Dermato demonstrativa

Prévia do material em texto

DEMONSTRATIVA DERMATOLOGIA - RESUMO DUQUE
Estrutura histológica da pele
A pele tem três camadas histológicas básicas. 
Epiderme. camada logo acima da derme. Possui várias camadas que são importantes de ter conhecimento. 
Na base da epiderme, parte mais profunda da epiderme, é a camada basal, constituída quase que exclusivamente por células cilíndricas, de núcleo que cora fortemente com Hematoxilina (basofílico). Essas células cilíndricas se colocam muito próximas umas das outras, tendo aspecto de cerca ou de células em paliçada. Também denominada de camada germinativa, pois aí é que ficam as células que vão se multiplicar. Fica como uma linha azulada. 
Pode ser observar espaços claros que não se coram, que correspondem a presença de outro tipo de célula de importância muito grande para a epiderme, que são os melanócitos (células de origem neural que produzem melanina, o pigmento que dá cor à pele – são células dendríticas contendo vacúolos melanocíticos). As outras células da epiderme captam a melanina produzida pelos melanócitos. 
Camada espinhosa ou camada de Malpighi. À medida que as células da camada basal se multiplicam, vão se acumulando logo acima da camada basal, ganhando aspecto mais poligonal e de cor mais clara. Entre essas células existem pontes intercelulares. São numerosas as camadas de células poligonais. 
Camada granulosa. Mais próximo a superfície, as células poligonais ganham aspecto fusiforme e granulado, sendo esta a camada chamada de Camada granulosa.
Camada córnea. A camada final é formada por células mortas, anucleadas, com citoplasma impregnado de queratina. Como a diferenciação das células da epiderme é no sentido de formar queratina, as células epidérmicas, de uma forma global, são chamadas de ceratinócitos. Às vezes podem se formar tumores malignos a partir da epiderme – existe um carcinoma que se chama escamoso ou espinocelular. Os menos agressivos são os que se aproximam mais da estrutura epitelial normal. Dentre os carcinomas mais agressivos estão aqueles que menos se diferenciam. Na Patologia, vimos a pérola córnea – são massas/aglomerados córneos que sinalizam que o tumor é mais diferenciado, conseguindo ainda formar estruturas semelhantes às células epidérmicas normais. 
Existem outras células dentro da epiderme, como as células de Langerhans, que tem função imunológica. 
Na psoríase, há uma aceleração do turnover da epiderme. Assim se uma célula basal leva mais ou menos duas semanas pra se transformar em uma célula córnea, na psoríase, isso se faz de maneira muito mais rápida, fazendo com que a cornificação seja feita de maneira anormal, e acaba que a camada córnea tem aspecto mais grosso e com presença ainda de núcleos. 
Camada córnea normal é dita ortoceratósica. Quando anormal, paraceratósica. 
Derme – é a camada média. Formada de tecido conjuntivo, tendo predominância de fibras colágenas. A Junção da epiderme e da derme não se dá de maneira linear. Existem projeções da derme dentro da epiderme – papila dérmica. Na psoríase, a papila dérmica se projeta até muito próximo da superfície e como os vasos estão muito congestos e dilatados, isso aparece na pele como uma cor vermelha – eritema da psoríase. 
Na derme cruzam os vasos que vão nutrir a epiderme, que vem da profundidade e vão se ramificam, se tornando cada vez mais delgados. Assim na hipoderme são mais grossos e ao chegar na papila dérmica, são capilares. Da mesma forma, a inervação vem de nervos que são mais espessos na profundidade e vão se tornando cada vez mais delgados na derme.
Hipoderme – camada logo abaixo da derme, constituída basicamente por gordura. Tecido celular subcutâneo ou hipoderme. Os adipócitos são conjuntados em septos conjuntivos, formando lóbulos gordurosos.
OUTRAS ESTRUTURAS DA PELE – ANEXOS
Pelos: estruturas que vão existir na derme e cuja haste é uma estrutura córnea, composta por queratina de constituição diferente daquela queratina que constitui a pele. A parte mais profunda do pelo é formada por uma projeção da derme chamada de papila do pelo. Na papila do pelo existem células que se multiplicam e crescem no sentido de atingir camadas mais superficiais. Aderido ao pelo, existe um músculo liso, chamado de músculo eretor do pelo, que em situações como no frio, puxa o pelo para posições mais verticais. 
A acne é uma doença em que a base de instalação de lesão acneica – há predomínio da glândula sebácea em relação a um pelo muito rudimentar. As foliculites – quando atinge a porção mais profundo do folículo pilosebáceo – Staphylococcus aureus – furúnculo. 
Glândulas sebáceas: anexadas ao folículo piloso, daí o nome folículo pilosebáceo. 
Glândulas sudoríparas: ácino glandular (ducto enovelado) e ducto que vai ascender pela epiderme de forma espiralada e se exterioriza. Esse grupo de glândulas é classificado como glândulas écrinas. 
Hidroadenite pilosa – acomete glândulas apócrinas (joga partes citoplasmáticas) começa com um nódulo e vai se tornando mais saliente, mas diferente do furúnculo, que tem aspecto cônico, ganha aspecto globoso. 
PSORIASE
Lesões eritemato-escamosas, com aspecto de pequeno relevo sobre a pele ou de placa. As escamas são espessas e ao olhar guardam aspecto esbranquiçado, nacarado. 
As lesões têm áreas preferenciais de aparecimento – couro cabeludo, zonas extensoras de articulações. Quando ouvimos a história de um paciente com psoríase, se atentar para onde se iniciaram as lesões. Geralmente, são poucos sintomáticas – muito mais estético que sintomatologia local. 
As lesões podem desaparecer, mas podem recidivar – a recidiva pode estar ligada a vários fatores, traumas emocionais, lítio, pós infecção estreptocócica, uso de beta bloqueadores. Ocasionalmente a psoríase pode apresentar exacerbação ou intensificação do quadro, que pode ser tão grande, que a pessoa pode apresentar lesões em todo o corpo, levando a um quadro de eritrodermia (eritema generalizado e descamação). A eritrodermia pode indicar a presença de uma neoplasia extracutânea – linfoma de Hogdkin – síndrome paraneoplásica. Mas pode também indicar a presença de lesão na própria pele – linfoma.
Existem formas em que as lesões são extremamente pequenas, chamada de psoríase gutata. Há ainda, além da preferencia por zonas extensoras, a preferencia por regiões de dobras – psoríase invertida.
Se a psoríase comprometer a unha – ungueal – quando acomete a unha, vai haver alterações na estrutura da lâmina ungueal – pequenas depressões na superfície córnea da unha, com aspecto de dedal de costura – unha em dedal. Pode haver descolamento da lâmina do leito ungueal, denominado onicólise. Sinal da mancha de azeite ou gota de óleo – queratina. O epitélio que dá origem ao epitélio ungueal é denominado de matriz ungueal ou matriz da unha – fica a meio caminho entre a articulação interfalangeana proximal e a dobra da unha.
Lesão inflamatória periungueal pode afetar o crescimento da unha – exemplo – candidíase (leito periungueal fica avermelhado) pode deixar rachaduras nas unhas.
Psoríase pustulosa – pode aparecer quando paciente nunca teve psoríase, mas é mais comum em pacientes que já tiveram quadro antes. 
Diagnóstico
A confirmação diagnóstica é feita pelo histopatológico. Se fizermos uma biópsia em uma lesão de psoríase – pegando um pedaço de pele sadia e um pedaço de pele lesada - ao exame histopatológico, as papilas dérmicas vão ficar mais superficializadas e com vasos muito dilatados e congestos e a camada córnea maior e com presença de células nucleadas. 
Manobra para auxiliar na confirmação diagnóstica – curetagem metódica de Brocq – raspagem da camada córnea espessada e paraceratótica, as escamas se desprendem com muita facilidade – sinal da vela. Assim que acaba a camada córnea– membrana descolável de Duncan, que correspondem aos topos das papilas – sinal do orvalho sanguíneo ou sinal de Auspitz. Migração de polimorfonuclear migrando através de epiderme, podendo se acumular na camada córnea paraceratótica – microabcesso de Monroe – aglomeração de polimorfornucleares nestacamada epidérmica. 
Além do acometimento cutâneo, pode ter um quadro inflamatório articular, que pode se assemelhar muito ao quadro de artrite reumatoide – psoríase articular – interfalangianas distais (artrite reumatoide pega mais as proximais) e pode atingir grandes articulações – é considerada uma artrite grave. 
Tratamento
Uso de radiação ultravioleta – pode melhorar muito psoríase. Fontes artificiais de UV – podemos utilizar UVA – onda mais longa. Tratamento local com corticoesteroides tópicos, mas sempre que possível, evitar o uso de corticoides, pois quando suspende pode dar efeito rebote – corticoide sistêmico quase nunca é indicado a uso no tratamento da psoríase. Coaltar – xampu de alcatrão da hulha.
Metrotrexate – droga muito eficaz para o tratamento da psoríase
Ciclosporina – sistêmico.
Azatioprina – eventualmente utilizado.
Acicretin – derivados da vitamina A – “parente” da isotretioína. 
Remédios biológicos – condições excepcionais, muito caros.
Hanseníase 
Bacilo ácido-álcool resistentes. Polo virchowiano e polo tuberculoide. 
Ramos nervosos podem ser atingidos na hanseníase – distúrbio de sensibilidade. Mais precocemente perde-se a sensibilidade térmica, em seguida a sensibilidade dolorosa, e por fim, a sensibilidade tátil. 
Espessamento de nervos – cubital, fibular – certamente causado pelo infiltrado inflamatório causado pela presença do bacilo (o bacilo por si só não faz o infiltrado). 
No polo virchowiano (mais grave da doença), o bacilo entra e se multiplica do jeito que quer. Os histiócitos são colonizados pelo bacilo. Na biópsia, vamos ter um infiltrado celular absurdo de histiócitos na derme (faixa de colágeno preservado entre o infiltrado e a epiderme que está acima). O que veremos ao corar por HE, o citoplasma do histiócito tem aspecto do adipócito – acúmulo de gordura alterada – vários espaços vazios pelo tratamento com xilol – células espumosas. Coloração Ziehl-Nielssen – bacilos formam estruturas chamadas de globia – células de Virchow. Clinicamente vão ter toda a pele infiltrada – espessamento difuso da pele, formando verdadeiras tumorações das células, denominadas de hansenomas ou lepromas (nódulo-papulares) – infiltração de lóbulos de orelha e facies leonina. 
Como a doença tem um espectro – Borderline BT(mais próxima da tuberculoide) ou Borderline BV (mais próximas do polo virchowiana). Existe uma forma mediana. 
BB – dimorfos - espectro central – fóvea – depressão ou várias fóveas dentro da lesão – aspecto de queijo suíço. As vezes o contorno interno da fóvea é mais evidente que o contorno da lesão.
Forma indeterminada – manifestação inicial da doença. Ainda não se definiu como ela vai evoluir – mancha hipocrômica com distúrbio de sensibilidade, com infiltrado não-característico. 
Exames complementares – baciloscopia. Vai ser de muita utilidade nas formas que se manifestam com muitos bacilos. Demonstrar a presença de bacilo em linfa obtida geralmentre em lóbulo da orelha, isquemiando parte pequena do pavilhão auricular e furando com agulha para obter material.
Reações hansênicas tipo I (reversa) e reações hansênicas tipo II (eritema nodoso hansênico) – eventos agudos que ocorrem na cronicidade da hanseníase. Podem ser problemáticas, pois como induzem eclosão aguda inflamatória, e podem levar a uma lesão aguda, por exemplo, definitiva no nervo – neurite. Talidomida – não pode ser usado em mulheres grávidas (teratogenicidade) – só indicada no eritema nodoso hansênico. 
Tratamento
Multibacilares – mais de 5 lesões – tratamento por 12 meses: rifampicina 600 mg – dose supervisionada (toma no posto de saúde) + clofazimina 300 mg e no restante do mês, em casa, dapsona – 100mg e clofazimina 50mg. Dapsona = diaminodifenilsulfona (resseca muito a pele e dá um quadro de ictiose).
Paucibacilares – menos de 5 lesões – tratamento por 6 meses: Rifampicina – dose supervisionada de 600 mg de Rifampicina + dapsona 100 mg, no restante do mês tomar dose diária de dapsona 100mg.
Lúpus Eritematoso (LE)
Paciente vista na sala – 57 anos, sexo feminino, há 20 anos apresenta mácula hipercrômica na região próxima ao lábio inferior na hemiface direita, queixando-se de aumento da mácula desde a última consulta. Apresenta máculas hipercrômicas discretamente atróficas bem como máculas eritemato-acrômicas com áreas de ceratose ao redor do folículo, presente na face e no couro cabeludo. Diagnosticada com Lúpus Eritematoso cutâneo crônica. 
As manifestações cutâneas do LE podem ser divididas em crônica, subaguda e aguda.
Lúpus Eritematosa Cutâneo Crônico (LECC)
O LECC (Lúpus Eritematosa Cutâneo Crônico) ou Lúpus discoide (LED) é caracterizado por lesões na maior parte das vezes encontradas na face, couro cabeludo e/ou parte externa das orelhas e se manifestam em pápulas ou placas eritematosas com descamação espessa e aderente que oclui os folículos. 
O LED ocorre me cerca de 20% dos pacientes com a forma sistêmica, mas apenas 5 a 10% dos pacientes com LED desenvolvem a forma sistêmica do Lúpus.
As lesões do lúpus discoide evoluem lentamente para a cicatrização com despigmentação e atrofia central. Telangiectasias, rolhas foliculares e hiperceratose também são geralmente observados. Pode deixar cicatrizes como a alopécia irreversível.
As áreas mais acometidas são as fotoexpostas. Em alguns casos ocorrem certas peculiaridades, como a predominância de ceratose, causando lesões verrucosas, que são muito pruriginosas ou consequência do prurido (lúpus verrucoso ou hipertrófico); discromia (despigmentação – hipo ou acromia, conferindo aspecto vitiligoide, lúpus vitiligoide; hipercromia residual é também um achado frequente); acentuação do edema e infiltração, originando lesões túmidas (lúpus túmido), que caracteristicamente é acompanhado de maior grau de fotossensibilidade; perniose lúpica (chilblain) que se caracteriza por apresentar pequenos nódulos eritematosos; surge após traumas ou exposição ao frio, sobre protuberâncias ósseas, em especial dedos das mãos e pés, e, na sua evolução, tende a apresentar-se como lesão discoide; aspecto iridiforme, lembrando o eritema multiforme.
Existem ainda outras formas de lesões do lúpus crônico não-discoide, como a paniculite lúpica, ou paniculite de Kaposi – com perda de tecidos profundos (adiposo).
Diagnóstico
Com base no aspecto morfológico característico das lesões; histopatologia e a imunofluorescência direta estabelecem o diagnóstico. histopatologia é característica e revela hiperceratose da camada córnea com rolhas córneas dos folículos pilosos, atrofia epidérmica, liquefação da camada basal da epiderme e pelos, infiltração linfocitária focal perianexial e perivascular, edema do estroma com deposição característica de mucina e vasos dilatados (telangiectasias). 
Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo (LECS)
É uma forma intermediária de Lúpus, borderline, podendo ou não fechar o diagnóstico para o Lúpus Sistêmico. A fotossensibilidade é mais relevante, aparecendo lesões eritemato descamativas policíclicas, papuloescamosas (lenticulares) anulares ou psoriasiformes (Psoríase formis), generalizadas ou não. A fotossensibilidade é caracteristicamente marcante e as manifestações sistêmicas são discretas.
Observa-se pouca incidência de nefrite ou de sintomas neuropsiquiátricos. Também é típico o aspecto vitiligoide com descamação, o que torna possível a diferenciação com o vitiligo.
Eventualmente pode haver coexistência de vitiligo e LE. A gravidade das manifestações sistêmicas não se correlaciona com qualquer das lesões cutâneas. 
Ao exame histopatológico, a epiderme é retificada e atrófica. A liquefação da camada basal é muitas vezes intensa, causando vesículas subepidérmicas. Os tampões córneos são discretos ou inexistentes. Na derme observam-se edema do estroma e infiltração linfocitária, algumas vezes do tipo liquenoide.
A metade dos pacientes tem anticorpos antinucleares; o anti-Ro/SS-A é observado em 65% dos casos, especialmente naqueles com lesões policíclicas exuberantes. O anti-La/SS-B também é frequente. A histopatologiae a imunofluorescência direta estabelecem o diagnóstico, apesar de esta raramente ser realizada, por sua baixa especificidade.
Lúpus Eritematosa Cutâneo Agudo (LECA) 
Trata-se da manifestação cutânea da forma sistêmica da doença. Representado pelo eritema na região do nariz e malar, com aspecto de asa de borboleta. 
Na forma sistêmica de Lúpus, 5 sistemas são mais frequentemente acometidos – Pele, Articulações, membranas serosas, rins e SNC.
A patogênese do lúpus sistêmico está relacionada, em última análise com um desequilíbrio do sistema imunológico, que se expressa através da ativação do sistema complemento pela deposição de imunocomplexos formados autoanticorpos+autoantígenos, gerando quimiotaxia e inflamação em vários sistemas do organismo.
Vários fatores tem sido descritos como associados a predisposição de pacientes com LES a desenvolver autoanticorpos: genéticos, ambientais (radiação Ultravioleta), interações hormonais (estrogênios são imunoestimulantes, aumentando a atividade de linfócitos B, o que ajudaria a explicar o porquê de a doença afetar em grande parte a população do sexo feminino), medicamentos (anticonvulsivantes, probenecida, dentre outros estão ligados ao Lúpus Farmacoinduzidos), tabagismo, exposição à sílica e agentes microbiológicos (EBV).
Manifestações clínicas gerais (extracutâneas) - fadiga, febre e emagrecimento, manifestações cutâneas específicas e não-específicas do LES, artrite e artralgia, derrame pleural e pleurite, pericardite, miocardite, endocardite de Libman-Saks, coronariopatia, sintomas psiquiátricos, incluindo a psicose lúpica e sintoams neurológicas, como a cefaleia, convulsões, AVE e hematológicas, com anemia, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, coagulopatia, gastrointestinais (alterações de enzimas hepáticas, náuseas, diarreia, hepatomegalia).
Diagnóstico – seguia os critérios da Sociedade de Reumatologia Americana até 2012, quando a Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) propôs novos critérios classificatórios para o LES.
Critérios da American College of Rheumatology 
O diagnóstico é confirmado se forem observados 4 ou mais critérios:
	• lesão em "asa de borboleta" (eritema malar)
• lesões discoides
• fotossensibilidade
• ulcerações orais ou nasofaríngeas
• artrite não erosiva comprometendo duas ou mais articulações periféricas
• serosite, pleurite ou pericardite
• alterações renais persistentes: proteinúria. 0,5 g/dia persistente, cilindrúria
• alterações neurológicas: convulsões ou psicose
• alterações hematológicas: anemia hemolítica ou leucopenia, 4.000/mm3 ou linfopenia, 1.SOO/mm3 ou trombocitopenia, 100.000/mm3
• alterações imunológicas: presença de anti-DNA de cadeia dupla ou anti-Sm ou de anticorpos antifosfolipídios 
• títulos elevados de anticorpos antinucleares em qualquer época da investigação.
Critérios da SLICC – LES caso sejam observados quatro dos critérios acima, incluindo necessariamente um critério clínico e um imunológico; ou uma biopsia renal compatível com nefrite lúpica associada a FAN ou a anti-DNA positivos.
	Critérios clínicos
	Critérios imunológicos
	Lúpus cutâneo agudo: rash malar (exceto rash malar discoide), lúpus bolhoso, necrose epidérmica tóxica variante do LES, rash maculopapular do lúpus, rash relacionado com fotossensibilidade (na ausência de dermatomiosite) ou lúpus cutâneo subagudo
Lúpus cutâneo crônico: lesão discoide clássica, lúpus hipertrófico (verrucoso),paniculite lúpica, perniose lúpica, lúpus de mucosa, lúpus túmido, sobreposição de lúpus discoide/líquen plano
Úlceras orais: palato, boca e língua; ou úlceras nasais (na ausência de outras causas como vasculite, doença de Behçet, infecção herpética, doença inflamatória intestinal, artrite reativa)
Alopecia não cicatricial (rarefação difusa ou fragilidade capilar na ausência de outras causas como uso de medicações, alopecia areata, deficiência de ferro e alopecia androgenética)
Sinovite envolvendo duas ou mais articulações, caracterizada por edema ou derrame articular ou artralgia em duas ou mais articulações com rigidez matinal de duração de pelo menos 30 min);
Serosite: pleurite ou pericardite
Renal: relação proteína/creatinina urinárias (ou proteinúria de 24 h) indicando proteinúria > SOO mg nas 24 h, ou cilindros hemáticos
Neurológico: convulsão, psicose, mielite; mononeurite multiplex/neuropatia craniana ou periférica/estado confusional agudo (na ausência de outras causas conhecidas)
Anemia hemolítica
Leucopenia < 4.000/mm3 ou linfopenia < l.000/mm3, pelo menos uma vez, na ausência de outra causa conhecida
Trombocitopenia < 100.000/mm3, na ausência de outra causa conhecida
	FAN positivo
anti-DNA positivo
anti-Sm positivo
positividade de anticorpos antifosfolipídios
complemento reduzido (C3, C4, CH50)
Coombs direto positivo (na ausência de anemia hemolítica).
VITILIGO
O Vitiligo é uma desordem de pigmentação relativamente comum caracrterizada pelo desenvolvimento de máculas acrômicas bem definidas na pele. A biópsia da epiderme geralmente revela destruição de melanócitos e as lesões podem ocorrer de maneira localizada ou generalizada e podem coalescer formando grandes áreas despigmentadas. 
A etiologia do vitiligo não é conhecida e os pacientes geralmente atribuem o início da doença a um evento desencadeante específico, tal como uma injúria física, queimadura solar, estresse, gravidez, mas não há dados estatísticos comprovando a relação causal entre tais fatores e a doença. 
Existem várias hipóteses que tentam explicar a patogênese da doença, incluindo fatores genéticos, autoimunes, neurais, bioquímicos, estresse oxidativo, infecção viral e descolamento/isolamento de melanócitos. Como apenas um desses fatores, isoladamente, não é capaz de explicar a doença, surge a teoria convergente, que entende que doença envolve a interação de múltiplos fatores e o vitiligo pode de fato ser uma doença de espectros (diferentes formas de apresentação).
Características clínicas do Vitiligo:
Se apresenta classicamente como máculas ou placas acrômicas (brancas ou cor de giz) sem sinais inflamatórios. A queimadura solar, gravidez, trauma na pele, e estresse emocional podem preceder o aparecimento da doença e as lesões podem aparecer em qualquer idade e em qualquer região do corpo, tendo predileção pela face e áreas ao redor de orifícios, genitálias e mãos. Variam do tamanho (desde milimétricas até muitos centímetros) e geralmente apresenta uma borda convexa bem delimitada da parte saudável da pele. Existem apresentações com mais de um tom – tricromáticas, quadricromáticas e pentacromáticas. Uma outra variante da doença é o vitiligo ponctué, exibindo máculas bem pequenas, semelhantes a confetes. 
Classificação Clínica do Vitiligo
O vitiligo pode ser classificado em segmentar e não segmentar. O vitiligo segmentar ocorre geralmente com padrão de distribuição por um dermátomo ou em um quase-dermátomo, mais frequentemente ao longo da distribuição do nervo trigêmeo. Geralmente começa na infância e se estabiliza em um ano, raramente se espalhando para áreas além do dermátomo. Há envolvimento precoce de pelos, com leucotriquia e evidencias histológicas de destruição do reservatório folicular de melanócitos. 
Já o vitiligo não segmentar, inclui os subtipos generalizado, acrofacial ou acral, em mucosas e universal. Ver tabela abaixo.
O fenômeno de koebner, ou resposta isomórfica, verificado no vitiligo, ocorre quando após o trauma (físico, alergo-imune ou irritativo) desencadeia o aparecimento das lesões do vitiligo em áreas como pescoço, cotovelos e tornozelos. 
Pode haver acometimento ocular, nas orelhas e nas leptomeninges, mas a despigmentação de áreas do epitélio pigmentar retiniano e coroide não interferem na acuidade visual.
É relatada a associação com outras doenças autoimunes, incluindo diabetes do adulto imunodependente, anemia perniciosa e doença tireoidiana, sendo esta a mais comum, especialmente o hipotireoidismo, podendo ocorrer em até 18% dospacientes, especialmente naqueles com vitiligo generalizado e componente familial. Doença de Addison, lupus eritematoso, artrite reumatoide, halo nevo e alopecia areata são mais alguns exemplos dessa associação.
Prognóstico e diagnóstico
O progresso da doença é imprevisível, podendo estabilizar ou progredir lentamente, mas as taxas de progressão da doença são muito variadas.
O diagnóstico é feito pela observação das lesões típicas da doença. No histopatológico, inicialmente ocorre diminuição progressiva, seguida, na maioria das vezes, por ausência de melanócitos; por vezes se verifica infiltração de histiócitos e linfócitos na derme papilar.
O diagnóstico pode ser facilitado pelo uso da lâmpada de Wood (UVA) revelando as lesões especialmente em indivíduos de pele mais pálida.
O objetivo do tratamento inclui a estabilização da doença e a repigmentação, mas deve sempre ser avaliada a extensão da pele acometida para determinar o prognóstico.
Tratamento
Corticoterapia: corticoterapia tópica; Se houver progressão rápida de doença, pode ser utilizada a corticoterapia sistêmica, oral ou intramuscular (infantil – prednisona 5 a 10mg, por duas a três semanas; adulto prednisona 5 a 10mg/dia, com retirada gradual. 
Inibidores da calcineurina – melhor escolha – atividade imunomoduladora sem efeitos colaterais de corticoides tópicos – TACROLIMO em unguento a 0,03 ou 0,1% e o PIMECROLIMO em creme a 1%, duas vezes ao dia.
Análogos da vitamina D3, como o calcipotriol, têm ação imunomoduladora e estimulam a melanogênese. Quando usados em monoterapia são menos eficazes que os corticoides tópicos, mas quando usados em combinação (p. ex., com betametasona), as taxas de repigmentação aumentam e o tempo para início de resposta diminui.
A fototerapia com UVA ou UVB promove a migração e proliferação de melanócitos e a melanogênese, além de inibir a autoimunidade. A fototerapia com UVB narrow band (311nm), 3 vezes/semana, ganhou importância na última década, e é considerada mais efetiva que a PUVA-terapia, além de ser mais fácil, por não requerer proteção ocular após a sessão de tratamento, nem ter o inconveniente de eventuais efeitos colaterais do uso do oxsoraleno sistêmico (náuseas, cefaleia). Quando o paciente não responder ao UVB de 311 nm, ele pode ser, então, encaminhado à PUVA-terapia.
DERMATOMIOSITE
A dermatomiosite e a polimiosite são miopatias inflamatórias caracterizadas pela fraqueza muscular proximal e evidências de inflamação muscular. A dermatomiosite está associada a uma série de manifestações na pele. Existe, ainda, uma forma denominada dermatomiosite amiopática, em que os pacientes têm as manifestações cutâneas mas não as musculares.
As alterações cutâneas características são o eritema heliotrópico periorbitário e malar, pápulas de Gottron, que são pápulas violáceas sobre as articulações interfalangianas e telangiectasia periungueal.
Outra manifestação comum é a poiquilodermia em regiões de exposição solar. A poiquilodermia é verificada quando a pele tem áreas tanto de hiper como hipopigmentação, bem como telangiectasias e atrofia epidérmica em uma mesma região, dando um aspecto de sujo.
O sinal de Gottron se refere a máculas eritematovioláceas com ou sem edema sobre quaisquer articulações.
Outra manifestação, mais comum nas crianças, é a calcinose cutânea. A dermatomiosite está relacionada a doenças neoplásicas (presença de tumores malignos internos), pulmonares (doença intersticial dos pulmões), cardíacas (miocardite) e esofágicas (disfagia).
Diagnóstico
O aspecto clínico é muito característico, mas deve ser comprovado pela biopsia muscular orientada, classicamente, pela eletroneuromiografia, mas, atualmente, também pela ressonância magnética, que é mais adequada, e pelas alterações laboratoriais: aumento das transaminases glutâmico-oxaloacética e pirúvica, da fosfocreatinoquinase, da desidrogenase láctica, da aldolase, da creatinúria e da hemossedimentação. O diagnóstico depende da combinação de achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos. ermatomiosite provável – 2 dos cinco critérios diagnósticos; possível – 3/5; definida – 4/5. 
 
Tratamento
O corticoide é a medicação de escolha; usa-se prednisona, 60 a 80 mg/dia, por prazo longo. Com a melhora do quadro e a estabilização das enzimas por 6 semanas, deve-se diminuir a dose gradativamente até a manutenção de 10 mg/dia e, finalmente, em dias alternados. 
A cloroquina é útil no tratamento das lesões cutâneas, e a dapsona, nos casos amiopáticos refratários a outras terapias. 
Nos casos com pouca resposta, pode-se adicionar o metotrexato (15 mg/semana); azatioprina e ciclofosfamida também têm sido usadas como segunda escolha. A terapêutica com imunoglobulina humana deve ser considerada nos pacientes que não apresentaram resposta às substâncias anteriores ou devido a efeitos colaterais insustentáveis. 
A fisioterapia deve ser precoce, adequada e continuada. Recentemente, o rituximabe, anticorpo monoclonal anti-CD20 contra os linfócitos B, mostrou-se eficaz não só com relação às alterações musculares, como às alterações cutâneas, sendo alternativa eficiente nos casos refratários ou grave.
ESCLERODERMIA
O termo esclerodermia refere-se a um grupo heterogêneo de condições ligadas a presença de lesões escleróticas e espessamento da pele. Geralmente divide-se em dois grandes grupos – Esclerodermia localizada e sistêmica.
Esclerodermia localizada ou morfeia: divide-se em vários subtipos: linear (em golpe de sabre, hemiatrofia facial progressiva; profunda; em placas (generalizadas, em gotas, nodular, líquen escleroso); bolhosa.
Esclerodermia sistêmica: a extensão da pele envolvida e o padrão acompanhante do órgão interno são a base da classificação da esclerodermia sistêmica. 
Os principais subtipos de Esclerodermia sistêmica são:
Cutânea difusa;
Cutânea limitada;
Sem manifestações cutâneas, só em órgãos internos;
Induzida ambientalmente;
Síndromes sobrepostas, com coexistência de elementos da esclerodermia com elementos de outras desordens reumáticas. 
Cutânea difusa x limitada
Um terço dos pacientes tem a forma difusa mais severa da doença. A distinção entre a forma difusa e a limitada é feita pela extensão da pele acometida e as formas de envolvimento dos órgãos.
Rodnan definiu escore para avaliar o endurecimento da pele na esclerose sistêmica. Este escore foi modificado e atualmente utiliza-se uma graduação de O a 3, em 17 locais anatômicos, e o máximo de 51 pontos (grau máximo de endurecimento).
Realiza-se a palpação da pele e atribuem -se valores que variam: O - pele normal; 1 - endurecimento leve; 2 - moderado; e 3 - grave. O escore de Rodnan possibilita acompanhar a evolução da doença e dos tratamentos indicados, sendo útil em ensaios clínicos. O durômetro é outro meio empregado para a avaliação do grau de endurecimento da pele.
.A forma limitada ocorre tipicamente com esclerose restrita às mãos, podendo aparecer na face e pescoço. Também apresentam manifestações vasculares importantes, sendo classificados como tendo CREST – Calcinose cutânea, fenômeno de Raynaud, dismotilidade Esofagiana, Sclerodactilia e Telangiectasia). 
Já na forma difusa, os pacientes tem grandes áreas de esclerose e um risco maior de desenvolverem doença renal, pulmonar e cardíaca. O critério central para o diagnóstico da cutânea difusa é a extensão da esclerose cutânea proximal aos punhos.
Diagnóstico
Ao exame histopatológico de biopsias da pele lesionada não consegue distinguir as alterações da esclerodermia localizada e as da esclerose sistêmica. Ela mostra espessamento e hialinização das fibras de colágeno, ao lado de aumento dos mucopolissacarídios na substância fundamental; focos de linfócitos T são encontrados nas lesões cutâneas iniciais.A ausência de anexos e colagenização no panículo adiposo é característica da doença.
O endurecimento da pele é muito característico; as telangiectasias auxiliam o diagnóstico, que se torna difícil nos casos sem lesão cutânea, ou seja, nos casos viscerais primitivos.
Tratamento
SistêmicaHá poucas opções de tratamento; não há indicação para os corticoides, exceto quando há vasculite. De um modo geral, a medicação deve atender ao controle das manifestações, segundo o órgão afetado (anti-hipertensivos, vasodilatadores, anti-inflamatórios não hormonais, transplante renal).
Há relatos de casos que se beneficiaram com plasmaférese. A D-penicilamina, o gamainterferon e a relaxina foram empregados por serem agentes que inibem a fibrose. A D-penicilamina tem sido usada iniciando-se com 250 mg, aumentando progressivamente até atingir 1 g; manter essa dose por 2 meses e, em seguida, reduzi-la à dose de manutenção de 250 a SOO mg/ dia. Os outros dois agentes não mostraram eficácia comprovada.
Outras substâncias são empregadas para inibir os fenômenos autoimunes e inflamatórios, como metotrexato, ciclofosfamida, clorambucil e 5-fluorouracila. Os mais empregados são a ciclofosfamida e o metotrexato. A ciclofosfamida é o medicamento mais utilizado na doença pulmonar restritiva, que se tornou a principal causa de morte associada à esclerodermia, em pulsos intravenosos mensais, na dose de 15 mg/ kg por um período de 2 anos. O metotrexato é empregado em doses semanais de 15 mg. Para prevenir os danos vasculares (Raynaud com úlceras e hipertensão pulmonar) são usados análogos de prostaciclina, como o iloprost, ou antagonistas da endotelina-1, como o bosentana, com muito bons resultados
O uso venoso de dextrana de peso molecular baixo tem sido recomendado para diminuir a viscosidade sanguínea e inibir o fenômeno de Raynaud. Evitar a exposição ao frio, não fumar, manter as extremidades aquecidas são medidas para diminuir o fenômeno de Raynaud. 
Está constatada a eficácia da PUVA-terapia, especialmente com UVA, para a esclerose cutânea, na forma sistêmica ou na forma localizada da doença; UVB-narrow band também é eficaz.
Topicamente, têm sido empregados creme com colchicina a 10%, 2 a 3 vezes/dia, e calcipotriol, sem estudos controlados.
A fisioterapia é útil para prevenir incapacidades físicas, reduzindo a rigidez articular.
Esclerodermia localizada
Variará de acordo com a forma clínica. Em 3 a 5 anos as lesões da morfeia podem involuir deixando hiperpigmentação e atrofia residuais. Diversos tratamentos têm sido propostos para aqueles casos em atividade e progressão. A terapia sintomática inclui emolientes e agentes antipruriginosos. A corticoterapia tópica, os análogos da vitamina D (calcipotriol, calcitriol) e o imiquimode a 5% são empregados. A fototerapia com UVA é empregada em cabine, ou topicamente, como nos banhos que utilizam o 8-metoxipsoraleno diluído em água. Na morfeia generalizada está indicada a associação da PUVA-terapia com corticoterapia sistêmica e metotrexato.
CARCINOMA BASOCELULAR
É um câncer de pele bastante comum e surge de alterações na camada basal da epiderme e seus anexos. Devido ao seu potencial metastático pequeno, o termo epiteliomas tem sido empregado, mas o termo carcinoma é apropriado, já que podem invadir estruturas adjacentes no local, incluindo os ossos. 
Fatores de risco associados ao desenvolvimento do CBC: fatores ambientais e genéticos, exposição à radiação UV (fator mais relevante), exposição crônica ao arsênico, radioterapia, terapia imunossupressora por longos períodos e síndrome do nevo de células basais.
Aspecto da lesão do CBC – pápula ou nódulo perolado e com telengiectasias, de crescimento progressivo, podendo haver as ulceração. 
As suas formas clinicas são: nodular ou papular; ulcerativo; terebrante (é uma forma ulcerada com invasão rápida, provocando grande destruição do maciço central da face, reunindo em um só orifício boca e fossas nasais; instala-se, assim, a síndrome da gangosa. Outras vezes, a forma terebrante destrói o globo ocular, podendo invadir até mesmo a calota craniana plano-cicatricial, esclerodermiforme, pigmentado, superficial, vegetante (muito raro) e basoescamoso ou metatípico (áreas de CBC e de CEC).
O diagnóstico do CBC é confirmado com a biópsia da lesão. No exame histopatológico, verifica-se proliferação celular com as características basocelular, que se dispõem em paliçada na periferia das massas tumorais. Em geral, os núcleos são grandes, uniformes, pouco anaplásicos e com raras mitoses; as células não apresentam pontes intercelulares. São características e frequentes as lacunas contíguas às massas tumorais (retração justatumoral). Tal fato era explicado pela ausência do antígeno penfigoide nos locais em que ocorre. O tumor pode ser diferenciado ou não.
Tratamento
O tratamento depende da localização, do tamanho e da profundidade da lesão. Pode ser feita a curetagem, a eletrocoagulação, a criocirurgia ou imiquimod, 5-fluoracil, para lesões primárias, pequenas e superficiais; Para lesões maiores, exérese cirúrgica convencional ou cirurgia micrográfica de MOHs (O cirurgião após a remoção do tumor, retira mínimas margens de pele saudável ao seu redor que são submetidas a exame. O paciente aguarda enquanto estes fragmentos são processados por exame de congelação e examinados ao microscópio. Se houver alguma margem comprometida, é feita nova retirada de tecido das margens, até que elas estejam todas negativas.)
 CERATOSE ACTÍNICA E CARCINOMA ESPINOCELULAR
Ceratose Actínica
A ceratose actínica é a lesão de pele pré-cancerígena mais comum em indivíduos de pele clara. Seu desenvolvimento está intimamente relacionado à exposição solar e não à idade em si. 
Consistem de proliferação de queratinócitos aberrantes, que surgem pela exposição à raios UV. São placas hiperceratóticas, descamativas, em base eritematosa, medindo de 3 a 6 mm, geralmente em áreas expostas ao sol. A aspereza das lesões são mais sentidas, muitas vezes, do que vistas.
Podem persistir indefinidamente ou ocorrer a transformação em Carcinoma Espinocelular, com baixo risco de metástase. São marcadores de risco para CEC, mas também CBC e melanoma. 
Tratamento – fotodinâmica, imiquimod 5% em creme, 5-fluoracil 1-2% na face 1x dia e 5% no corpo 2x dia, por 2 a 3 semanas, crioterapia, curetagem com ou sem eletrocoagulação, diclofenaco em gel, peelings químicos e laser.
Carcinoma Espinocelular (CEC) 
15% das neoplasias malignas da pele. Deriva da cama espinhosa (daí o nome espinocelular). 
Fatores de risco
Fotoexposição, exposição crônica ao arsênico ou hidrocarbonetos aromáticos, lesões precursoras (como a própria ceratose actínica), HPV-16 e 18 na mucosa genital, imunossupressão em transplantados, albinismo, tabagismo.
Manifestação clínica
Placa eritematosa ceratósica que pode evoluir para um corno cutâneo, que pode apresentar-se como pápula ou nódulo, com graus variados de ulceração, segundo o tempo de evolução da lesão. 
Nas mucosas pode apresentar-se como leucoplasia ou lesão infiltrativo-vegetante. O carcinoma verrucoso é uma forma de CEC com pouca malignidade, apresentando-se como tumor exofítico verrucoso (recebe o nome de papilomatose florida (oral); condiloma acuminado gigante de Buschke-Lowenstein (anogenital); epitelioma cuniculatum (CEC na região plantar do pé).
Diagnóstico
Confirmação pela biópsia. Ao histopatológico, verifica-se uma hiperplasia, em ninhos ou cordões, de células epiteliais com certa tendência à ceratinização e com anaplasia celular, invadindo a derme; aspérolas córneas são muito expressivas. Quanto mais desdiferenciada a neoplasia, maior a sua malignidade; daí a classificação de Broders em quatro graus.
Tratamento
Curetagem, eletrocoagulação, criocirurgia, excisão cirúrgica convencional, cirurgia micrográfica de MOHS e radioterapia para áreas de difícil acesso ou como adjuvante no tratamento de metástases a linfonodos. 
ALOPECIA 
A perda de cabelo é uma queixa comum e a manifestação de uma grande variedade de doenças. 
Anatomicamente cada folículo capilar, situado logo acima da derme papilar, tem uma coleção de tecido mesenquimal com propriedades que induzem o desenvolvimento do folículo.
O folículo capilar tem 4 segmentos – bulbo, região suprabulbar, istmo e infundíbulo. O bulbo é o local da matriz capilar,com queratinócitos se desenvolvendo rapidamente, sendo responsáveis pelo crescimento capilar. A região suprabulbar vai do bulbo até o istmo e está entre a inserção do músculo eretor do pelo e a glândula sebácea. Já o infundíbulo, que é a porção superior do folículo, vai da inserção da glândula sebácea até o epitélio interfolicular.
A haste capilar é uma estrutura em camadas que tem três componentes principais: medula (mais interna), córtex e cutícula. 
A região próxima a inserção do musculo eretor do pelo tem sido identificada como abrigo de células tronco essenciais para o ciclo folicular e o crescimento do cabelo. A perda dessas células tem sido implicada na perda permanente de cabelo nas alopecias cicatriciais.
Ciclo capilar – uma vez formados os folículos seguem um ciclo ao longo da vida do indivíduo, passando por períodos de crescimento (fase anágena), transformação (fase catágena) e de descanso (fase telógena). 
Geralmente, cerca de 90% do escalpo está em fase anágena. A duração dessa fase varia de 2 a 6 anos.
Classificação
A primeira divisão feita nos subtipos clínicos de alopécia diz respeito a distinção entre cicatricial ou não cicatricial. As alopecias cicatriciais dizem respeito a condições que levam a cessação irreversível do ciclo capilar e perda permanente do cabelo. 
Em alopecias não cicatriciais, o dano ao folículo capilar não é permanente, e o crescimento capilar novamente é possível de ser induzido por tratamento.
Dependendo do padrão da perda capilar, se existe um padrão ou mesmo uma cirscuncrição da perda, a alopécia pode ser ainda dividida em difusa ou cirscuncrita.
Exame físico: inicialmente a inspeção visual deve ser realizada. Existem algumas manobras que facilitam a observação da queda de cabelo. 
Teste de tração – identifica a perda ativa de cabelo. Deve se atentar para que o paciente não tenha lavado ou penteado o cabelo por 5 dias, e o teste é realizado puxando 50 a 60 fibras e a extração de mais de 6 fibras capilares sugerem a perda ativa de cabelo.
Tricoscopia – permite a avaliação da epiderme, óstio folicular, haste capilar, escama perifolicular, eritema e vasos sanguíneos.
Alopécia androgenética
O diagnóstico da alopécia androgenética é geralmente direto e pode ser feito através de uma história da doença atual bem feita e pelo exame do cabelo e do escalpo do paciente. Uma história de perda lenta e progressiva de cabelo, seguindo um padrão de perda, com evidencia de miniaturização do folículo capilar e teste de tração negativo, são altamente sugestivos de alopécia androgenética. 
O tratamento pode ser feito com Minoxidil e finasterida.
ESCABIOSE
Doença causada pela fêmea fecundada do ácaro Sarcoptes scabiei, que penetra através da camada córnea, geralmente à noite e deposita cerca de 2 a 3 ovos por dia, durante um período de 1 a 2 meses. O macho não invade o organismo e fecunda a fêmea na superfície da pele. 
A transmissão é pelo contato direto e pode se dar por fômites, mais raramente. Após o período de incubação de 2 a 28 dias, já havendo uma reação de hipersensibilidade a invasão pelo ácaro, surge prurido intenso, mais intenso a noite e ao amanhecer. As lesões seguem um padrão em túnel, de formato linear, com uma pápula em uma de suas extremidades (local onde pode ser encontrado o S. scabiei. 
Acomete principalmente partes mais quentes do corpo, como abdome, nadegas, fossas axilalres, mamas, espaços interdigitais e nas crianças pode surgir na cabeça. 
Três formas – sarna incógnita (pobre em achados dermatológicos e tratamento com corticoterapia tópica); escabiose nodular (lesões de cor variável, pruriginosas e normalmente desabitadas pelo ácaro); sarna crostosa (desnutridos, etilistas graves, imunodeficiência, com graus variados de eitema e descamação até eritodermia e ceratoses palmoplantares).
Tratamento
Tratar todos os indivíduos que coabitam com o paciente avaliado. Sabonetes escarbicidas podem piorar o prurido. 
Permetrina 5% do pescoço para baixo, feita após o banho, permenecendo no corpo durante a noite até a manhã. 3 a 5 dias consecutivos e repetidas após uma semana. 
Ivermectina via oral, dose única 1cp de 6mg para cada 30kg de peso corporal. Deve ser repetido na semana seguinte.