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DOENÇA CELÍACA EM PACIENTES PEDIÁTRICOS: UMA REVISÃO BASEADA EM CASO CLÍNICO INTRODUÇÃO Compreensão e avaliação das alterações clínicas e imunológicas da doença celíaca em pacientes pediátricos, visando a análise das condutas necessárias e aconselháveis para um melhor prognóstico e aumento da qualidade de vida dos afetados. A metodologia utilizada é qualitativo descritiva, embasada em um relato de caso. Foi feita a análise do caso de uma paciente de um ano e sete meses diagnosticada recentemente com Doença Celíaca. OBJETIVOS E METÓDOS Quatro formas de apresentação clínica da DC são reconhecidas: Forma Clássica (típica): sintomas de má absorção, geralmente surgem antes dos dois anos de idade, sendo eles esteatorreia, perda de peso e outros sinais de deficiência de nutrientes ou vitaminas; há presença de alterações histológicas características (atrofia vilosa) na biópsia do intestino. Após a retirada de glúten da dieta, há regressão do dano histológico e da sintomatologia, geralmente ocorrendo dentro de algumas semanas a meses. Além disso, pode haver diminuição do tecido celular subcutâneo, atrofia da musculatura glútea, falta de apetite, alteração de humor (irritabilidade ou apatia), vômitos e anemia. Esta forma, em uma evolução rápida, pode levar a uma crise celíaca, principalmente entre o primeiro e o segundo ano de vida, sendo iniciada por uma infecção e caracterizada pela presença de diarreia com desidratação hipotônica grave e distensão abdominal por hipopotassemia, associada à desnutrição grave, além de outras manifestações como hemorragia e tetania, podendo ser letal. Forma não gastrointestinal (atípica): mais comum a partir dos dois anos de idade e em adultos, se manifesta por alterações isoladas, como baixa estatura, anemia ferropriva refratária à reposição de ferro via oral, anemia perniciosa, osteoporose, hipoplasia do esmalte dentário, ataxia, epilepsia, neuropatia periférica, miopatia, manifestações psiquiátricas, úlcera aftosa recorrente, elevação das enzimas hepáticas sem causa aparente, fraqueza, perda de peso idiopática, edema de surgimento abrupto pós infecção e dispepsia não ulcerosa. Manifestações digestivas estão ausentes ou, quando presentes, em segundo plano. Forma assintomática (silenciosa/subclínica): caracteriza-se por alterações sorológicas e histológicas da mucosa do intestino delgado compatíveis com DC, na ausência de manifestações clínicas. Forma latente : só se manifesta em indivíduos devido a alterações de anticorpo. Em muitos desses casos, a doença celíaca é diagnosticada durante a infância e tratada com dieta sem glúten; então a doença permanece quiescente apesar da retomada de uma dieta normal. PATOLOGIA DA DOENÇA ESTUDO DE CASO A doença celíaca (DC) é uma doença inflamatória imunomediada do intestino delgado caracterizada pela atrofia das vilosidades intestinais, afetando cerca de 1% da população mundial, com a prevalência em crianças entre 2,5 e 15 anos de idade sendo de 3 a 13 casos a cada 1000 indivíduos. Também conhecida como enteropatia sensível ao glúten, a DC é causada pela sensibilidade ao glúten dietético e proteínas relacionadas, presentes em grãos como trigo, cevada e centeio, precipitada em indivíduos geneticamente suscetíveis. A resposta imunológica ao glúten resulta, além de atrofia das vilosidades, em hiperplasia das criptas e lesão do epitélio superficial do intestino delgado. Sua apresentação clínica, em crianças, varia desde sintomas gastrointestinais até manifestações extra- intestinais, tais como dermatite herpetiforme, anemia, baixa estatura e osteoporose. A presença de diversos quadros clínicos possíveis, acaba por dificultar o diagnóstico, sendo a forma de apresentação mais comum a que se manifesta nos primeiros anos de vida e tem como sintomas diarreia crónica, déficit de crescimento e distensão abdominal. RESULTADOS E DISCUSSÃO As alterações associadas ao desenvolvimento da doença celíaca estão relacionadas a ingesta de glúten, especialmente à proteína gliadina presente em sua composição, a qual leva à sensibilização de linfócitos da lâmina própria, desencadeando a resposta imunológica. O prognóstico na Doença Celíaca está associado ao estabelecimento de uma dieta sem glúten, sendo esta recomendada tanto para pacientes sintomáticos quanto assintomáticos com anormalidades histopatológicas intestinais características da Doença Celíaca. A intolerância imunológica ao glúten é a causa dos sintomas desencadeados pela doença e da mortalidade de 12% dos pacientes, quando não tratados. A intervenção dietética associada ao acompanhamento ambulatorial subsequente e tratamento das deficiências nutricionais decorrentes da DC, mostraram-se fatores indispensáveis para aumento drástico da qualidade e expectativa de vida dos acometidos. Referências: NASPGHAN. CDHNF/NASPGHAN guideline on the Diagnosis and Treatment of Celiac Disease in Children. Journal of PediatricGastroenterology and Nutrition; v. 40, n.1, p 1-19, Jan 2005. HILL, Ivor D; MD, . Diagnosis of celiac disease in children. Disponível em: <https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-celiac-disease-in- children?source=search_result&search=celiac%20disease%20children&selectedtitle=2~150#h477987476>.Acesso em: 06 out. 2017 [15:32, 6/10/2017] Mari Tomazzi: RODRIGUES, Ana Sofia Medeiros. A Doença Celíaca: etiopatogenia, diagnóstico, aspetos clínicos e tratamento. 75 f. Tese (Mestrado) - Curso de Farmácia, Universidade Fernando Pessoa – Faculdade de Ciências da Saúde Porto, Porto, 2013. Amanda Pacheco Alves1, Mariane Silvestre Tomazzi1 e Luiz Fernando Kehl¹. 1. Curso de Medicina, Universidade do Vale do Taquari- UNIVATES, Lajeado-RS Paciente do sexo feminino, um ano e sete meses. Segundo relato dos pais, a gravidez e o parto normal ocorreram sem intercorrências. Entre o 4º e 5º mês, iniciou-se a introdução alimentar da criança com legumes, frutas, sucos e bolacha com leite. Logo em seguida, notou-se uma exacerbação do refluxo gastroesofágico, a paciente começa a apresentar quadro de otites de repetição e suas fezes apresentavam resíduos íntegros dos alimentos ingeridos. A princípio, estabeleceu-se uma dieta sem lactose e foram colocados drenos otológicos, afim de drenar a secreção decorrente das otites. Sem melhora dos sintomas e com perda de peso, aos 8 meses, a paciente é encaminhada a outro profissional que orienta uma dieta livre de glúten e solicita raio-x abdominal + exames laboratoriais. Os resultados dos exames foram: IgA=20/ IgM=83/ IgG=626/ IgE=5/ Anti-gliadina IgG= 4,9 (todas dentro dos valores de referência e anti-gliadina não reativo); pesquisa de sangue oculto nas fezes foi negativa. No raio-x abdominal contrastado foram visualizadas floculações. Ao retorno, paciente apresentava melhora da sintomatologia após retirada do glúten da sua alimentação, normalização do aspecto das fezes e aumento de ganho ponderal, sendo clinicamente diagnosticada com Doença Celíaca. CONCLUSÕES SINTOMAS O glúten é composto de uma mistura de proteínas, presente numa diversidade de cereais – principalmente trigo, cevada e centeio. No trato gastrointestinal, o glúten é digerido, originando aminoácidos e proteínas, entre elas a gliadina, responsável pelas manifestações e danos histológicos à mucosa intestinal. A gliadina é resistente à degradação pelas enzimas do sistema digestivo, assim, os peptídeos, resistentes às enzimas, ao atravessarem o epitélio, são disseminados com o auxílio da enzima transglutaminase tecidular (tTG) e, consequentemente, ativam o sistema imune, originando resposta inata e adaptativa. Ao ativar os mecanismos imunológicos e inflamatórios, a gliadina acaba por conduzir à atrofia das vilosidades, originando lesões na mucosa, que se apresenta com aspeto liso e diminuição da área de superfície de absorção dos nutrientes.
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