Tumores do SNC e doenças neurodegenerativas

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Sistema Nervoso
Central
Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais
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 Objetivos gerais
Compreender aspectos gerais da patologia cirúrgica dos principais tumores do sistema nervoso central
Compreender a patologia cirúrgica das principais doenças degenerativas do sistema nervoso central 
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Objetivos específicos
Recordar os principais aspectos da anatomia e histologia do sistema nervoso central
Reconhecer as principais características gerais e clínicas e os diagnósticos diferenciais dos tumores do sistema nervoso central
Classificar e graduar os tumores do sistema nervoso central de acordo com os critérios da WHO/OMS 
Reconhecer as principais características gerais, clínicas, fisiopatológicas, dos exames de imagem e morfológicas(macro e microscópicas) dos astrocitomas graus I a IV, do oligodendroglioma, do ependimoma, do meduloblastoma, do meningioma e dos tumores metastáticos cerebrais
Interpretar os exames de imagem referentes aos tumores do sistema nervoso central e correlacionar estes exames com as alterações morfológicas
Reconhecer as principais características gerais, clínicas, fisiopatológicas e morfológicas (macro e microscópicas) da Doença de Alzheimer e da Doença de Parkinson
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Anatomia do Sistema Nervoso
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Citologia do Sistema Nervoso
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Tumores do SNC
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Tumores do SNC 
Importância 
incidem em todas as faixas etárias
neoplasias malignas mais frequentes em crianças, depois das leucemias
lesões benignas e com graus variados de malignidade
algumas lesões de baixo grau de malignidade sofrem evolução para tumores agressivos de alto grau 
Diagnóstico
	Correlação de TC e RNM com clínica e exames anatomopatológicos 
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Tumores do SNC 
Particularidades 
	
	1ª: maligno x benigno 
	 
	2ª: primário x metastático
 3ª: ressecção cirúrgica (a capacidade de ressecção sem comprometer a função neurológica é limitada) 
	4ª: localização anatômica (ex.: tumor benigno no bulbo pode ser letal parada cardio-respiratória)
	
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Tumores do SNC 
Classificação (WHO - OMS)
Tumores do tecido neuroepitelial 
		- Tumores astrocitários
	 	- Tumores oligodendrogliais
	 	- Tumores ependimários
 - Tumores neuronais
	Tumores dos nervos periféricos
	Tumores das meninges 
 Tumores de outros componentes
	Tumores metastáticos
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Tumores do SNC 
Graduação (WHO- OMS) 
	Grau I - benignos
	Grau II – baixo grau de malignidade
	Grau III – grau moderado de malignidade
	Grau IV – alto grau de malignidade
	Características citológicas e arquiteturais
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Tumores do SNC 
Avaliação inicial 
	Sinais e sintomas 
		- Aumento da pressão intracraniana 
		- Disfunção cerebral focal
	Exames complementares 
		- Imagem (TC e RNM) 
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Tumores do SNC 
Diagnóstico diferencial 
	Hematomas
	Abscessos 
	Granulomas 
	Infecções parasitárias (cisticercose)
	Malformações vasculares 
	AVC 
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Tumores do SNC 
Astrocitomas 
 
	Astrocitomas infiltrantes difusos
		Astrocitoma difuso (Grau II WHO)
		Astrocitoma anaplásico (Grau III WHO)
		Glioblastoma (Grau IV WHO)
	Astrocitomas pilocíticos (Grau I WHO)
	
	
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Tumores do SNC 
Astrocitomas infiltrantes difusos 
	
Tumores mais frequentes do SN 
4ª a 6ª décadas 
Localização: hemisférios cerebrais, cerebelo, tronco ou medula
Clínica: disfunção cerebral focal 
Imagem: limites pouco nítidos devido à infiltração difusa
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Tumores do SNC 
Limites pouco precisos e presença de pequenos cistos
Astrocitoma fibrilar difuso (Grau II WHO) 
	
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Tumores do SNC 
Astrocitomas difusos 
	
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Tumores do SNC 
Astrocitoma difuso (Grau II WHO) 
Fundo fibrilar e aumento da celularidade; sem mitoses
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Tumores do SNC 
Astrocitoma difuso (Grau II WHO) 
	
Fundo fibrilar e aumento da celularidade; sem mitoses
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Tumores do SNC 
Astrocitoma anaplásico 
(Grau III WHO) 
Maior celularidade, atipias
 e figuras de mitose
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Tumores do SNC 
Glioblastoma (Grau IV WHO) 
	
 é o tumor primário maligno mais frequente do SNC e o glioma mais comum
 próprio do adulto entre 45 e 70 anos
 neoplasia muito agressiva, com crescimento rápido e destruição de grandes áreas do parênquima
 prognóstico muito ruim; a maioria dos pacientes morre em até 1 ano e meio do diagnóstico
 o tumor recidiva com alta frequência, mesmo após cirurgia, RxT e QT
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Tumores do SNC 
Glioblastoma (Grau IV WHO) 
	
Áreas de necrose, edema ao redor e efeito de massa
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Tumores do SNC 
Glioblastoma (Grau IV WHO) 
	
Tumor volumoso, infiltrativo, com efeito de massa, áreas de necrose e extensão contra-lateral
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Tumores do SNC 
Glioblastoma (Grau IV WHO) 
	
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Tumores do SNC 
Glioblastoma (Grau IV WHO) 
	
Grande celularidade, atipias acentuadas, áreas de necrose circundadas por células “em paliçada”
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Tumores do SNC 
Glioblastoma (Grau IV WHO) 
	
Grande celularidade, atipias acentuadas, áreas de necrose circundadas por células “em paliçada”
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Tumores do SNC 
Glioblastoma (Grau IV WHO) 
	
Grande celularidade, atipias acentuadas, áreas de necrose circundadas por células “em paliçada”, proliferação vascular
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Tumores do SNC 
Glioblastoma (Grau IV WHO) 
	
Grande celularidade, atipias acentuadas, áreas de necrose circundadas por células “em paliçada”, mitoses
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Tumores do SNC 
Glioblastoma (Grau IV WHO) 
	
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Tumores do SNC 
Astrocitoma pilocítico (Grau I WHO) 
	
	Comportamento benigno
	Crescimento lento
	Acomete crianças e adultos jovens 
	Localização: quiasma e nervos ópticos e cerebelo
	Clínica: disfunção focal, perda visual, sinais de hipertensão intracraniana, estrabismo, ataxia, ...
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Tumores do SNC 
Astrocitoma pilocítico (Grau I WHO)
	
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Tumores do SNC 
Astrocitoma pilocítico (Grau I WHO) 
	
	
Baixa celularidade, fibras de Rosenthal
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Tumores do SNC 
Oligodendroglioma 
	
	5 a 10% dos gliomas 
	4ª e 5ª década
	Baixa malignidade (grau II) 
	Localização: hemisférios cerebrais
	Clínica: disfunção focal 
	Crescimento lento e evolução longa
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Tumores do SNC 
Oligodendroglioma 
Células redondas com halo claro perinuclear (“ovo frito”)
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Tumores do SNC 
Meduloblastoma 	
	Segundo tu intracraniano mais frequente em pacientes com menos de 20 anos (16 a 20%) 
 Origem: células indiferenciadas que formam a camada granular externa
	Alta malignidade (grau IV) 
 Preferência: crianças, sexo masculino
	Localização: cerebelo- linha mediana (crianças) e hemisfério cerebelar (adultos), podendo propagar-se precocemente para outras regiões do encéfalo e medula 
	Clínica: disfunção focal, crescimento rápido, bloqueio liquórico (invasão IV ventrículo), sinais e sintomas de hipertensão intracraniana, síndrome cerebelar
	
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Tumores do SNC 
Meduloblastoma 	
	
	
Hipercelularidade, células pequenas, rosetas neuroblásticas
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Tumores do SNC 
Ependimoma 
	
	Origem no sistema ventricular
	1ª e 2ª décadas 
	Baixa malignidade (grau II)
	Localização: sistema ventricular encefálico ou canal central da medula espinhal
	Clínica: hidrocefalia obstrutiva
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Tumores do SNC 
Hidrocefalia obstrutiva - ependimoma 
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Tumores do SNC 
Ependimoma 
	
Rosetas e pseudorrosetas perivasculares
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Tumores do SNC 
	Meningeomas 
	
Em sua maioria, são tumores benignos (grau I) de adultos 
Localização: aderidos à dura-mater
Crescimento lento
Os sintomas dependem da localização do tumor: hipertensão intracraniana, compressão de nervos cranianos, ...
Mais frequentes em mulheres 
	
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Tumores do SNC 
Meningeomas 
	
		
Neoplasia bem delimitada aderida
à meninge
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Tumores do SNC 
Meningeomas 
	
		
Neoplasia bem delimitada aderida à meninge
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Tumores do SNC 
Dois nódulos neoplásicos bem delimitados aderidos à superfície da dura-máter (seio sagital superior)
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Tumores do SNC 
Meningeomas 
	
		
Células em arranjos arredondados, com focos de calcificação
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Tumores do SNC 
Meningeomas 
	
		
Células em arranjos arredondados, com focos de calcificação
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Tumores do SNC 
	Metástases cerebrais 
 O SNC é sede frequente de metástases por via sanguínea e causa importante de morbi-mortalidade para o paciente oncológico
 Tumores mais frequentes: carcinoma do pulmão, carcinoma da mama, melanoma, carcinoma renal.
 Se apresentam como nódulos arredondados localizados nos hemisférios cerebrais, na junção entre o córtex e a substância branca (maior vascularização)
 50% constituem nódulos múltiplos
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Tumores do SNC 
	Metástases cerebrais 
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Tumores do SNC 
	Metástases cerebrais 
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			Questão
Residência médica 2000- FESP-RJ
Os astrocitomas são tumores intracranianos primários, cuja evolução está diretamente relacionada ao tipo histológico. Nesse grupo de tumores, o de maior malignidade e pior prognóstico é:
a)xantoastrocitoma pleomórfico
b)glioblastoma multiforme
c)oligodendroglioma
d)ependimoma
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Doenças degenerativas 
do sistema nervoso central 
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Doenças neurodegenerativas 
Características gerais
 
	Perda progressiva de neurônios em uma ou mais regiões anatômicas do SNC
	
	Padrão seletivo de perda neuronal: afeta um ou mais grupos de neurônios, deixando outros intactos
	
	Costumam surgir sem qualquer evento iniciador, em pacientes sem déficits neurológicos prévios
	Agregados de proteínas resistentes aos mecanismos normais de degradação
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Doenças neurodegenerativas 
Do córtex cerebral 
	Doença de Alzheimer
Dos núcleos da base e do tronco cerebral 
	Parkinsonismo
	Doença de Parkinson
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Doenças neurodegenerativas comprometendo 
o córtex cerebral 
Doença de Alzheimer
Causa mais comum de demência no idoso
Perda progressiva da função cognitiva: alterações de humor e comportamento, desorientação progressiva, perda da memória, afasia. 
Prevalência aumenta entre 65 e 95 anos
5 a 10% dos casos são de origem genética 
Diagnóstico definitivo: histopatológico
Diagnóstico clínico-radiológico acurado em 80 a 90% dos casos 
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Doença de Alzheimer
	Morfologia 
	Macroscopia: atrofia cortical
	Microscopia
		- Placas neuríticas (senis)
		- Emaranhados neurofibrilares 
		- Angiopatia amiloide
Doenças neurodegenerativas comprometendo 
o córtex cerebral 
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Doenças degenerativas comprometendo 
o córtex cerebral 
Doença de Alzheimer
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Doença de Alzheimer
Doenças degenerativas comprometendo o córtex cerebral 
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Doença de Alzheimer
Doenças degenerativas comprometendo 
o córtex cerebral 
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Doença de Alzheimer
Doenças degenerativas comprometendo o córtex cerebral 
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Doenças degenerativas comprometendo 
o córtex cerebral 
Doença de Alzheimer
Placas senis e emaranhados neurofibrilares
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Doença de Alzheimer
Doenças degenerativas comprometendo 
o córtex cerebral 
Placas senis
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Doença de Alzheimer
Doenças degenerativas comprometendo 
o córtex cerebral 
Prata: placas senis
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Doença de Alzheimer
Doenças degenerativas comprometendo 
o córtex cerebral 
Emaranhado neurofibrilar (proteína tau hiperfosforilada)
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Doenças degenerativas dos núcleos da base e do tronco cerebral 
Parkinsonismo
	Síndrome clínica
Diminuição da expressão facial; postura encurvada; rigidez; tremor; lentidão dos movimentos (bradicinesia); instabilidade postural, com marcha festinante (passos encurtados e acelerados)
Várias causas, inclusive uso de drogas neurolépticas
	
Doença de Parkinson
Degeneração dos neurônios dopaminérgicos da substância negra do mesencéfalo (via nigro-estriada)
Idade avançada; alguns casos podem ter componente genético
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Doença de Parkinson
	Morfologia
	Macroscopia
		- Palidez da substância negra do mesencéfalo
	Microscopia
		- Perda de neurônios pigmentados 
		- Corpos de Lewy
Doenças degenerativas dos núcleos da base e do tronco cerebral 
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Estrutura do mesencéfalo
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Doença de Parkinson
	
Doenças degenerativas dos núcleos da base e do tronco cerebral 
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Doença de Parkinson
	
Doenças degenerativas dos núcleos da base e do tronco cerebral 
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Doença de Parkinson
	
Doenças degenerativas dos núcleos da base e do tronco cerebral 
Corpo de Lewy (α-sinucleína)
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Doença de Parkinson
	
Doenças degenerativas dos núcleos da base e do tronco cerebral 
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Doença de Parkinson
	
Doenças degenerativas dos núcleos da base e do tronco cerebral 
Corpos de Lewy
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Doença de Parkinson
Patogênese
	Degeneração dos neurônios dopaminérgicos
		Diminuição de dopamina do corpo estriado 
 (putame e caudado)
			 excesso de acetilcolina
 
 diminuição da atividade motora
Doenças degenerativas dos núcleos da base e do tronco cerebral 
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Questão
Residência médica 2009- Secretaria Estadual de Saúde -RJ
Quando o atendimento ambulatorial da tarde estava prestes a se encerrar, um ex-funcionário do almoxarifado adentrou a sala de curativos para pedir uma receita. De relance, o supervisor do turno nele reconheceu um parkinsoniano e, aproveitando o ensejo, chamou os internos que lá remanesciam para juntos avaliarem o doente. Festinação, um dos sinais motores reconhecidos no exame neurológico, corresponde ao:
a)Tremor grosseiro dos dedos das mãos, tal qual alguém que conta dinheiro ou enrola fumo
b)Aceleramento abrupto da marcha, como se a pessoa buscasse seu centro de gravidade
c)Movimento articular decomposto, à semelhança do girar de uma roda dentada
d)Aspecto fixo e inexpressivo da face, lembrando o rosto de uma estátua