para a 
biliverdina ( tetrapirrole linear ) 
2) A bilirrubina livre entra no hepatócito
3) Conjugação com glucuronida para excreção no canalículo biliar 
 
 
Conjugada e não conjugada ( pós-microssomal )
Distúrbio hepatocelular
Doença hepatocítica primária ( cirrose, hepatite, neoplasia, 
drogas )
Colestase intra-hepática ( drogas, colestase )
Icterícia pós-operatória benigna
Hiperbilirrubinemia conjugada congênita
Síndrome de Dubin-Johnson
Síndrome de Rotor
Obstrução mecânica dos ductos biliares ( icterícia obstrutiva )
Extra-hepática ( cálculos, neoplasia, estenose, atresia )
Intra-hepática ( colangiopatia obstrutiva infantil, colangite
esclerosante, CBP )
Não-conjugada ( pré-microssomal )
Produção excessiva de bilirrubina ( hemólise )
Hematopoese inefetiva
Distúrbios hemolíticos
Metabolismo anormal de bilirrubina ( congênito )
Imaturidade dos sistemas enzimáticos
Icterícia fisiológica do recém nascido
Icterícia da prematuridade
Defeitos herdados
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler-Najjar
Efeito de drogas
Causas de hiperbilirrubinemia