Aula Metabolismo Aminoacidos PTNs

Prévia do material em texto

Metabolismo de Aminoácidos
Visão Geral do Metabolismo de Aminoácidos
Pepsina
Tripsina
Enteropeptidase
Aminopeptidase
Endopeptidase
Ácidos graxos
Pepsina
Tripsina
Enteropeptidase
Aminopeptidase
Endopeptidase
Ácidos graxosÁcidos graxos
Compostos Nitrogenados
Degradação dos Amino Ácidos
• Renovação Celular
• Dieta Rica em Amino Ácidos 
• Carência Nutricional: Jejum Severo e Diabetes Mellitus
Localização Celular: Citosol e Mitocôndria dos Hepatócitos
Transaminação: citosol Glutamato: mitocôndria dos hepatócitos → Ciclo da Uréia
*Aminotransferase ou Transaminase: Grupo prostético PLP – Piridoxal Fosfato (vitamina B6)
Aminotransferase ou Transaminase: Grupo prostético PLP –
Piridoxal Fosfato (vitamina B6)
Carência de B6
Porcos: anemia e convulsões; 
Aves: crescimento lento e convulsões 
Transaminação no Cérebro
Glutamina Fígado (mitocôndria)
Transaminação 
no 
Músculo 
Destinos dos αααα-cetoácidos
Ciclo da Uréia
Bicicleta de Krebs
Fumarato:
Ciclo da Uréia →→→→ CK
Aspartato:
CK →→→→ Ciclo da Uréia
Doenças Relacionadas ao Metabolismo de Amino Ácidos 
Doenças Relacionadas ao Metabolismo de Amino Ácidos 
Fenilcetonúria (PKU)
Odor urina 
(diagnóstico)
Doença da urina em xarope de bordo
(Leucinose ou Cetoacidúria de Cadeia Ramificada ou 
MSUD)
Complexo da
desidrogenase
para cadeias
ramificadas
Acúmulo
Doença da urina em xarope de bordo
(Leucinose ou Cetoacidúria de Cadeia Ramificada ou 
MSUD)
Sintomas:
• Acúmulo dos αααα-cetoácidos na urina – odor de xarope 
de bordo
• Cetoacidose• Cetoacidose
• Vômito
• Deteriorização do SNC
• Manifestação ao nascimento, infância ou juventude
• Humanos e bezerros