Porfirinas: Estrutura e Função

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Porfirinas 
 
As porfirinas são sustâncias orgânicas cíclicas e nitrogenadas, 
formadas por formadas por quatro anéis pirrolicos ligados por ligação 
de metileno. 
 
As porfirinas facilmente se associam a íons metálicos como o ferro, 
sendo sua principal função o transporte de elétrons e gases como o 
O2 e CO2. 
A principal porfirina é a heme, que forma a hemoglobina, a mioglobina (nas 
quais o Fe2+ tem a função de ligar uma molécula de O2, possibilitando o seu 
transporte na musculo), citocromos (o grupo heme transporta elétrons) , 
peroxidase, catalase, etc... 
 As porfirinas podem se ligar aos íons: ferro, zinco, cobre, cobalto e magnésio. 
A é parecida com a porfirina, só que a clorofila possui um quinto anel adicional 
à estrutura básica de quatro anéis pirrolicos, além de uma longa cadeia de fitol 
ligada por uma ligação éster ao anel IV. Esta estrutura é denominada feofitina. 
O centro da feofitina acomoda então um íon Mg2+ para formar a clorofila. 
Também se encontram porfirinas como pigmento vermelho e castanho nas 
penas das aves e nas cascas dos ovos. 
 
 
 
 
clorofila 
 
As porfirinas se diferenciam umas das outras por seus radicais ligados aos 
anéis, como o metil, etil, hidroxietil, vinil, acetil, propionil. 
 
 
α 
β 
γ 
δ 
I 
II 
IV 
III 
 
• DEFINIÇÃO: Moléculas planas cíclicas formadas por 4 anéis pirrólicos 
ligados por pontes metínicas. Porfirina mais importante é o heme. 
 
• FUNÇÃO: Transportadores de elétrons e gases. 
 
EXEMPLOS: uroporfirina, uroporfirinogênio, coproporfirina, 
coproporfirinogênio, protoporfirina, heme. 
 
• VIAS METABÓLICAS 
1) SÍNTESE: O heme é sintetizado na medula óssea, baço e fígado, 
principalmente na produção de hemoglobina e mioglobina. 
 
• REGULAÇÃO 
Síntese: enzima marca passo: ALA sintetase 
 
• 2) DEGRADAÇÃO: processo normal 
por necessidade de destruir excesso de heme 
(sua disfunção ocasiona icterícias hemolítica (↑BI) obstrutiva (↑BD) e 
hepática (↑BT) 
 
 
 Formação da hemoglobina 
Parte porfirinica da hemoglobina: biosintese da heme da hemoglobina que 
ocorre no eritoblasto (precursor do eritrócito) na medula óssea, baço e fígado. 
 
• Succinil CoA + glicina= pirrol→protoporfirina + Fe2+= heme 
• Hemoglobina : 2 cadeias α e 2 β. Existem outras: ∆, γ (anemia 
falciforme: aa glutâmico substitutido pela valina: quando O2↓: formam-se 
cristais alongados no eritrócitos 
• Combinação hb + O2= Oxigênio se liga ao ferro 
 
 
 
 
Destruição dos eritrócitos
• Baço: autodestruição (~120 dias)
• Destruição da hemoglobina: fagocitada por 
macrófagos no baço, med. Óssea e céls
Kupffer(fígado): liberam ferro:
• porfirina: bilirrubina:sangue:fígado: bile
 
 
 
 
Degradação do heme 
• A destruição ocorre no fígado: 
hemácias →
• hemoglobina →
• heme + globina (proteína) → heme 
(sai Fe 2+) →
• biliverdina →
• bilirrubina →
• BI (bilirrubina + albumina) → fígado →
• BD (diglicuronato de bilirrubina)→
• bile→
• intestino →
• bactérias →
• estercobilinogênio →
• estercobilina →
• fezes →
• ou rim →
• urobilinogênio →
• urina
• Degradação: 
• por necessidade de destruir 
excesso de heme.
• sua disfunção ocasiona icterícias
• hemolítica (↑BI) 
• obstrutiva (↑BD) 
• hepática (↑BT)
1) A heme oxigenase cataliza a quebra do anel tetrapirrólico para a 
biliverdina ( tetrapirrole linear ) 
2) A bilirrubina livre entra no hepatócito
3) Conjugação com glucuronida para excreção no canalículo biliar 
 
 
Conjugada e não conjugada ( pós-microssomal )
Distúrbio hepatocelular
Doença hepatocítica primária ( cirrose, hepatite, neoplasia, 
drogas )
Colestase intra-hepática ( drogas, colestase )
Icterícia pós-operatória benigna
Hiperbilirrubinemia conjugada congênita
Síndrome de Dubin-Johnson
Síndrome de Rotor
Obstrução mecânica dos ductos biliares ( icterícia obstrutiva )
Extra-hepática ( cálculos, neoplasia, estenose, atresia )
Intra-hepática ( colangiopatia obstrutiva infantil, colangite
esclerosante, CBP )
Não-conjugada ( pré-microssomal )
Produção excessiva de bilirrubina ( hemólise )
Hematopoese inefetiva
Distúrbios hemolíticos
Metabolismo anormal de bilirrubina ( congênito )
Imaturidade dos sistemas enzimáticos
Icterícia fisiológica do recém nascido
Icterícia da prematuridade
Defeitos herdados
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler-Najjar
Efeito de drogas
Causas de hiperbilirrubinemia